hydroxystéroïde-déshydrogénase n.f.
hydroxysteroid dehydrogenase
Enzyme catalysant l'oxydation de la fonction alcool d'un hydroxystéroïde en fonction cétone en transférant l'hydrogène sur le NAD (Nicotinamide-Adénine-Dinucléotide) ou parfois sur le NADP (Nicotinamide-Adénine-Dinucléotide-Phosphate).
On connaît des 3 alpha-, 3bêta-, 11bêta-, 17- et 20-hydroxystéroïde-déshydrogénases. La 11bêta-hydroxystéroïde-déshydrogénase régule l’équilibre cortisone-cortisol, qui influence fortement l’état tensionnel, et que modifient différents facteurs génétiques, hormonaux, alimentaires (réglisse) et médicamenteux.
[C3,O4]
hygroma n.m.
Terme désuet désignant, exclusivement sur le plan macroscopique, un épanchement liquidien plus ou moins collecté en une ou plusieurs poches.
Histologiquement, l’hygroma répond le plus souvent à un lymphangiome multiloculaire (ou lymphangiome kystique) et s’observe dans les territoires de drainage des grandes voies lymphatiques (hygroma cervico-axillaire). Cependant, in existe, notamment chez le nouveau-né et le nourrisson, des épanchements séreux qui s’accumulent dans les parties molles du dos, de la nuque dans lesquelles la participation proprement vasculaire et lymphatique n’est pas apparente. Ces hygromas sont repérables en échographie et invitent à rechercher des malformations associées.
Les hygromas du coude et du genou, liés à des appuis prolongés sur la face postérieure du coude, une position accroupie prolongée ou un appui prolongé sur le genou en milieu professionnel, sont reconnus selon le tableau 57 des maladies professionnelles indemnisables du régime général de sécurité sociale.
Étym. gr. hydro : humide
→ lymphangiome kystique,hygroma cervical
[K4,I1,E2]
hygroma cervical l.m.
hygroma colli
Epanchement sous-cutané du cou de l'embryon, réduit parfois à un épaississement de la nuque.
Normalement réversible jusqu'à la fin du quatrième mois, évoquant au-delà une anomalie chromosomique, un syndrome de Turner, une trisomie 21 notamment, ou un syndrome de Noonan.
Étym. gr. hydro : humide
→ Turner( syndrome de), trisomie 21, Noonan (syndrome de)
[K4,O1]
Édit. 2015
hygroma colli l.m.
→ lymphangiome kystique du cou
[K4]
hyménoptères n.m.p.
hymenoptera
Famille d’insectes, comprenant les abeilles, les guêpes, les frelons et les bourdons, dont la piqure est douloureuse et dont le venin est responsable de réactions locales et générales parfois mortelles (10 à 20 décès par an en France).
→ allergie aux hyménoptères, piqûre d'hyménoptère
[D4]
hyperactivité avec déficit de l'attention l.f.
attention deficit hyperactivity disorder, ADHD
Appellation retenue par le Diagnostic and Statistical manual of Mental Disorders (DSM-5) pour décrire des enfants (garçons surtout) présentant précocement (en général au cours des cinq premières années) et à des degrés variables, une inattention, une impulsivité et une hyperactivité anormales pour leur âge et leur niveau intellectuel.
Les sujets manifestent des troubles dans chacun de ces secteurs.
Les états de résistance du récepteur bêta des hormones thyroïdiennes en constituent une étiologie possible, rare, mais à rechercher de principe.
Avec des incidences fréquentes sur la socialisation et la scolarité, de tels handicaps persistent habituellement pendant toute celle-ci et parfois jusqu'à l'âge adulte (où peut subsister un handicap social, avec un diagnostic rétrospectif pas toujours évident). Mais le plus souvent, une amélioration progressive est observée. D'importantes divergences persistent sur les aspects étiologiques. Une prise en soins globale comprend, selon certains, la prescription de neurostimulants.
Syn. trouble hyperkinétique
→ dysfonction cérébrale mineure, hyperkinétique (trouble), instabilité psychomotrice
[H4]
Édit. 2015
hyperaldostéronisme n.m.
hyperaldosteronism
Excès de production d'aldostérone par la zone glomérulée de la ou des glandes corticosurrénales.
L’hyperaldostéronisme peut être primaire (lié à une pathologie primitive des surrénales) ou secondaire (en relation notamment avec une néphropathie, ou lié à une mauvaise perfusion rénale, une situation de déplétion hydrosodée médicamentueuse ou dépendant d’une tubulopathie…..). Il est à différencier des pseudo-hyperaldostéronismes, notamment par excès apparent de minérolocorticoïdes.
Le syndrome de Bartter responsable de petite taille et d’hypokaliémie sévère sans élévation tensionnelle, constitue une cause congénitale d’hyperaldostéronisme d’origine génétique.
F. C. Bartter, médecin endocrinologue américain (1962)
→ hyperaldostéronisme primaire, hyperaldostéronisme secondaire, Bartter (syndrome de)
[O4]
Édit. 2015
hyperaldostéronisme primaire l.m.
primary hyperaldosteronism
Sécrétion accrue d'aldostérone liée à un adénome circonscrit de la glande corticosurrénale (adénome de Conn), à une hyperplasie diffuse des zones glomérulées du cortex surrénalien, exceptionnellement à une tumeur maligne, déterminant typiquement une hypertension artérielle avec hypokaliémie.
L’hypertension permanente, de sévérité variable, peut être associée à des manifestations secondaires à la déplétion potassique : asthénie musculaire avec crises pseudoparalytiques, polyuro-polydipsie, constipation etc.
Les caractères biologiques sont une hypokaliémie avec alcalose métabolique, des valeurs basses et peu stimulables de l’activité rénine plasmatique ou de la rénine active, coïncidant avec des valeurs accrues ou paradoxalement normales de l’aldostérone plasmatique et de l’aldostéronurie.
La nature des lésions surrénaliennes est révélée par l'imagerie médicale, essentiellement la tomodensitométrie surrénalienne en coupes fines, que complète éventuellement avant chirurgie, les dosages de l’aldostérone dans l’effluent veineux surénalien, sinon la scintigraphie au noriodocholestérol sous freinage par la dexaméthasons. Le caractère unilatéral ou bilatéral des lésions conditonne beaucoup le pronostic et les choix thérapeutiques : chirugical en cas d’adénome notammment dans le sexe masculin, médical dans les lésions bilatérales ou de principe dans le sexe féminin qui tolère bien la spironolactone.
J. W. Conn, médecin endocrinologue américain (1955)
Syn. syndrome de Conn
→ Conn (syndrome de), hyperaldostéronisme secondaire, rénine angiotensine (système), pseudo-hyperaldostéronisme
[O4]
Édit. 2015
hyperaldostéronisme secondaire l.m.
secondary hyperaldosteronism
L’hyperaldostéronisme contribue à la rétention sodée et favorise la déplétion potassique avec alcalose métabolique. La sécrétion accrue d'aldostérone et de ses dérivés va de pair avec une élévation de l'activité rénine plasmatique. La thérapeutique repose s’il est possible, sur la suppression totale ou partielle de la cause, souvent aussi sur les antialdostérones (spironolactone).
Syndrome fréquemment observé, imputable à la sécrétion accrue d'aldostérone consécutive à la stimulation du système rénine-angiotensine par des mécanismes divers : ischémie rénale, néphropathie unilatérale, déplétion hydrosodique et/ou hypovolémie efficace (diurétiques, hépatopathies, insuffisance cardique, syndrome néphrotique…..), tubulopathies (syndromes de Gitelman et de Barrter)
→ hyperaldostéronisme primaire, rénine angio tensine (système), aldostérone, antialdostérones
[O4]
Édit. 2015
hyperandrogénie n.f.
hyperandrogenism
Excès d’hormones masculinisantes (androgènes) dans l’organisme.
Dans le sexe féminin, l’hyperandrogénie détermine un état de masculinisation (hirsutisme, séborrhée, acné, modification de la voix, accroissement de la musculature et de la libido, hypertrophie clitoridienne….) et parallèlement de déféminisation (hypotrophie mammaire, aménorrhée).
[O4]
hyperandrogénisme n.m.
hyperandrogenism
[O4]
hyperazoturie n.f.
hyperazoturia
Quantité anormalement élevée d'urée ou d'autres composés azotés éliminés dans les urines.
Elle s'observe en particulier dans les maladies fébriles, le diabète et certaines intoxications.
[D3,G4,]
hypercorticisme n.m.
hypercorticism
État pathologique caractérisé par une sécrétion excessive de corticostéroïdes.
L’hyperproduction hormonale peut concerner, sélectivement ou en association, les minéralocorticoïdes, les glucocorticoïdes ou les sexocorticoïdes. L'hypercorticisme résulte d’une cause primitivement surrénale (adénome, cancer, hyperplasie, enzymopathie). Mais il peut aussi être fonctionnel, réactionnel à un facteur de stimulation comme l'hypoperfusion rénale déterminant stimulation du système rénine-angiotensine et hyperaldostéronisme secondaire, production excessive de corticotrophine (ACTH) par l’hypophyse (adénome corticotrope) ou une tumeur (hypercorticisme paranéoplasique) responsables d’hyperproduction glucocorticoïde (cortisol) et d’androgènes surrénaux.
→ hyperaldostéronismes, Cushing (syndromes de), hyperandrogénies , blocs enzymatiques surrénaux, hyperplasies congénitales des surrénales
[O4]
hyperémotivité n.f.
hyperemotivity
Se dit de réactions émotionnelles, p. ex. neurovégétatives, excessives à un évènement relativement imprévu et mobilisant fortement les intérêts de la personne.
Cette émotivité pathologique affecte généralement des émotions négatives (peur, colère, etc.). Le terme de labilité de l'humeur s'appliquerait plutôt à l'association éventuelle de réactions positives (joie, surprise heureuse). De telles dispositions sont parfois liées à des situations vécues comme éprouvantes ou à des altérations neurologiques. Habituellement, il s'agit d'une particularité de tempérament (impressionnabilité, susceptibilité, vulnérabilité) avec faible seuil de réaction, dont les origines sont encore inconnues et mettent peut-être en cause des facteurs génétiques.
[H4]
hyperexcitabilité neuromusculaire l.f.
peripheral nerve hyperexcitability
Elle constitue le déterminant de la tétanie ou état d’hypexcitabilité neuromusculaire.
L’excitabilité neuromusculaire est majorée par la baisse de la calcémie et de la magnésémie, par l’alcalose et réduite par l’acidose. Pour ces raisons l’hyperexcitabilité neuromusculaire constitue une expression habituelle des hypo- et pseudohypo-pararathyroïdies, des carences magnésiennes, des vomissements abondants (tétanie de Küssmaul des sténoses pyloriques), des hyperaldostéronismes primaires. Mais elle peut survenir isolément en l’absence de tout désordre métabolique basal : tétanie normométabolique ou spasmophilie dont l’expression est habituellement déclenchée par l’hyperpnée qui favorise l’alcalose (syndrome d’hyperventilation).
L’hyerexcitabilité neuromusculaire s’exprime cliniquement sous forme de crises de paresthésies et de contractures, pénibles mais non douloureuses, affectant particulièrement les mains (« main d’accoucheur ») et les pieds (spasme carpopédal), la bouche (en « museau de tanche »). Elles peuvent gagner le tronc (contracture en opistothonos), ou s’accompagner de signes viscéraux (laryngospasme, bronchospasme, spasme phrénique…), favoriser les crises convulsives, notamment chez l’enfant. Les signes s’atténuent avec l’hypoventilation, l’administration intraveineuse d’une ampoule d’un sel de calcium.
Entre les crises, on observe une hyperréflectivité ostéotendineuse diffuse, sans signe d’irritation pyramidale. L’hyperexcitabilité neuromusculaire est démasquée par le signe de Chvostek (contracture en éclair de la lèvre supérieure, de l’aile du nez ou de toute l’hémiface, par la percussion à mi-distance de la commissure labiale et du tragus), le signe de Weiss (occlusion des paupières par percussion de l’angle externe de l’orbite), le signe de Lust (flexion dorsale et rotation externe du pied par percussion du col de la fibula, surtout recherché chez l’enfant). Elle s’exprime aussi lors de la manœuvre de Trousseau : dans les 3 minutes suivant la compression du bras par un brassard ou un manonométre se révèle la « main d’accoucheur ». L’épreuve d’hyperpnée provoquée peut entraîner une crise tétanique généralisée.
F. Chvostek, médecin militaire autrichien d’origine morave (1876), A. Trousseau, médecin français, membre de l’Académie de médecine (1861)
→ excitabilité neuromusculaire, tétanie, hypoparathyroïdie, pseudohypoparathyroïdie, hypocalcémie, hypomagnésémie, sténose duodénopylorique, hyperaldostéronisme primaire, spasmophilie
[H1,I4]
Édit. 2015
hyperexpressivité n.f.
hyperexpressiveness
→ histrionisme, personnalité histrionique
[H4]
hyperfolliculinémie n.f.
hyperfolliculinemia
→ hyperfollicullinie, hyperestrogénie
[O4]
hyperfolliculinie n.f.
hyperfolliculinism, hyperfolliculinaemia
Présence excessive dans le sang de folliculine, hormone déclenchant la prolifération de la muqueuse utérine avant l'ovulation.
Elle donnant lieu à des manifestations variables suivant les périodes de la vie : puberté précoce chez la fille jeune, exacerbation du syndrome prémenstruel, en période d’activité génitale, métrorragies après la ménopause.
Syn. hyperœstrogénie, hyperfolliculinémie
[O4,O3]
Édit. 2015
hyperglycémie n.f.
hyperglycaemia
Teneur plasmatique en glucose supérieure à 5,5 mmol/L (1 g/L).
Hormis les élévations passagères d'origine alimentaire ou provoquées par diverses agressions, telles que le froid, les émotions, l'altitude ou par certains traitements (cortisonique, sympathomimétiques), les hyperglycémies pathologiques relèvent d'une cause pancréatique (diabète sucré), hypophysaire (acromégalie) (syndrome de Cushing, hyperaldostéronismes, phéochromocytome).
H. W. Cushing, neurochirurgien américain, membre de l'Académie de médecine (1932) ; E. Apert, pédiatre français (1910) ; A. Gallais, médecin français (1914)
→ glycémie, diabète, Cushing (syndrome de), acromégalie, épreuve d'hyperglycémie provoquée par voie orale, épreuve d'hyperglycémie provoquée par voie veineuse
[R1,O4]
Édit. 2015
hyperglycinémie n.f..
hyperglycinaemia
Teneur plasmatique élevée en glycine (glycocolle).
La glycinémie, normale voisine de 20 mg/L, peut dépasser 100 mg/L.
Les hyperglycinémies sont d’origine exogène ou endogène :
1) les hyperglycinémies d’origine exogène peuvent être induites par la prise de certains médicaments utilisant la glycine comme excipient ;
2) les hyperglycinémies endogènes peuvent être observées en cas de dénutrition (la dégradation du collagène libère de grandes quantités de glycine) ou de maladie métabolique héréditaire. Il s’agit le plus souvent dans ce cas de la maladie appelée « hyperglycinémie non cétotique », maladie à transmission autosomique récessive due à des mutations survenant dans l’une ou l’autre des sous-unités du complexe enzymatique dénommé «système de clivage de la glycine» (« Glycine Cleavage System, GCS). Les patients atteints présentent un tableau d’encéphalopathie glycinique, caractérisé par une léthargie, une hypotonie, des contractions myocloniques, des troubles respiratoires et de la déglutition, et un retard de développement. D’autres maladies métaboliques peuvent toutefois s’accompagner d’une hyperglycinémie. C’est le cas, notamment, du déficit en propionyl-coenzyme-A carboxylase et du déficit en bêta-céto-thiolase.
→ glycinose, système de slivage de la glycine
[R1,Q2,H4,I1,F1]
Édit. 2015
hypergonadotrophinurie n.f.
hypergonadotrophinuria
Excrétion urinaire excessive d'hormones gonadotrophiques.
[O4]
hyperhémie n.f.
hyperemia
Augmentation du débit sanguin dans un territoire.
Elle peut être induite par le chaud, l'effort, ou être consécutive à une période d'ischémie.
Étym. gr. huper : excès ; haima : sang
[K4]
hyperhormonal, adj.
hyperhormonal
Qui se rapporte à un excès d'hormones dans l'organisme.
P.ex. une grossesse hyperhormonale se caractérise par des taux élevés de hCG (hormone chorionique gonadotrope) pouvant correspondre à une grossesse gémellaire.
[O4]
hyperkaliémie chronique n.f.
chronic hyperkaliemia
Hyperkaliémie compatible avec une vie prolongée.
Parmi les causes d'hyperkaliémies sans atteinte rénale on trouve l'hypoaldostéronisme et les pseudo-hypoaldostéronismes (de type I avec fuite urinaire sodée et hypotension artérielle, et de type II ou syndrome de Gordon).
R. D. Gordon, médecin endocrinologue australien (1970)
→ hyperkaliémie, pseudohypoaldostéronisme, Gordon (syndrome de), hypoaldostéronisme
[O4]
Édit. 2018
hyperlaxité articulaire familiale l.f.
→ syndrome d'Ehlers-Danlos type 11
[A4,O6,Q2]