osmolalité n.f.
osmolality
Teneur moléculaire, rapportée à l'unité de masse, de toutes les particules osmotiquement actives contenues dans une solution.
L'osmole représente la masse de 6,02 x 1023 (Nombre d'Avogadro) particules osmotiquement actives d'une substance en solution aqueuse. Il peut s'agir soit de molécules non dissociées (urée, glucose), soit d'anions et de cations provenant de la dissociation d'un sel minéral (sodium et chlore pour le chlorure de sodium). Les particules osmotiquement actives sont responsables des autres propriétés des solutions, p. ex. la pression osmotique, l'abaissement du point de congélation et la tension de vapeur d'eau. Ces grandeurs sont toutes reliées linéairement à l'osmolalité, ce qui permet de la mesurer. Ainsi, l'osmolalité du plasma (295 mosmol/kg eau) est mesurée par l'abaissement du point de congélation (-0,55°C).
L'état d'hydratation des cellules dépend de l'osmolalité du plasma, l'hyperosmolalité plasmatique produisant la déshydratation cellulaire et l'hypo-osmolalité plasmatique produisant l'hyperhydratation cellulaire. L'osmolalité du plasma dépend essentiellement de sa concentration en sels de sodium. Son maintien est réglé physiologiquement par les processus de concentration et de dilution de l'urine.
Osmolalité (milliosmoles/kg) :
Na+ 142, K+ 5, Ca++ 2, Cl-103, HCO3-27, HPO42-1, Mg-1, SO42-0,5, protéines 2,
urée 5, glucose 5, acides. organiques 6, non dosé 10,5, total = 310,0
→ osmole, osmolarité, pression osmotique, concentration, hypertonique (solution)
Édit. 2017
ostéo-arthrite n.f.
infectious osteoarthritis
Arthrite infectieuse compliquée de lésions osseuses des extrémités articulaires.
L'infection articulaire peut se produire à partir d'un foyer infectieux situé à distance ou succéder à une inoculation directe de l'articulation par plaie ou injection intra-articulaire. Les symptômes surviennent en général 2 à 3 jours après la contamination, associant des signes infectieux généraux et des signes inflammatoires locaux aigus, avec impotence fonctionnelle. La ponction ramène un liquide trouble avec plus de 30 000 cellules par mm3.
Le germe le plus fréquemment responsable est le staphylocoque ; mais il peut aussi s’agir de gonocoques, streptocoques, pneumocoques, ou de bacilles à Gram négatif. Enfin des arthrites s'observent au cours de la tuberculose, de la brucellose et de la syphilis. Le traitement doit comporter une immobilisation de l'articulation jusqu'à une franche amélioration. Afin d'éviter l'ankylose, des mouvements passifs sont pratiqués quotidiennement. L'antibiothérapie, adaptée à la sensibilité de la bactérie responsable, doit être poursuivie longtemps.
Édit. 2017
ostéo-arthropathie hypertrophiante pneumique l.f.
hypertrophic pulmonary osteoarthropathy
Affection associant des manifestations articulaires douloureuses des membres, un hippocratisme digital, une périostose engainante des os longs, une synovite et des troubles vasomoteurs et liée le plus souvent à une maladie subaiguë ou chronique thoracopulmonaire, un carcinome en particulier.
Dans 90% des cas elle survient chez l’homme entre 40 et 60 ans. Les manifestations douloureuses peuvent aller de simples arthralgies mécaniques à des douleurs intenses et profondes à type de brûlures avec des manifestations vasomotrices. Des troubles viscéraux, une gynécomastie peuvent s’y ajouter. Les radiographies montrent une prolifération du périoste formant des gaines péridiaphysaires (périostite engainante), une augmentation de volume des articulations interphalangiennes et de la dernière phalange.
Cette affection est le plus souvent révélatrice d’une maladie viscérale thoracique maligne touchant le poumon et la plèvre, dans 80% des cas un carcinome bronchopulmonaire primitif non à petites cellules. Plus rarement elle est associée à une suppuration pulmonaire ou pleurale chronique : dilatation des bronches, pyothorax chronique, tuberculose pulmonaire. Elle est exceptionnellement observée lors de malformations cardiaques avec cyanose, au cours d’une rectocolite hémorragique, d’une maladie de Crohn, d’une cirrhose biliaire primitive (ce qui conduit à exclure l’adjectif pneumique).
Le traitement est celui de l’affection en cause, les antalgiques et les anti-inflammatoires peuvent être utiles. Les douleurs sont soulagées par le traitement causal, notamment lorsqu’il est chirurgical mais les déformations osseuses sont irréversibles.
P. Marie, neurologue français, membre de l’Académie de médecine (1890) ; E. von Bamberger, médecin interniste allemand (1889)
Syn. hippocratisme digital, Bamberger-Pierre Marie (syndrome de)
Réf. Orphanet, H. Girschick, pédiatre allemand (2011)
→ cranio-ostéo-arthropathie, pachydermopériostose, SAPHO syndrome
[A4,O6,Q2]
Édit. 2017
ostéoclastome n.m.
osteoclastoma
Synonyme de tumeur à myéloplaxes ou tumeur à cellules géantes des os.
Édit. 2017
ostéo-fibrodysplasie de Campanacci l.f.
osteofibrous dysplasia of long bones
Tumeur ostéofibreuse bénigne de l’enfant jeune, presque toujours localisée au tibia, pouvant évoluer spontanément vers la guérison après la puberté, posant des problèmes diagnostiques difficiles avec la dysplasie fibreuse et l’adamantinome.
La lésion, indolore, est décelée vers l’âge de 5 ans par la constatation d’une voussure antérieure de la jambe ou parfois lors d’une fracture de la jambe. Le tibia est déformé en crosse. La corticale diaphysaire antéro-interne présente une lacune plus ou moins étendue en hauteur, soufflant l’os, pouvant détruire la corticale. Le péroné adjacent peut présenter une lésion comparable dans 10% des cas. L’atteinte isolée d’un autre os est exceptionnelle. La lésion paraît évolutive pendant plusieurs années ; elle a tendance à récidiver si elle a été opérée, puis elle régresse, habituellement vers 10 - 15 ans, par ossification progressive. L’examen histologique montre que le périoste est conservé ; le contenu est fibreux, avec persistance de rares travées osseuses bordées d’ostéoblastes actifs (contrairement à la dysplasie fibreuse). De rares cellules épithéliales et le résultat d’examens biologiques pouvant évoquer un adamantinome font discuter du rapport entre les deux affections et ont fait isoler une forme particulière : l’adamantinome juvénile (J.M. Mirra, 1989).
M. Campanacci, chirurgien italien (1976) ; J. M. Mirra, anatomopathologiste américain (1989)
Syn. dysplasie ostéofibreuse de Campanacci
→ adamantinome, dysplasie fibreuse
Édit. 2017
ostéonécrose n.f.
osteonecrosis
Mortification de l’os par insuffisance ou suppression de la vascularisation par traumatisme, infection, lésion vasculaire ou trophique.
Elle peut être d’origine :
-traumatique : fragment isolé et dépériosté d’une fracture diaphysaire multifragmentaire ou d’un petit os de carpe ou du tarse ; fracture tassement épiphysaire, fracture articulaire ostéochondrale ;
-infectieuse au cours d’une ostéite ou ostéomyélite par thrombose ou destruction vasculaire ;
-vasculaire : oblitération des vaisseaux au cours d’une drépanocytose ou ostéonécrose barotraumatique par embolie gazeuse (plongeurs, maladie des caissons) ;
-radionécrose avec destruction des cellules intra-osseuses.
Une réparation spontanée est possible par revascularisation à partir de la périphérie, en particulier dans les ostéonécroses épiphysaires et métaphysaires. La résorption peut se voir dans la nécrose de petits fragments. L’absence de réparation conduit à la constitution de séquestre osseux isolé, d’aspect condensé en imagerie médicale, anhiste à l’examen histologique
Étym. gr. osteon : os ; nekrops : mort
→ barotraumatisme, caissons (maladie des), drépanocytose, ostéochondrite disséquante, ostéoradionécrose, plongée (accident de), séquestre
Édit. 2017
ostéopétrose n.f.
osteopetrosis
Maladie congénitale liée à un défaut fonctionnel des ostéoclastes responsable d’une condensation osseuse plus ou moins marquée déformant les os, comblant leur partie médullaire et les rendant particulièrement fragiles.
Les formes découvertes dans les premiers mois de la vie sont sévères et comportent une macrocéphalie, une hépatosplénomégalie, une cécité et une surdité progressive provoquées par des compressions nerveuses, ainsi qu'une anémie parfois mortelle par insuffisance médullaire et hémolyse splénique.
La forme retardée, découverte chez l’enfant, est sévère et peut être fatale. Elle se manifeste par une exophtalmie, une atrophie optique et surtout une dégénérescence du pôle postérieur rétinien avec atrophie aréolaire centrale. Elle est de transmission récessive autosomique, rarement dominante.
Les formes de l’adolescent et de l’adulte, dominantes autosomiques, sont moins sévères ; elles sont découvertes à l’occasion de fractures ou de troubles liés à la compression des nerfs crâniens. Certaines formes de l’adulte sont plus bénignes : elles peuvent même être asymptomatiques et découvertes par un examen radiologique.
L’affection est génétiquement hétérogène : le principal gène responsable, TC1RGI, spécifique de l’activité ostéoclastique, est localisé en 11q13.1-q13.5 ; plus rarement sont impliqués le gène CLC7, locus en 16q13, le gène GL (grey lethal), en 6q21 et un gène en 11p21 pour la forme récessive. Dans une forme récessive de l’adulte sont impliqués les gènes LRPS locus en 11q13.4 et CLC7 en 16p13.
Le seul traitement efficace est la greffe de moelle : les ostéoclastes dérivent de la lignée granulomonocytaire, et une activité ostéoclastique peut être restaurée par des ostéoclastes issus des cellules hématopoiétiques d’un donneur histocompatible.
H. Albers-Schönberg, médecin allemand (1904)
Syn. maladie d’Albers-Schönberg, maladie des os de marbre (ou des os marmoréens), ostéosclérose généralisée
Édit. 2017
ostéosarcome à petites cellules l.m.
small cell osteosarcoma
Forme rare d’ostéosarcome ostéolytique caractérisée par la présence à l’examen histologique d’une ostéogenèse faible et d’un stroma contenant des petites cellules tumorales rondes, fortement colorées, avec de nombreuses mitoses.
Cette forme a été individualisée en raison de sa ressemblance clinique et radiologique avec le sarcome d’Ewing : dans celui-ci il y a en effet aussi ostéolyse et formation d’os réactionnel, mais jamais d’ostéogenèse tumorale. Cette forme est particulièrement grave.
F. H. Sim, chirurgien pédiatrique américain (1979)
→ ostéosarcome, Ewing (sarcome d')
Édit. 2017
ostéosarcome juxtacortical l.m.
parosteal osteosarcoma
Ostéosarcome développé à la surface de l’os dans la région métaphysaire, souvent très ossifié, refoulant les tissus adjacents, d’évolution assez lente et de pronostic plutôt favorable après résection chirurgicale large.
Il atteint l’adulte jeune, les deux sexes également, presque toujours un os long et, dans 50% des cas, l’extrémité inférieure du fémur. Il forme une masse de consistance osseuse, peu ou pas douloureuse, développée à la parte postérieure ou postérolatérale de la zone métaphysodiaphysaire de l’os, refoulant les parties molles, assez opaque sur les radiographies. L’évolution est lente et la propagation à l’intérieur de l’os est tardive. L’examen histologique d’une biopsie montre des travées ostéoïdes et osseuses dans un stroma fibreux avec des cellules fusiformes évoquant un fibrosarcome et des îlots cartilagineux également sarcomateux. Le traitement associe la chimiothérapie à une résection chirurgicale large. Le résultat est favorable dans 80% des cas, sous réserve de la possibilité de survenue retardée de métastases.
Syn. ostéosarcome parostéal
Édit. 2017
ostéosarcome télangiectasique l.m.
telangiectatic osteosarcoma
Forme particulière d’ostéosarcome caractérisée par un développement important de la vascularisation, l’aspect ostéolytique sur les radiographies, la fréquence des fractures de la corticale et la gravité du pronostic.
La tumeur, située dans la métaphyse des os longs et formée de lacs vasculaires hémorragiques avec des travées osseuses contenant des cellules tumorales, est expansive. Les corticales sont irrégulières et amincies, souvent fracturées. La présence d’ossifications en périphérie et à l’intérieur de la lésion, la constatation à l’examen histologique de tissu ostéoïde, d’os et d’anomalies cellulaires affirment le diagnostic et permettent de différencier ce type d’ostéosarcome d’un kyste anévrismal de l’os. Cette tumeur est chimiosensible, mais sa rapidité d’évolution est un facteur pronostique péjoratif.
Étym. gr. têlê : loin ; aggeion : vaisseau ; ektasis : dilatation
Édit. 2017
otomastoïdite n.f.
otomastoiditis
Inflammation de l’oreille moyenne propagée aux cellules mastoïdiennes.
Édit. 2017
ovogenèse n.f.
oogenesis,
Ensemble des étapes qui, dans les ovaires, aboutissent à la formation, à partir des cellules germinales primitives, d’un ovule apte à être fécondé.
La lignée cellulaire de l’ovogénèse comporte les ovogonies primaires et secondaires et les ovocytes.
→ gamétogenèse, spermatogenèse, ovogonie
Édit. 2017
oxygène dans l'organisme (transport de l') l.m.
body oxygen transport
Modalités selon lesquelles l'oxygène (dioxygène) est amené aux cellules à partir de l'air.
Par la ventilation l'oxygène pénètre dans le corps humain par les voies aériennes et dans les poumons. Là, 0,15% seulement se dissolvent dans le sang, tout le reste se fixant sur les hématies, qui sont donc les transporteurs obligatoires. Dans les capillaires, le contact des hématies avec des milieux à faible pression partielle d'oxygène et des échanges avec le gaz carbonique font passer l'oxygène dans le liquide interstitiel. Il traverse les membranes cellulaires puis mitochondriales. Il entre ainsi dans les mitochondries riches en enzymes respiratoires et intervient dans des chaînes d'oxydoréduction libératrices d'énergie (p. ex. le cycle de Krebs).
Pour un sang normal le transport d’oxygène dépend de l'intensité de la ventilation alvéolaire, VA', et du débit cardiaque, Q'. Comme ces deux fonctions sont en série, il existe un optimum pour un rapport VA'/Q'=0,8 dans les conditions normales et si le sang est normal. Si VA'/Q' =1 il faut 20 mL de sang ou d'air pour transporter 1 mL d’oxygène. Si VA'/Q'=2 il faut 40 mL d'air et 20 ml de sang pour transporter 1 mL d’oxygène et si le rapport vaut 0,1 il faut au contraire 10 mL d'air et 100 mL de sang pour 1 mL d’oxygène. Si la concentration en hémoglobine est plus forte le débit sanguin doit être réduit en conséquence ; de même, la concentration de l'air en O2 étant réduite, la ventilation doit être augmentée mais l'optimum du rapport VA'/Q'reste voisin de 1. Dans les conditions hyperbares, la dissolution de l'oxygène augmente proportionnellement à la PAO2, ce qui favorise un peu le transport d’oxygène.
Dans les conditions de pression normales, un gramme d'hémoglobine fixe 1,38 mL d’oxygène, soit 20 mL d’oxygène sur 100 mL de sang chez le sujet sain pour saturer en O2 le sang alvéolaire, soit 200 mL d’oxygène par L de sang. La consommation d’oxygène normale au repos du sujet normal étant de 300 mL/min la circulation doit fournir 1,5 L/min de sang saturé en O2. Mais la saturation du sang veineux mêlé est de l'ordre de 65%, les tissus n'utilisent donc qu'environ 1/3 de l’oxygène fourni par le sang : il faut donc un débit cardiaque trois fois plus grand, soit 1,5 x 3 = 4,5 L /min.
L'insuffisance du transport de l’oxygène aboutit à une hypoxie tissulaire qui peut être locale par trouble vasculaire (ischémie) ou générale. Les trois principaux facteurs qui règlent le transport de l’oxygène sont la ventilation alvéolaire, le débit cardiaque et l'hématocrite, une incapacité de l'un d'eux peut être compensée dans une certaine mesure par les autres. Les signes d'insuffisance apparaissent d'abord en période de charge de la fonction respiratoire, particulièrement lors d'exercices physiques. Ces signes peuvent être liés à une compensation (p. ex. polypnée, hypertension artérielle, polycythémie).
→ hémoglobine, respiration, ventilation/perfusion (rapport), oxyphorique, Krebs (cycle de)
Édit. 2017
oxygène hyperbare en radiothérapie l.m.
hyperbaric oxygen
Technique de radiothérapie (abandonnée) dans laquelle le patient était irradié dans un caisson sous pression (3 atmosphères) d'oxygène.
L'objectif était d'accroître la concentration de l'oxygène dissous dans le plasma sanguin pour oxygéner mieux les cellules hypoxiques.
Édit. 2017
oxygénothérapie hyperbare l.f.
hyperbaric oxygenotherapy
Traitement, par des séances d'inhalation d'oxygène en milieu hyperbare, des accidents de plongée, de certaines intoxications (monoxyde de carbone), d'infections à germes anaérobies et de certaines ischémies périphériques.
Son emploi a été rationalisé par Paul Bert (1878), Haldane (1908) et Priestley (1935). Les premières tables de traitement des accidents de plongée de Van der Aue (1947) ont été revues après une meilleure connaissance de la physiologie de la plongée, grâce aux travaux expérimentaux de Boerema (1956) et cliniques de Ledingham (1962). Ce traitement n'est pas sans risque du fait de la toxicité de l’oxygène et surtout de la décompression (barotraumatisme) en fin de séance. Un tel traitement nécessite une surveillance par du personnel spécialisé (risques inhérents aux caissons hyperbares et connaissance des signes de toxicité de l’oxygène) et doit se faire par séances d'assez courte durée pour éviter les effets toxiques de l’oxygène.
Le traitement des accidents de plongée et des embolies gazeuses utilise essentiellement l'effet mécanique de la compression en caisson hyperbare (réduction de la taille des bulles). L'oxygénothérapie joue un rôle complémentaire en activant l'élimination des bulles grâce à la dénitrogénation et à une meilleure oxygénation des tissus.
Le traitement des encéphalopathies postanoxiques et des intoxications, qui bloquent le transport de l’oxygène par l'hémoglobine (CO, etc.) ou dans les cellules (cyanure), doit se faire le plus précocement possible (utiliser les camions à caisson hyperbare si besoin) afin d'éviter les lésions cérébrales ou du moins de limiter leur extension.
Le traitement des infections à germes anaérobies ou mixtes, très sensibles à l'action de l’oxygène (gangrène gazeuse, ostéites nécrosantes, brûlures, ostéomyélites chroniques réfractaires), est un appoint au traitement médicamenteux à ne pas négliger, car il peut améliorer le pronostic vital, permettre la guérison ou, pour le moins, réduire les séquelles.
Des séances itératives sont indiquées pour le traitement d'une ischémie chronique des extrémités chez un patient diabétique ou artérioscléreux.
P. Bert, physiologiste français (1878) ; A. E. Boycott et J. S. Haldane, physiologistes britanniques (1908) ; J. S. Haldane et J. G. Priestley, physiologistes britanniques (1935) ; O. E. Van der Aue, physiologiste américain (1947) ; I. Boerema, chirurgien néerlandais (1956) I. M. Ledingham, chirurgien britannique (1962)
→ oxygène (accidents provoqués par l'), oxygène (toxicité de l'), plongée (accidents de)
Édit. 2017
oxymètre de pouls l.m.
pulse oximeter
Appareil permettant de mesurer la saturation oxyhémoglobinée artérielle par photométrie transcutanée.
L'oxymétrie utilise le fait que l'absorption de la lumière par l'hémoglobine oxygénée est très forte en lumière rouge (λ = 660 nm), tandis qu'elle est très faible pour l'hémoglobine désoxygénée ; mais l'absorption des deux formes est à peu près la même en lumière infrarouge (λ = 940 nm). L'absorption est fonction de la concentration (loi de Beer-Lambert) : de ce fait, le courant électrique de la cellule photoélectrique est inversement fonction de la concentration. Les intensités lumineuses filtrées en rouge et en infrarouge permettent en permanence de calculer analogiquement la saturation oxyhémoglobinée.
Le sang de la peau est contenu dans les capillaires, les veinules et les artérioles ; seul le sang artériolaire est pulsé. Les signaux donnés par les cellules photoélectriques comportent donc une part fixe et une part pulsée : seule cette dernière correspond au sang artériel. L'élimination de la partie fixe des signaux isole la lumière pulsée, qui porte l'information sur la saturation oxyhémoglobinée artérielle.
En outre, comme la fréquence des pulsations lumineuses est celle du pouls, l'appareil peut mesurer la fréquence cardiaque. Cette méthode est beaucoup plus fidèle que la mesure de la fréquence sur l'électrocardiogramme parce qu'elle est mécanique et n'est donc pas affectée par la dissociation électromécanique du cœur (la fréquence donnée par l' ECG n'est que la fréquence électrique).
Le dispositif photométrique se fixe facilement sur un doigt et l'appareil est suffisamment fidèle pour permettre une surveillance permanente très efficace au cours de l'anesthésie.
T. Aoyagi, ingénieur électricien japonais (1972)
→ Beer-Lambert (loi de), arrêt cardiaque, dissociation électromécanique, hypoxie
Édit. 2017
p53 sigle angl. pour p53 protein
Protéine liée directement à l’ADN, localisée dans le noyau de l’ensemble des cellules du corps dont la fonction première est d’agir en tant que facteur de transcription.
Elle fonctionne en se fixant de manière spécifique sur les régions régulatrices de gènes dont elle contrôle l’expression. Ce facteur de transcription régule certaines fonctions cellulaires importantes comme la mitose ou la mort programmée.
La protéine p53 est une molécule indispensable au maintien de l’intégrité de la cellule et de ses composantes. C’est pour cette raison qu’elle est généralement nommée « gardienne du génome »
Pallister-Killian (syndrome de) l.m.
Pallister-Killian’s mosaïc syndrome ; tetrasomy 12p
Malformation congénitale rare liée à un isochromosome 12p associant des malformations faciales, cutanées, viscérales, une hypotonie et un retard mental avec épilepsie.
Le facies, le front, le nez sont élargis avec hypertélorisme, épicanthus, absence de sourcils, grandes oreilles et macroglossie. La nuque est épaisse. Les mains sont courtes avec héxadactylie et ongles hypoplasiques. Les téguments sont pigmentés irrégulièrement. On peut noter des hernies inguinales, ombilicale, diaphragmatique, des mamelons surnuméraires, des malformations cardiaques, urogénitales. L’hypotonie entraîne un retard du développement moteur. Il existe de nombreuses variétés cliniques. Dans les formes graves la mortalité est précoce
Le caryotype sur fibroblaste permet le diagnostic : un mosaïcisme où certaines cellules ont un caryotype normal et d’autres ont un chromosome 12 supplémentaire avec deux bras courts identiques (isochromosomes), soit quatre copies des gènes 12p (tetrasomie). L’affection est sporadique, de novo, non héréditaire. Le diagnostic prénatal est possible.
P. D. Pallister, pédiatre et généticien américain (1977) ; W. Killian, généticien et anthropologue autrichien (1981)
palmitate-synthétase n.f.
palmitic-synthetase
Système multienzymatique catalysant la formation d'acide palmitique à partir d'une molécule d'acétyl-coenzyme A, de 7 molécules de malonyl-coenzyme A et de 14 molécules de NADPH.
Le multienzyme est présent dans le cytoplasme de toutes les cellules, particulièrement dans le foie, où il est constitué de 6 chaines protéiniques ayant chacune une fonction enzymatique particulière entourant une septième petite thiol-protéine, l'ACP, qui sert de coenzyme et qui se substitue au coenzyme A pour activer les substrats. Ces différentes protéines sont codées par de longs ARN messagers et selon les espèces, elles forment une seule ou plusieurs chaines polypeptidiques. Leurs activités enzymatiques comportent un enzyme de condensation, la bêta-cétoacyl-synthétase, qui transfère le radical acyle porté par l'enzyme sur le malonyl-ACP, un enzyme d'hydrogénation, la bêta-céto-acyl-ACP-réductase, un enzyme de déshydratation, la D-bêta-hydroxy-acyl-ACP-déshydratase, un enzyme d'hydrogénation, la déhydro-acyl-ACP-réductase, un enzyme de transfert d'acyle, l'acyl-ACP-acyltransférase qui porte le radical acyle sur un thiol de la protéine-enzyme de condensation et libère l'ACP, et un autre enzyme de transfert, la malonyl-CoA-ACP-malonyltransférase qui fournit le malonyl-ACP au premier enzyme du cycle ; chez l'Homme, ces 4 derniers enzymes sont codés par le gène FAS-1, les autres étant codés comme l'ACP par un gène FAS-2. Un dernier enzyme est associé au système permettant l'hydrolyse du palmityl-thiol, libérant le palmitate produit du cycle de cette biosynthèse, cycle appelé hélice de Wakil-Lynen.
Syn. acide gras-synthétase, aliphacyl-synthétase
paludisme (anomalies hépatiques du) l.f.
liver abnormalities
Anomalies hépatiques constatées au cours du paludisme habituellement au second plan, derrière la fièvre, les frissons, les céphalées, les myalgies, les nausées, et, dans les formes graves, les troubles de conscience.
Cependant, une hépatomégalie est banale, un ictère, surtout hémolytique est fréquent, ainsi qu'une augmentation discrète de l'activité sérique des enzymes hépatiques. Les cellules de Kupffer sont hypertrophiées et contiennent des érythrocytes phagocytés ; il existe une dilatation sinusoïdale hépatique modérée, et dans les cas graves, une nécrose centrolobulaire. Le diagnostic est fait par l'examen d'un frottis sanguin ou d'une goutte épaisse.
pancytopénie n.f.
pancytopenia
Diminution simultanée des cellules sanguines des trois lignées myéloïdes : hématies, plaquettes et granulocytes, combinant une anémie, une thrombopénie et une neutropénie.
Les pancytopénies sont généralement centrales liées à une insuffisance médullaire globale dont l'aplasie médullaire en est l'aspect le plus typique. Les rares cas de pancytopénies de mécanisme périphérique se situent dans un contexte d'auto-immunité, d'hémophagocytose ou d'hyper
Étym. gr. pan : tout ; kutos : cellule ; penia : pauvreté
papille pilaire l.f.
hair papilla
Composante conjonctive du follicule pilosébacé, d'origine mésodermique, richement vascularisée, invaginée à l'intérieur du bulbe pilaire qui l'entoure, sous forme d'un renflement ovalaire.
La papille pilaire est très développée en phase anagène. Elle assure des fonctions de régulation et de nutrition et comporte de nombreux fibroblastes fusiformes appelés cellules papillaires ou fibroblastes papillaires. La papille disparaît dans certains poils dits à bulbe plein.
Syn. papille dermique du poil
papillomatose des voies biliaires l.f.
biliary papillomatosis
Prolifération tumorale diffuse des canaux biliaires intra- et/ou extrahépatiques.
Les canaux dilatés sont remplis de projections papillaires tumorales, faites de cellules épithéliales cylindriques soutenues par des axes fibrovasculaires. Une transformation maligne est possible.
papillome corné l.m.
keratinised papilloma
Variété de papillome dont la prolifération cellulaire est faite de cellules malpighiennes hyper-kératinisées présentant une évolution cornée.
La tumeur a souvent une base d’implantation large. Elle est de coloration blanchâtre avec de nombreux spicules. C’est un état précancéreux qui dégénère à sa base. Il est donc nécessaire d’en faire une résection large intéressant la base d’implantation.
papillome des plexus choroïdes l.m.
papilloma of choroid plexus
Tumeur bénigne rare des cavités ventriculaires, développée à partir de l'épithélium des plexus choroïdes, schématiquement localisée le plus souvent dans le ventricule latéral gauche chez l'enfant et le quatrième ventricule chez l'adulte.
Elle se présente comme une masse bourgeonnante irrégulière, de couleur gris rosé, adhérente aux plexus choroïdes, parfois calcifiée. Histologiquement, elle est formée de papilles, tapissée de cellules cylindriques hautes ou cubiques, non ciliées, dont l'axe est richement vascularisé. Dans les formes à évolution lente et silencieuse, les papilles sont plus étirées, les noyaux cellulaires deviennent irréguliers. Le diagnostic peut être difficile, d'autant plus qu'il existe de très rares formes malignes et des métastases par desquamation dans le LCR.
Les signes cliniques révélateurs correspondent au blocage des voies d'écoulement du LCR et comportent hypertension intracrânienne et paralysies oculomotrices. Le pronostic est en règle très favorable après ablation chirurgicale, mais le diagnostic est parfois porté tardivement, notamment chez l'adulte, qui présente alors des lésions volumineuses.