endomorphie n.f.
Types d’individus qui, dans la classification de Sheldon, correspondent au bréviligne, au pycnique ou au digestif.
Syn. endomorphisme
→ Sheldon (classification de), pycnique
[H4, Q1]
Édit. 2019
épidermolyse bulleuse congénitale et héréditaire l.f.
congenital hereditary epidermolysis bullosa
Variété d'épidermolyse bulleuse dont une vingtaine de sous-types ont été dénombrés et qui se classent en épidermolyses bulleuses intra-épidermiques, jonctionnelles et dermolytiques ou dystrophiques, cette classification se faisant selon le niveau où se produit le clivage dans la zone de jonction dermo-épidermique.
Le siège intra-épidermique du décollement correspond aux formes simples ou non cicatricielles. Les épidermolyses bulleuses les plus fréquentes sont l', l'épidermolyse bulleuse jonctionnelle létale d'Herlitz et l'épidermolyse bulleuse récessive dystrophique d'Hallopeau-Siemens.
G. B. Dowling et R. H. Meara, dermatologues britanniques (1954) ; G. Herlitz, pédiatre suédois (1935) ; F. H. Hallopeau dermatologue français, membre de l'Académie de médecine (1890), H. W. Siemens, dermatologue allemand (1921)
→ Herlitz (épidermolyse bulleuse jonctionnelle létale d')
[J1]
Édit. 2020
épilepsie (épidémiologie de l') l.f.
epidemiology of epilepsy
Affection ubiquitaire, mais inégalement répartie selon l'âge (taux très élevés aux deux extrêmes de la vie, surtout chez le sujet âgé), le sexe (fréquence supérieure chez l'homme) et dans certains pays (plus souvent dans ceux en cours de développement et en milieu tropical, où le rôle des infections et surtout des parasitoses, certes non exclusif, peut être souligné).
En fait, des biais (notamment l'absence de confirmation par l'EEG et de respect des critères de la classification internationale) sont nombreux, entravant le recueil des cas, leur diagnostic, leur interprétation et suscitant des réserves sur la validité des résultats enregistrés.
L'incidence des premières crises a été évaluée autour de 70/100 000 habitants, celle de l'épilepsie à 40/100 000. La prévalence se situe à 7-8/1 000 habitants, avec d'importantes variations. Selon le type des crises, les proportions seraient les suivantes : généralisées, 40 à 60 % ; partielles, 32 à 52 % ; d'origine indéterminée, 10 %. Après une première crise, le risque de récurrence serait de l'ordre de 51 %.
Un ratio standardisé entre 2,3 et 3,5 montre une surmortalité par causes directes (crise ou état de mal), indirectes (accident, suicide), par des affections épileptogènes (cancers p. ex.) ou d'origine médicamenteuse.
Parmi les facteurs de risque, les mieux identifiés et les plus fréquents sont les retards mentaux, les infections du système nerveux central (et les parasitoses en milieu tropical), l'alcool, les accidents vasculaires cérébraux et les prédispositions géniques. C'est envers ceux-ci que la prévention pourrait se montrer efficace.
P. E .M. Smith, neurologue britannique (2021)
Étym. gr. epilambanein : saisir brusquement, surprend
[E1, H1]
Édit. 2020
épiphysiolyse n.f.
slipped epiphysis, epiphysiolysis
1) Destruction de l'épiphyse d'un os long (peu utilisé dans ce sens).
2) Séparation de l'épiphyse d'un os long de la métaphyse sous-jacente par lésion du cartilage physaire, avec ou sans déplacement secondaire de l’épiphyse (glissement épiphysaire).
L'épiphysiolyse peut être aigüe, d'origine macro-traumatique : c'est le décollement épiphysaire traumatique, que la classification de Salter-Harris permet de stadifier.
Elle peut être aussi plus progressive, d’origine micro-traumatique: c'est le cas habituel de l'épiphysiolyse fémorale supérieure ou coxa vara des adolescents.
R. B. Salter et W. R. Harris, chirurgiens orthopédistes canadiens (1963)
Étym. gr. epiphusis : épiphyse ; lusis : séparation
[I2, O1]
Édit. 2020
espèce n.f.
species
Unité taxinomique fondamentale de la classification des êtres vivants.
Classiquement, une espèce représente l'ensemble des individus interféconds et ne se reproduisant pas avec les individus d'une autre espèce. En pratique, cette définition biologique n'est que rarement utilisable ; de plus, elle ne peut s'appliquer que pour des organismes à reproduction sexuée. Dès lors, l'espèce désigne l'ensemble des individus très proches, non distinguables morphologiquement ; en microbiologie, il s'agira de micro-organismes présentant les mêmes caractères métaboliques ou antigéniques. L'espèce est désignée par une dénomination latine binominale (dénomination linnéenne).
→ espèces-jumelles, spécifique
[D2]
Édit. 2018
fente nasolabiopalatine l.f.
cleft lip and palate
Division verticale de la lèvre supérieure qui s'étend parfois au maxillaire.
La fente résulte embryologiquement de la mauvaise soudure des bourgeons nasal interne, nasal externe et maxillaire ou de l'absence de fermeture des fentes faciales 1, 2 ou 3 de la classification de Tessier. Elle peut être soit isolée (bec de lièvre ou gueule de loup), soit orbitomaxillaire (fentes 3, 4, 5), soit associée à d'autres fentes latérofaciales (fentes 6, 7 et 8), soit associée à des fentes orbitocrâniennes (fentes 9, 10 et 11). Selon Gorlin il existe plus de 200 syndromes associatifs avec la fente nasolabiopalatine.
P. Tessier, chirurgien plasticien français (1976) ; R. J. Gorlin, odontologue et généticien américain (1968)
Syn. bec de lièvre
→ fente labiopalatine, et kystes muqueux de la lèvre inférieur, fistules de la lèvre inférieure (syndrome des), fissure labiopalatine et fissure labiale, fente labiopalatine, kyste paramédian muqueux de la lèvre inférieure, ptérygium poplité et anomalies digitogénitales, ptérygion poplité dominant (syndrome du)
[Q2,P1,P2,P3]
Édit. 2018
fentes faciales de Tessier l.f.p.
Tessier's facial clefts
Classification des fentes faciales, ou fissures, prenant l'orbite comme point de référence anatomique, sans tenir compte de l'embryologie ou de l'étiologie, et qui comprend 15 fentes numérotées de 0 à 14.
Certaines de ces fentes sont à l'origine de malformations ophtalmologiques. Fente 0-14 (médianes) : hypertélorisme. Fente3 (orbitomaxillaire interne) : altération des voies lacrymales et microphtalmie. Fente 4 (orbitomaxillaire médiane) : rebord orbitaire et plancher de l'orbite. Fente 5 (orbitomaxillaire externe) : tiers moyen de la paupière inférieure, microphtalmie. Fente 6 (intermaxillozygomatique) : associée aux fentes 7 et 8 pour le syndrome de Treacher-Collins-Franceschetti. Fente 7 (temporo-zygomatique) : syndrome de Treacher-Collins-Franceschetti et microsomie hémifaciale. Fente 8 (fronto-zygomatique) : syndrome de Treacher-Collins-Franceschetti et de Goldenhar. Fente 9 (orbitaire supéro-externe) : tiers externe paupière et angle supéroexterne de l'orbite, microphtalmie. Fente 10 (prolongement de la fente 4) : colobome paupière supérieure, ablépharie, colobome irien. Fente 11 (prolongement de la fente 3) : colobome tiers interne palpébral, hypertélorisme.
P. Tessier, chirurgien plasticien français (1976) ; E. Treacher Collins, ophtalmologiste britannique (1900) ; A. Franceschetti, ophtalmologiste suisse (1944 et 1949) ; M. Goldenhar, médecin américain (1952)
[Q2,P2,P3]
Édit. 2018
fibroathérome n.m.
fibroatheroma
Type V dans la classification de l'athérosclérose, désignant la plaque mûre, prête, si elle se rompt, à entrer dans le cycle des complications.
En mettant en premier la fibrose, ce mot a l'avantage de signaler la prééminence constante et large de la sclérose sur l'athérome dans la composition de la lésion. Le fibroathérome stratifié contient plusieurs cœurs lipidiques superposés séparés par des couches concentriques de sclérose. Cette structure incite à penser qu'une telle plaque résulte d'incrustations répétées de matière hématique (thrombus, hématome), à l'occasion d'épisodes itératifs de rupture.
H. C. Stary, anatomopathologiste américain (1989)
Syn. plaque d'athérosclérose simple
→ lésions d'athérosclérose (classification des), rupture de plaque, fibrolipidique
[K4]
Édit. 2018
Fibrotest® n.m.
Test diagnostique non invasif d’évaluation de l’importance de la fibrose hépatique.
Initialement conçu pour les patients atteints d’hépatite chronique virale C, il combine les dosages de cinq marqueurs : l'alpha2 macroglobuline, l'haptoglobine, l'apolipoprotéine A1, la bilirubine totale et les gamma-glutamyl transférases avec un ajustement à l'âge et au sexe. Une formule mathématique permet le calcul du fibrotest qui varie de 0 à 1. Pour faciliter l’interprétation visuelle le résultat est accompagné d’un graphique en couleurs avec trois classes de gravité croissante.
Le test de fibrose varie entre 0.00 et 1.00 avec une prédiction des stades selon la classification Métavir. La corrélation de l’estimation de la fibrose par le Fibrotest® et l’examen anatomopathologique du foie est dans l’ensemble satisfaisante. Cependant, il ne faut pas retenir uniquement du résultat final mais analyser et tenir compte de chaque composante du test dans l’interprétation de celui-ci. En effet, des causes non liées au virus peuvent le perturber et donc rendre le résultat ininterprétable. Ainsi, la maladie de Gilbert qui élève le taux de bilirubine, une hémolyse qui entraîne une élévation de l’haptoglobine et un syndrome inflammatoire qui provoque une élévation des alpha2 globulines perturbent les résultats.
Il est combiné à l'ActiTest® qui estime l’activité nécrotico-inflammatoire dans les hépatites chroniques en intégrant le dosage de l’ALAT.
→ hépatite chronique virale C, ActiTest®, Métavir (classification de la fibrose hépatique), marqueurs non invasifs de fibrose hépatique, Fibrotest®
[L1]
Édit. 2018
Fox et Buckley (classification de) l.f.
Classification en cinq stades de gravité croissante des hyperplasies de l’endomètre allant de l’hyperplasie glandulokystique au cancer in situ.
H. Fox et C. H. Buckley, anatomopathologistes britanniques (1985)
→ hyperplasie de l'endomètre, hyperplasie glandulokystique de l'endomètre, cancer de l'endomètre
[O3]
Édit. 2018
Franceschetti (dysostose mandibulofaciale de) l.f.
mandibulofacial dysostosis
Syndrome malformatif facial, secondaire à une anomalie primitive du développement du premier arc branchial comprenant : obliquité en bas et en dehors des fentes palpébrales, atrophie mandibulaire, malaire et zygomatique (dont absence de la partie externe de l'orbite), malformation et implantation basse de l'oreille, suppression de l'angle nasofrontal, macrostomie, palais ogival, mèches de cheveux pré-auriculaires et retard mental.
Selon la classification des formes faciales de Paul Tessier il s'agit des fentes 6, 7 et 8. Lorsque la dysostose mandibulofaciale est complète ou presque elle porte le nom de Franceschetti. Le syndrome est parfois létal et sa pénétrance et son expression sont variables. Au niveau oculaire s'observe également: une microphtalmie, une cataracte, une hypoplasie papillaire, un colobome de la paupière inférieure, une absence localisée de cils, un dermoïde épibulbaire. D'autres anomalies peuvent être observées: appendice prétragien, langue bifide ou lobulée, malpositions dentaires. Les formes à minima, avec atteinte de l’orbite et du malaire, correspondent au syndrome de Treacher Collins. Le locus du gène (MFD1 ou TCOF1) est en 5q32-q33.1. L’affection est autosomique dominante (MIM 154500).
P. Tessier, chirurgien français (1971) ; E. Treacher Collins ophtalmologiste britannique (1900) ; A. Franceschetti, ophtalmologiste et D. Klein, généticien suisses (1949) ; P. Zwahlen, ophtalmologiste suisse (1944)
Étym. gr. dus , indique la difficulté, l’anomalie ; osteon : os
Syn. Franceschetti (syndrome de), Franceschetti-Klein-Zwahlen (syndrome de), Treacher Collins (dysostose mandibulofaciale de), Treacher Collins (syndrome de), Treacher Collins Franceschetti (syndrome de)
Sigle angl. MFD1
→ neurocristopathie, macrostomie, colobome, dermoïde épibulbaire
[H3, P1, P2, P3]
Édit. 2019
Fredrickson (classification de) l.f.
Fredrickson classification
Classification des hyperlipidémies.
D. S. Fredrickson, biochimiste américain (1967 et 1971)
[R1]
Édit. 2019
Garden (classification de ) l.f.
Garden’s femoral neck fracture’s classification
Classification des fractures cervicales vraies (transcervicales) du col du fémur.
Type I : fracture transcervicale engrenée, avec peu de déplacement, habituellement en coxa valga.
Type II : fracture transcervicale sans déplacement ou avec un léger déplacement en varus de la tête fémorale.
Type III : fracture transversale avec déplacement modéré en coxa vara, les deux surfaces fracturaires restant en contact.
Type IV : fracture à grand déplacement avec perte de contact des surfaces fracturaires.
R. Garden, chirurgien britannique (1961)
Gleason (classification de) l.f.
Gleason's classification
Classification histopronostique des adénocarcinomes prostatiques universellement adoptée, établie sur des critères architecturaux de la tumeur et donc sur son grade histologique.
Elle aboutit à un résultat additionnant les deux types histologiques prédominants développés au niveau d’une tumeur souvent hétérogène, et proposant une corrélation avec l’extension locorégionale.
Neuf types sont définis et regroupés en cinq grades de malignité. Un score global regroupe les deux structures les mieux représentées.
D. F. Gleason, chirurgien urologue et anatomopathologiste américain (1966)
→ Gleason (grade de), Gleason (score de)
Gleason (grade de) l.f.
Gleason's grading
Résultat de la classification des adénocarcinomes prostatiques en cinq grades de malignité destinée à établir un histopronostic.
Cette appréciation est faite uniquement sur des critères architecturaux. Cinq grades sont définis, allant des cancers bien différenciés aux tumeurs anaplasiques, et dotés d'un chiffre permettant le calcul du score global.
D. F. Gleason, chirurgien urologue et anatomopathologiste américain (1974)
Gleason (score de) l.f.
Gleason's pattern score
Expression globale du résultat de l'étude histopronostique d'un adénocarcinome prostatique selon la classification de Gleason.
En raison de l'hétérogénéité de la tumeur, les deux plages de structure les mieux représentées, de grade coté de 1 à 5, sont additionnées, obtenant un score global allant de 2 à 10, de gravité pronostique croissante.
D. F. Gleason, chirrugien urologue et anatomopathologiste américain (1974)
glucose-6-phosphate déshydrogénase A - l.m.
Groupe hétérogène constitué par des variantes de la forme A+ responsables d'un déficit enzymatique.
Elles sont dues à une seconde substitution, entre acides aminés de même charge, s'ajoutant à celle définissant la forme A+. Cette définition correspond à une classification électrophorétique aujourd'hui dépassée par la connaissance plus précise des anomalies structurales.
glycogénoses de type I à VII l.f.p.
type I to VII glycogenoses
Affections héréditaires du glycogène caractérisées par une surcharge des tisus en glycogène normal ou anormal.
Cette surcharge peut toucher le cœur, les muscles striés, la langue et amener une faiblesse musculaire progressive. Selon la classification de Cori, il existe sept types à déficit enzymatique connu. Type I : maladie de von Gierke (MIM type I 232200, 232220, 232240), type II : maladie de Pompe (MIM 232300), type III : maladie de Forbes (MIM 232400), type IV : maladie d'Andersen (MIM 232500), type V : maladie de MacArdle (MIM 232600), type VI : maladie de Hers (MIM 232700), type VII : maladie de Tarui (MIM 232800). Seul le type I donne une altération oculaire. Toutes ces affections sont autosomiques récessives.
Syn. dextrinose, polycorie glycogénique, maladie glycogénique
groupage des streptocoques l.m.
Streptococcus typing
Technique de laboratoire destinée à classer les streptocoques par agglutination sur lame en présence d’anticorps spécifiques des diverses variétés de polysaccharide C de la paroi de ces bactéries.
Cette classification, dite de Lancefield, permet de distinguer des streptocoques groupables, répartis en 18 sérogroupes, désignés par les lettres A à H et K à T et des streptocoques non groupables. Les streptocoques du groupe A sont les plus virulents. Les streptocoques non groupables, bactéries commensales de la cavité buccale, sont responsables d’endocardites d’Osler à porte d’entrée dentaire.
Rebecca C. Lancefield, microbiologiste américaine (1933)
→ Lancefield (classification de)
groupage sanguin l.m.
blood grouping
Classification des échantillons de sang grâce à des tests de laboratoire utilisant l'agglutination érythrocytaire et permettant la définition d'un ou plusieurs groupes sanguins.
Les groupes sont définis grâce à des antisérums spécifiques, polyclonaux ou monoclonaux.
groupe tissulaire l.m.
leukocyte system
Caractère d'un ensemble d'individus possédant en commun un système antigénique propre à leurs lymphocytes et leucocytes neutrophiles, et sur lequel est fondée une classification des individus en fonction de leurs variétés d’antigènes leucoplaquettaires et tissulaires.
Ces antigènes appartiennent en général à un seul système principal HLA (Human Leucocyte Antigen) d’antigènes leucoplaquettaires.
Ce polymorphisme génétique (allotypie) se manifeste au niveau des structures glycoprotéiques présentes dans la membrane de la plupart des cellules de l'organisme (chez l'homme les globules rouges en sont dépourvus).
1) Ces structures (antigènes) constituent la cible principale des processus immunitaires de rejet des allogreffes. Ces dernières ne sont possibles que s'il y a une grande ressemblance entre donneur et receveur au niveau de ce complexe majeur d'histocompatibilité (CMH). Elles jouent en outre un rôle fondamental dans les processus de reconnaissance immunologique.
2) Chez l'homme, le CMH est représenté par le système HLA (chromosome 6) comprenant 4 locus : A, B, C (classe I) et D/DR (classe II).
3) Ces groupes sont différents, d'autres systèmes qui sont les uns propres aux plaquettes sanguines, d'autres propres aux granulocytes, etc.
Le système des groupes tissulaires est extrêmement complexe, il existe au moins 150 millions de combinaison d'antigènes. Ces derniers siègent sur la membrane des cellules et dépendent de gènes HLA situés sur des locus symétriques du petit bras des deux chromosomes de la sixième paire. Ce système joue un rôle essentiel dans l'histo-incompatibilité des greffes et des transplantations d'organe. Les groupes tissulaires sont indépendants du système d'antigènes érythrocytaires ABO et rhésus.
J. Dausset, hémato-immunologiste français (1958), prix Nobel de médecine en 1980
→ immunité, HLA, groupes tissulaires, complexe majeur d'histocompatibilité (CMH)
groupes sanguins ABO l.m.p.
blood ABO system
Ensemble d'antigènes (agglutinogènes) géné
Une première classification des combinaisons des agglutinogènes et des agglutinines a fait classer les individus par Landsteiner en quatre groupes principaux AB (receveur universel), A, B, et O (donneur universel). Les groupes sanguins sont répartis en :
- groupe AB, dont les hématies comportent des agglutinogènes A et B mais dont le sérum ne comporte pas d'agglutinine ;
- groupe A, dont les hématies portent l'agglutinogène A et le sérum l'agglutinine B ;
- groupe B, dont les hématies portent l'agglutinogène B et le sérum l'agglutinine A ;
- groupe O, dont les hématies ne portent pas d'agglutinines mais dont le sérum contient les agglutinines A et B.
Dans ces quatre groupes, qui constituent le système ABO, on a décrit des sousgroupes A1, A2, A3, Ax, Am, correspondant aux variétés d'agglutinogènes A. Il faut aussi tenir compte du groupe rhésus, qui est indépendant, à agglutinogène Rh.
→ groupe sanguin, rhésus (facteur)
Gusberg et Kaplan (classification de) l.m.
Gusberg and Kaplan’s classification
Classification des hyperplasies atypiques de l’endomètre par ordre croissant de gravité.
Elle distingue :
1) l’hyperplasie atypique adénomateuse,
2) l’hyperplasie adénomateuse moyenne : aux proliférations glandulaires s’ajoutent des aspects pseudo-stratifiés avec invaginations et bourgeonnements épithéliaux,
3) l’hyperplasie atypique adénomateuse sévère : il existe des invaginations avec des bourgeonnements marqués.
S. B. Gusberg et A. L. Kaplan, gynécologues américains (1963)
Hamilton (classification de) l.f.
Hamilton's classification
Classification des alopécies androgénogénétiques masculines en huit stades évolutifs allant de I à VIII.
Elle a été reprise et modifiée en 1975 par Norwood.
J. B. Hamilton, anatomiste américain (1951) ; O. T. Norwood, dermatologiste américain (1975)
→ Norwood-Hamilton (classification de), alopécie androgénogénétique
[J1]
Édit. 2015
Hammacher (classification d') l.m.
Hammacher's classification
Classification décrivant les anomalies du rythme cardiaque fœtal d'après un tracé ou enregistrement cardiotocographique.
K. Hammacher, gynécologue obstétricien suisse (1968)
→ monitorage électronique fœtal
[O3]
Édit. 2015