primo-infection tuberculeuse l.f.
primary tuberculosis
Premier contact infectant d’un individu sain, avec le bacille de la tuberculose.
Ce contage est asymptomatique ou révélé par des signes cliniques, radiologiques, et/ou biologiques. Il est caractérisé par un virage des tests tuberculiniques.
Le complexe primaire radiologique, fait du chancre d'inoculation pulmonaire et d'une adénopathie médiastinale ou hilaire, est inconstant. La primo-infection est souvent latente et alors n'a pas rang de maladie.
La terminologie moderne préfère utiliser les termes de tuberculose-infection latente et tuberculose-infection récente.
Syn. tuberculose initiale, tuberculose primaire
→ tuberculose-infection latente, tuberculose-infection récente
prions (maladies à) l.f.p.
Maladies transmissibles qui occupent une place à part au sein des maladies rares.
Leur prévalence ne dépasse pas 1/2000 en Europe, 105 cas probables ou décédés ont été recensés en France, en 2011 comme en 2012.
Ce sont aussi des maladies diversement transmissibles (selon leur variété) qui ont la propriété de pouvoir être:
- sporadiques (certaines maladies de Creutzfeldt-Jakob), kuru, ou
- génétiques, en fonction de diverses mutations du gène de la Prion-related-Protein (PrP) situé sur le chromosome 20 : certaines maladies de Creutzfeldt-Jakob, syndrome de Gerstman-Straüslser-Jakob et insomnie fatale familiale.
Rares chez l’Homme, elles sont bien plus fréquentes chez certaines espèces animales (tremblante, ou « scrapie » du mouton, encéphalopathie spongiforme des bovins…), où elles existent soit sous forme endémique soit sous forme épidémique. La «barrière d’espèce» est parfois franchie, sans, parfois, que l’on en puisse trouver la raison.
Les crises sanitaires qu’ont entraînés ces maladies («vache folle», sang contaminé, hormone de croissance) ont conduit les autorités publique à confier au ministère de la Santé et à l’Institut de veille sanitaire l’organisation d’un système de surveillance exceptionnel qui comporte:
- une Cellule nationale de référence recensant toutes les déclarations obligatoires des cas suspects, possibles, probables ou certains, c’est-à-dire authentifiés par examen du cerveau (prélevé par biopsie ou préférentiellement, pour des raisons éthiques, par autopsie).
- un Centre national de référence regroupant un «Réseau national de neuropathologie de la maladie de Creutzfeldt-Jakob», les Centres agréés pour le dosage de la protéine 14-3-3 du LCR et pour les recherches génétiques de la PrP et des centres de recherche.
Une dernière particularité des agents infectieux responsables tient à la grande stabilité (ils résistent à 3 ans d’enterrement) et à la résistance exceptionnelle des prions (due notamment à leur absence d’ARN ou d’ADN et à la stabilité de la PrPres infectieuse, liée à une transconformation transmissible par simple contact de la PrPc habituelle) aux techniques de décontamination habituelle (seule l’incinération à plus de 800° garantit leur destruction définitive). Elle impose des mesures de précaution très sévères (notamment manipulation en confinement de type L3).
Syn. maladie à agents transmissibles non conventionnels (ATNC)
→ prion, prions (maladies familiales à), Creutzfeldt-Jakob (maladie de), Gerstmann-Straüssler-Scheinker (syndrome de), insomnie fatale familiale, encéphalopathie spongiforme bovine, PRNP gene
[D1,E1,H1 ]
Édit. 2017
prise en charge l.f.
Accord donné par un organisme d’assurance au versement des prestations à un assuré ou à un bénéficiaire, dès lors que la personne remplit les conditions requises.
Cette prise en charge est automatique si l’assuré remplit les conditions fixées par la loi ou la réglementation (prestations légales de la sécurité sociale) ou par la convention ou le contrat entre l’assurance et l’assuré : elle est facultative par contre dans le cadre des prestations supplémentaires de l’assurance-maladie.
proaccélérine n.f.
proaccelerin
Protéine plasmatique intervenant dans la coagulation sanguine, lors de la formation de la prothrombinase, en accélérant l’action du facteur X activé au contact des phospholipides en présence de Ca2+.
Elle est le facteur V de la voie de coagulation intrinsèque ; par coupure protéolytique sous l’action de la thrombine elle est transformée en accélérine ou facteur Va.
La proaccélérine possède également une activité anticoagulante : elle est avec la protéine S, du calcium et des phospholipides l'un des cofacteurs de la protéine C pour 1'inactivation des facteurs VIIIa et Va.
Certains patients, atteints de maladie thrombotique familiale, ont une résistance à la protéine C activée ; dans plus de 90% des cas cette résistance s'explique par une mutation ponctuelle dans l'exon 10 du facteur V, entraînant le remplacement de l'arginine en position 506 par une glutamine. Le facteur V muté est appelé FVQ 506 ou facteur V Leiden : il garde ses propriétés coagulantes mais perd ses propriétés anticoagulantes.
La mutation Leiden est retrouvée dans 14 à 20% des cas de thromboses veineuses inexpliquées ; elle affecte 2 à 4% de la population générale et constitue ainsi un facteur génétique de prédisposition en multipliant les risques par 5 à 10 pour les hétérozygotes et par 80 pour les homozygotes.
→ facteur V de la coagulation (Owren)
proctite n.f.
proctitis
Ensemble de divers états inflammatoires du rectum.
Il peut s'agir de :
- proctites inflammatoires : maladie de Crohn (le plus souvent associée à des lésions anales), rectocolite hémorragique (au cours de laquelle la localisation rectale est constante), rectite hémorragique idiopathique, forme de début ou isolée de la rectocolite hémorragique, rectite à éosinophiles, rectite lymphocytaire.
- proctites infectieuses : vénériennes (gonococcie, chlamydia, herpès, cytomégalovirus.), à germes banals, tuberculose.
- proctites iatrogènes : après cure d'antibiotiques, médicamenteuses (suppositoires), postradiothéra
- proctite ischémique, parasitaire (amibiase), rectum exclus, hémopathie.
Le diagnostic étiologique d'une proctite se base sur l'anamnèse, l'endoscopie, l'étude du côlon sus-jacent, et sur de multiples prélèvements (bactériens, viraux et histologiques).
Syn. rectite
prodrome n m.
prodroma
Signe avant coureur d’une maladie.
production participative l.f
crowdsourcing
Processus d’acquisition de nouvelles connaissances à partir de la collecte d’opinions multiples issues de l’analyse de mégadonnées et non d’une réflexion individuelle.
Exemple « Epidemium », organisation dont l’objectif est l’analyse des mégadonnées disponibles sur le cancer par des acteurs multiples, médecins ou non, afin de développer de nouveaux outils à la décision thérapeutiques et de formuler de nouvelles hypothèses conduisant à une meilleure connaissance de la maladie.
[B3]
Édit. 2017
programme de médicalisation des systèmes d'information (PMSI) l.m.
Disposition permettant d’obtenir des informations quantifiées et standardisée sur les activités des établissements de santé ayant pour objectif de réduire les inégalités de ressources en allouant des allocations budgétaires adaptées.
La loi du 31 juillet 1991 oblige les établissements de santé, publics et privés, à procéder à l'évaluation et à l'analyse de leur activité. L'arrêté du 20 septembre 1994 et la circulaire du 10 mai 1995 fixent l'obligation faite aux établissements hospitaliers sous compétence tarifaire de l'État (établissements publics, assimilés et privés à but non lucratifs) de transmettre leurs données sous la forme de résumés de sortie anonymes aux Agences régionales de santé. Cette obligation est étendue en 1997 aux établissements de santé privés à but lucratif qui doivent transmettre cette information aux Caisses nationales d’assurance maladie des travailleurs salariés.
Pour les séjours hospitaliers de médecine-chirurgie-obstétrique dits MCO, cette analyse est fondée sur le recueil systématique et le traitement automatisé d'une information médico-administrative minimale et standardisée, contenue dans le Résumé de sortie standardisé.
Depuis 2005, le PMSI est utilisé pour la mise en œuvre de la tarification à l'activité (T2A), nouveau système de rémunération des hôpitaux, basé sur leur activité.
Pour ce qui concerne le secteur des soins de suite et de réadaptation dits SSR, (ancien « moyen séjour »), le PMSI est obligatoire pour tous les établissements depuis 2003. Le recueil est différent, plus axé sur la notion de mode de prise en charge (convalescence, rééducation, etc.) et sur le degré de dépendance du patient. Par contre, la T2A n'est pas encore appliquée à ce secteur.
Dans le cas de l'hospitalisation à domicile, de même, existe un système spécifique de recueil d'information, qui a permis de mettre en place la T2A dans ce secteur en 2005 comme pour les disciplines MCO.
Les diagnostics sont codés d'après la CIM-10 (Classification internationale des maladies et recours aux services de santé no10) édité par l'OMS et faisant l'objet d'extensions régulières par le ministère de la santé français.
Il peut aussi contenir des actes techniques codés d'après la CCAM (Classification commune des actes médicaux).
En 2000, l'Agence technique de l'information sur l'hospitalisation est créée pour collecter des données du PMSI.
→ agence régionale de santé, caisse nationale d'assurance maladie des travailleurs salariés, classification internationale des maladies, classification commune des actes médicaux, agence technique de l'information sur l'hospitalisation
[E1]
Édit. 2018
prolanurie n.f. (désuet)
prolanuria
Gonadotrophine chorionique urinaire autrefois dosée par des méthodes biologiques pour le diagnostic de grossesse, le diagnostic et la surveillance de la maladie trophoblastique.
prolidase (déficit en) l.m.
prolidase deficiency
Maladie enzymatique héréditaire à transmission autosomique récessive avec réceptivité aux infections, dermatite chronique, splénomégalie et imidodipeptidurie, caractérisée par un déficit de l'enzyme prolidase, enzyme qui intervient dans le métabolisme des protéines en scindant les dipeptides contenant de la proline ou de l'hydroxyproline en position C-terminale.
Le syndrome comporte un morphotype particulier avec un retard mental léger, des caries multiples, une surdité, une obésité, une arachnodactylie, une splénomégalie et une hyperiminodipeptidurie. En dermatologie, on trouve des cheveux rares avec calvitie précoce, une mèche blanche, des télangiectasies cutanées, une hyperkératose érythémateuse des mains et des pieds, des ulcères des membres inférieurs avec placards érysipélatoïdes inflammatoires. En ophtalmologie, hypertélorisme, dystrophie rétinienne de type rétinite pigmentaire et cécité ont été décrits. La prolidase est également appelée proline-peptidase. Le gène (PEPD) est localisé en 19cen-q13.11.
A. Ogata, dermatologiste japonais (1981)
Syn. peptidase D (déficit en), hyperimidodipeptidurie
[Q2,C1]
Édit. 2017
pro-opiomélanocortine (POMC) n.f.
proopiomelanocortin
Polypeptide ubiquitaire de 241 aminoacides, précurseur de peptides opioïdes, mélanostimulants et corticotropes.
Le gène de la POMC est principalement exprimé dans les cellules corticotropes de l’antéhypophyse (où il constitue la source quasi exclusive d’ACTH), dans des neurones hypothalamiques (noyau arqué, neurones du tractus solitaire), dans la peau (mélanocytes, kératinocytes…), dans le placenta et dans quelques autres tissus (bronches, thymus, pancréas, surrénales….). Il permet la synthèse de prépro-opiomélanocortine qui subit différentes étages de clivage et des modifications post-traductionnelles (formation de ponts dissulfures, glycosylation, phosporylation) conduisant à la formation de la POMC. A la suite de l’intervention de différentes endoprotéases ou « convertases » (dont au moins 9 ont été individualisées), la POMC est clivée en béta-LPH (bétalipotropine) précurseur de gamma-LPH et de béta-endorphine, d’ACTH précurseur de béta-MSH et du CLIP (corticotrophin-like intermediate lobe peptide), d’un peptide de jonction (JP) et d’un fragment N-terminal qui libérera différentes formes de gamma-MSH.
La béta-endorphine se lie aux récepteurs opiacés présents notamment dans le système nerveux, le tube digestif et intervenant dans la sensibilité à la douleur. La gamma-LPH intervient dans la mélanogenèse (via le récepteur MC1-R) tout comme son dérivé la béta-MSH qui atténue le rendement énergétique (récepteur MC3-R), la prise alimentaire (récepteur MC4-R), majore les sécrétions lacrymales et sébacées (récepteur MC5-R). L’ACTH est la seule hormone capable de lier au récepteur MC2-R et de stimuler la stéroïdogenèse corticosurrénalienne ; elle se lie aussi à MC1-R et contribue à la mélanogenèse.
Des mutations du gène de la POMC ou l’invalidation expérimentale du gène détermine un phénotype associant insuffisance corticotrope, rousseur des cheveux ou des poils, obésité massive. Des productions excessives de POMC et de ses fragments s’observent dans des adénomes hypophysaires corticotropes (responsables de maladie de Cushing) et apparentés, dans des productions paranéoplasiques liées à des cancers bronchique, thymiques, pancréatiques, des tumeurs carcinoïdes, médullaires thyroïdiennes….
→ endorphine, lipotropine, peptide opioïde, hormone mélanotrope, mélanogenèse, MSH, substance libératrice de l'hormone corticotrope, stéroïdogenèse, hormone corticotrope, ACTH, antéhypophyse, hypothalamus, convertase, maladie de Cushing, paranéoplasique
[O4]
Édit. 2018
prophylaxie n.f.
prophylaxis
Ensemble des moyens mis en œuvre pour prévenir, à titre collectif ou individuel la survenue ou la propagation d’une maladie infectieuse.
prostatique n.m.
Malade atteint des troubles provoqués par l'adénome prostatique.
"Prostatique sans prostate" : terme employé par Guyon pour désigner le malade atteint des mêmes troubles, sans constatation objective d'adénome ; il s'agirait de troubles obstructifs liés à la maladie du col vésical.
prostatisme n.m. (obsolète)
prostatism
Ensemble des troubles mictionnels habituellement liés à l'évolution d'un adénome prostatique.
Terme général, purement clinique qui englobe en réalité les troubles fonctionnels de la miction, ou ceux liés à une maladie du col vésical.
prostatite chronique bactérienne l.f.
chronic bacterial prostatitis
Évolution subaigüe ou chronique de lésions infectieuses dans le parenchyme prostatique.
Elle peut succéder à une prostatite aigüe ou être d'emblée chronique. La voie d'infection est généralement uréthrale ascendante. Les germes sont ceux des infections urinaires. Les signes cliniques associent des troubles mictionnels divers et d'évolution imprévisible, des douleurs hypogastriques et périnéales, des écoulements uréthraux purulents ou clairs ; une symptomatologie d'apparence exclusivement fonctionnelle est possible. Le toucher rectal permet de sentir des zones indurées simulant l'adénocarcinome. L'évolution peut se faire, dans la prostate crâniale, vers une sclérose inflammatoire hypertrophique atteignant le col vésical (c'est le support anatomique de la maladie acquise du col vésical) et permet dès lors une symptomatologie obstructive. Dans la partie périphérique de la glande (prostate caudale) l'évolution se fait plus volontiers vers de multiples petites abcédations creusant le parenchyme de géodes ou cavernes, avec une symptomatologie de réinfections permanentes (prostatite excavée). Le traitement de telles lésions est difficile, associant une antibiothérapie adaptée (avec des antibiotiques franchissant la barrière de l'épithélium prostatique, c'est-à-dire qui doivent être liposolubles et ne pas avoir un taux important de liaison aux protéines plasmatiques) à des gestes thérapeutiques locaux par voie trans-uréthrale (résection du col, mise à plat des cavernes prostatiques). La prostatite tuberculeuse, autrefois fréquente, peut évoluer de la même façon obstructive ou cavitaire.
prostatite chronique non bactérienne l.f.
chronic nonbacterial prostatitis
Ensemble des symptômes cliniques d'une prostatite chronique, sans que jamais une infection bactérienne puisse être mise en évidence ; son cadre nosologique est mal défini et son diagnostic fait par élimination.
Les lésions sont purement inflammatoires, de même que les cellules éliminées dans les sécrétions prostatiques. Des agents pathogènes inhabituels : bactéries anaérobies strictes, mycoplasmes, ureaplasmes, chlamydiae, trichomonas ou autres protozoaires, virus, ont été incriminés sans que jamais l'on puisse en faire la preuve. Une maladie auto-immune de la prostate a été évoquée. La prostatite non bactérienne ne donne aucune complication organique connue, mais des troubles psychogènes et dépressifs peuvent en être la conséquence. Le traitement de poussées intermittentes a habituellement recours aux anti-inflammatoires.
protection sociale l.f.
Tous les moyens utilisés par une société, un Etat, une entreprise, pour garantir ses membres ou certaines personnes choisies contre certains risques : la maladie, les accidents, le vieillissement, les dépenses liées à la maternité, etc.
protéinase 3 l.f.
proteinase 3
Protéase neutre de 27 kDa présente dans les granulations azurophiles des polynucléaires neutrophiles et ayant un site catalytique comportant une sérine.
Elle possède une activité proche de celle de l'élastase et de la cathepsine G. La présence sérique d'anticorps antiprotéinase 3 est en faveur du diagnostic d'une vascularite telle que la maladie de Wegener.
protéine associée aux microtubules l.f.
microtubule-associated protein (MAP)
Famille de protéines se liant aux microtubules.
La famille des protéines associées aux microtubules comprend la protéine tau, dont la concentration dans le liquide cérébrospinal augmente dans la maladie d’Alzheimer et d’autres maladies neurodégénératives, ainsi qu’une série d’autres composants, en particulier MAP1a, MAP1b, MAP2 et MAP4. Selon leur nature, elles peuvent réunir les microtubules par des ponts, accroître leur stabilité, influencer la vitesse de leur assemblage ou altérer leur rigidité.
[C1]
Édit. 2017
protéine cristalline l.f.
crystallin polypeptide
Protéine cristallinienne avec indice élevé de réfraction et grande transparence.
Nombreux gènes et variétés alpha (1,2), bêta (1,2,3,A4), gamma (1,2,3,4) et mu (MIM 123580). L'altération du gène est responsable de cataracte (trisomie 21, maladie d'Alexander).
[C1]
protéine de fusion l.f.
fusion protein
Fusion résultant du transcrit chimérique de deux gènes ayant fusionné lors d'une translocation chromosomique et dont la présence peut générer des processus tumoraux souvent par activation inappropriée d'oncogènes.
Elle peut être décelée par immunohistochimie sur coupes histologiques.
Ex. détection du transcrit bcr-abl dans la leucémie myéloïde chronique, tant pour le diagnostic de la maladie que pour le dépistage de ses rechutes ; détection du transcrit chimérique entre le gène du sarcome d'Ewing et le gène de la tumeur de Wilms (WT1) dans les tumeurs desmoplastiques à petites cellules rondes. Des translocations réciproques sont également décelées dans les lymphomes anaplasiques à grandes cellules et dans les sarcomes d'Ewing. Des implications thérapeutiques peuvent découler de ces détections par l'utilisation d'anticorps bloquants spécifiques de la partie du gène transcrite après fusion.
protéine FAN L.f. acr. angl. pour Factor Assiociated with Neutral SMase activation
FAN protein
Protéine adaptatrice qui joue un rôle dans la signalisation conduisant à l'apoptose à partir du récepteur 1 au TNF (p55) ou du CD40 en activant une sphingomyélinase neutre, aussi bien dans une cellule normale que dans des cellules de patients atteints de maladie de Farber.
protéine précurseur de l'amyloïde l. f.
amyloid precursor protein (APP)
Protéine transmembranaire fortement exprimée par les neurones dont l'hydrolyse peut conduire à la formation des peptides amyloïdes.
Plusieurs APP de tailles différentes dérivent d'un même gène du chromosome 21. Elles présentent une extrémité COOH-terminale extracellulaire de grande taille. Les APP ont surtout été étudiées dans le système nerveux central, dans lequel elles donnent naissance au cours du vieillissement normal ou pathologique à des peptides amyloïdes A-bêta. Elles peuvent subir deux voies métaboliques principales : la voie sécrétoire, qui comporte une protéolyse par une alpha-sécrétase dont le site d'action est localisé dans la séquence de l'Abêta et qui n'est donc pas amyloïdogène, et la voie endosomique-lysosomique, qui par des bêta- et gamma-sécrétases libère les peptides amyloïdes A-bêta 42 qui forme des dépôts dans le tissu cérébral, provoquant la maladie d’Alzheimer
→ peptide amyloïde A-bêta, peptide bêta-amyloïde, Alzheimer (maladie de)
[C1,H1]
Édit. 2018
protéines 14.3.3
14.3.3 proteins
Famille de protéines composée de 7 isoformes chez l’Homme, impliquées dans de nombreuses fonctions vitales de la cellule (métabolisme, cycle cellulaire, apoptose, etc…).
Les protéines 14.3.3 sont très abondantes dans les neurones. La présence de protéines 14.3.3 dans le liquide cérébro-spinal est un marqueur de lyse neuronale, en particulier dans la maladie de Creutzfeldt-Jakob
→ maladie de Creutzfeldt-Jakob
[C1,H1 ]
Édit. 2017
protéines S100 n.f.
S100 proteins
Famille de protéines comportant environ une vingtaine de membres.
La plus étudiée est la protéine S1OOB. C’est une protéine dimérique de 21 kDa constituée de 2 chaînes (α et bêta), fixatrice de calcium, présente dans les cellules gliales du cerveau, mais aussi dans de nombreuses autres cellules (mélanocytes, cellules de Langerhans, cellules sudorales eccrines et apocrines, cellules musculaires) et dont la présence dans le sang témoigne d'une atteinte pathologique du cerveau.
Sa détection par l'utilisation, en immunohistochimie, de l'anticorps antiprotéine S-100 est particulièrement utile pour identifier ces cellules, notamment en pathologie tumorale (tumeurs næviques et langerhansiennes).
La protéine S100B est dosée dans le sang et dans le liquide céphalo-rachidien par électro-chimioluminescence. Sa concentration normale dans le plasma est inférieure à 0,15µg/L. Elle augmente dans les suites de traumatismes crâniens sévères, traduisant une contusion cérébrale, et les hémorragies sous-arachnoïdiennes. C’est également un marqueur sérique d’évolution des mélanomes malins.
Dans le LCR, sa concentration normale est de 1 à 2 µg/L. Elle augmente dans les lésions cérébrales aigües, en particulier les hémorragies sous arachnoïdiennes, les accidents vasculaires cérébraux ischémiques, et au décours d’interventions neuro-chirurgicales.
Le dosage plasmatique d’un autre membre de la famille des protéines S100, la protéine S100A12, a été proposé comme marqueur des maladies inflammatoires chroniques de l’intestin, en particulier la maladie de Crohn et la rectocolite hémorragique.