maltase acide l.f.
acid maltase
Enzyme de type -1,4-glucosidase dont le pH optimum d'action est acide, présent dans les lysosomes des cellules, qui effectue la dégradation dans les lysosomes du glycogène tissulaire.
L'absence congénitale de cette maltase acide est décrite comme une glycogénose généralisée de type II ou maladie de Pompe.
→ glycogénose de type II, Pompe (maladie de)
maltase-saccharase n.f.
maltase-sucrase
Enzyme de type α-glucosidase des cellules à bordure en brosse de l'intestin catalysant l'hydrolyse du maltose en deux molécules de glucose et, avec une affinité moindre, celle du saccharose en glucose et fructose.
manganèse n.m.
manganese
Élément de numéro atomique 25, et de masse 55. Métal dur, voisin du fer, présent dans divers minerais.
C'est un oligo-élément indispensable à la vie, dont le corps humain contient environ 30 mg.
Le besoin alimentaire est de l'ordre de 3 mg/j. Il est localisé essentiellement dans les cellules associé à des protéines enzymatiques, comme l'arginase, certaines peptidases, certaines déshydrogénases décarboxylantes. Sa carence entraîne un retard de croissance, une débilité et une atrophie testiculaire.
Le manganèse bioxyde, utilisé dans la fabrication de piles électriques et aussi comme pigment minéral de tuiles et céramiques, siccatif de peintures et vernis, comme élément purificateur du verre, est responsable de troubles de la mémoire, céphalées , troubles psychiques, irritabilité, paresthésies avant l’installation de troubles extra-pyramidaux conduisant à un véritable syndrome parkinsonien.
Cette intoxication est prise en charge comme maladie professionnelle (tableau 39 du RG) avec un délai de un an entre la fin de l’exposition et la première constatation des symptômes.
Étym. le manganèse fut préparé à partir de la « magnésie noire » (dioxyde de manganèse)
Symb. Mn
[C1,E2]
Édit. 2018
manteau n.m.
mantle zone
Zone en couronne autour des follicules lymphoïdes, qui est peuplée de cellules B exprimant à leur surface des BCR (B Cell Receptor) d’isotype IgM et IgD.
manteau sébacé l.m.
sebaceous mantle
Formation dont dérive la glande sébacée, d’abord considérée comme une glande sébacée rudimentaire, et composée de cordons de cellules basaloïdes appendus à la face latérale du follicule pileux au niveau de la jonction entre l’infundibulum folliculaire et l’isthme.
F. Pinkus, dermatologiste allemand (1897)
Étym. bas lat. mantellum, diminutif de mantum : mante, manteau ; lat. sebum : suif, graisse
→ mantléome, prolifération basaloïde folliculocentrique.
mantléome n.m.
mantleoma
Dénomination parfois utilisée pour une tumeur de la face se développant à partir du manteau sébacé, formation dont dérive la glande sébacée.
Lésion de l’adulte, à l’aspect clinique de carcinome basocellulaire, elle est faite de cordons disposés en rayons autour d’un infundibulum pilaire, qui sont composés de cellules basaloïdes indifférenciées dont l’aspect plus ou moins vacuolisé témoigne de leur évolution vers un sébocyte ; des structures évoquant un conduit excréteur sébacé peuvent s’observer. Tumeur bénigne, son excision chirurgicale en apporte la guérison définitive.
Ch. Steffen, dermatologiste américain (1993)
→ manteau sébacé, prolifération basaloïde folliculocentrique
margination leucocytaire l.f.
leucocyte margination
Lors de la phase exsudative de l'inflammation aigüe, disposition marginale des globules blancs, essentiellement polynucléaires neutrophiles, le long de l'endothélium des capillaires dilatés et à la circulation ralentie.
Cette accumulation, suivie d'une adhérence à la paroi, dépend des cellules endothéliales, du glycocalyx des polynucléaires eux-mêmes.
Étym. simplification du mot maginalisation
Marinesco-Sjögren (syndrome de) l.m.
Marinesco-Sjögren syndrome
Affection rare, de transmission autosomique récessive, débutant dans l'enfance caractérisée par l’association d’une ataxie cérébelleuse de Friedreich, d’une cataracte congénitale, d’un retard staturopondéral, d’une arriération mentale, parfois des signes extrapyramidaux, d’une neuropathie sensitivomotrice et des crises épileptiques.
La maladie comporte une microcéphalie et parfois un épicanthus, un nystagmus, un strabisme, une paralysie de la verticalité. La cataracte bilatérale se révèle vers l'âge de 2 à 3 ans. Les cheveux sont fins et clairsemés et les dents anormales. D’autres signes peuvent être observés, tels que dysarthrie, faiblesse musculaire par atrophie neurogène, cyphoscoliose et hypogonadisme.
L’affection est autosomique récessive (MIM 248800) ; dans 50 p.cent des cas il y a des mutations du gène SIL1, locus en 5q31, impliqué dans le repliement des protéines ; celles-ci ne sont pas fonctionnelles et s’accumulent dans les cellules.
G. Marinesco, neurologue roumain (1931), K. G. T. Sjögren, psychiatre et généticien suédois (1950)
Syn. cataracte et oligophrénie, Torsten Sjögren (syndrome de)
→ ataxie de Friedreich, épicanthus, nystagmus, dysarthrie
[H1, H3, I2, I4, J1, O1, O4, P2, P3, Q3]
Édit. 2019
marqueur de surface l.f.
surface marker
Molécule fonctionnelle reflétant l’état de différenciation cellulaire, située à la surface des lymphocytes B et T, des macrophages, des neutrophiles et des cellules NK, et reconnue par des anticorps monoclonaux.
C’est notamment dans la caractérisation des lymphocytes B et T que la reconnaissance des marqueurs de surface est importante, par l’utilisation d’anticorps monoclonaux permettant p. par exemple de reconnaître les lymphocytes T et leurs sous-populations. On a donné au groupement d’épitopes identiques, identifiés sur les lymphocytes par différents anticorps monoclonaux, le nom de classe de différenciation leucocytaire (CD ou Cluster Designation ou Cluster Determinant). Utilisés sur tissu dans les études immunohistochimiques pour le diagnostic des lymphomes, ces CD suivis d’un chiffre sont définis par l’antigène dont le poids moléculaire est connu et correspondent à des populations ou des lignées cellulaires particulières. Ainsi CD4 est un marqueur de la sous-population des lymphocytes T auxiliaires qui facilitent l’activation et la maturation des lymphocytes B ainsi que des lymphocytes T cytotoxiques.
→ CD
masculinovoblastome n.m.
masculinovoblastoma
Variété de tumeur ovarienne à cellules lipidiques d'aspect surrénaloïde.
matrice pilaire l.f.
hair matrix
Portion inférieure du bulbe pilaire, d'origine ectodermique, entourant la papille pilaire conjonctivovasculaire, et qui est responsable de la formation du poil ou du cheveu.
La matrice pilaire se divise en 3 zones : zone germinative profonde, riche en mitoses; zone pigmentée, riche en mélanocytes qui transfèrent leur pigment aux cellules corticales et médullaires du poil ; zone de kératogénèse, plus superficielle, responsable de la différenciation de structure du poil ou du cheveu.
Étym. lat. matrix, dérivé de mater : mère ; pilus : cheveu
matrikine n.f.
matrikine
Famille de peptides provenant de la dégradation partielle des macromolécules de la matrice extracellulaire et possédant des fonctions régulatrices sur l'activité des cellules avoisinantes (effets paracrines).
Les matrikines peuvent être issues de la dégradation des collagènes, de l'élastine, des protéoglycannes ou des glycoprotéines de la matrice extracellulaire (en particulier de la fibronectine). Selon les matrikines considérées, elles peuvent avoir des effets stimulants ou inhibiteurs de la migration, de la prolifération, de la différenciation cellulaire, ou de l'apoptose. Certaines matrikines possèdent un potentiel thérapeutique, en particulier stimulation de la cicatrisation ou activité anti-tumorale.
Les matricryptines sont une forme de précurseurs de matrikines, inactives car enfouies au sein de protéines de la matrice extracellulaire et activées seulement lorsque celles-ci sont dégradées.
Réf. Maquart FX, Siméon A, Pasco S, Monboisse JC. Regulation of cell activity by the extracellular matrix: the concept of matrikines. J. Soc. Biol., 1999, 193:423-8.→ matrice extracellulaire, collagène, élastine, protéoglycane, glycoprotéine, fibronectine, cytokine[C1, C3]Édit. 2019
FX Maquart, biochimiste français, membre de l'Académie de médecine (1999)
Étym. Le terme “matrikine” a été créé par analogie avec celui de cytokine pour rappeler leur rôle de messager intercellulaire et leur origine dans la matrice extracellulaire.
Réf. Maquart FX, Siméon A, Pasco S, Monboisse JC. Regulation of cell activity by the extracellular matrix: the concept of matrikines. J. Soc. Biol., 1999, 193:423-8.
→ matrice extracellulaire, collagène, élastine, protéoglycane, glycoprotéine, fibronectine, cytokine, apoptose
[C1, C3]
Édit. 2020
maturation d'affinité l.f.
affinity maturation
Augmentation de l'affinité moyenne des anticorps que l'on observe au cours d'une réponse immunitaire secondaire.
Cette maturation d’affinité est consécutive aux mutations somatiques des gènes codant les domaines VH et VL des immunoglobulines au sein des centroblastes dans les centres germinatifs. Ces mutations induisent des modifications structurales du paratope et un changement de son affinité vis-à-vis de l’épitope.
Le phénomène de maturation est assuré par une sélection positive par l’antigène présenté à la surface des cellules dendritiques folliculaires. L’interaction des récepteurs BCR (B cell receptor) mutés exprimés par les centrocytes avec l’antigène, déclenche un signal de survie et de différenciation en lymphocytes B à mémoire et en plasmocytes. En l’absence de ce signal, les centrocytes exprimant des BCR de faible affinité pour l’antigène meurent par apoptose.
Étym. lat. maturatio, de maturare : murir
méat nasal moyen l.m.
meatus nasi medius (TA)
middle nasal meatus
Cavité comprise entre la face latérale concave du cornet nasal moyen et la paroi latérale de la cavité nasale.
Cette paroi présente les reliefs suivants : l’agger nasi, le processus incinatus, la travée osseuse unci-bullaire, le hiatus semi-lunaire et la bulle ethmoïdale. On y voit plusieurs orifices de cellules ethmoïdales et ethmoïdo-frontales et l’orifice du sinus maxillaire.
méat nasal supérieur l.m.
meatus nasi superior (TA)
superior nasal meatus
Cavité limitée en dedans par le cornet supérieur et en dehors par la paroi latérale de la cavité nasale.
Sur cette paroi s’ouvrent deux ou trois cellules ethmoïdales. Le foramen sphéno-palatin est immédiatement en arrière de ce méat.
médianécrose kystique idiopathique l.f.
cystic medial necrosis
Affection artérielle lentement progressive, intéressant l’aorte ascendante, thoracique et abdominale, les gros vaisseaux du cou, parfois les coronaires, les artères rénales mésentériques et iliaques, qui consiste en une lyse quasi totale ou en une fragmentation, des lames élastiques de la média artérielle, surtout dans sa partie interne, avec formation de fentes, de kystes remplis d’une substance anhiste, riche en mucopolysaccharides acides, sans réaction inflammatoire.
Cette disparition de la charpente élastique de la média s’accompagne d’une désorientation de ses cellules musculaires. La perte de cohérence de la média prédispose à une rupture de l’intima qui peut être le point de départ d’un hématome intramural qui clive la média et qui peut entraîner une dissection artérielle. La médianécrose est souvent associée à des malformations vasculaires cardiaques, la maladie de Marfan p. par exemple
Étym. lat. medialis : milieu ; gr. nekrosis : mortification ; kustis : cavité, kyste : idios : praticulier ; pathê : affection
médiastinite chronique l.f.
chronic fibrous mediastinitis, fibrosing mediastinitis
Prolifération fibreuse associée à une réaction inflammatoire granulomateuse d'importance variable du tissu de soutien médiastinal habituellement très discrète.
La fibrose est faite d’une prolifération dense de tissu collagène avec quelques plages de fibroblastes et parfois en périphérie de la zone fibreuse quelques cellules inflammatoires. Les vaisseaux inclus dans la masse fibreuse sont souvent obstrués par une hyperplasie endothéliale pouvant s’accompagner d’une thrombose organisée.
L'atteinte de la veine cave supérieure est la plus fréquente donnant un tableau de syndrome cave supérieur. Plus rares sont la sténose ou l'obstruction des gros troncs bronchiques, des artères et des veines pulmonaires dans les formes hilaires. Une extension dans le médiastin postérieur pourrait entraîner une dysphagie dans les localisations sous-carénaires.
Les médiastinites fibreuses idiopathiques représentent la majorité des cas.
On a signalé de très rares médiastinites au cours d’une histoplasmose, d’une tuberculose, voire d’un traitement par le méthysergide.
Les fibroses médiastinales postradiques sont moins rares mais bien à part.
On en exclut les médiastinites carcinomateuses.
Étym. lat. mediastinus : qui se tient au milieu (du thorax) : -ite : suffixe indiquant une inflammation : khronikos, khronios : durable
Syn. médiastinite fibreuse, médiastinite sclérosante
→ fibrose médiastinale postradique
médiateur chimique l.m.
chemical mediator
Substance chimique d’origine diverse : plasma, cellules, tissus, qui, libérée à la suite d’une excitation physiologique ou d’une agression, transmet par sa liaison à un récepteur, un message ou une information à une cellule cible influencée électivement.
Cet accueil entraîne une réaction biologique propre à ce récepteur. P. par exemple les médiateurs libérés par les terminaisons nerveuses au niveau des synapses transmettent l’excitation d’un neurone à l’autre dans le cerveau, des nerfs aux muscles et aux différents organes.
Étym. Étym ; lat. mediator : déverbal de mediare : s’interposer
médullaire du poil l.f.
hair medulla
Zone centrale du poil ou du cheveu constituée de grandes cellules anucléées plus ou moins disjointes et souvent remplacées par de petites bulles d'air.
La médullaire du poil est inconstante chez l'Homme et est absente dans les duvets et le lanugo.
Étym. lat. medullaris de medulla : moelle
médulloépithéliome n.m.
meduloepithelioma
Tumeur observée surtout au niveau du corps ciliaire, attribuée à la prolifération anormale de cellules dérivant du cerveau antérieur et de la vésicule optique.
L'atteinte de la portion orbitaire du nerf optique est rare mais possible ; un cas de médulloépithéliome malin a été rapporté.
Étym. lat. medulla : moelle ; gr. epi thêlê : sur le mamelon (membrane recouvrant) ; -ome : désigne la tumeur
mégacôlon n.m.
megacolon
Dilatation plus ou moins marquée du gros intestin sur un segment variable de son étendue, qui se traduit cliniquement par une constipation opiniâtre, une distension de l'abdomen et une stase stercorale.
Chez l'adulte, le mégacôlon est souvent secondaire à une sténose sous-jacente, une intoxication, une affection nerveuse, et correspond au point de vue anatomopathologique à un épaississement de la couche musculeuse et à une absence au niveau de la jonction rectosigmoïdienne des cellules nerveuses dans les plexus de Meissner et d'Auerbach.
Étym. gr. megas : grand, gros ; côlon : gros intestin
Meier-Gorlin (syndrome de) l.m.
Meier-Gorlin syndrome, ear-patella-short stature syndrome, MGS
Malformation congénitale autosomique récessive rare comportant une triade : malformation de l’oreille, absence ou hypoplasie rotulienne et petite taille.
La triade est complète dans 85 pour cent des cas ; elle peut être associée à d’autres anomalies : craniocéphaliques, génitales, mammaire (hypoplasie ou aplasie), et aux membres (camptodactylie, os grêles et incurvés, pied bot). L’état mental est normal. Sex-ratio 1/1.
Dans les familles atteintes la consanguinité est fréquente. Six gènes sont en cause ; ils codent pour six sous unités protéique agissant sur le début de la replication et sur la transcription de l’ADN nécessaires pour le développement des cellules, des organes et pour la croissance. Selon le ou les gènes en cause et leur localisation six types du syndrome MGS sont décrits. Les plus graves sont le syndrome MGS1 lié à la mutation du gène ORC1 (Origine Recognition Complex 1) localisé en 1p32 et le syndrome MGS2 dont le gène ORC4 est en 2q22-q23.
Z. Meier, pédiatre suisse (1959), R. J. Gorlin, stomatologue et généticien américain (1975)
Sigle : MGS pour Meier-Gorlin syndrome
Meissner (plexus de) l.m.
Plexus nerveux formé de petits amas de cellules ganglionnaires parasympathiques, situé dans la sous-muqueuse du tractus intestinal.
Il en émane des fibres postganglionnaires innervant les glandes muqueuses et les fibres musculaires lisses de la musculaire muqueuse.
G. Meissner, anatomiste allemand (1857)
mélanocytome de la papille l.m.
optic disc melanoma, magnocellular nævus
Mélanocytome souvent petit et très pigmenté.
Lorsque ces mélanocytomes sont bénins, ils restent peu saillants, mais peuvent atteindre la lame criblée. Ils ont souvent une disposition excentrique et peuvent s'étendre à la rétine adjacente, se développant lentement et entraînant une perte visuelle ; ils sont constitués par des cellules ovoïdes très pigmentées.
Étym. gr. melas : noir ; cytos : cellule ; -ome : suffixe indiquant une tumeur
Syn. nævus magnocellulaire
mélanome desmoplastique l.m.
desmoplastic melanoma
Mélanome pouvant survenir comme lésion primitive, mais surtout observé dans les récidives, envahissant profondément le derme et composé de cellules fusiformes à noyau irrégulier et hyperchromatique, souvent disposées en faisceaux, simulant un sarcome fibroblastique.
Par suite de l'infiltration profonde de la tumeur, le pronostic est sévère dans la plupart des cas.
Étym. gr. melas : noir ; -ome : suffixe indiquant la tumeur ; desmos : lien ; plassein : modeler, faconner