Young (syndrome de) l.m.
Young's syndrome
Association d'une azoospermie obstructive, d'infections respiratoires avec bronchectasies et diminution de la clairance mucociliaire.
L’azoospermie avec stérilité est due à une obstruction de l’épididyme par des sécrétions épaisses alors que la spermatogénèse est normale. La dilatation et l’infection bronchique sont aussi consécutives à l’obstruction par les sécrétions muqueuses par absence de mobilité ciliaire. L’affection, autosomique récessive est liée à des mutations du gène DNAH5 (DyNein, Axonemal, Heavy Chain 5) en 5p15.2-p14, codant pour la dynéine qui intervient dans la fonction du cil vibratile. L’affection entre dans le cadre des ciliopathies. L’association azoospermie et bronchectasie pourrait évoquer un syndrome de Kartagener (de même locus génique) ; celui-ci présente en plus un situs inversus et des anomalies oculaires.
D.H. Young, urologue britannique (1970,1972), M. Kartagener, médecin suisse (1936)
→ ciliopathie, dyskinésie ciliaire primitive, cil vibratile (constitution du), dynéine, Kartagener (syndrome de), DNAH5
[O4,K1]
Young-Dees (opération de) l.f.
Young Dees procedure
Plastie restauratrice du col vésical utilisant le trigone, destinée à la cure de l'insuffisance sphinctérienne et à la reconstitution uréthrale de l'épispadias incontinent.
L'intervention exige souvent en outre une réimplantation urétérovésicale bilatérale. Elle n'est réalisable que si la capacité vésicale est suffisante.
H.H. Young, chirurgien urologue américain (1922) ; J.E. Dees, chirurgien urologue américain (1949)
[M2]
Young et Adams (pandysautonomie aigüe de) l.f.
Young and Adams acute pandysautonomia
Tableau de dysautonomie pure, sévère, s'installant en quelques jours à quelques semaines et récupérant spontanément sur plusieurs mois, généralement considérée comme une forme de polyradiculonévrite aigüe.
Une forme autonome et sensitive, en général grave, avec récupération incomplète et issue fatale fréquente, est également possible.
R. R. Young et R. D. Adams, neuropathologistes américains (1969 et 1975)
→ dysautonomie, polyradiculonévrite aigüe
[H1]
Édit. 2019
Young et Harper (syndrome de) l.m.
Young and Harper's syndrome
Forme rare d'amyotrophie spinale chronique avec paralysie des cordes vocales.
I. D. Young et P. S. Harper Sir, généticiens britanniques (1980)
[H1]
Youssef (syndrome de) l.m.
Youssef's syndrome
Fistule utérovésicale à sens unique de l'utérus vers la vessie, compliquant une césarienne segmentaire.
Elle siège au-dessus de l'isthme utérin et se caractérise par une hématurie cyclique, la méno-urie, qui se traduit par la présence de sang dans les urines à chaque période de règles.
A. F. Youssef, gynécologue égyptien (1957)
→ fistule vésico-utérine, césarienne segmentocorporéale
[O3]
zaxedes) l.m.
z axis
En biomécanique axe pieds-tête (vertical chez le sujet debout).
x
Zahn (crête de) l.f.
thrombus
F. W. Zahn, anatomopathologiste allemand (1845-1904)
Zahn (infarctus de) l.m.
Zahn infarct
Zones hépatiques violacées, congestives, dues à un trouble circulatoires veineux portal.
F. W. Zahn, anatomopathologiste allemand (1845-1904)
Syn. infarctus rouge de Zahn
Zahorsky (herpangine de) l.f.
Zahorsky’s herpangina
Angine avec vésicules herpétiformes s’ulcérant rapidement due au virus coxsackie A.
herpangine, herpès, virus coxsackie, pharyngite, angine
J. Zahorsky Jr, pédiatre américain (1920, 1924)
Syn. pharyngite vésiculeuse, pharyngite aphteuse, angine pustuleuse, angine de Marfan-Zahorsky
[D3, P1]
Zahorsky (maladie de) l.f.
exanthème subit
J. Zahorsky Jr, pédiatre américain (1910)
Zárate (opération de) l.f.
Zárate procedure
Technique de symphysiotomie partielle sous-cutanée par section du ligament arqué, respectant les ligaments inférieur et supérieur de la symphyse.
frein anatomochirurgical supérieur du pubis
E. Zárate, gynécologue obstétricien argentin (1926)
Zatuchni et Andros (score de) l.m.
Zatuchni and Andros’ score
Méthode d'appréciation du pronostic de l'accouchement du fœtus en présentation du siège, fondée sur la somme des cotations de 0 à 2 de six paramètres : parité, terme, estimation du poids fœtal, antécédents d'accouchement en présentation du siège, dilatation du col et degré d'engagement.
La mortalité et la morbidité fœtales sont plus élevées quand il est inférieur ou égal à 3.
G.I. Zatuchni et G.J. Andros, gynécologues obstétriciens américains (1967)
Zaufal (signe de) l. m.
Zaufal’s sign
Zavanelli (manœuvre de) l.f.
Zavanelli’s manoeuvre
Méthode de traitement de la dystocie des épaules par réintégration de la tête dans la filière génitale suivie d'une césarienne.dystocie des épaules
W. A. Zavanelli, gynécologue obstétricien américain (1985 voir Sandberg)
Zellweger(syndromede) l.m.
cerebrohepatorenal syndrome
Peroxysomopathie létale avec syndrome néonatal malformatif comprenant une hypotrophie, des malformations osseuses (crâne, mains, pieds), une dysmorphie faciale, une hépatomégalie, des reins polykystiques et une cécité (pratiquement à la naissance).
Les malformations osseuses du crâne s’accompagnent d’anomalies faciales et cérébrales : petite taille, hypotonie, retard mental sévère, convulsions et surdité. Le front est haut et proéminent, les paupières bouffies et d'obliquité mongoloïde, avec épicanthus et hypertélorisme. Il peut y avoir un ictère (hépatomégalie avec dysgénésie biliaire intrahépatique), de petits kystes glomérulaires rénaux. On peut observer des globes proéminents, des opacités cornéennes, un nystagmus, des taches de Brushfield, une cataracte (30 % des cas), un glaucome chronique (20 %), une dystrophie maculaire, une dystrophie rétinienne périphérique avec pigmentations "ostéoblastiques" et un ERG éteint dès les premières semaines. Les sujets hétérozygotes de la maladie présentent de petites opacités cristalliniennes. A l'IRM on découvre une gyration corticale anormale sans microcéphalie. Il s'agit d'une maladie avec anomalies des peroxysomes et des mitochondries.
Trois locus pour le gène ZWS1 localisation en 7q11.23 (gènes PEX2,PEX5, PEX6,PEX12, MIM 214100 ; MIM 214110), pour le gène PAF1 (PXMP3) en 8q21.1 (MIM 170993.0001-2), pour le gène (PXMP1) en 1p22-p21. L’affection est autosomique récessive (MIM 170993 ; 170995).
H. Zellweger, médecin américain (1964)
Syn. cérébrohépatorénal (syndrome)
Zenker (diverticule de) l.m.
Zenker’s diverticulum
Diverticule qui se développe aux dépens de la paroi hypopharyngée postérieure, en amont du sphincter cricopharyngé, et secondaire à la dyskinésie de ce dernier.
D’une prévalence de 0,2 à 1 %, plus fréquent chez l’homme que chez la femme (sex ratio : 3 H / 1 F), il s’observe surtout après 70 ans, se manifestant par une dysphagie, des régurgitations, une halitose, des troubles de la déglutition, des fausses routes, des pneumopathies d’inhalation.
Le diagnostic est porté par le transit oesogastroduodénal. En théorie l’endoscopie œsogastrique est contrindiquée en raison du risque de perforation mais dans la majorité des cas, le diagnostic n’est pas posé avant la réalisation de l’endoscopie. En cas de suspicion clinique, l’introduction de l’endoscope doit être faite avec les précautions nécessaires, sous contrôle de la vue.
On distingue trois stades évolutifs :
1) ébauche de diverticule sans collet constitué,
2) petit diverticule médian avec collet constitué,
3) gros diverticule asymétrique avec collet constitué.
Le diverticule de Zenker peut être le siège de phénomènes inflammatoires ou de cicatrices.
Le traitement chirurgical (cervicotomie, myotomie et résection du diverticule) est actuellement remplacé par endoscopie, réalisé à l’aide d’un endoscope rigide par les ORL, consistant en une myotomie du crico-pharyngien par section-électrocoagulation, laser ou agrafage et section mécanique. L’alternative est un traitement par un endoscope souple réalisé par les gastroentérologues consistant dans un premier temps en l’exposition de la paroi entre le diverticule et l’œsophage puis la section de cette paroi et du muscle crico-pharyngien.
F. A. von Zenker, anatomopathologiste allemand (1867)
ZF sigle
domaine à doigts de zinc
Zsebök (méthode de) l.f.
Zsebök’s method
Evaluation radiologique de la taille du fœtus par la mesure de l'arc de la concavité lombaire entre D12 et L5.
Z. Zsebök, médecin radiologue hongrois (1957)
Zielke(instrumentationde) l.f.
Zielke’s instrumentation,
Matériel permettant la réduction opératoire et la fixation de l’incurvation et de la rotation vertébrale d’une courbure scoliotique par voie antérieure.
Zielke (technique de)
Zielke (technique de) l.f.
Kielke’s procedure, ventral derotation spondylodesis, V.D.S.
Methode chirurgicale permettant, par voie antérieure, la réduction et la fixation d’une courbure vertébrale scoliotique avec correction de la rotation.
Très efficace dans les scolioses thoracolombaires et lombaires souples, elle permet une correction dans le plan transversal et dans le plan frontal, c’est à dire de la courbure et de la rotation vertébrale. C’est une amélioration de l’opération de Dwyer : la tige filetée de celle-ci st remplacé par un câble métallique fixé aux vertèbres et un appareil spécial, le dérotateur, assure la correction de la rotation.
Zielke(instrumentationde)
Ziemssen (syndrome de) l.m.
paralysie laryngée
H. W. von Ziemssen, médecin interniste allemand (1829-1902)
Zieve (syndrome de) l.m.
Zieve's syndrome
Stéatose hépatique associée à une hyperlipidémie, une anémie hémolytique (par anomalie des hématies de mécanisme extra-corpusculaire, dû peut-être à des enzymes pancréatiques) et un ictère.
Les crises sont déclenchées chez ces patients par l’ingestion d’alcool.
hépatopathie alcoolique, foie alcoolique
L. Zieve, médecin interniste américain (1958)
ZIFT Zygote Intra-Fallopian Transfer.
transfert intratubaire de zygotes
Zilberberg (signe de) l.m.
B. Zilberberg, dermatologiste brésilien (1945)
Nikolsky (signe de)
Zimmermann-Laband (syndrome de) l.m.
Zimmermann Laband’s syndrome
Ensemble d'une hépatomégalie, splénomégalie, anomalies faciales (dolichocéphalie, rotation postérieure des oreilles épaissies, gros nez ou rhinophima, lèvres épaisses, hypertrophie gingivale), ongles absents ou dysplasiques, laxité ligamentaire, membre supérieur ou inférieur asymétriques, retard mental.
Ce syndrome est causé par une mutation hétérozygote du gène KCNH1 sur le chromosome 1q32.
K. W. Zimmermann, anatomiste et histologiste allemand (1928) et P. Laband, stomatologue américain (1964)
→ KCNH1