paranéoplasiques (neuropathies périphériques) l.f.p.
peripheral neuropathies associated with malignant diseases
Neuropathies rares, évoluant au cours d'un cancer, mais ne relevant ni d'un envahissement néoplasique, ni d'une manifestation générale de celui-ci.
Il s'agit le plus souvent de néoplasmes bronchopulmonaires (anaplasiques à petites cellules), du sein ou gastriques. Une fois sur deux, leurs manifestations sont précédées par la neuropathie. Plus rarement, une maladie de Hodgkin est en cause.
Plusieurs types sont décrits : neuropathie sensitive subaigüe de Denny-Brown, la plus classique et la plus fréquente, neuropathie sensitivomotrice chronique de Wyburn-Mason, polyradiculonévrite aigüe (lymphomes), dysautonomie, etc.
Ces dernières années, ont été mis en évidence des autoanticorps antineuronaux dans le sérum et le LCR de certains malades : les anticorps anti-Hu, de type IgG. Le traitement anticancéreux améliore les signes neurologiques de façon inconstante.
D. Denny-Brown, neurologue néo-zélandais (1951) ; R. Wyburn-Mason, neurologue britannique (1948)
paraplégie n.f.
paraplegia
Paralysie des deux membres inférieurs, généralement secondaire à une atteinte des faisceaux moteurs de la moelle épinière, avec ou sans altération des fonctions sphinctériennes ; elle peut être flasque ou spastique.
Elle est généralement d'origine traumatique, consécutive à un accident de circulation ou à une chute, parfois elle résulte d'une compression tumorale.
En pathologie aortique, elle peut faire suite à une lésion de l'artère nourricière de la partie inférieure de la moelle (artère d'Adamkiewicz) causant une ischémie médullaire.
En anesthésie rachidienne, elle peut être consécutive à une complication de la ponction rachidienne ayant causé une lésion de l'artère d'Adamkiewicz, à un hématome comprimant directement la moelle ou à un abcès épidural.
En médecine, elle fait suite à diverses affections nerveuses de la moelle (poliomyélite, maladie de Guillain-Barré, tabès, sclérose en plaques, etc.).
La récupération est rare sauf en cas de syndrome de Guillain-Barré. Elle nécessite des soins particuliers de réanimation et une kinésithérapie précoce pour éviter l'escarre sacrée.
Étym. gr. paraplêgia : paralysie partielle ou légère par opposition à apoplexia : paralysie complète (de para : à côté ; plêgê : coup)
paraplégie spasmodique familiale de Strümpell-Lorrain
Strümpell's type of spastic paralysis
Maladie héréditaire à transmission généralement autosomique dominante, rare, caractérisée par une paraparésie spastique, liée à une démyélinisation des faisceaux pyramidaux, et à une atteinte plus légère des faisceaux spinocérébelleux et des cordons postérieurs.
Elle débute entre 10 et 20 ans et s'aggrave très progressivement. Le locus du gène (SPG3) est sur le bras long du chromosome 14. L'affection peut être autosomique dominante ou récessive ou liée au sexe et récessive.
L’association à une neuropathie de type Charcot-Marie-Tooth correspond au type V de la classification des neuropathies sensitivomotrices de Dyck.
A. von Strümpell, neurologue allemand (1880) ; M. Lorrain, médecin français (1898)
Paraquat® (intoxication par le) l.f.
Paraquat® poisoning
Herbicide dérivé du pyridinium ayant une toxicité aigüe élevée.
L'absorption orale est en général suicidaire : on observe alors des brûlures digestives dues à la causticité du produit, des signes d'insuffisance hépatique et rénale ainsi qu'une altération retardée de plusieurs jours du parenchyme pulmonaire suivie d'une fibrose bronchiolo-alvéolaire irréversible et souvent mortelle.
Le paraquat induit expérimentalement chez le rat des lésions dégénératives du système nerveux central analogues à celles de la maladie de Parkinson.
Pour cette raison l’usage du Paraquat est interdit dans les états membres de l’Union européenne depuis 2007.
Étym. dénomination commerciale passée dans le langage médical courant.
parasitose n.f.
parasitosis
Maladie provoquée par des parasites qui peuvent être spécifiques de l’homme (anthroponose) ou communs à l’homme et à certains animaux (anthropozoonose).
Syn. maladie parasitaire
parasitoses cardiaques l.f.p.
heart parasitosis
Parasitoses qui peuvent avoir un retentissement sur le cœur par des mécanismes divers : anémie (paludisme, ankylostome, kala azar), propagation cardiaque d’une localisation hépatique (amibiase), atteinte vasculaire de la petite circulation (hypertension pulmonaire et cœur pulmonaire chronique des bilharzioses), etc.
L’atteinte directe du cœur par un parasite ne se produit que dans deux maladies : la maladie de Chagas, l’échinococcose.
Parinaud (conjonctivite de) l.f.
Parinaud's conjunctivitis
Conjonctivite, généralement unilatérale, caractérisée par des follicules et des végétations siégeant sur la conjonctive palpébrale et par une adénopathie pré-auriculaire et/ou sous-maxillaire ; il s'y associe souvent un syndrome infectieux général.
Elle s'observe au cours de la maladie des griffes du chat, de la tularémie, des sporotrichoses, de la tuberculose, de la syphilis.
M. Parinaud, ophtalmologiste français (1889)
Syn. syndrome oculoglandulaire de Parinaud
parkine n.f.
parkin
Protéine de 465 acides aminés, homologue des ubiquitines, codée par un gène de 500 kb, situé sur le chromosome 6, dont une mutation est responsable de cas familiaux de maladie de Parkinson autosomale récessive.
→ ubiquitine, maladie de Parkinson
[C1, H1, Q2]
Édit. 2019
Parkinson (maladie de) et troubles mentaux l.f.
Parkinson disease and mental disorders
Manifestations fréquentes caractérisées par la prévalence importante des troubles de l’humeur (3 à 8% de syndromes dépressifs survenant dans 15 à 25% des cas avant les troubles moteurs) et du risque suicidaire qui doit être prévenu mais aussi de syndromes anxieux en particulier dans les formes précoces et plus rarement de manifestations psychotiques de type confuso-délirantes ou oniro-hallucinatoires en particulier lors des adaptations thérapeutiques, d’un épisode infectieux fébrile intercurrent ou d’une intervention chirurgicale.
Les modifications neurochimiques spécifiques de la maladie sont à l’origine des troubles cognitifs spécifiques mais aussi d’un ralentissement psychomoteur qui doit faire rechercher un syndrome dépressif infraclinique et plus rarement une évolution démentielle.
Les antidépresseurs corrigent les manifestations thymiques grâce à leurs effets sérotoninergiques et noradrénergiques mais aussi partiellement les manifestations motrices grâce à leurs effets dopaminergiques. Les électro-convulsivothérapies peuvent, dans les cas sévères, avoir des effets thérapeutiques remarquables à la fois sur la dimension thymique et sur le syndrome extra pyramidal.
J. Parkinson, médecin britannique (1817)
Syn. Parkinson (maladie de) et troubles psychiques
parkinsonien (prise en soins d'un) l.f.
caregiving to a parkinsonian patient
Nécessité, dès la révélation du diagnostic, d'une attitude holistique dépassant, malgré son intérêt, la seule chimiothérapie, attachée à l'accompagnement du patient ainsi que des siens durant des années, dans une évolution inexorable et de plus en plus éprouvante.
Destinée à pallier le déficit nigrostrié en dopamine, la L-dopa à doses élevées est associée surtout à un inhibiteur de la décarboxylase, afin de prévenir ses effets seconds (principalement digestifs et cardiova
Ces molécules sont efficaces à la période initiale de "lune de miel", généralement peu invalidante et compatible avec une vie normale.
Une dégradation progressive aboutit à la période de maladie installée, avec son handicap permanent qui fluctue à des degrés divers selon les moments de la journée, les horaires des prises de médicaments et des évènements externes comme les repas ou les émotions. L'exercice physique est une nécessité tout au long de l'évolution.
À la période de déclin de l'efficacité thérapeutique, voire de mouvements anormaux iatrogènes, les patients présentent plutôt des troubles de la marche, des chutes répétées, des difficultés majeures d'élocution, parfois des déformations articulaires, avec perte de leur statut dans la cellule familiale et dévalorisation de l'image de soi. Le rôle du médecin, des professionnels de santé, des travailleurs sociaux et des associations est alors essentiel.
Des traitements neurochirurgicaux (notamment stimulation des noyaux sous-thalamiques) sont très efficaces sur les symptômes, mais ne sont indiqués que chez les sujets jeunes (moins de 60 ans) et ayant épuisé les effets bénéfiques de la L-dopa.
Le soutien psychique à l'égard d'un entourage souvent du même âge, lassé, voire épuisé par des charges de travail croissantes, dépassé par des variations symptomatiques souvent déconcertantes, inquiet sur le plan social et financier, parfois surprotecteur ou impatient, se montre indispensable.
Pour l'avenir, les résultats d'une greffe striée de neurones fœtaux à dopamine restent inégaux.
syndrome parkinsonien l.m.
parkinsonian syndrome
Ensemble symptomatique associant akinésie, hypertonie et tremblement, indépendamment de toute paralysie.
Cette triade est constituée de :
- l'akinésie, réduction parfois majeure du mouvement, bien visible à la face (aspect figé, hypo ou amimie, clignement rare) et aux membres (perte du balancement automatique des bras, surtout). Réduit à ses mouvements volontaires, le patient doit vouloir et penser chacun d'eux, en fait perturbés par la perte des automatismes primaires (impossibilité d'effectuer des mouvements alternatifs rapides comme les marionnettes, par ex.). Une émotion peut faire céder le trouble (kinésies paradoxales éventuellement) ;
- l'hypertonie de type plastique, intéressant simultanément muscles agonistes et antagonistes, accompagnée d'une exagération des réflexes de posture. Due à la prédominance de l'hypertonie sur les fléchisseurs, l'attitude générale en flexion touche plus ou moins fortement les genoux, les membres supérieurs et le rachis, notamment la tête ;
- le tremblement de repos, régulier et rapide (4 à 8 c/s), à type d'émiettement, qui cesse à l'exécution d'un mouvement volontaire et dans le sommeil, et s'accentue avec les émotions et les mouvements volontaires accomplis à distance.
Ces troubles fondamentaux se recouvrent pour créer : une marche à petits pas, de faible amplitude, les bras comme collés au corps, parfois hâtive (dite festinante), le patient semblant courir après son centre de gravité ; une micrographie précoce, très caractéristique ; des troubles moteurs verbaux plus tardifs.
Observée dans la maladie de Parkinson et aussi dans des syndromes parkinsoniens d'étiologies diverses (dégénératives, infectieuses, toxiques, en particulier), cette symptomatologie a pour origine, dans la majorité des cas, des lésions communes du locus niger avec atteinte du système dopaminergique nigrostrié.
[H1]
Édit. 2018
partie membraneuse du septum ventriculaire l.f.
pars membranacea septi interventricularis (TA)
membranous part of interventricular septum
Partie membraneuse, mince (deux millimètres d’épaisseur), du septum interventriculaire du cœur.
Elle occupe la base du septum, au voisinage immédiat du septum interatrial et en regard de la partie postéro-latérale droite de l’orifice aortique. Peu étendue, elle mesure 7 à 8mm de hauteur et de longueur. La face gauche répond dans sa totalité au ventricule gauche. La face droite donne insertion à la valve septale de la valvule tricuspide. Au-dessous de cette valve la partie membraneuse du septum est réellement interventriculaire et répond à droite au ventricule droit, alors qu’au-dessus de cette valve il est en fait interauriculo-ventriculaire et répond à droite à l’atrium droit. La portion sous-valvulaire dérive du septum aortico-pulmonaire, la portion sus-valvulaire dérive du septum intermedium. L’absence de développement de la partie membraneuse du septum interventriculaire a pour conséquence une communication interventriculaire haute isolée (maladie de Roger). En cas de dextroposition aortique (aorte à cheval sur les deux ventricules), comme dans le syndrome d’Eisenmenger ou la tétrade de Fallot, la communication interventriculaire haute est toujours présente.
Syn. anc. septum membraneux
→ septum interventriculaire, septum aortico-pulmonaire, septum intermedium
parvovirus B19 l.m.
human parvovirus B19
Seul parvovirus humain reconnu comme pathogène.
Le parvovirus B19 a été identifié en 1975 dans le sérum d'un donneur de sang.
Il a été reconnu secondairement responsable de deux maladies dont la description est ancienne : le mégalérythème épidémique, maladie éruptive de l'enfant essentiellement caractérisée par un rash facial et l'érythroblastopénie aigüe décrite chez des sujets porteurs d'une hémolyse chronique telle qu'une sphérocytose héréditaire ou une drépanocytose. Le tropisme du parvovirus B19 pour la lignée érythroblastique a ensuite été démontré : la pénétration du virus dans l'érythroblaste nécessite la présence de l'antigène P. L'érythroblastopénie aigüe, lors de la primo-infestation, est en fait un phénomène fréquent, mais qui passe inaperçu chez les sujets dont la durée de vie des globules rouges est normale. On a décrit des érythroblastopénies chroniques à parvovirus chez des sujets immunodéprimés, qu'il s'agisse d'immunodépression constitutionnelle ou acquise. Le parvovirus a été rendu responsable d'autres manifestations : arthrite chronique, myocardite, manifestations auto-immunes, et lors d'une primo-infestation maternelle pendant la grossesse, anémie fœtale ou néonatale.
→ érythroblastopénie, sphérocytose héréditaire
passible adj.
susceptible
Qui peut souffrir ou être atteint d'une maladie, d'une condamnation etc.
Étym. lat. passibilis : qui peut souffrir, être victime de, être atteint par
pasteurellose n.f.
pasteurellosis, Pasteurella multocida infection
Maladie infectieuse due à Pasteurella multocida, inoculée par morsure de chat, plus rarement de chien ou rongeur, caractérisée par un œdème douloureux et inflammatoire au point de morsure après une incubation de quelques heures et fréquemment une ostéo-arthrite et une adénopathie satellite.
Le traitement fait appel à l'amoxicilline, aux cyclines ou ux macrolides. Les autres affections autrefois considérées comme des pasteurelloses, telles que peste et infection à bacille de Malassez et Vignal, sont actuellement classées dans les yersinioses, la tularémie restant à part.
patella (luxation récidivante de la) l.f.
recurrent dislocation of the patella
Succession d’épisodes de luxation de la patella.
Elle peut survenir soit après un nouveau traumatisme, soit à l'occasion d'un effort minime.
L'étiologie est variable et peuvent être en cause :
1° après un traumatisme : la rétraction capsulaire externe avec distension interne, la faiblesse ou la rétraction du muscle quadriceps fémoral,
2° sans traumatisme apparent : la laxité articulaire, la désaxation fémorotibiale, des anomalies musculaires ou encore les affections générales du tissu conjonctif : maladie de Marfan, d'Ehler-Danlos, de Larsen, de Turner, la trisomie 21, etc.
Syn. luxation récidivante de la rotule (obs.)
[I1,I2]
Édit. 2017
patella (ostéochondrite de la) l.f.
Larsen-Johansson disease
Ostéochondrose de la patella entraînant chez l’adolescent, douleur et gonflement du genou.
Deux formes principales peuvent être distinguées selon la localisation à la pointe ou à la base de l’os.
1 - la patellite de la pointe: la radiographie montre des irrégularités osseuses au niveau de l’insertion du tendon rotulien sur la rotule.
2 - la patellite de la base: des irrégularités siègent le long de la base du bord supérieur de l’os.
Dans les deux cas, il semble s’agir d’une enthésite, maladie des insertions, sur un os en voie de croissance.
C. M. F. Sinding-Larsen, médecin norvégien (1921) ; S. C. Johansson, chirurgien suédois (1922)
Syn. ostéochondrite de la rotule (obs.), patellite des adolescents, patellite de croissance, ostéochondrose de la patella, maladie de Larsen-Johansson
[I1,I2]
Édit. 2017
pathogène adj.
pathogenic
1) En biologie, qualifie un organisme ou microorganisme induisant une maladie.
L’immense majorité des microorganismes de l’environnement ne sont pas pathogènes pour le sujet sain du fait de l’action d’exclusion du revêtement cutanéomuqueux et des mécanismes de défense naturelle de l’immunité non spécifique. Certains microorganismes dits commensaux font partie de la flore naturelle des muqueuses où ils exercent un rôle métabolique détoxifiant et antiinfectieux. Les microorganismes pathogènes sont transmis par voie respiratoire, digestive, sexuelle, ou par effraction du revêtement cutané. Ils induisent des infections dont la symptomatologie est extrêmement variable en fonction de l’efficacité de la réponse immunitaire de l’hôte : infection inapparente ou asymptomatique, infection aigüe, bénigne, sévère ou mortelle, infection prolongée ou chronique.
2) En pathologie, qualifie en général tout processus qui engendre des troubles.
L’usage de ce qualificatif comme substantif est abusif.
pathologie n.f.
1) Etude des maladies
Désigne aussi, pour les anglo-saxons, l’anatomie-pathologique.
2) Par extension impropre, maladie.
pathomimie n.f.
pathomimesis, factitial dermatitis, dermatitis artefacta
Imitation par un sujet de manifestations ou de symptômes se rapportant à une maladie.
1) En dermatologie désigne une dermatose provoquée par un sujet, soit inconsciemment et involontairement, soit, plus souvent, en pleine conscience et généralement dans le but de tromper son entourage notamment médical et paramédical, ceci afin d'en retirer un avantage financier ou non.
Il s'agit surtout, ou bien d'érosions ou ulcérations cutanées ou muqueuses plus ou moins facilement reconnaissables à leur localisation et à leur forme particulières, ou bien de nodules profonds pouvant s'ouvrir à la peau et résultant de l'injection sous-cutanée de produits divers. Si la manœuvre est consciente et volontaire, elle entre dans le cadre de la simulation; dans le cas contraire, elle est du domaine de la psychiatrie.
2) En psychiatrie il s'agit fréquemment de la pérennisation d'une lésion antérieure non provoquée par le patient (dermatose, brûlure, blessure), mais manipulée par lui. Elle évolue souvent sur un fond de débilité mentale et en milieu institutionnel, où le symptôme est destiné à mobiliser l'attention.
P. Bourget, écrivain français (1852-1935) (sur la demande de G. Dieulafoy, médecin interniste français, membre de l’Académie de médecine (1908)
Étym. gr. pathê : souffrance ; mimeia : imitation
Pavlík (harnais de) l.m.
Pavlík’s harness
Système de sangles réglables adapté au tronc et aux membres inférieurs pour maintenir les hanches dans une position d’abduction et de flexion, chez le petit enfant atteint de maladie luxante congénitale de la hanche.
A. Pavlík, chirurgien tchèque (1902-1962)
PDGFRB gene sigle angl. pour platelet derivated growth factor receptor beta
Gène, situé sur le locus chromosomique 5q31.1, codant pour une protéine appelée platelet-derived growth factor receptor beta (PDGFRbêta), qui fait partie des protéines appelées récepteur tyrosine kinase ; celle-ci transmet le signal de la surface à l’intérieur de la cellule par un processus appelé transduction du signal.
Cette protéine PDGFRbêta, localisée dans la membrane cellulaire de certains types de cellules, se lie à une protéine spécifique, platelet-derivated growth factor ; cet ensemble protéique active d’autres protéines cellulaires dans plusieurs voies de signalisation. Ces voies de signalisation stimulées par la protéine (PDGFRbêta) contrôlent de nombreux processus cellulaires tels que la croissance, la prolifération et la survie cellulaire.
Des modifications géniques conduisent au développement de calcifications cérébrales des noyaux de la base (maladie de Fahr) et de la leucémie chronique à éosinophiles associée à PDGFRB gene.
Syn. beta-type platelet-derived growth factor receptor, CD140 antigen-like family member B, CD140B, PDGF-R-beta, PDGFR-1, PDGFR-beta, PDGFR1, PGFRB_HUMAN, platelet-derived growth factor receptor 1, platelet-derived growth factor receptor beta, platelet-derived
→ Fahr (maladie de) ,leucémie chronique à éosinophiles associée à PDGFRB
pectus excavatum l.m.
funnel chest, funnel breast, pectus excavatum
Déformation en creux de la paroi antérieure du thorax, accentuée en inspiration, s’aggravant au cours de la croissance.
Le creux est plus ou moins étendu en hauteur, en profondeur et en largeur. Le fond du creux correspond à la dernière pièce sternale. On peut distinguer des formes infundibulaires relativement étroites et des formes à thorax plat qui se voient dans certains cas de maladie de Marfan. Le caractère familial se retrouve dans 15 à 25% des cas.
Étym. lat. pectus : poitrine ; excavatum : creusé
Syn. thorax en entonnoir
péliose hépatique l.f.
liver peliosis
Affection, principalement due à des bactéries du genre Bartonella, caractérisée par une prolifération vasculaire et une dilatation des sinusoïdes hépatiques.
Cliniquement, la maladie associe une fièvre, des douleurs abdominales et des troubles digestifs. Elle s'observe le plus souvent chez des personnes immunodéprimées. La bactérie en cause est surtout Bartonella henselae, observée principalement chez les sidéens ; elle se maintient chez le chat par l'intermédiaire des puces de cet animal. Le germe peut être isolé sur culture cellulaire ou parfois sur gélose au sang ; le diagnostic peut aussi reposer sur la PCR ou le séquençage du gène de L'ARNr 16S. L'administration d'érythromycine par voie parentérale durant plusieurs mois est le traitement de choix.
Étym. du gr. pélios, sombre
Syn. angiomatose hépatique, péliose bacillaire
→ Bartonella, Bartonella henselae, bartonellose
pellagre n.f.
pellagra
Maladie liée à une carence polyvitaminique d'origine malnutritionnelle, exceptionnelle dans les pays développés, caractérisée par l'association : de signes cutanéomuqueux où prédominent une photosensibilité marquée par un érythème rouge-violacé œdémateux des zones découvertes rythmé par l'exposition solaire, évoluant vers une pigmentation avec desquamation, aboutissant à un aspect atrophique parcheminé de la peau, une chéilite et une glossite érythémateuse; de signes digestifs à type de dysphagie, douleurs abdominales, diarrhée ; et de signes neuropsychiques tels que polynévrites, confusion mentale, démence, etc.
La pellagre est due à une carence en vitamine PP, ainsi qu'en vitamines du groupe B et en tryptophane. Elle guérit rapidement par l'administration de vitamine PP et par un régime équilibré.
Étym. discutée : soit lat. pellis : peau ; aegra : maladie ; soit lat. pellis agria : grossière