liquide synovial l.m.
synovial fluid
Liquide présent dans les articulations, transsudat de plasma sanguin contenant de l'acide hyaluronique produit par les cellules A de la bordure synoviale.
Physiologiquement il a un double rôle : mécanique par lequel il contribue à assurer le glissement des surfaces articulaires les unes sur les autres, et biologique par lequel il assure la nutrition du cartilage articulaire. L'étude de ses caractères cellulaires, biochimiques et microbiologiques est d'un intérêt primordial au cours des différentes arthropathies inflammatoires, infectieuses et dégénératives.
Syn. liquide articulaire, synovie
lithium (effets seconds du) l.m.p.
lithium (side effects)
Effets nombreux : endocriniens, neurologiques, rénaux et digestifs.
Seront mentionnés les effets les plus fréquents : tremblement dose-dépendant, souvent contemporain d'une lithiémie élevée, et signes parkinsoniens, surtout chez le sujet âgé ; syndrome polyuropolydipsique d'origine néphrogénique, par insensibilité des cellules rénales à l'hormone antidiurétique (nécessité d'une surveillance annuelle ou bisannuelle de la fonction rénale) ; hypothyroïdie nécessitant une opothérapie substitutive, mais ne justifiant pas l'arrêt du lithium.
Certains sont précoces : digestifs (nausées, troubles du transit), neurologiques (tremblements, symptômes extrapyramidaux), neuromusculaires (fatigue) ; d'autres plus tardifs : syndrome polyuropolydipsique, prise de poids.
Quelques effets secondaires peuvent être graves : troubles de la repolarisation cardiaque, potentiellement dangereux en cas de régime hypo ou désodé, épilepsie, psoriasis, prise de poids importante, térato-géno-toxicité.
LMNA gene , l.angl. pour lamin A/C
Gène, situé en 1q22-23, codant pour différentes protéines appelées lamines ; deux d’entre elles, lamine A et lamine C sont des protéines filamenteuses intermédiaires assurant une stabilité et une résistance aux cellules.
Des mutations de ce gène sont la cause de nombreuses affections dont la maladie de Charcot-Marie-Tooth, les dystrophies musculaires d’Emery-Dreifuss , la cardiomyopathie dilatée familiale, la progeria de Hutchinson-Gilford, la dystrophie musculaire des ceintures, la dysplasie acromandibulaire, la lipodystrophie partielle familiale.
Syn. HGPS, LMN1, LMNA_HUMAN, LMNC
→ Charcot-Marie-Tooth (maladie de), dystrophies musculaires d'Emery-Dreifuss, cardiomyopathie dilatée familiale, progeria de Hutchinson-Gilford, dystrophie musculaire des ceintures, dysplasie acromandibulaire, lipodystrophie partielle familiale
lobule adipeux l.m.
fat lobule
Groupement de cellules graisseuses ou adipocytes entouré par une travée conjonctive, ou septum inter-lobulaire, qui le sépare des autres lobules avec lesquels il constitue l'hypoderme.
lobules hépatiques l.m.p.
lobuli hepatis (TA)
lobules of liver
Unités structurelles et fonctionnelles élémentaires du parenchyme hépatique.
En forme de prisme hexagonal, chaque lobule hépatique ests constitué de cellules hépatiques disposées autour d’une veine centrolobulaire branche de la veine hépatique, de canalicules biliaires intracellulaires et intercellulaires, de capillaires veineux sinusoïdaux qui réunissent les veines inter-lobulaires du système porte à la veine centrolobulaire et de tissu conjonctif de soutien.
LRP2 gene pour Low-density lipoprotein Receptor-related Protein 2
Gène localisé en 2q31.1 codant pour la mégaline glycoprotéine transmembranaire endocytique des cellules endothéliales, intervenant avec de nombreux ligands dans le transport des lipides de faible densité, des vitamines A et D, en immunologie et le développement et la fonction de nombreux organes.
Sa mutation entraîne la perte de fonction de la mégaline et l’excrétion dans les urines de ses ligands.
Syn. calcium sensor protein, DBS, glycoprotein 330 (gp330), gp330, Heymann nephritis antigen homolog, low density lipoprotein receptor-related protein 2, LRP2_HUMAN, megalin
→ Donnai et Barrow (syndrome de), facio-oculo-acousticorénal (syndrome), mégaline
[Q1]
lutéine n.f.
lutein
Pigment jaune de la famille des caroténoïdes, de formule 3,3'-dihydroxy-α-carotène, que l'on trouve à côté des carotènes dans les feuilles et fleurs des plantes vertes, dans de nombreux fruits jaunes ou rouges, ainsi que chez les animaux dans les œufs, le sérum et les graisses et dépôts lipidiques (xanthomes).
Ce pigment s'accumule dans les cellules folliculaires qui constituent le corps jaune.
Étym. lat. luteuss : jaune
Syn. xanthophylle
lutéome gravidique l.m.
luteoma of pregnancy
Tumeur bénigne formée de cellules lutéinisées, développée sur l'ovaire gravidique, caractérisée par la présence d'un ou de plusieurs nodules au niveau du stroma ovarien.
lymphadénite dermatopathique l.f.
dermatopathic lymphadenitis
Prolifération intraganglionnaire bénigne de lymphocytes B et T et d'histiocytes dont le cytoplasme est chargé de dépôts d'hémosidérine, de mélanine ou d'inclusions lipidiques, observée surtout dans des aires ganglionnaires superficielles, faisant suite aux multiples effractions cutanées induites par un grattage chronique et aboutissant à une hyperplasie du cortex profond et superficiel du ganglion dont l'architecture générale est conservée.
Le lymphome à petites cellules en est le principal diagnostic différentiel : d'où parfois la nécessité d'une analyse immunophénotypique de l'infiltrat et/ou de la recherche de clonalité par biologie moléculaire.
E. Hurwitt, dermatologiste américain (1942)
Syn. lymphadénite dermopathique, réticulose lipomélanique de Pautrier-Woringer (1933) (obs.)
→ hémosidérine, mélanine, lymphome à petites cellules
[F1]
Édit. 2018
lymphangio-endothéliome n.m.
lymphangio-endothelioma
Tumeur vasculaire lymphatique formée de structures lymphatiques anarchiques recouvertes d’une ou plusieurs couches de cellules endothéliales atypiques.
C’est une tumeur potentiellement maligne.
lymphangiogénèse n.f.
lymphangiogenesis
Assemblage de cellules endothéliales à l’origine de la formation des vaisseaux lymphatiques.
lymphangite n.f.
lymphangitis
Inflammation, le plus souvent infectieuse, aigüe ou chronique, d’un ou de plusieurs vaisseaux lymphatiques.
Due le plus souvent au streptocoque du groupe A, plus rarement au staphylocoque, elle réalise, avec un début brutal et un état fébrile, une traînée ou un cordon rouge allant d’une porte d’entrée généralement cutanée à une adénopathie régionale plus ou moins douloureuse, avec possibilité de visualisation du réseau lymphatique sous-cutané infecté.
Il existe également des lymphangites rétrogrades observées dans les filarioses lymphatiques, à développement centrifuge (de la racine du membre vers l'extrémité), accompagnées de fièvre, évoluant par poussées spontanément régressives au début ; mais, avec le temps, le lymphœdème tend à persister de plus en plus et des complications peuvent apparaître à type de lymphocèle ou de lymphangiectasies internes ou externes susceptibles de se rompre. Le traitement fait appel aux médicaments anti-filariens administrés en cures répétées et, dans certains cas évolués, à la chirurgie.
Une lymphangite cancéreuse correspond à la migration de cellules néoplasiques dans les vaisseaux et ganglions lymphatiques.
Syn. angioleucite (obs.)
→ lymphangite carcinomateuse, lymphangite carcinomateuse du sein
lymphoblastome n.m.
lymphoblastoma
Tumeur maligne développée dans les nœuds lymphatiques ou la rate, par prolifération des cellules lymphoblastiques.
lymphocytaire (culture mixte) l.f.
lymphocytic mixed culture
Réaction in vitro permettant d’apprécier la réactivité des lymphocytes d’un sujet à l’égard des antigènes d’histocompatibilité portés par les lymphocytes d’un autre sujet.
La culture mixte de lymphocytes peut être utilisée soit comme test d’histocompatibilité, soit pour apprécier l’immunocompétence des cellules T en cas de déficit immunitaire.
lymphocyte B n.m.
B lymphocyte
Cellule dérivée de précurseurs de la moelle osseuse où elle mature.
Chez l’oiseau, elle subit une maturation dans un organe associé au tube digestif, la bourse de Fabricius, (d’où le nom d’origine de ce type de lymphocytes). Elle constitue 10 à 20% des lymphocytes circulants et est également présente dans la moelle osseuse, dans les tissus lymphoïdes périphériques comme les nœuds lymphatiques, la rate et les amygdales, ainsi que dans les organes extralymphatiques, principalement le tractus gastro-intestinal.
Sous l’effet d’une stimulation antigénique, le lymphocyte B activé se transforme dans les tissus, en plasmocyte sécrétant des anticorps ou immunoglobulines lesquels sont les médiateurs de l’immunité humorale. Chaque lymphocyte B est programmé pour fabriquer un seul anticorps, lequel, placé sur la surface de cette cellule ou immunoglobuline de surface, agit comme un récepteur spécifique d’antigène. La liaison de l’antigène avec son récepteur est le signal qui déclenche la division du lymphocyte B et sa transformation en plasmocyte secréteur d’anticorps de même spécificité que l’immunoglobuline de surface. La première rencontre de l’antigène avec le lymphocyte B déclenche la réponse immunitaire primaire : un petit nombre de lymphocytes B de même clone maturent et deviennent des cellules à mémoire, à longue durée de vie, capables de répondre rapidement à n’importe quelle nouvelle rencontre avec l’antigène, fournissant alors la réponse immunitaire secondaire, rapide et importante. Outre l’immunoglobuline de surface, le lymphocyte B exprime plusieurs autres molécules essentielles à sa fonction : récepteurs du complément, récepteurs de Fc.
lymphocyte NK l.m.
natural killer
Lymphocyte qui attaque des cellules tumorales en l'absence de toute immunisation préalable, sans spécificité aucune.
lympho-histiocytose n.f.
Maladie caractérisée par une infiltration viscérale de cellules lymphocytaires matures de toutes origines, des histiocytes dont l’activité phagocytaire est attestée par de nombreuses images d’hémo ou d’érythrose-phagocytose (d’où son nom), l’atteinte du liquide céphalo-rachidien, une hépato- splénomégalie, une cytopénie sanguine, une baisse du fibrinogène, une élévation des triglycérides et une augmentation des cytokines circulantes, notamment de l’interleukine 2 et de son récepteur.
Cet ensemble anatomoclinique n’est pas tumoral. Il répond à une activation lymphocytaire et surtout histiocytaire en réponse à un déficit immunitaire soit héréditaire, autosomique récessif, associé à des mutations du gène perforine (9q),( répondant à la maladie familiale décrite par Farquhar et Claireaux chez le nourrisson) soit acquis à la suite d’un traitement ou d’un trouble immunosuppresseurs. Sans que l’on connaisse les facteurs qui régulent l’activation du système histiocyto-macrophagique, ces affections témoignent d’un déficit immunitaire profond et constituent souvent l’épisode terminal d’une maladie auto-immunitaire ou d’une chimiothérapie excessive ou mal tolérée.
Syn. histiocytose hémo-phagocytaire
→ Farquhar et Claireaux (maladie de)
lymphohistiocytose hémophagocytaire primitive l.f.
primary hemphagocytic lymphohistiocytosis, familial erythrophagocytic lymphohistiocytosis
Maladie rare, affectant les nourrissons dès les premières semaines de la vie, dont les symptômes sont une hépatosplénomégalie, une pancytopénie, une méningite aseptique, une hyperlipidémie, une baisse du fibrinogène, une cytolyse et une cholestase.
Le diagnostic histologique repose sur l'existence d'un infiltrat lymphocytaire et histiocytaire avec hémophagocytose, d'aspect non malin, dans la plupart des organes, principalement le foie, la rate, la moelle osseuse et les nœuds.
L'origine de cette maladie est inconnue. Elle serait liée à un excès d'activation du système immunitaire, dépendant de cytokines comme l'interleukine 2, le « tumor necrosis factor ». Le pronostic est généralement défavorable en quelques mois. Le traitement par épipodophyllotoxines (VP 16) ou greffe de cellules souches hématopoïétiques peut procurer des rémissions de durée variable.
L'emapalumab associé à la dexamethasone se montre très efficace dans le traitement de cette affection.
J. W. Farquhar, pédiatre et A. E. Claireaux, anatomopathologiste britanniques (1952), F. Locatelli, pédiatre italien (2020)
Syn. maladie de Farquhar et Claireaux, lymphohistiocytose hémophagocytaire familiale
[ F1, G5, O1]
Édit. 2020
lymphokine n.f.
lymphokin
Chacune des molécules faisant partie des cytokines, sécrétées par les lymphocytes activés agissant sur d'autres cellules pour stimuler leur développement ou leurs propriétés d'adhésion et qui d'une manière générale interviennent dans les réactions inflammatoires et l'allergie.
Les lymphokines ont été identifiées dans les surnageants de cultures de lymphocytes activés in vitro. La nomenclature leur a attribué le nom d'interleukines (Il) et un numéro (Il-1, Il-2, etc.) ou d'autres noms tels que TNF, interféron, etc.
Étym. lympho : de lymphocyte ; kine : du gr. kinein : mouvoir
lymphome angiotrope l.m.
angiotropic lymphoma, intravascular large B-cell lymphoma (IVLBCL)
Prolifération maligne lymphomateuse dans la lumière des petites artères, veines et capillaires d'un ou plusieurs organes, en particulier du système nerveux central, de la peau et des glandes endocrines, les lésions cutanées se caractérisant par des plaques violacées et des nodules sous-cutanés plus ou moins disséminés ou des lésions purpuriques ou télangiectasiques avec la présence dans les vaisseaux dermiques distendus de nombreux lymphocytes atypiques en mitose.
Les lésions sont plus souvent situées sur les membres inférieurs et le tronc.
Il s'agit habituellement de lymphomes diffus B à grandes cellules et exceptionnellement de lymphomes T. Entité rare, dont le pronostic est souvent très réservé, notamment à cause d'un retard habituel du diagnostic, ce processus tumoral était précédemment considéré comme une prolifération maligne diffuse de l'endothélium vasculaire, également dénommée angio-endothéliomatose proliférante systématisée.
L. Pflegger et J. Tapppeiner, dermatologistes autrichiens (1959) ; A. S. Freedman, médecin américain (2015)
Syn. angio-endothéliomatose proliférante systématisée, lymphome intravasculaire
lymphome B à grandes cellules avec réarrangement IRF4 l.m.
large B-cell lymphoma with IRF4 rearrangement
Variété de lymphome malin B de l’enfant ou du jeune adolescent identifié par une fusion IG/IRF4.
Cette nouvelle aberration chromosomique est mise en évidence dans le sous-type de lymphome diffus de la cellule B du centre germinatif (BCG) et le lymphome folliculaire grade 3, marqué par une forte expression de IRF4/MUM1 et BCL6. L’expression génique de ce lymphome diffère des autres types de lymphome diffus à grandes cellules B et est associé au jeune âge ; son pronostic est nettement plus favorable.
I. Salaverria, médecin généticien allemand (2011)
lymphome cutané l.m.
cutaneous lymphoma
Ensemble des lymphomes cutanés non hodgkiniens, qui en représentent la très grande majorité, et des lymphomes hodgkiniens qui restent très rares et qui se caractérisent par la présence d'une prolifération de cellules de Sternberg.
Les lymphomes cutanés représentent la deuxième localisation la plus fréquente des lymphomes extra-ganglionnaires, après les lymphomes digestifs.
Ces lymphomes étaient initialement classés en utilisant les classifications établies pour les lymphomes ganglionnaires comme la classification à usage clinique ou la classification actualisée de Kiel. Le Groupe Européen d’Etude des Lymphomes Cutanés de l’EORTC a proposé en 1997 une classification adaptée aux lymphomes cutanés, et une nouvelle version actualisée OMS-EORTC a été publiée en 2005. La classification OMS 2016 actuellement utilisée intègre les lymphomes de présentation cutanée exclusive ou primitive à la classification de l’ensemble des tumeurs hématopoïétiques qui réunit toutes les hémopathies sans distinction d’organe. Elle s’applique aussi bien aux lymphomes primitivement cutanés qu’aux lymphomes cutanés secondaires. L’intérêt de cette classification unique est ainsi de réduire la séparation parfois artificielle qui était faite entre les lymphomes cutanés primitifs et secondaires, en gardant des entités dont le recrutement est dermatologique. Ces classifications vont encore évoluer avec la reconnaissance et l’individualisation de nouvelles entités grâce à des descriptions cliniques plus précises et à de nouveaux outils phénotypiques et de biologie moléculaire.
R. Willemze, dermatologiste néerlandais (2005) ; W. Kempf, dermatologiste suisse (2008) ; S. V. Swerdlow, hématopathologiste américain (2016)
→ mycosis fongoïde, syndrome de Sézary, papulose lymphomatoïde
lymphome de la zone marginale ganglionnaire l.m.
nodal marginal zone lymphoma
Lymphome B rare, représentant 1% des lymphomes non hodgkiniens, survenant chez des personnes de la soixantaine, plus fréquent chez les femmes, d’atteinte essentiellement ganglionnaire, d’évolution lente (indolent).
Cependant, il peut se transformer en lymphome à grandes cellules plus agressif.
Syn. lymphome B monocytoïde.
lymphome intravasculaire l.m.
angioendotheliomatosis
Prolifération intravasculaire lymphomateuse rare, en général de type B, touchant les petits vaisseaux de la quasi-totalité de l'organisme et en particulier de la peau.
Le cerveau est atteint dans la moitié des cas.
L'affection se traduit le plus souvent par une démence progressive, émaillée d'accidents ischémiques cérébraux et de crises d'épilepsie. Une atteinte des nerfs crâniens ou des signes médullaires sont parfois associés. La vitesse de sédimentation n'est pas toujours accélérée. Les LDH sont augmentés. Le scanner et l'IRM montrent des lésions d'aspect ischémique prédominant dans la substance blanche. L'angiographie cérébrale est presque constamment normale. Le diagnostic peut être confirmé par une biopsie cutanée profonde. Les cellules néoplasiques sont des lymphocytes B avec une expression intense CD20, occasionnellement CD5 ; le diagnostic formel repose sur la coloration immunohistochimique CD20. En fait, le diagnostic n'est souvent porté qu'après vérification anatomique.
Le rôle favorisant d'un déficit immunitaire a été souligné.
L'évolution est mortelle en quelques mois, avec de possibles rémissions transitoires sous corticothérapie.
Catherine Handy Marshall, médecin oncologue américaine (2018)
Syn. angiothéliose néoplasique, endothéliomatose systématisée, lymphome angiotrope
lymphome lymphocytique l.m.
small lymphocytic lymphoma
Variété fréquente de lymphome non hodgkinien B lié à la prolifération de lymphocytes immatures dans les ganglions.
Il représente 7 % de tous les lymphomes. Ce lymphome s’apparente à la leucémie lymphoïde chronique. Ces entités ne diffèrent que par où elles se manifestent : dans le cas des leucémies lymphoïdes chroniques, les lymphocytes anormaux affectent surtout le sang et la moelle osseuse ; dans le cas des lymphomes à petits lymphocytes, les lymphocytes anormaux affectent surtout les ganglions lymphatiques.
Il arrive que le lymphome à petits lymphocytes, au même titre que la leucémie lymphoïde chronique, se transforme en un type plus agressif de lymphome, soit un lymphome à grandes cellules appelé syndrome de Richter.
Syn. lymphome à petits lymphocytes, lymphome à petites cellules