paragranulome nodulaire l.m.
Lymphome ganglionnaire caractérisé par l’apparition de grandes cellules tumorales de type B au sein de follicules lymphoïdes homogénéisés par une pénétration des lymphocytes du manteau et par une augmentation des lymphocytes T.
Ces cellules tumorales ont un noyau ressemblant à un grain de popcorn et un immunophénotype différent de celui des cellules de Sternberg de la maladie de Hodgkin classique. Ce lymphome évolue lentement, parfois pendant 15 à 25 ans sans traitement ; il reste localisé et récidive dans le même territoire. Un lymphome malin à grandes cellules peut se développer à tout moment dans 10 à 20% des cas.
→ Hodgkin à prédominance lymphocytaire nodulaire (maladie de)
paralysie des muscles du larynx l.f.
laryngeal abductor paralysis
Maladie congénitale avec paralysie des muscles abducteurs du larynx, dysphagie, hypotonie des muscles de la face, du pharynx, de l'hypopharynx et du 1/3 proximal de l'œsophage.
Il existe un cri strident néonatal dû à une paralysie des abducteurs, une détresse respiratoire, et parfois une difficulté à avaler. Au niveau des yeux, on peut trouver un ptosis d’apparition tardive. L’affection est autosomique dominante (MIM 150260).
G. Morelli, otorhinolaryngologiste italien (1980)
Syn. Gerhardt (syndrome de), dysfonction familiale des cordes vocales
paralysie faciale périphérique l.f.
facial paralysis, Bell’s palsy
Atteinte motrice en rapport avec une lésion du nerf facial, de son origine à sa terminaison.
Si la lésion concerne le nerf avant sa division en branches terminales, les muscles paralysés sont ceux de la partie postérieure et inférieure d'une hémiface. On constate l'existence d'un signe de Charles Bell, c'est-à-dire que le globe oculaire se porte involontairement en haut et en dehors quand le patient fait effort pour abaisser sa paupière supérieure paralysée.
On distingue les paralysies faciales primitives et secondaires. Les premières sont souvent dites "a frigore", bien que l'induction par le froid ait été suspectée mais jamais confirmée. Il s'agit du type le plus fréquent. Après un début brutal, l'évolution est presque toujours régressive en quelques semaines ou quelques mois. Les secondaires peuvent être dues à une cause compressive, à un mécanisme inflammatoire dans le cadre d'une maladie générale, ou à une étiologie infectieuse comme un zona.
C. Bell, Sir, chirurgien écossais (1821)
paralysie supranucléaire progressive l.f.
progressive supranuclear palsy
Affection neurodégénérative sporadique représentant 5 à I0 % de l'ensemble des syndromes parkinsoniens, plus sévère que la maladie de Parkinson.
Son tableau clinique associe une instabilité posturale souvent accentuée, responsable de chutes, et une atteinte oculomotrice assez caractéristique, réalisant une ophtalmoplégie supranucléaire progressive avec atteinte majeure de la motilité volontaire et automatique, surtout de la verticalité du regard (d'abord vers le bas), tandis que la motilité réflexe reste longtemps préservée. Tous les mouvements oculaires seront touchés sévèrement, en particulier dans leur vitesse et leur amplitude. Les aspects motilographiques sont caractéristiques. Un blépharospasme, une rétraction palpébrale avec écarquillement des yeux peuvent être associés.
Le syndrome dystonique, essentiellement axial, est parfois latéralisé au début. Des troubles pseudobulbaires s'installeront progressivement, ainsi qu'un déficit démentiel de sémiologie plutôt frontale. Il existe aussi des troubles du sommeil.
La L-dopa a une efficacité très limitée.
De même que dans le cas de la dégénérescence corticobasale, elle aussi sporadique, les protéines Tau anormales accumulées dans les cellules nerveuses ont ici un profil électrophorétique différent de celui des autres affections neurodégénératives, celles-ci héréditaires, également liées à une pathologie de la protéine tau.
J. C. Richardson, médecin interniste canadien, J. C. Steele, neuropathologiste canadien, J. Olszewski, neuropathologiste canadien (1963 et 1964)
Syn. maladie de Steele-Richardson-Olszewski, ophtalmoplégie supranucléaire progressive
Sigle PSP
→ dégénérescence corticobasale
paramigraineux (syndrome) l.m.
headache like syndrome
Syndrome comprenant une douleur faciale et temporale paroxystique à type de brûlure survenant par crises, correspondant à une céphalée vasculaire de Horton. maladie de Horton)
B. T. Horton, médecin interniste américain (1932)
paramyotonie n.f.
paramyotonia
Phénomène de décontraction musculaire anormale observé dans certaines canalopathies comme la maladie de von Eulenburg.
Contrairement à la myotonie, la paramyotonie s'accentue avec la répétition du mouvement déclenchant.
A. von Eulenburg, neurologue allemand (1886)
paramyotonie congénitale l.f.
paramyotonia congenita
Affection musculaire constatée dès la naissance avec raideur spasmodique et douloureuse (tête, cou, membre supérieur), suivie d'un état paralytique causé ou aggravé par le froid.
Elle diffère de la maladie de Gamstorp par son apparition précoce. On observe une myotonie des muscles des paupières et des muscles oculomoteurs, et parfois une cataracte. L’affection est autosomique dominante (MIM 170500).
A. von Eulenburg, neurologue allemand (1886)
Syn. maladie de von Eulenburg
→ von Eulenburg (maladie de), paralysie périodique hyperkaliémique, Gamstorp (maladie de)
Paramyxoviridae
Paramyxoviridae
Famille de virus à ARN comportant plusieurs virus médicalement importants.
Cette famille comporte deux sous-familles :
- les Paramyxovirinae subdivisée en plusieurs genres dont : Paramyxovirus ou Respirovirus (virus parainfluenza 1 et 3), Rubulavirus (virus parainfluenza 2, 4a et 4Bb, virus des oreillons, virus de la maladie de Newcastle), Morbillivirus dont le virus responsable de la rougeole et Henipavirus (virus Nipah, Hendra, etc.).
- les Pneumovirinae, avec les genres Pneumovirus (virus respiratoire syncytial humain A et B) et Metapneumovirus.
→ Pneumovirus, virus respiratoire syncytial (infection à), Henipavirus, Nipah (virus), Hendra (virus), Paramyxoviridae, rougeole, oreillons
paranéoplasiques (myélopathies) l.f.p.
paraneoplastic myelopathies
Atteintes de la moelle au cours de cancers constituant des affections exceptionnelles et volontiers discutées.
Le plus souvent au cours d'un lymphome, une atteinte du motoneurone spinal est décrite, et plus rarement un syndrome de sclérose latérale amyotrophique. L'évolution de ce dernier est indépendante du cancer, en tout cas plus rapide que celle de la SLA-maladie.
Les myélopathies nécrosantes comportent une paraplégie indolore ascendante d'évolution subaigüe, avec conjointement un carcinome bronchique ou un lymphome malin. L'IRM permet d'exclure une compression médullaire. Leur origine paranéoplasique reste en question.
paranéoplasiques (neuropathies périphériques) l.f.p.
peripheral neuropathies associated with malignant diseases
Neuropathies rares, évoluant au cours d'un cancer, mais ne relevant ni d'un envahissement néoplasique, ni d'une manifestation générale de celui-ci.
Il s'agit le plus souvent de néoplasmes bronchopulmonaires (anaplasiques à petites cellules), du sein ou gastriques. Une fois sur deux, leurs manifestations sont précédées par la neuropathie. Plus rarement, une maladie de Hodgkin est en cause.
Plusieurs types sont décrits : neuropathie sensitive subaigüe de Denny-Brown, la plus classique et la plus fréquente, neuropathie sensitivomotrice chronique de Wyburn-Mason, polyradiculonévrite aigüe (lymphomes), dysautonomie, etc.
Ces dernières années, ont été mis en évidence des autoanticorps antineuronaux dans le sérum et le LCR de certains malades : les anticorps anti-Hu, de type IgG. Le traitement anticancéreux améliore les signes neurologiques de façon inconstante.
D. Denny-Brown, neurologue néo-zélandais (1951) ; R. Wyburn-Mason, neurologue britannique (1948)
paraplégie n.f.
paraplegia
Paralysie des deux membres inférieurs, généralement secondaire à une atteinte des faisceaux moteurs de la moelle épinière, avec ou sans altération des fonctions sphinctériennes ; elle peut être flasque ou spastique.
Elle est généralement d'origine traumatique, consécutive à un accident de circulation ou à une chute, parfois elle résulte d'une compression tumorale.
En pathologie aortique, elle peut faire suite à une lésion de l'artère nourricière de la partie inférieure de la moelle (artère d'Adamkiewicz) causant une ischémie médullaire.
En anesthésie rachidienne, elle peut être consécutive à une complication de la ponction rachidienne ayant causé une lésion de l'artère d'Adamkiewicz, à un hématome comprimant directement la moelle ou à un abcès épidural.
En médecine, elle fait suite à diverses affections nerveuses de la moelle (poliomyélite, maladie de Guillain-Barré, tabès, sclérose en plaques, etc.).
La récupération est rare sauf en cas de syndrome de Guillain-Barré. Elle nécessite des soins particuliers de réanimation et une kinésithérapie précoce pour éviter l'escarre sacrée.
Étym. gr. paraplêgia : paralysie partielle ou légère par opposition à apoplexia : paralysie complète (de para : à côté ; plêgê : coup)
paraplégie spasmodique familiale de Strümpell-Lorrain
Strümpell's type of spastic paralysis
Maladie héréditaire à transmission généralement autosomique dominante, rare, caractérisée par une paraparésie spastique, liée à une démyélinisation des faisceaux pyramidaux, et à une atteinte plus légère des faisceaux spinocérébelleux et des cordons postérieurs.
Elle débute entre 10 et 20 ans et s'aggrave très progressivement. Le locus du gène (SPG3) est sur le bras long du chromosome 14. L'affection peut être autosomique dominante ou récessive ou liée au sexe et récessive.
L’association à une neuropathie de type Charcot-Marie-Tooth correspond au type V de la classification des neuropathies sensitivomotrices de Dyck.
A. von Strümpell, neurologue allemand (1880) ; M. Lorrain, médecin français (1898)
Paraquat® (intoxication par le) l.f.
Paraquat® poisoning
Herbicide dérivé du pyridinium ayant une toxicité aigüe élevée.
L'absorption orale est en général suicidaire : on observe alors des brûlures digestives dues à la causticité du produit, des signes d'insuffisance hépatique et rénale ainsi qu'une altération retardée de plusieurs jours du parenchyme pulmonaire suivie d'une fibrose bronchiolo-alvéolaire irréversible et souvent mortelle.
Le paraquat induit expérimentalement chez le rat des lésions dégénératives du système nerveux central analogues à celles de la maladie de Parkinson.
Pour cette raison l’usage du Paraquat est interdit dans les états membres de l’Union européenne depuis 2007.
Étym. dénomination commerciale passée dans le langage médical courant.
parasitose n.f.
parasitosis
Maladie provoquée par des parasites qui peuvent être spécifiques de l’homme (anthroponose) ou communs à l’homme et à certains animaux (anthropozoonose).
Syn. maladie parasitaire
parasitoses cardiaques l.f.p.
heart parasitosis
Parasitoses qui peuvent avoir un retentissement sur le cœur par des mécanismes divers : anémie (paludisme, ankylostome, kala azar), propagation cardiaque d’une localisation hépatique (amibiase), atteinte vasculaire de la petite circulation (hypertension pulmonaire et cœur pulmonaire chronique des bilharzioses), etc.
L’atteinte directe du cœur par un parasite ne se produit que dans deux maladies : la maladie de Chagas, l’échinococcose.
Parinaud (conjonctivite de) l.f.
Parinaud's conjunctivitis
Conjonctivite, généralement unilatérale, caractérisée par des follicules et des végétations siégeant sur la conjonctive palpébrale et par une adénopathie pré-auriculaire et/ou sous-maxillaire ; il s'y associe souvent un syndrome infectieux général.
Elle s'observe au cours de la maladie des griffes du chat, de la tularémie, des sporotrichoses, de la tuberculose, de la syphilis.
M. Parinaud, ophtalmologiste français (1889)
Syn. syndrome oculoglandulaire de Parinaud
parkine n.f.
parkin
Protéine de 465 acides aminés, homologue des ubiquitines, codée par un gène de 500 kb, situé sur le chromosome 6, dont une mutation est responsable de cas familiaux de maladie de Parkinson autosomale récessive.
→ ubiquitine, maladie de Parkinson
[C1, H1, Q2]
Édit. 2019
Parkinson (maladie de) et troubles mentaux l.f.
Parkinson disease and mental disorders
Manifestations fréquentes caractérisées par la prévalence importante des troubles de l’humeur (3 à 8% de syndromes dépressifs survenant dans 15 à 25% des cas avant les troubles moteurs) et du risque suicidaire qui doit être prévenu mais aussi de syndromes anxieux en particulier dans les formes précoces et plus rarement de manifestations psychotiques de type confuso-délirantes ou oniro-hallucinatoires en particulier lors des adaptations thérapeutiques, d’un épisode infectieux fébrile intercurrent ou d’une intervention chirurgicale.
Les modifications neurochimiques spécifiques de la maladie sont à l’origine des troubles cognitifs spécifiques mais aussi d’un ralentissement psychomoteur qui doit faire rechercher un syndrome dépressif infraclinique et plus rarement une évolution démentielle.
Les antidépresseurs corrigent les manifestations thymiques grâce à leurs effets sérotoninergiques et noradrénergiques mais aussi partiellement les manifestations motrices grâce à leurs effets dopaminergiques. Les électro-convulsivothérapies peuvent, dans les cas sévères, avoir des effets thérapeutiques remarquables à la fois sur la dimension thymique et sur le syndrome extra pyramidal.
J. Parkinson, médecin britannique (1817)
Syn. Parkinson (maladie de) et troubles psychiques
parkinsonien (prise en soins d'un) l.f.
caregiving to a parkinsonian patient
Nécessité, dès la révélation du diagnostic, d'une attitude holistique dépassant, malgré son intérêt, la seule chimiothérapie, attachée à l'accompagnement du patient ainsi que des siens durant des années, dans une évolution inexorable et de plus en plus éprouvante.
Destinée à pallier le déficit nigrostrié en dopamine, la L-dopa à doses élevées est associée surtout à un inhibiteur de la décarboxylase, afin de prévenir ses effets seconds (principalement digestifs et cardiova
Ces molécules sont efficaces à la période initiale de "lune de miel", généralement peu invalidante et compatible avec une vie normale.
Une dégradation progressive aboutit à la période de maladie installée, avec son handicap permanent qui fluctue à des degrés divers selon les moments de la journée, les horaires des prises de médicaments et des évènements externes comme les repas ou les émotions. L'exercice physique est une nécessité tout au long de l'évolution.
À la période de déclin de l'efficacité thérapeutique, voire de mouvements anormaux iatrogènes, les patients présentent plutôt des troubles de la marche, des chutes répétées, des difficultés majeures d'élocution, parfois des déformations articulaires, avec perte de leur statut dans la cellule familiale et dévalorisation de l'image de soi. Le rôle du médecin, des professionnels de santé, des travailleurs sociaux et des associations est alors essentiel.
Des traitements neurochirurgicaux (notamment stimulation des noyaux sous-thalamiques) sont très efficaces sur les symptômes, mais ne sont indiqués que chez les sujets jeunes (moins de 60 ans) et ayant épuisé les effets bénéfiques de la L-dopa.
Le soutien psychique à l'égard d'un entourage souvent du même âge, lassé, voire épuisé par des charges de travail croissantes, dépassé par des variations symptomatiques souvent déconcertantes, inquiet sur le plan social et financier, parfois surprotecteur ou impatient, se montre indispensable.
Pour l'avenir, les résultats d'une greffe striée de neurones fœtaux à dopamine restent inégaux.
syndrome parkinsonien l.m.
parkinsonian syndrome
Ensemble symptomatique associant akinésie, hypertonie et tremblement, indépendamment de toute paralysie.
Cette triade est constituée de :
- l'akinésie, réduction parfois majeure du mouvement, bien visible à la face (aspect figé, hypo ou amimie, clignement rare) et aux membres (perte du balancement automatique des bras, surtout). Réduit à ses mouvements volontaires, le patient doit vouloir et penser chacun d'eux, en fait perturbés par la perte des automatismes primaires (impossibilité d'effectuer des mouvements alternatifs rapides comme les marionnettes, par ex.). Une émotion peut faire céder le trouble (kinésies paradoxales éventuellement) ;
- l'hypertonie de type plastique, intéressant simultanément muscles agonistes et antagonistes, accompagnée d'une exagération des réflexes de posture. Due à la prédominance de l'hypertonie sur les fléchisseurs, l'attitude générale en flexion touche plus ou moins fortement les genoux, les membres supérieurs et le rachis, notamment la tête ;
- le tremblement de repos, régulier et rapide (4 à 8 c/s), à type d'émiettement, qui cesse à l'exécution d'un mouvement volontaire et dans le sommeil, et s'accentue avec les émotions et les mouvements volontaires accomplis à distance.
Ces troubles fondamentaux se recouvrent pour créer : une marche à petits pas, de faible amplitude, les bras comme collés au corps, parfois hâtive (dite festinante), le patient semblant courir après son centre de gravité ; une micrographie précoce, très caractéristique ; des troubles moteurs verbaux plus tardifs.
Observée dans la maladie de Parkinson et aussi dans des syndromes parkinsoniens d'étiologies diverses (dégénératives, infectieuses, toxiques, en particulier), cette symptomatologie a pour origine, dans la majorité des cas, des lésions communes du locus niger avec atteinte du système dopaminergique nigrostrié.
[H1]
Édit. 2018
partie membraneuse du septum ventriculaire l.f.
pars membranacea septi interventricularis (TA)
membranous part of interventricular septum
Partie membraneuse, mince (deux millimètres d’épaisseur), du septum interventriculaire du cœur.
Elle occupe la base du septum, au voisinage immédiat du septum interatrial et en regard de la partie postéro-latérale droite de l’orifice aortique. Peu étendue, elle mesure 7 à 8mm de hauteur et de longueur. La face gauche répond dans sa totalité au ventricule gauche. La face droite donne insertion à la valve septale de la valvule tricuspide. Au-dessous de cette valve la partie membraneuse du septum est réellement interventriculaire et répond à droite au ventricule droit, alors qu’au-dessus de cette valve il est en fait interauriculo-ventriculaire et répond à droite à l’atrium droit. La portion sous-valvulaire dérive du septum aortico-pulmonaire, la portion sus-valvulaire dérive du septum intermedium. L’absence de développement de la partie membraneuse du septum interventriculaire a pour conséquence une communication interventriculaire haute isolée (maladie de Roger). En cas de dextroposition aortique (aorte à cheval sur les deux ventricules), comme dans le syndrome d’Eisenmenger ou la tétrade de Fallot, la communication interventriculaire haute est toujours présente.
Syn. anc. septum membraneux
→ septum interventriculaire, septum aortico-pulmonaire, septum intermedium
parvovirus B19 l.m.
human parvovirus B19
Seul parvovirus humain reconnu comme pathogène.
Le parvovirus B19 a été identifié en 1975 dans le sérum d'un donneur de sang.
Il a été reconnu secondairement responsable de deux maladies dont la description est ancienne : le mégalérythème épidémique, maladie éruptive de l'enfant essentiellement caractérisée par un rash facial et l'érythroblastopénie aigüe décrite chez des sujets porteurs d'une hémolyse chronique telle qu'une sphérocytose héréditaire ou une drépanocytose. Le tropisme du parvovirus B19 pour la lignée érythroblastique a ensuite été démontré : la pénétration du virus dans l'érythroblaste nécessite la présence de l'antigène P. L'érythroblastopénie aigüe, lors de la primo-infestation, est en fait un phénomène fréquent, mais qui passe inaperçu chez les sujets dont la durée de vie des globules rouges est normale. On a décrit des érythroblastopénies chroniques à parvovirus chez des sujets immunodéprimés, qu'il s'agisse d'immunodépression constitutionnelle ou acquise. Le parvovirus a été rendu responsable d'autres manifestations : arthrite chronique, myocardite, manifestations auto-immunes, et lors d'une primo-infestation maternelle pendant la grossesse, anémie fœtale ou néonatale.
→ érythroblastopénie, sphérocytose héréditaire
passible adj.
susceptible
Qui peut souffrir ou être atteint d'une maladie, d'une condamnation etc.
Étym. lat. passibilis : qui peut souffrir, être victime de, être atteint par
pasteurellose n.f.
pasteurellosis, Pasteurella multocida infection
Maladie infectieuse due à Pasteurella multocida, inoculée par morsure de chat, plus rarement de chien ou rongeur, caractérisée par un œdème douloureux et inflammatoire au point de morsure après une incubation de quelques heures et fréquemment une ostéo-arthrite et une adénopathie satellite.
Le traitement fait appel à l'amoxicilline, aux cyclines ou ux macrolides. Les autres affections autrefois considérées comme des pasteurelloses, telles que peste et infection à bacille de Malassez et Vignal, sont actuellement classées dans les yersinioses, la tularémie restant à part.
patella (luxation récidivante de la) l.f.
recurrent dislocation of the patella
Succession d’épisodes de luxation de la patella.
Elle peut survenir soit après un nouveau traumatisme, soit à l'occasion d'un effort minime.
L'étiologie est variable et peuvent être en cause :
1° après un traumatisme : la rétraction capsulaire externe avec distension interne, la faiblesse ou la rétraction du muscle quadriceps fémoral,
2° sans traumatisme apparent : la laxité articulaire, la désaxation fémorotibiale, des anomalies musculaires ou encore les affections générales du tissu conjonctif : maladie de Marfan, d'Ehler-Danlos, de Larsen, de Turner, la trisomie 21, etc.
Syn. luxation récidivante de la rotule (obs.)
[I1,I2]
Édit. 2017