prostatodynie n.f.
prostatodynia
Syndrome douloureux pelvipérinéal attribué à la glande prostatique, sans support organique.
Les douleurs : hypogastriques, périnéales, uréthropéniennes, sont analogues à celles d'une prostatite chronique, et évoluent par poussées. Il n'y a aucune constatation clinique ou paraclinique objective. Une hyperpression fonctionnelle dans l'urèthre postérieur, avec reflux urinaire dans les acinus prostatiques a été incriminée, hypothèse étayée par quelques cas de succès d'un traitement alpha-bloquant. Habituellement des problèmes psychogènes ou même psychiatriques sont évoqués.
→ prostatite chronique non bactérienne
protéine FMRP l.f.
fragile mental retardation protein
Protéine dont l’absence est responsable du syndrome de l’X-fragile, la cause la plus fréquente de déficience intellectuelle héréditaire.
Elle joue en particulier un rôle important dans le contrôle de la traduction d’ARN messagers essentiel à la structure et la plasticité de la synapse. Elle est sous la dépendance du gène KCNT1 dont les mutations auraient un effet double :
1) l’altération la fonction canal de KCNT1 conduisant à la survenue des crises partielles migrantes malignes du nourrisson ;
- 2) l’altération des capacités de la protéine KCNT1 mutée à interagir avec FMRP (et d’autres protéines) conduisant à l’arrêt du développement psychomoteur.
→ syndrome de Dravet, crises partielles migrantes malignes du nourrisson, KCNT1 gene
[H1,O1,O6,Q2]
Édit. 2017
protéinurie n.f.
proteinuria
Présence dans les urines de protéines provenant le plus souvent du sérum sanguin par hyperperméabilité glomérulaire, et parfois de la voie excrétrice urinaire notamment à l'occasion d'une infection.
Sa recherche, et éventuellement son dosage, doit être systématique chez tout patient suspect de maladie rénale. Le résultat doit être exprimé non seulement d'après la concentration (en grammes par litre) mais en fonction du débit par unité de temps (en milligrammes par minute ou en grammes par jour). La composition chimique des protéines urinaires (étudiée par électrophorèse) est très différente suivant la pathologie en cause.
L'albumine est le composant le plus habituel et généralement le plus important : sa présence est un symptôme biologique majeur témoin de l'évolution des glomérulopathies. La quantité éliminée peut atteindre plusieurs grammes par 24h en cas de syndrome néphrotique.
Une excrétion urinaire de globulines est généralement associée à l'albuminurie mais en quantité moindre. Elle peut être isolée par ex. en cas de protéinurie monoclonale au cours de l'évolution d'un myélome ou en cas de tubulopathie.
→ micro-albuminurie, Bence-Jones (protéinurie de), protéinurie tubulaire
protéinurie tubulaire l.f.
tubular proteinuria
Présence dans l'urine de protéines en rapport avec un défaut de réabsorption tubulaire de certaines protéines par ex. : b2-microglobuline, lysozyme, chaines légères d'immunoglobulines.
Les causes sont variées : cystinose, syndrome de Toni-Debré Fanconi, maladie de Wilson, intoxi
protoxyde d'azote (toxicité du) l.f.
nitrous oxide toxicity
Gaz anesthésiant qui inactive la vitamine B12 et peut donc révéler un syndrome neuro-anémique chez un patient porteur d'une maladie de Biermer méconnue.
[G1]
Édit. 2018
prune-belly syndrome l.angl. m.
Syndrome comportant des malformations multiples, défini par la triade : aplasie ou hypoplasie de la paroi abdominale, malformations urinaires en particulier avec des méga-uretères, cryptorchidie avec ectopie testiculaire haute, associée à d'autres malfor
Le pronostic est fonction des malformations urinaires basses et de leur retentissement sur le rein.
Étym. angl. prune : pruneau en raison de l'aspect distendu et plissé de la paroi abdominale ; belly : abdomen
Syn. ventre de prune (syndrome du)
prurigo nodulaire de Hyde l.m.
nodular prurigo
Syndrome anatomoclinique caractérisé par des lésions papulonodulaires très prurigineuses, diffuses mais séparées les unes des autres, plus ou moins nombreuses, souvent dyschromiques, parfois excoriées par le grattage, atteignant l'adulte et d'évolution chronique.
Le prurigo nodulaire est rare dans la forme typique, mais ses frontières nosologiques avec le prurigo banal sont imprécises. Son image histologique est particulière par l'importante hyperplasie des terminaisons nerveuses intradermiques qui réalisent de véritables névromes.
J. N. Hyde, dermatologue américain (1909)
Syn. lichen obtusus corné (Lailler et Brocq, obsolète)
prurit anal l.m.
pruritus ani
Prurit localisé de la région anale ou péri-anale.
C’est le symptôme principal et le plus constant de l’oxyurose, provoqué par le franchissement du sphincter anal par les vers femelles, juste avant la ponte. Son intensité est fonction de la charge parasitaire qui dépend elle-même des risques d’auto-réinfestation.
Il peut relever aussi de causes variées telles que psoriasis, candidose, lichen scléreux, eczéma de contact, anite streptococcique de l'enfant,, hémorroïdes, fissures et fistules anales, verrues péri-anales, tumeurs bénignes ou malignes, maladie de Paget, etc., plusieurs mécanismes lésionnels pouvant être intriqués, notamment en cas d'irritation, d'eczématisation, de surinfection ou de lichénification secondaires aux manœuvres de grattage et à certaines applications topiques.
En l'absence de cause décelable, le prurit anal correspond aussi à un syndrome assez bien individualisé, touchant surtout des adultes de sexe masculin, d'évolution chronique prolongée, à l'origine duquel des facteurs psychogènes et un dysfonctionnement sphinctérien ont été évoqués.
prurit aquagénique l.m.
aquagenic pruritus
Sensation prurigineuse ou dysesthésique survenant immédiatement lors d'un contact cutané avec de l'eau douce ou salée, quelle qu'en soit la température.
Le prurit aquagénique ne s'accompagne pas de lésion primitive, ce qui le distingue des urticaires au froid et aquagéniques. Il doit aussi être différencié de la dermatite des bains de mer, de la dermatite des nageurs et des prurits diffus de causes variables exacerbés par les contacts avec l'eau. L'affection est idiopathique ou secondaire à un syndrome myéloprolifératif qui peut n'être révélé que longtemps après le début des symptômes. Les crises de prurit aquagénique sont autorésolutives mais souvent très pénibles, pouvant entrainer une gêne considérable. Le traitement, difficile, peut faire appel à l'alcalinisation de l'eau du bain par du bicarbonate de soude, aux antihistaminiques et à la photothérapie.
Syn. prurit à l'eau
prurit génital l.m.
Prurit localisé des organes génitaux externes mais souvent plus ou moins étendu aux régions pubienne, inguinocrurale ou périnéopérianale : il s'agit d'un symptôme plutôt que d'un syndrome ou d'une entité nosologique bien définie.
L'examen clinique permet généralement d'orienter le diagnostic étiologique, qui nécessite parfois une confirmation microbiologique ou biopsique. Les causes de prurit génital sont très nombreuses, en particulier chez la femme où presque toute la pathologie vulvaire peut être envisagée.
pseudobulbaire (syndrome) l.m.
pseudobulbar syndrome
Paralysie supranucléaire affectant les muscles innervés par les nerfs crâniens et en particulier bulbaires.
Elle est consécutive à une lésion bilatérale et diffuse de ramollissement atteignant les deux faisceaux frontonucléaires (voie géniculée) et le faisceau pyramidal.
L'état caractérisé par l'association de manifestations neurologiques complexes et d'un affaiblissement intellectuel de profondeur variable. On peut relever : des ictus successifs chez un patient vasculaire, une démarche à petits pas, un faciès dont l'immobilité peut être coupée de rires et pleurs spasmodiques, une déficience de la déglutition et des troubles du langage concernant la motilité volontaire. Ces signes précèdent habituellement le déficit cognitif, qui est moindre que la présentation d'ensemble ne le fait supposer.
Les causes sont diverses, essentiellement vasculaires. Les syndromes lacunaires déterminant de nombreuses lésions bilatérales sont les plus fréquents ; les infarctus bilatéraux de l'artère cérébrale antérieure, les vascularites, sont plus rarement en cause. Une sclérose latérale amyotrophique s'accompagne parfois de tels signes, qui peuvent inaugurer une forme bulbaire pure avec seulement des troubles de la phonation et de la déglutition. Ce syndrome est également rencontré dans les diplégies cérébrales infantiles ou les syndromes de Little.
pseudo-hypoaldostéronisme de type II l.f.
Gordon’s syndrome, hyperkaliemic familial hypertension, type II pseudo hypoaldosteronism
Maladie héréditaire rare à transmission autosomique récessive causée par des mutations touchant deux serine-thréonine kinases WNK1 et WNK4 dépourvues de lysine (d’où leurs noms : without N) inhibant le cotransport Na Cl sensible aux thiazides du tube distal et la sécrétion de potassium par ROMK(« renal outer medullary potassium channel »).
Les mutations de ces 2 kinases sont associées à des gains de fonction, et donc augmentent d’une part la réabsorption du chlore et du sodium entraînant ainsi hypervolémie et hypertension, et inhibent d’autre part la sécrétion de potassium à l’origine de l’hyperkaliémie.
Ce syndrome est associé à une courte taille, un déficit intellectuel, des anomalies dentaires, une faiblesse musculaire et une hypertension sévère apparaissant dans la 3ème décennie de la vie. Il s’y associe une excrétion fractionnelle basse du sodium, une acidose métabolique avec hyperchlorémie, une hyperkaliémie et des concentrations basses dans le plasma de rénine et d’aldostérone expliquant la dénomination d’hypoaldostéronisme.
R. D. Gordon, médecin interniste australien (1970)
Syn. maladie de Gordon
[K2,M1,Q2,O4]
Édit. 2017
pseudoœdème papillaire, hypotélorisme, blépharophimosis et anomalies des mains l.m.
pseudopapilledema, ocular hypotelorism, blepharophimosis, and hand anomalies
Syndrome malformatif de la face, des oreilles, des mains et des pieds, avec surdité et pseudoœdème papillaire.
Une famille brésilienne, où l’implantation des oreilles est basse, les doigts palmés et où il existe un espace élargi entre le premier et le second orteil. Il existe, en plus, au niveau des yeux un épicanthus. L’affection est à hérédité indéterminée (MIM 264475).
A. F. Paes-Alves, médecin généticienne brésilienne (1991)
pseudopelade de Brocq l.f.
pseudopelade of Brocq
Variété d'alopécie cicatricielle, donc définitive, en petites plaques classiquement comparées à l'empreinte des pas dans la neige, sans folliculite évidente, d'évolution progressive et lente, sur plus de deux ans, avec des rémissions spontanées possibles.
L'examen histologique doit éliminer un lupus érythémateux ou un lichen plan : un infiltrat lymphocytaire peu dense entoure les 2/3 supérieurs du follicule pileux mais respecte le bulbe; le derme devient progressivement scléreux, avec disparition des glandes sébacées mais persistance des glandes sudorales. L'examen en immunofluorescence directe est négatif ou faiblement positif en IgM.
Initialement décrite comme une entité d'étiologie inconnue, cette conception a ultérieurement fait place à la notion d'un syndrome, l'état pseudopeladique, pouvant relever de causes multiples, parmi lesquelles avant tout le lichen plan et le lupus érythémateux, en réservant l'appellation pseudopelade aux formes pour lesquelles aucun facteur étiologique ne peut être mis en évidence.
L. Brocq, dermatologue français (1885)
pseudopeladique (état) l.m.
pseudopelade
Syndrome caractérisé par le développement progressif d'une alopécie cicatricielle, donc définitive, en petites plaques habituellement multiples et lentement confluantes.
Les états pseudopeladiques évoluent sans folliculite inflammatoire cliniquement décelable. Le cuir chevelu est lisse, rosé, discrètement atrophique avec disparition totale des orifices des follicules pileux. Les étiologies sont multiples : lupus érythémateux chronique, lichen plan, sclérodermie, sarcoïdose, etc. La pseudopelade idiopathique, ou pseudopelade de Brocq, peut, pour certains, se rapprocher du lichen plan à un stade tardif de son évolution.
pseudophobie n.f.
pseudophobia
1) Crainte, état de qui-vive, réaction de sursaut devant la reproduction ou des représentations de situations qui ont été réellement traumatisantes pour le sujet (guerre, violences, peur des véhicules après accident de la circulation).
Trouble rencontré dans les névroses traumatiques, équivalent du syndrome de répétition ou associé à lui.
2) Ensemble des manifestations d'insécurité foncière et d'attente liées à la fixation transitoire de l'angoisse flottante, et qui s'accompagnent des mêmes types de conduites que les phobies, en particulier d'évitement, mais sans leur spécificité ni leur permanence.
Ces états anxieux sévères sont décrits dans la névrose d'angoisse et certaines psychoses.
pseudopolyarthrite rhizomélique l.f.
polymyalgia rheumatica
Rhumatisme inflammatoire des ceintures qui atteint avec prédilection le sujet âgé.
La PPR associe de façon quasiconstante à l'atteinte des ceintures, une altération de l'état général (asthénie, anorexie, amaigrissement, fièvre), un syndrome inflammatoire biologique important et parfois des arthrites périphériques. la physiopathologie est inconnue. Dans 25% des cas, la PPR est associée à une maladie de Horton dont le risque de cécité constitue toute la gravité. La PPR a la caractéristique d'être particulièrement sensible à la thérapeutique cortisonique.
Syn. pseudoarthrite rhizomélique
Sigle : PPR
PSTA1 gene sigle angl. pour phosphoserine aminotransferase 1
Gène, situé sur le locus chromosomique 9q21.2, codant pour une phosphosérine aminotransférase.
Une diminution de son expression est associée avec la schizophrénie et des mutations de ce gène entraînent un déficit en phosphosérine aminotransférase et le syndrome de Neu-Laxová
Syn. EPIP, NLS2, PSA, PSAT, PSATD
→ Neu-Laxová (syndrome de), phosphosérine aminotransférase (déficit en)
psychasthénie n.f.
psychasthenia
Entité constituée sur des bases conceptuelles guère plus utilisées, notamment celle d'un abaissement de la tension psychologique, et qui comprenait au plan clinique un ensemble de manifestations névrotiques groupées surtout autour d'un sentiment d'incomplétude dans les domaines intellectuel, affectif et volitionnel. Sous ce terme, on retient l' association d'impuissance à agir, aboulie, tendance à l'introspection, à la rumination mentale, doutes, scrupules, minutie inquiète, souci extrême de précision, tristesse, crises de conscience, asthénie matinale et troubles somatiques divers.
Remplacée souvent par celle de névrose obsessionnelle, cette qualification groupe actuellement divers états ou personnalités pathologiques, en particulier un syndrome phobo-obsessionnel mal structuré, un type de personnalité ou d'état limite, une personnalité anancastique ou sensitive et même une schizoïdie.
La "névrose psychasthénique" et la "psychasthénie" font partie des "autres troubles névrotiques spécifiés" cités par la CIM 10.
P. Janet , neurologue et psychologue français, (1903)
Réf. P. Janet, "Les obsessions et la psychasthénie" (1903)
psychose, hyponatrémie intermittente, polydipsie (syndrome) l.
psychosis, intermittent hyponatremia, polydipsia syndrome
Tendance impulsive à boire de grandes quantités d'eau, fréquente chez les patients psychiatriques, associée à un état schizophrénique dans 80% des cas (R. G. Hoskins, F. H. Sleeper), avec, chez certains patients, une hyponatrémie ou intoxication par l'eau ("PIP", W. Vieweg).
Le terme de potomanie, en tant que trouble instinctuel, aurait dû être préféré à celui de polydipsie, indicateur d'une lésion organique endocrinienne ou rénale.
L'intoxication par l'eau nécessite trois conditions : une régulation anormale de la soif ; une sécrétion inappropriée de l'hormone antidiurétique (ADH) et/ou une sensibilité rénale excessive à l'ADH ; une sensibilité accrue du système nerveux central à l'hyponatrémie.
Les signes suivants caractérisent l'encéphalopathie hyponatrémique : céphalées, vision floue, asthénie, tremblements, crampes, hyper-sialorrhée, troubles digestifs, parfois crises convulsives, troubles de la conscience, voire coma et décès (L.G. Rowntree).
La notion d'une prise de poids avec chute rapide de la natrémie (en deça de 130 mmol/l) indique des mesures de restriction hydrique et la prise de traitements médicamenteux. Parmi ceux-ci, certains neuroleptiques atypiques tels que la clozapine ou la rispéridone ouvrent de nouvelles perspectives.
Lors de traitements par le lithium, le syndrome polyuropolydipsique parfois constaté est différent du PIP.
R. G. Hoskins, médecin endocrinologue et F. H. Sleeper, médecin américains (1933) ; W. V. Vieweg, psychiatre américain (1985) ; L. G. Rowntree, médecin néphrologue américain (1929)
psychoses chez un traumatisé cranioencéphalique l.f.
psychotic disorders and head trauma
États psychotiques au long cours rencontrés dans les mois ou les années qui suivent le traumatisme, à l'exclusion d'une psychose prétraumatique.
Problème clinique et médicolégal délicat en raison de la complexité et aussi de la rareté et de l'imprécision de beaucoup de données.
En sont retranchés les troubles immédiats ou rapprochés (états confusionnels, syndrome de Korsakoff), ainsi que les démences.
Ces états psychotiques concerneraient environ 1 à 4% des traumatisés crâniens graves. Aussi bien, le risque semble plus élevé que dans la population générale.
Par rapport aux schizophrénies (dont le diagnostic est souvent discutable), la relation étiologique serait moins difficile à établir dans certaines psychoses hallucinatoires ou paranoïaques. En pratique, même en l'absence de prédisposition ou de facteurs intercurrents, l'expert ne pourra le plus souvent formuler qu'un doute motivé.
PTCH1 gene sigle angl ; pour patched 1
Gène situé sur le locus chromosomique 9q22.3, codant pour une protéine réceptrice qui joue le rôle de ligand avec d’autres protéines.
Ensemble le ligand et leur récepteur donnent des signaux qui interviennent dans le développement et la fonction des cellules.
Des mutations de ce gène entraînent le syndrome de Gorlin ou la naevomatose basocellulaire multiple.
→ nævomatose basocellulaire de Gorlin,
PTEN gene sigle angl. pour Phosphatase and TENsin homolog mutated in multiple advanced cancers
Gène localisé en 10q 223.2 qui participe à la régulation du cycle de division cellulaire dont la mutation est responsable du syndrome de Cowden.
K.M. Lloyd II, M. Dennis, médecins américains (1963)
[F5]
Édit. 2015
ptérygions (syndrome des) l.m.
pterygium syndrome
→ multiples ptérygions (syndrome récessif des)
ptérygiums multiples (syndrome récessif des) l.m.
pterygium syndrome
Palmure cutanée multiple d'origine congénitale pontant les articulations du côté de la flexion mais aussi le périnée entre les deux cuisses, les aisselles, la base du cou.
Le nombre, le siège et l'importance des palmures est très variable. D'autres anomalies peuvent être associées: fente labiale, fistule labiale inférieure, malformation des doigts, de l'appareil urinaire etc..
Étym. gr. pterugion : petite aile