pemphigus à IgA l.m.
IgA pemphigus
Maladie pustulobulleuse rare, cliniquement et histologiquement proche de la pustulose sous-cornée de Seddon-Wilkinson, d'évolution chronique mais bénigne, définie par la présence d'IgA, détectée dans l'épiderme par immunofluorescence directe.
D. Wallach, dermatologue français (1992)
Syn. pustulose à IgA intraépidermique
pemphigus auto-immun l.m.
auto-immune pemphigus
Ensemble de dermatoses bulleuses acquises graves dont le mécanisme commun est une acantholyse ou perte de cohésion cellulaire intra-épidermique secondaire à la production et au dépôt dans la peau d'auto-anticorps dirigés contre des antigènes, constituants normaux des kératinocytes.
La présence de ces autoanticorps (E.H. Beutner et R.E. Jordon, 1964-65) a permis de distinguer ces pemphigus autoimmuns d'autres dermatoses bulleuses acantholytiques sans autoanticrps telles que le pemphigus bénin familial de Hailey-Hailey, la maladie de Darier et la dermatose acantholytique transitoire de Grover.
En fonction de l'antigène kératinocytaire reconnu, on distingue deux grands groupes de pemphigus auto-immuns : le groupe des pemphigus vulgaires (avec une variante clinique le pemphigus végétant), qui reconnaissent la desmogléine III, et le groupe des pemphigus superficiels (comprenant le pemphigus érythémateux, le pemphigus séborrhéique, le pemphigus foliacé et le pemphigus foliacé brésilien), qui reconnaissent la desmogléine I. Il existe d'autres formes de pemphigus auto-immuns qui n'entrent pas dans ces 2 groupes : le pemphigus herpétiforme et le pemphigus paranéoplasique. Enfin, certains pemphigus auto-immuns sont déclenchés par des facteurs externes ou iatrogènes et sont définis comme des pemphigus induits. Leur évolution et leur pronostic sont variables selon la forme, et leur traitement repose habituellement sur la corticothérapie générale et les immunosuppresseurs.
pemphigus érythémateux l.m.
pemphigus erythematosus, Senear-Usher syndrome
1) Appellation initialement appliquée à la maladie décrite en 1926 par Senear et Usher comme un type inhabituel de pemphigus ayant des symptômes de lupus érythémateux.
2) Par extension, variété de pemphigus superficiel comme les pemphigus séboréique, foliacé et brésilien.
F. E. Senear et B. Usher, dermatologues américain et canadien (1926)
pendrine n.f.
pendrin
Protéine transmembranaire échangeuse d’anions (Cl- vs HCO3-, Cl- vs I-, Cl- vs HCO2-) présente dans le canal collecteur du rein, la thyroïde, et l’oreille interne, codée par le gène SLC26A4 et dont les mutations sont à l’origine du syndrome de Pendred.
La pendrine présente au pôle apical des cellules intercalaires de type B du canal collecteur du rein sécrète l’anion bicarbonate dans la lumière en l‘échangeant contre un anion chlorure qui pénètre dans la cellule. Ainsi, la pendrine intervient-elle dans la lutte contre l’alcalose métabolique et dans l’homéostasie du chlore dont le transport dans le canal collecteur est indépendant de celui du sodium. Dans la thyroïde, la pendrine est localisée au pôle apical des cellules du follicule thyroïdien. Elle assure la sécrétion d’iodure de la cellule vers le colloïde intrafolliculaire en échange d’un anion chlorure. Cette fonction est indispensable à la synthèse des hormones thyroïdienne puisqu’elle permet l’oxydation d’iodure en iode dans le colloïde avant son incorporation dans les précurseurs de ces hormones. Dans l’oreille interne, la pendrine des cellules ciliées contribue par la sécrétion de bicarbonate couplée à la réabsorption de chlorure à maintenir la composition électrolytique de l’endolymphe. Le syndrome de Pendred dû à des mutations de SLC26A4 situé sur le chromosome 7 est une maladie héréditaire à transmission autosomique récessive qui regroupe une surdité, des troubles de l’équilibre, un goitre euthyroïdien ou hypothyroïdien. La fonction rénale reste intacte.
V. Pendred, médecin britannique (1896)
→ canal collecteur du rein, Pendred (syndrome de)
Penicillium marneffei
Penicillium marneffei
Moisissure qui a d'abord été isolée au Vietnam chez les « rats-bambou » qui en constituent le réservoir naturel et qui a été depuis observée dans de nombreux pays et notamment en France.
La contamination a lieu par inhalation ou pénétration transcutanée. Chez les sujets VIH+ ou présentant une affection induisant un immunodéficit de l’immunité à médiation cellulaire (maladie de Hodgkin, corticothérapie, cancer, transplantation), cette moisissure est responsable de troubles variés, surtout pulmonaires et toujours fatals en l’absence de traitement (miconazole, itraconazole, kétoconazole, 5-fluorocytosine).
Penicillium nalgiovense
Penicillium nalgiovense
Penicillium se développant sur les charcuteries en cours de séchage et dont les spores peuvent provoquer une pneumopathie d’hypersensibilité (maladie des brosseurs de saucisson).
pension d'invalidité l.f.
Allocation accordée à un assuré lorsqu’il présente une invalidité réduisant au moins des deux tiers sa capacité de travail ou de gain et sous réserve qu’il remplisse les autres conditions requises par le code de la Sécurité sociale.
Il existe trois catégories d’invalidité dans le régime assurance maladie avec des allocations croissantes selon la catégorie retenue :
1ère : invalidité compatible avec une petite activité,
2ème : invalidité incompatible avec une activité,
3ème : invalidité lorsque la personne a besoin d’une tierce personne pour les actes élémentaires de la vie.
Les règles d’attribution de ces pensions sont différentes de celles qui concernent les pensions militaires.
→ invalidité, invalidité (pension militaires d')
pentosurie n.f.
pentosuria
Présence de pentoses dans les urines.
Elle peut être alimentaire, après ingestion massive de fruits, et dans ce cas, le sucre entraîné dans l'urine est l'arabinose, ou congénitale, comme dans la pentosurie essentielle, maladie génétique du métabolisme de l'acide glucuronique, où l'élimination de L-xylulose est la conséquence d'un défaut de L-xylulose-réductase, enzyme à NADPH qui normalement forme le xylitol.
→ NADPH
pentosurie essentielle l.f.
pentosuria
Maladie héréditaire bénigne, observée chez des sujets de race juive surtout masculins, qui sont déficients en L-xylulose-réductase et caractérisée par l’élimination dans les urines de L-xylulose.
percolation (théorie de la) l.f.
theory of percolation
Théorie qui permet de décrire la structure et les propriétés d'ensembles formés d'un grand nombre d'éléments, par ex. des molécules, des objets ou des sujets, entre lesquels peuvent s'établir des liaisons.
Son nom vient de l'étude de la traversée d'un filtre par un liquide (Hammersley), la filtration du café, par ex. Un tel filtre est formé d'un enchevêtrement de microcanaux au travers desquels le passage du fluide n'est possible que tant qu'ils sont interconnectés.
En médecine, l'hémofiltration continue est un autre exemple : au fur et à mesure que le filtre se colmate le débit se réduit, 70% environ en 48 h, ce qui nécessite des changements de filtre assez fréquents si l'on veut éviter le blocage.
La fabrication du caoutchouc fournit un autre exemple : elle implique la polycondensation en longues chaînes flexibles de molécules d'isoprène. Le traitement du latex par l'oxygène ou le soufre établit des liaisons entre les chaines qui augmentent la viscosité du latex (vulcanisation du caoutchouc). Quand suffisamment de liaisons sont réalisées, l'interconnexion entre des chaines très éloignées interdit tout déplacement de type liquide, la viscosité est alors infinie : on atteint le seuil de transition de percolation.
Le concept de percolation est utilisé dans de très nombreux domaines où l'on considère des liaisons aléatoires entre des éléments divers permettant ou empêchant la propagation d'un phénomène de proche en proche (ex. propagation épidémique d’infections, des incendies de forêt). Pour établir la théorie on considère un réseau dont les nœuds sont régulièrement disposés : en général, une probabilité de l'ordre de 50% de trouver un élément à un nœud détermine le seuil critique de percolation pour lequel la propagation, d'une maladie épidémique par ex., cesse alors brutalement.
La percolation à travers un filtre est parfois confondue avec la lixiviation, mais dans ce dernier cas la matière constituant le filtre n'est pas neutre, il est lessivé par le passage du liquide qui en extrait le produit actif ; dans la percolation au contraire la matière du filtre n'est pas dissoute.
J. M. Hammersley, mathématicien britannique (1957)
Étym. lat. percolatio : écoulement à travers)
periadenitis mucosa necrotica recurrens de Sutton l.f.
periadenitis mucosa necrotica recurrens, Sutton's aphtae
Ulcération de grande taille, profonde, douloureuse, récidivante, atteignant généralement la muqueuse buccale.
De telles lésions peuvent s'intégrer au sein d'une maladie de Behçet ou rester isolées. Elles cicatrisent spontanément en laissant des cicatrices fibreuses rétractiles.
R. L. Sutton, dermatologiste américain (1911)
Syn. ulcère de Sutton
périartérite noueuse l.f.
periarteritis nodosa, polyarteritis nodosa
Affection rare, souvent grave, de l'adulte d'âge moyen, pouvant atteindre n'importe quel organe par des lésions des artères de petit et moyen calibre, caractérisée cliniquement par des signes généraux, amaigrissement et altération de l'état général, auxquels peuvent s'associer des myalgies, des arthralgies, des neuropathies périphériques, surtout multinévrites des membres inférieurs très évocatrices, ainsi qu'une symptomatologie viscérale et cutanée.
L'atteinte rénale est fréquente. Les manifestations cardiaques sont présentes dans près de la moitié des cas : hypertension artérielle le plus souvent, parfois crises d'angor. Plus d'un tiers des malades présentent des douleurs abdominales correspondant à des lésions prédominant sur le grêle et responsables de perforations et/ou d'hémorragies. Les manifestations pleuropulmonaires sont rares. Les signes cutanés sont présents dans environ la moitié des cas sous forme de purpura vasculaire, de nodules, enchâssés dans l'hypoderme, de livedo suspendu et de lésions artérielles nécrotiques des orteils. Le diagnostic repose sur la recherche, sur des biopsies neuromusculaires ou cutanées, de la vasculite nécrosante segmentaire, qui est d'ailleurs plus une panartérite qu'une périartérite. La périartérite noueuse évolue par poussées. La cause de la maladie est le plus souvent inconnue, même si l'association au virus de l’hépatite B est clairement établie. La corticothérapie est la base du traitement, associée ou non au cyclophosphamide. La mortalité est due le plus souvent aux perforations intestinales et à l'atteinte cardiaque.
A. Kussmaul, médecin interniste allemand et R. Maier, anatomopathologiste allemand (1866)
Syn. maladie de Kussmaul-Maier
Sigle PNA
péricardite lupique l.f.
lupus pericarditis
Atteinte du péricarde dans le tableau d’un lupus érythémateux disséminé.
Il s’agit généralement d’une péricardite sèche mais parfois d’une péricardite avec épanchement, souvent inaugurale de la maladie. Elle passe par un stade initial aigu suivi d’une évolution chronique à récidive sans jamais de constriction péricardique. Elle est très sensible à la corticothérapie.
péricardite virale l.f.
viral pericarditis
Infection du péricarde par un virus.
Depuis le recul considérable de la tuberculose et du rhumatisme, les péricardites virales représentent le groupe le plus important des infections du péricarde. Encore faut-il souligner que ce groupe pathologique n’est pas entièrement clarifié, et qu’on soupçonne l'origine virale de certaines péricardites dites péricardites non spécifiques, idiopathiques, ou cryptogénétiques. C’est pourquoi le pourcentage des péricardites virales vraies est amené à augmenter avec l’identification de formes authentiques. Ce groupe est actuellement dominé par trois étiologies principales : la maladie de Bornholm (virus coxsackie du groupe B), la grippe et la mononucléose infectieuse. De nombreuses autres maladies virales peuvent donner des péricardites : hépatite B, sida, zona, varicelle, oreillons, rougeole, variole, etc.). De ces péricardites virales on rapproche les péricardites rickettsiennes (fièvre Q, typhus murin, typhus exanthématique, fièvre boutonneuse).
période d'éruption l.f.
Phase de développement de l’ér
uption au cours d’une maladie infectieuse éruptive.
période d'état l.f.
Phase d’une maladie infectieuse au cours de laquelle les signes et les symptômes sont à leur intensité maximale.
période d'incubation l.f.
incubation stage
Première phase asymptomatique d’une maladie infectieuse, depuis la contamination par un agent pathogène jusqu’à l’apparition des premiers signes cliniques.
Elle a, le plus souvent, une durée fixe.
période d'invasion l.f.
invasion stage
Période d’apparition des premiers signes et symptômes d’une maladie infectieuse.
Sa durée est courte (deux à trois jours).
péritonite gélatineuse l.f.
gelatinous peritonitis
Maladie rare, d'évolution lente, due à l'invasion de la cavité péritonéale par une substance mucoïde.
Celle-ci est en général d'origine ovarienne, secondaire à la fissuration ou la rupture d'un cystadénome ou cystadénocarcinome mucineux, mais peut être d'origine intestinale (mucocèle appendiculaire ou adénocarcinome mucosécrétant de l'appendice) ou mixte.
Syn. maladie gélatineuse du péritoine, pseudomyxome péritonéal
Perls (coloration de ) l.f.
Perls’ staining
Réaction histochimique de coloration dans laquelle le fer ferrique (non héminique), en présence de ferrocyanure de potassium, précipite en milieu acide sous forme de ferrocyanure ferrique ou bleu de Prusse, rendant alors les granules de fer visibles au microscope optique.
La présence de fer ferrique peut être ainsi aisément décelée dans les tissus dans des conditions d’hémolyse, de troubles métaboliques du fer et de maladie de surcharge. Qu’il s’agisse d’un excès local ou systémique de fer, la ferritine entre dans la constitution des granules d’hémosidérine décelables en microscopie photonique par la coloration de Perls.
Les excès locaux de fer et d’hémosidérine proviennent d’hémorragies ; l’exemple le plus simple est l’hématome. L’hémoglobine provenant de la lyse des hématies subit une transformation en hémosidérine. Les macrophages prennent alors part au processus de phagocytose des débris cellulaires et contribuent à transformer dans leurs lysosomes l’hémoglobine en hémosidérine sous forme de granules colorables par le Perls.
Dans la surcharge systémique en fer, l’hémosidérine se dépose dans de nombreux organes et tissus : hémosidérose observée en cas d’absorption exagérée de fer dans l’alimentation, en cas de mauvaise utilisation du fer, en cas d’anémie hémolytique et de transfusions répétées. Dans la plupart de ces cas de surcharge systémique en fer, l’accumulation intracellulaire ne provoque pas de lésion parenchymateuse ni d’altération fonctionnelle des organes. Par contre, dans l’hémochromatose idiopathique, où l’accumulation de fer est la plus importante, il existe des lésions du foie et du pancréas principalement, aboutissant à une fibrose hépatique d’évolution cirrhotique et à un diabète sucré. La coloration de Perls souligne l’importance de la surcharge ferrique dans les cellules hépatiques et dans les cellules de Kupffer.
Lors de l’analyse de frottis de sang et de moelle osseuse, la coloration de Perls permet d’identifier les sidéroblastes : érythroblastes médullaires contenant des granules de fer ; et les sidérocytes : hématies contenant des granules de fer ; elle permet aussi de localiser les granules de fer dans d’autres cellules de la moelle hématopoïétique ou les macrophages, ou en dehors de toute cellule (fer extracellulaire).
M. Perls, anatomopathologiste allemand (1867)
peroxysomopathie n.f.
Affection secondaire à un défaut d'enzymes peroxysomiques.
Plusieurs maladies congénitales sont dues à ce déficit : dans le syndrome de Zellweger, les peroxysomes sont absents par défaut d'enzyme ou de molécules chaperonnes ; dans la maladie Refsum, les cellules hépatiques sont incapables de dégrader les acides gras isopréniques dérivés du phytol.
H. U. Zellweger, pédiatre américain (1964) ; S. Refsum, neurologue norvégien (1946)
→ Zellweger (syndrome de), Refsum (maladie de)
Perrault (syndrome de) l.m.
Perrault’s syndrome
Affection familiale caractérisée par des anomalies ovariennes et dans les deux sexes à une alopécie. Cette maladie est liée à une mutation du gène TWNK, situé sur le chromosome 10.
M. Perrault, médecin endocrinologue français (1951)
personnalité névrotique l.f.
neurotic personality
Forme de personnalité décrite soit selon un continuum, souvent mis en question, avec les névroses, soit selon une optique psychodynamique privilégiant une fixation à une étape du développement libidinal.
Cette seconde approche concerne moins les relations entre personnalité et maladie que les limites entre le caractère "considéré comme normal" et la pathologie du caractère.
personne vulnérable l.f.
Personne qui, en raison de son âge, d’une maladie, d’une infirmité, d’une déficience physique ou psychique, d’un état de grossesse mérite une protection particulière.
Lorsqu’une telle personne est victime d’une agression de quelque forme qu’elle soit, il s’agit d’une circonstance aggravante pour de nombreuses infractions dès lors que cette situation est apparente ou connue de l’auteur des faits.
Le code pénal prévoit dans de telles circonstances et sous certaines conditions une dérogation au secret professionnel médical (Art. 226-14 §2).
Étym. lat. vulnerare : blesser
pestilentielle (maladie) l.f.
Maladie quarantenaire (obsolète)
Maladie qui, autrefois, faisait l'objet de mesures d'isolement des malades dans des bâtiments à l'écart des agglomérations.