Dictionnaire médical de l'Académie de Médecine

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Hardy-Weinberg (principe de) l.m.

Hardy-Weinberg rinciple

Constatation que dans une population les unions se font au hasard et qu’en conséquence la proportion des différents génotypes reste constante d’une génération à l’autre en dehors de facteurs perturbants (migrations, sélection d’un phénotype particulier ), celle des homozygotes étant égale au carré de la fréquence de l’allèle correspondant

[Q1]

Édit. 2019

dissection spontanée des artères coronaires n.f.

spontaneous coronary artery dissection

Dissociation d’une partie de la paroi d’une artère coronaire créant un hématome intra-mural comprimant la lumière de l’artère et pouvant aboutir à une occlusion totale et à un infarctus du myocarde.
Cette affection essentiellement féminine, représente une part importante des infarctus du myocarde chez les femmes de moins de 50 ans. La maladie n’est pas associée aux facteurs de risque habituels comme l’âge, l’athérosclérose, une dyslipidémie une obésité ou la consommation de tabac. Elle survient souvent chez plusieurs femmes d’une même famille suggérant une origine, au moins partiellement, génétique. Des lésions de dysplasie fibro-musculaires sont fréquemment rencontrées créant des déformations non-athéromateuses et non-inflammatoires de la paroi des artères de moyen calibre.

→ infarctus du myocarde, dysplasie fibro-musculaire

[K2, K4, Q1]

Édit. 2019

syndrome brachiosquelettogénital l.m.

Syn. El-Sahy-Waters (syndrome de), syndrome BSG

→ El-Sahy-Waters (syndrome de)

[ H1,H3,I2, P2, P3, Q2]

Édit. 2019

syndrome BSG

Syn. El-Sahy-Waters (syndrome de), syndrome brachiosquelettogénital

→ El-Sahy-Waters (syndrome de)

[H1,H3,I2, P2, P3, Q2]

Édit. 2919

Elsberg-Dyke (signe de) l.m.

Elsberg-Dyke sign

C. A. Elsberg, neurochirugien et C. G. Dyke, médecin radiologue américains (1934)

→ mesure de la distance interpédiculaire

[I2]

Édit. 2019

granulomatose avec polyangéite l.f.

Vascularite nécrosante granulomateuse des vaisseaux de petit calibre touchant les voies respiratoires supérieures et inférieures, se compliquant le plus souvent d’une glomérulonéphrite segmentaire.
Vascularite associant une granulomatose péri et extravasculaire, avec cellules géantes, à une vascularite nécrosante.
Surtout fréquente chez les sujets d’âge moyen du sexe masculin, elle se traduit cliniquement par des ulcérations des voies respiratoires supérieures et inférieures responsables de rhinites purulentes, otites moyennes, sinusite avec extension possible à l’orbite et exophtalmie, érosions trachéales et atteinte pulmonaire condensante parfois excavée. L’atteinte pulmonaire isolée représente 10% des cas. La toux est très fréquente (trois fois sur quatre). La dyspnée habituellement modérée s’observe une fois sur deux, des hémoptysies surviennent dans un tiers des cas, en particulier lors d’hémorragies alvéolaires. Un épanchement pleural modeste, un pneumothorax peuvent être révélateurs. L’imagerie pulmonaire est souvent changeante : images en verre dépoli, nodules multiples arrondis à limites nette et une fois sur deux excavés, infiltrats et, rarement, images réticulonodulaires. La bronchoscopie, les biopsies bronchiques, le lavage broncho-alvéolaire n’apportent pas d’éléments spécifiques. Le diagnostic est fait sur la biopsie pulmonaire, sous thoracoscopie, au niveau des zones de transition entre parenchyme pathologique et sain.
L’atteinte rénale peut être prédominante. La glomérulonéphrite segmentaire expose à l’insuffisance rénale.
Dans 95% des cas, le sérum des malades contient des anticorps anticytoplasmes des polynucléaires neutrophiles (ANCA du type C-ANCA ayant pour cible principale la protéinase 3 contenue dans les granules azurophiles de ces cellules. La sensibilité et la spécificité élevées de ces anticorps en font un marqueur biologique remarquable de cette affection dont le pronostic autrefois mortel a été transformé par les glucocorticoïdes et le cyclophosphamide.

F.Wegener, anatomopathologiste allemand (1936 et 1939)

Syn. maladie de Wegener

Sigle GPA

→ vascularite, glomérulonéphrite avec hyalinose segmentaire et focale, ANCA

[K1, M1]

Édit. 2019

anticorps anticytoplasme des polynucléaires neutrophiles l.m.p.(ANCA)

antineutrophile cytoplasmic antibodies

Auto-anticorps dirigés contre des antigènes présents dans les granules azurophiles des polynucléaires neutrophiles.
Ce sont des marqueurs diagnostiques des vascularites, dont ils ont changé le diagnostic et la classification. Ils sont également utiles au diagnostic de maladies inflammatoires chroniques de l’intestin et parfois d’hépatopathies auto-immunes. Leur recherche s’effectue en immunofluorescence sur des frottis de polynucléaires humains fixés à l’éthanol et permet de définir trois types d’anticorps en fonction de la localisation de la fluorescence :
- c-ANCA (fluorescence cytoplasmique),
- p-ANCA (fluorescence périnucléaire),
- x-ANCA (fluorescence atypique).
La cible des c-ANCA est dans 95 % des cas, la protéinase 3 (PR3), plus rarement l’antigène cap57 (ou BPI : bacterial permeability increasing protein). Les c-ANCA sont décelés à un titre élevé au cours de la granulomatose avec polyangéite (ex maladie de Wegener) mais ils peuvent être négatifs au début de la maladie, lorsque celle-ci est localisée ou peu active. Ils sont également détectés dans environ 30 % des polyangéites microscopiques, 10 % des granulomatoses éosinophiliques avec polyangéite (ex syndromes de Churg et Strauss) et moins de 10 % des périartérites noueuses. Ils ne sont pas trouvés dans l’artérite de Takayasu.
Les p-ANCA sont dans la majorité des cas dirigés contre la myéloperoxydase ou contre d’autres antigènes comme la lactoferrine, la cathepsine G ou l’élastase. Ils sont décelés au cours de diverses maladies, associés ou non à des signes de vascularites : polyangéite microscopique, glomérulonéphrites,granulomatose éosinophilique avec polyangéite, périartérite noueuse, granulomatose avec polyangéite, lupus érythémateux disséminé, polyarthrite rhumatoïde...
Les x-ANCA sont détectés dans 50 à 70 % des cas de rectocolite hémorragique et dans 2 à 20 % de maladie de Crohn. Leur recherche participe, en association avec celle des anticorps anti-Saccharomyces cerevisae, au diagnostic différentiel entre la rectocolite hémorragique et la maladie de Crohn. Ils sont également présents dans 40 à 70 % des cas de cholangite sclérosante primitive.

→ protéinase 3, myéloperoxydase, lactoferrine, cathepsine, élastase , Saccharomyces cerevisiae, auto-anticorps, antigène, vascularite, ELISA (technique), polyangéite microscopique, Churg et Strauss (maladie de), périartérite noueuse, rectocolite hémorragique Crohn (maladie de)

[F3, N3]

Édit. 2019

veine choroïdienne inférieure l.f.

vena choroidea inferior (TA)

inferior choroid vein

Veine de la toile choroïdienne de ventricules latéraux.
Elle s’étend depuis la partie antérieure de la fissure transverse du cerveau jusqu’au voisinage du foramen interventriculaire . Elle draine les plexus choroïdes des ventricules latéraux.

Syn. veine des plexus choroïdes

→ veine basilaire

[A1, H5]

Édit. 2020

veine circonflexe humérale antérieure l.f.

vena circumflexa humeri anterior (TA)

anterior circumflex humeral vein

Veine satellite de l’artère circonflexe humérale antérieure.
Elle passe en avant du col chirurgical de l'humérus. Elles se jettent dans la veine axillaire ou dans un canal collatéral de la veine axillaire, parfois dans les veines humérales profondes.

Syn. veine circonflexe antérieure de l'humérus

[A1]

Édit. 2019

Churg et Strauss (angéite granulomateuse de) l.f.

Churg and Strauss granulomatous angiitis

J. Churg, médecin interniste américain d'origine polonaise et Lotte Strauss, pédiatre américaine d'origine allemande (1951)

Étym. gr. aggeion : vaisseau ; ite : inflammation

Syn. granulomatose éosinophilique avec polyangéite

→ granulomatose éosinophilique avec polyangéite

[F3, K1,K4,J1,N3]

Édit. 2019

granulomatose eosinophilique avec polyangéite l.f.

Atteinte des vaisseaux de petit calibre, associant une granulomatose vasculaire et périvasculaire à une vascularite nécrosante ainsi qu'à une infiltration par des cellules géantes et de nombreux éosinophiles.
Affection rare caractérisée par l’association d’un asthme sévère corticodépendant, débutant vers l'âge de 30 ans, de manifestations extra-respiratoires analogues à celles de la périartérite noueuse, de manifestations cutanées souvent précoces (représentées par un purpura, un érythème), des papulopustules ou des nodules, siégeant sur les membres et le tronc et récidivant souvent pendant plusieurs mois), ainsi que d'atteintes cardiaques et digestives. Des adénopathies sont présentes dans environ la moitié des cas. Des troubles neurologiques centraux ou périphériques, parfois cliniquement dominants, peuvent être relevés. L’atteinte oculaire comprend des ulcérations de cornée et surtout des lésions vasculaires rétiniennes et choroïdiennes.
Il existe un syndrome inflammatoire biologique marqué, une hyperéosinophilie et une élévation des IgE sériques totales. Les lésions vasculaires, qui portent sur les artères de petit calibre de la peau et des viscères, sont constituées par un granulome intra et extravasculaire de polynucléaires neutrophiles et éosinophiles.
Cette vascularite est associée, dans moins de 30% des cas, aux ANCA.
Le diagnostic de la maladie repose sur l'association de trois critères : un asthme, une hyperéosinophilie marquée et une vasculite systémique comportant au moins deux atteintes extrapulmonaires. La survie à cinq ans est d'environ 80%.

J. Churg, médecin interniste américain d'origine polonaise et Lotte Strauss, pédiatre américaine d'origine allemande (1951)

Étym. gr. aggeion : vaisseau ; ite : inflammation

Syn. granulomatose allergique de Churg et Strauss, artérite granulomateuse, vascularite allergique, angéite allergique granulomateuse de Churg et Strauss, angéite granulomateuse diffuse

Sigle GEPA

→ angéite, granulome, granulomatose, angéite granulomateuse, anticorps anti-cytoplasme des polynucléaires neutrophiles, périartérite noueuse

[F3, K1, K4, J1, N3]

Édit. 2019

vascularite à IgA l.f.

Syndrome bien individualisé chez l’enfant, mais pouvant survenir chez l’adulte, lié à une vascularite leucocytoclasique à IgA, atteignant les vaisseaux de petit calibre, se révélant par un purpura associé à des arthralgies, des signes digestifs et des manifestations rénales.
Vascularite non nécrosante, définie par la présence en immunofluorescence de dépôts d’IgA dans la paroi des vaisseaux de petit calibre (artérioles, capillaires et veines) et dans les viscères (paroi du tube digestif, mésangium glomérulaire).
Le purpura infiltré ne s’accompagne pas de thrombopénie. La prédominance du purpura aux membres inférieurs est lié à l’orthostatisme. Il est associé à des signes digestifs (vomissements, douleurs abdominales, melæna, invagination intestinale aigüe), à des arthralgies et surtout, à une atteinte rénale (hématurie, protéinurie, parfois syndrome néphrotique) traduisant une glomérulonéphrite segmentaire et focale. La maladie évolue souvent par poussées successives et peut conduire à l’insuffisance rénale. La cause est inconnue ; une infection ORL est parfois évoquée. Le traitement est symptomatique et peut parfois faire appel aux corticoïdes et aux immunosuppresseurs.
Chez l'adulte, l'unanimité n'est pas faite ; il est néanmoins possible de garder la même définition (dépôts d'IgA dans la paroi des petits vaisseaux), mais il faut éliminer d’autres causes connues telles que les collagénoses, la cryoglobulinémie, etc.

E. H. Henoch, pédiatre allemand (1868) ; J. L. Schönlein, médecin interniste allemand (1832)

Syn. Schönlein–Henoch (purpura de), péliose rhumatismale, purpura rhumatoïde

→ purpura, syndrome néphrotique, glomérulonéphrite segmentaire et focale, connectivite, cryoglobulinémie

[I1, J1, K4, L1, M1, P1]

Édit. 2019

Schönlein-Henoch (maladie de) l l.f.

Schönlein-Henoch disease

J.L. Schönlein, médecin interniste allemand (1832) ; E.H. Henoch, pédiatre allemand (1868)

Syn. vascularite à IgA, purpura rhumatoïde

→ vascularite à IgA

[I1, J1, K4, L1, M1, P1]

Édit. 2019

artérite à cellules géantes l.f.

Artérite granulomateuse focale du sujet de plus de 50 ans, surtout masculin, affectantl les vaisseaux de gros calibre, surtout céphaliques et en particulier l’artère temporale.
C'est la plus fréquente des vascularites de l'adulte.
Les lésions anatomo-pathologiques associent :
1) un granulome avec cellules géantes qui englobent ou sont au contact de la limitante élastique interne rompue,
2) un infiltrat inflammatoire (polynucléaires, lymphocytes) intéressant toute la paroi artérielle,
3) une fibrose intimale.
Une thrombose peut survenir transformant l’artère en un cordon fibreux.
L’affection est caractérisée dans sa forme complète, par une altération profonde de l'état général, une fièvre modérée, des céphalées temporales et une induration des artères temporales superficielles. La vitesse de sédimentation et la protéine C-réactive sont très élevées.
La perte de l'acuité visuelle, uni ou bilatérale, en rapport avec une thrombose de l’artère centrale de la rétine, est la complication majeure, parfois inaugurale. La survenue de paralysies oculomotrices, avec notamment diplopie, est plus rare. Des accidents ischémiques cérébraux, carotidiens ou vertébrobasilaires s'observent dans 3 à 7% des cas. Le diagnostic est confirmé par la biopsie de l'artère temporale, éventuellement guidée par un doppler.
La pathogénie de l’affection fait appel à une stimulation antigénique pénétrant par les vaisseaux de l’adventice, médiés initialement par les cellules dendritiques, activant les lymphocytes CD4 puis CD8, induisant la production de macrophages et se terminant par la prolifération intimale faite de myofibroblastes, favorisée par un certain nombre de facteurs de croissance. Ces divers phénomènes sont médiés par des cytokines, Il17, interféron gamma, IL6. Grâce à la corticothérapie, instituée d'abord d'urgence à doses majeures puis prolongée à doses adaptées aux paramètres biologiques d’inflammation, le pronostic est habituellement favorable. Il n'en est pas de même des lésions constituées du nerf optique.

B. T. Horton, médecin interniste américain (1932)

Syn. Horton (maladie de), artérite temporale, panartérite subaigüe des vieillards, artérite granulomateuse du sujet âgé, artérite crânienne

[K4, P2]

Édit. 2019

protéine de von Hippel-Lindau l.f.

von Hippel-Lindau protein

Protéine largement exprimée dans les tissus humains, existant sous deux formes, une forme longue de 30kDa (VHL₃₀) et une forme courte de 19 kDA (VHL₁₉), et possédant des propriétés anti-tumorales.
Le rôle le mieux connu de la protéine de von Hippel-Lindau est de se fixer sur le facteur inductible par l'hypoxie (Hypoxia Inducible Factor, HIF), ce qui entraîne sa dégradation par le système ubiquitine-protéasome. La néo-angiogenèse induite par HIF est ainsi inhibée, ce qui diminue l'apport d'oxygène aux tumeurs et inhibe leur croissance.

Eugen Von Hippel, ophtalmologiste allemand (1867-1939); Arvid Lindau, pathologiste suédois (1892-1958)

Sigle pVHL

→ facteur inductible par l'hypoxie, ubiquitine, protéasome, angiogenèse, von Hippel-Lindau (maladie de)

[C1, C3, F2]

Édit. 2019

Tarnier (embryotome de) l.m.

Tarnier embryotome

E. Tarnier, obstétricien français, membre de l'Académie de médecine (1828-1897)

Étym. gr. embruon : embryon; temnô : couper

→ dystocie, embryotome

[A4, B3, O3]

Édit. 2019

nucléoside phosphoramidite l.m.

Dérivé de nucléosides naturels ou synthétiques utilisés pour la synthèse chimique d’ADN en vue de construire des chromosomes synthétiques complets
Cette technique est à la base de la construction de génomes qui ont été d’abord viraux. Les 16 chromosomes de la levure ont ensuite été reconstitués ainsi qu’une première cellule bactérienne contrôlée par un génome entièrement synthétique. La capacité à synthétiser des génomes et des chromosomes posent de nombreux problèmes qui ont été soulevés avec la synthèse du virus de la grippe espagnole et celle d’une version chimérique du virus de la variole équine. Leur diffusion accidentelle ou délibérée pourrait déclencher des épidémies.

→ biologie de synthèse

[Q1]

Édit. 2019

score de Constant l.m.

Constant score

Méthode clinique d’évaluation fonctionnelle de l’épaule.
Différents paramètres cliniques sont appréciés afin de préciser l’importance de l'altération fonctionnelle de l’épaule : douleur, niveau d’activités quotidiennes, capacité de travail avec la main, mobilité, force musculaire. Pour chacun de ces items on détermine une échelle d’importance du dommage qui est traduite par une gradation de points. Cette valeur rapportée à l’âge est un indice fonctionnel de l’épaule qui est comparé à des valeurs établies chez des sujets normaux.

C. R. Constant, chirurgien orthopédiste britannique (1987)

[I2]

Édit. 2019

empreinte du ligament costo-claviculaire l.f.

impressio ligamenti costoclavicularis (TA)

impression for costoclavicular ligament

Zone de rugosité de l’extrémité médiale de la face inférieure de la clavicule qui donne attache à l’extrémité crâniale du ligament costo-claviculaire.

Syn. Syn. anc. tubérosité costale de la clavicule

[A1]

Édit. 2019

von Economo-Cruchet (encéphalite épidémique de) l.f.

von Economo-Cruchet epidemic encephalitis

Encéphalite présumée virale, épidémique, observée entre 1916 et 1930.
Elle comportait principalement des troubles de la conscience (début souvent confusionnel, puis fluctuations de la vigilance), des atteintes oculomotrices (crises oculogyres, considérées comme pathognomoniques) et des myoclonies. Mortelle dans environ un tiers des cas à sa phase aigüe, elle pouvait aussi se compliquer d'un syndrome parkinsonien parfois tardif et de séquelles psychocomportementales.

C. von Economo baron, neurologue autrichien d’origine roumaine (1917), J. Cruchet, médecin français (1917)

Étym. gr. enkephalitis (en : dans, kephalê : tête)

Syn. encéphalite léthargique, maladie de von Economo-Cruchet

[D1, H1]

Édit. 2019

anticorps anticanal calcique voltage dépendant

→ anticorps antineuronaux

[H1, F2, F3]

Édit. 2019

encéphalite aigüe nécrosante de la rougeole l.f.

Syn. encéphalite tardive de la rougeole, encéphalite aigüe retardée de la rougeole

→ encéphalite tardive de la rougeole