Dictionnaire médical de l'Académie de Médecine – ancienne version 2020

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margination leucocytaire l.f.

leucocyte margination

Lors de la phase exsudative de l'inflammation aigüe, disposition marginale des globules blancs, essentiellement polynucléaires neutrophiles, le long de l'endothélium des capillaires dilatés et à la circulation ralentie.
Cette accumulation, suivie d'une adhérence à la paroi, dépend des cellules endothéliales, du glycocalyx des polynucléaires eux-mêmes.

Étym. simplification du mot maginalisation

Marinesco-Sjögren (syndrome de) l.m.

Marinesco-Sjögren syndrome

Affection rare, de transmission autosomique récessive, débutant dans l'enfance caractérisée par l’association d’une ataxie cérébelleuse de Friedreich, d’une cataracte congénitale, d’un retard staturopondéral, d’une arriération mentale,  parfois des signes extrapyramidaux, d’une neuropathie sensitivomotrice et des crises épileptiques.
La maladie comporte une microcéphalie et parfois un épicanthus, un nystagmus, un strabisme, une paralysie de la verticalité. La cataracte bilatérale se révèle vers l'âge de 2 à 3 ans. Les cheveux sont fins et clairsemés et les dents anormales. D’autres signes peuvent être observés, tels que dysarthrie, faiblesse musculaire par atrophie neurogène, cyphoscoliose et hypogonadisme.
L’affection est autosomique récessive (MIM 248800) ; dans 50 p.cent des cas il y a des mutations du gène SIL1, locus en 5q31, impliqué dans le repliement des protéines ; celles-ci ne sont pas  fonctionnelles et s’accumulent dans les cellules.

G. Marinesco, neurologue roumain (1931), K. G. T. Sjögren, psychiatre et généticien suédois (1950)

Syn. cataracte et oligophrénie, Torsten Sjögren (syndrome de)

→ ataxie de Friedreich, épicanthus, nystagmus, dysarthrie

[H1, H3, I2, I4, J1, O1, O4, P2, P3, Q3]

Édit. 2019

marqueur de surface l.f.

surface marker

Molécule fonctionnelle reflétant l’état de différenciation cellulaire, située à la surface des lymphocytes B et T, des macrophages, des neutrophiles et des cellules NK, et reconnue par des anticorps monoclonaux.
C’est notamment dans la caractérisation des lymphocytes B et T que la reconnaissance des marqueurs de surface est importante, par l’utilisation d’anticorps monoclonaux permettant p. par exemple de reconnaître les lymphocytes T et leurs sous-populations. On a donné au groupement d’épitopes identiques, identifiés sur les lymphocytes par différents anticorps monoclonaux, le nom de classe de différenciation leucocytaire (CD ou Cluster Designation ou Cluster Determinant). Utilisés sur tissu dans les études immunohistochimiques pour le diagnostic des lymphomes, ces CD suivis d’un chiffre sont définis par l’antigène dont le poids moléculaire est connu et correspondent à des populations ou des lignées cellulaires particulières. Ainsi CD4 est un marqueur de la sous-population des lymphocytes T auxiliaires qui facilitent l’activation et la maturation des lymphocytes B ainsi que des lymphocytes T cytotoxiques.

→ CD

masculinovoblastome n.m.

masculinovoblastoma

Variété de tumeur ovarienne à cellules lipidiques d'aspect surrénaloïde.

matrice pilaire l.f.

hair matrix

Portion inférieure du bulbe pilaire, d'origine ectodermique, entourant la papille pilaire conjonctivovasculaire, et qui est responsable de la formation du poil ou du cheveu.
La matrice pilaire se divise en 3 zones : zone germinative profonde, riche en mitoses; zone pigmentée, riche en mélanocytes qui transfèrent leur pigment aux cellules corticales et médullaires du poil ; zone de kératogénèse, plus superficielle, responsable de la différenciation de structure du poil ou du cheveu.

Étym. lat. matrix, dérivé de mater : mère ; pilus : cheveu

matrikine n.f.

matrikine

Famille de peptides provenant de la dégradation partielle des macromolécules de la matrice extracellulaire et  possédant des fonctions régulatrices sur l'activité des cellules avoisinantes (effets paracrines).
 Les matrikines peuvent être issues de la dégradation des collagènes, de l'élastine, des protéoglycannes ou des glycoprotéines de la matrice extracellulaire (en particulier de la fibronectine). Selon les matrikines considérées, elles peuvent avoir des effets stimulants ou inhibiteurs de la migration, de la prolifération, de la différenciation cellulaire, ou de l'apoptose. Certaines matrikines possèdent un potentiel thérapeutique, en particulier stimulation de la cicatrisation ou activité anti-tumorale.
Les matricryptines sont une forme de précurseurs de matrikines, inactives car enfouies au sein de protéines de la matrice extracellulaire et activées seulement lorsque celles-ci sont dégradées.
Réf. Maquart FX, Siméon A, Pasco S, Monboisse JC. Regulation of cell activity by the extracellular matrix: the concept of matrikines. J. Soc. Biol., 1999, 193:423-8.→ matrice extracellulaire, collagène, élastine, protéoglycane, glycoprotéine, fibronectine, cytokine[C1, C3]Édit. 2019 

FX Maquart, biochimiste français, membre de l'Académie de médecine (1999)

Étym. Le terme “matrikine” a été créé par analogie avec celui de cytokine pour rappeler leur rôle de messager intercellulaire et leur origine dans la matrice extracellulaire.

Réf. Maquart FX, Siméon A, Pasco S, Monboisse JC. Regulation of cell activity by the extracellular matrix: the concept of matrikines. J. Soc. Biol., 1999, 193:423-8.

→ matrice extracellulaire, collagène, élastine, protéoglycane, glycoprotéine, fibronectine, cytokine, apoptose

[C1, C3]

Édit. 2020

maturation d'affinité l.f.

affinity maturation

Augmentation de l'affinité moyenne des anticorps que l'on observe au cours d'une réponse immunitaire secondaire.
Cette maturation d’affinité est consécutive aux mutations somatiques des gènes codant les domaines VH et VL des immunoglobulines au sein des centroblastes dans les centres germinatifs. Ces mutations induisent des modifications structurales du paratope et un changement de son affinité vis-à-vis de l’épitope.
Le phénomène de maturation est assuré par une sélection positive par l’antigène présenté à la surface des cellules dendritiques folliculaires. L’interaction des récepteurs BCR (B cell receptor) mutés exprimés par les centrocytes avec l’antigène, déclenche un signal de survie et de différenciation en lymphocytes B à mémoire et en plasmocytes. En l’absence de ce signal, les centrocytes exprimant des BCR de faible affinité pour l’antigène meurent par apoptose.

Étym. lat. maturatio, de maturare : murir

méat nasal moyen l.m.

meatus nasi medius (TA)

middle nasal meatus

Cavité comprise entre la face latérale concave du cornet nasal moyen et la paroi latérale de la cavité nasale.
Cette paroi présente les reliefs suivants : l’agger nasi, le processus incinatus, la travée osseuse unci-bullaire, le hiatus semi-lunaire et la bulle ethmoïdale. On y voit plusieurs orifices de cellules ethmoïdales et ethmoïdo-frontales et l’orifice du sinus maxillaire.

méat nasal supérieur l.m.

meatus nasi superior (TA)

superior nasal meatus

Cavité limitée en dedans par le cornet supérieur et en dehors par la paroi latérale de la cavité nasale.
Sur cette paroi s’ouvrent deux ou trois cellules ethmoïdales. Le foramen sphéno-palatin est immédiatement en arrière de ce méat.

médianécrose kystique idiopathique l.f.

cystic medial necrosis

Affection artérielle lentement progressive, intéressant l’aorte ascendante, thoracique et abdominale, les gros vaisseaux du cou, parfois les coronaires, les artères rénales mésentériques et iliaques, qui consiste en une lyse quasi totale ou en une fragmentation, des lames élastiques de la média artérielle, surtout dans sa partie interne, avec formation de fentes, de kystes remplis d’une substance anhiste, riche en mucopolysaccharides acides, sans réaction inflammatoire.
Cette disparition de la charpente élastique de la média s’accompagne d’une désorientation de ses cellules musculaires. La perte de cohérence de la média prédispose à une rupture de l’intima qui peut être le point de départ d’un hématome intramural qui clive la média et qui peut  entraîner une dissection artérielle. La médianécrose est souvent associée à des malformations vasculaires cardiaques, la maladie de Marfan p. par exemple

Étym. lat. medialis : milieu ; gr. nekrosis : mortification ; kustis : cavité, kyste : idios : praticulier ; pathê : affection

médiastinite chronique l.f.

chronic fibrous mediastinitis, fibrosing mediastinitis

Prolifération fibreuse associée à une réaction inflammatoire granulomateuse d'importance variable du tissu de soutien médiastinal habituellement très discrète.
La fibrose est faite d’une prolifération dense de tissu collagène avec quelques plages de fibroblastes et parfois en périphérie de la zone fibreuse quelques cellules inflammatoires. Les vaisseaux inclus dans la masse fibreuse sont souvent obstrués par une hyperplasie endothéliale pouvant s’accompagner d’une thrombose organisée.
L'atteinte de la veine cave supérieure est la plus fréquente donnant un tableau de syndrome cave supérieur. Plus rares sont la sténose ou l'obstruction des gros troncs bronchiques, des artères et des veines pulmonaires dans les formes hilaires. Une extension dans le médiastin postérieur pourrait  entraîner une dysphagie dans les localisations sous-carénaires.
Les médiastinites fibreuses idiopathiques représentent la majorité des cas.
On a signalé de très rares médiastinites au cours d’une histoplasmose, d’une tuberculose, voire d’un traitement par le méthysergide.
Les fibroses médiastinales postradiques sont moins rares mais bien à part.
On en exclut les médiastinites carcinomateuses.

Étym. lat. mediastinus : qui se tient au milieu (du thorax) : -ite : suffixe indiquant une inflammation : khronikos, khronios : durable

Syn. médiastinite fibreuse, médiastinite sclérosante

→ fibrose médiastinale postradique

médiateur chimique l.m.

chemical mediator

Substance chimique d’origine diverse : plasma, cellules, tissus, qui, libérée à la suite d’une excitation physiologique ou d’une agression, transmet par sa liaison à un récepteur, un message ou une information à une cellule cible influencée électivement.
Cet accueil entraîne une réaction biologique propre à ce récepteur. P. par exemple les médiateurs libérés par les terminaisons nerveuses au niveau des synapses transmettent l’excitation d’un neurone à l’autre dans le cerveau, des nerfs aux muscles et aux différents organes.

Étym. Étym ; lat. mediator : déverbal de mediare : s’interposer

→ neuromédiateur

médullaire du poil l.f.

hair medulla

Zone centrale du poil ou du cheveu constituée de grandes cellules anucléées plus ou moins disjointes et souvent remplacées par de petites bulles d'air.
La médullaire du poil est inconstante chez l'Homme et est absente dans les duvets et le lanugo.

Étym. lat. medullaris de medulla : moelle

médulloépithéliome n.m.

meduloepithelioma

Tumeur observée surtout au niveau du corps ciliaire, attribuée à la prolifération anormale de cellules dérivant du cerveau antérieur et de la vésicule optique.
L'atteinte de la portion orbitaire du nerf optique est rare mais possible ; un cas de médulloépithéliome malin a été rapporté.

Étym. lat. medulla : moelle ; gr. epi  thêlê : sur le mamelon (membrane recouvrant) ; -ome : désigne la tumeur

mégacôlon n.m.

megacolon

Dilatation plus ou moins marquée du gros intestin sur un segment variable de son étendue, qui se traduit cliniquement par une constipation opiniâtre, une distension de l'abdomen et une stase stercorale.
Chez l'adulte, le mégacôlon est souvent secondaire à une sténose sous-jacente, une intoxication, une affection nerveuse, et correspond au point de vue anatomopathologique à un épaississement de la couche musculeuse et à une absence au niveau de la jonction rectosigmoïdienne des cellules nerveuses dans les plexus de Meissner et d'Auerbach.

Étym. gr. megas : grand, gros ; côlon :  gros intestin

Meier-Gorlin (syndrome de) l.m.

Meier-Gorlin syndrome, ear-patella-short stature syndrome, MGS

Malformation congénitale autosomique récessive rare comportant une triade : malformation de l’oreille, absence ou hypoplasie rotulienne et petite taille.
La triade est complète dans 85 pour cent des cas ; elle peut être associée à d’autres anomalies : craniocéphaliques, génitales, mammaire (hypoplasie ou aplasie), et aux membres (camptodactylie, os grêles et incurvés, pied bot). L’état mental est normal. Sex-ratio 1/1.
Dans les familles atteintes la consanguinité est fréquente. Six gènes sont en cause ; ils codent pour six sous unités protéique agissant sur le début de la replication et sur la transcription de l’ADN nécessaires pour le développement des cellules, des organes et pour la croissance. Selon le ou les gènes en cause et leur localisation six types du syndrome MGS sont décrits. Les plus graves sont le syndrome MGS1 lié à la mutation du gène ORC1 (Origine Recognition Complex 1) localisé en 1p32 et le syndrome MGS2 dont le gène ORC4 est en 2q22-q23.

Z. Meier, pédiatre suisse (1959), R. J. Gorlin, stomatologue et généticien américain (1975)

Sigle : MGS pour Meier-Gorlin syndrome

Meissner (plexus de) l.m.

Plexus nerveux formé de petits amas de cellules ganglionnaires parasympathiques, situé dans la sous-muqueuse du tractus intestinal.
Il en émane des fibres postganglionnaires innervant les glandes muqueuses et les fibres musculaires lisses de la musculaire muqueuse.

G. Meissner, anatomiste allemand (1857)

mélanine n.f.

melanin

Pigment brun ou noir présent dans la peau, les phanères, les membranes de l'œil, la choroïde et certaines régions du cerveau telles que le locus niger ou le locus caeruleus et dans les mélanocytes par l’intermédiaire des mélanosomes ; sa biosynthèse est sous la dépendance de facteurs génétiques et endocriniens et augmentée par les rayons ultraviolets.
Ce pigment est transféré aux cellules des différents organes notamment dans l’épiderme où il joue un grand rôle dans la protection contre les rayons solaires. On le met en évidence sur les préparations histologiques grâce aux imprégnations argentiques, telle la technique de Masson.
Pathologiquement il peut se trouver dans les nævus, les mélanomes et les phéochromocytomes, ainsi que dans l'urine.
Il existe plusieurs types de mélanine. On distingue les eumélanines, formées directement à partir de la DOPAquinone par l'intermédiaire du DOPAchrome et les phéomélanines, formées à partir de la 5-cystéinyl DOPA, plus riches en soufre et abondantes chez les sujets roux.
Les mélanines sont des polymères de masse plus ou moins élevée, résultant de la condensation de dérivés diphénoliques et quinoniques qui se forment par oxydation de la tyrosine sous l'effet d'une tyrosinase, enzyme présent dans les mélanoblastes et les mélanocytes.

Étym. gr. melas : noir

mélanocytome de la papille l.m.

optic disc melanoma, magnocellular nævus

Mélanocytome souvent petit et très pigmenté.
Lorsque ces mélanocytomes sont bénins, ils restent peu saillants, mais peuvent atteindre la lame criblée. Ils ont souvent une disposition excentrique et peuvent s'étendre à la rétine adjacente, se développant lentement et  entraînant une perte visuelle ; ils sont constitués par des cellules ovoïdes très pigmentées.

Étym. gr. melas : noir ;  cytos : cellule ; -ome : suffixe indiquant une tumeur

Syn. nævus magnocellulaire

mélanome achromique l.m.

amelanotic melanoma

Mélanome siégeant électivement aux pieds, aux malléoles, aux mains ou aux organes génitaux, consistant en un bourgeon érodé saignotant, de diagnostic difficile car non pigmenté et pouvant simuler une verrue irritée, un granulome pyogénique ou encore un porome eccrine.
À l'examen histologique, la nature nævique des cellules tumorales est parfois difficile à déterminer par suite de l'absence de mélanine, même sur des coupes colorées par la technique de Masson : une aide au diagnostic pourra être apportée par les techniques de marquage cellulaire. La nature de la lésion n'étant souvent reconnue que tardivement, il s'agit dans la plupart des cas de lésions infiltrantes à pronostic grave.

Étym. gr. melas : noir ; -ome : suffixe indiquant la tumeur ; a privatif ; chrôma : couleur

mélanome desmoplastique l.m.

desmoplastic melanoma

Mélanome pouvant survenir comme lésion primitive, mais surtout observé dans les récidives, envahissant profondément le derme et composé de cellules fusiformes à noyau irrégulier et hyperchromatique, souvent disposées en faisceaux, simulant un sarcome fibroblastique.
Par suite de l'infiltration profonde de la tumeur, le pronostic est sévère dans la plupart des cas.

Étym. gr. melas : noir ; -ome : suffixe indiquant la tumeur ; desmos : lien ; plassein : modeler, faconner

mélanome sur mélanose de Dubreuilh l.m.

lentigo maligna melanoma (LMM)

Mélanome malin survenant sur une mélanose circonscrite précancéreuse de Dubreuilh et se manifestant cliniquement par l'apparition, sur la plaque lentement extensive de la mélanose, d'un ou de plusieurs nodules durs intradermiques de teinte bleutée qui correspondent histologiquement à un envahissement du derme par des cellules tumorales.
Dans l'ensemble, l'évolution est plus lente et de pronostic moins sombre que dans les autres types de mélanome. Ici aussi, le pronostic dépend du niveau d'infiltration dans le derme et de l'épaisseur de la tumeur.

W. Dubreuilh, dermatologue français, membre de l’Académie de médecine (1894)

Étym. gr. melas : noir ; -ome : suffixe indiquant la tumeur

→ mélanose circonscrite précancéreuse de Dubreuilh

membrane anhiste l.f.

anhistic membrane

Membrane constituant la paroi externe de l’hydatide (ou kyste hydatique).
Blanc nacré ou ivoire, ayant l’aspect de blanc d’œuf cuit, quelquefois assez épaisse (1 ou 2 mm), elle est constituée de couches concentriques d’une substance proche de la chitine et ne contient pas de cellules. Douée d’une certaine élasticité, elle assure l’intégrité du kyste.

Étym. gr. an- ,  privatif ; histos : tissus

membrane cellulaire l.f.

cell membrane

Membrane limitante séparant soit le contenu cellulaire, cytoplasme et noyau, du milieu extérieur (c’est une interface dynamique), soit à l'intérieur de la cellule le noyau du cytoplasme, (membrane nucléaire), soit dans le cytoplasme lui-même les divers organites au sein de la matrice cytoplasmique (mitochondries etc.).
En microscopie électronique les membranes cellulaires ont une structure phospholipidique en trois couches identiques pour toutes les cellules, deux couches denses séparées par une couche claire.
La double couche lipidique est formée de petites molécules dont les pôles hydrophiles sont orientés vers l’extérieur de la membrane et les pôles hydrophobes vers l’intérieur.
Ainsi la double couche lipidique est imperméable à toutes les molécules ou ions hydrosolubles et seules les molécules liposolubles – anesthésiques et médicaments peuvent les traverser.
Le passage de l'eau et des molécules hydrosolubles se fait grâce aux molécules protéiques qui sont situées dans la membrane, formant en certains points des pompes ioniques capables de s'ouvrir quand une molécule spécifique du milieu extracellulaire se fixe sur le site actif (p. par exemple un neurotransmetteur).

Étym. lat. membrana ; cellula (diminutif de cella) : cellule, petite maison

Syn. membrane cytoplasmique

→ pompe ionique, transports aqueux transmembranaires

membrane hyaline l.f.

hyaline membrane

Membrane fibrinoïde tapissant les alvéoles pulmonaires du nouveau-né en cas de déficit ou d’absence de surfactant.
Ce dépôt fibrineux recouvre, sous forme d'un film éosinophile, la surface de la cavité alvéolaire pulmonaire et contient des résidus lipidiques provenant de la nécrose des cellules épithéliales alvéolaires.
Elle est responsable de la maladie des membranes hyalines du prémauré.
Elle s’observe aussi chez l’adulte au décours du syndrome de détresse respiratoire aiguë après la régression de l’alvéolite œdémateuse avant l’évolution vers la fibrose.

Étym. lat. membrana  : membrane : hyalinus (gr. hyalinos) : transparent

→ maladie des membranes hyalines

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