Langhans (cellule géante de) l.f.
Langhans’ type giant cell
Cellule géante multinucléée fréquemment observée dans le granulome tuberculoïde, en association avec les cellules épithélioïdes mais non spécifique de l'inflammation tuberculeuse.
Th. Langhans, anatomopathologiste allemand (1839-1915)
Langhans (couche de) l.f.
Langhans' layer
Assise cellulaire cyto-trophoblastique, qui recouvre les villosités choriales, dont les cellules contiennent des vacuoles protoplasmiques caractéristiques dès le stade des villosités primaires, destinée à la régression.
Après le 4èmemois, il n'en persiste que des amas épars appelés îlots de Langhans.
Th. Langhans, anatomopathologiste allemand (1839-1915)
laser n.m. acronyme angl. de Light Amplifier by Stimulated Emission of Radiation
Appareillage produisant une émission stimulée de lumière cohérente.
L'effet laser consiste à provoquer la naissance dans un milieu transparent d'ondes électromagnétiques parfaitement monochromatiques émises en phase, qui se propagent donc sans dispersion et sont susceptibles de véhiculer des énergies considérables, libérées très rapidement lors de l'impact avec un matériau absorbant.
L'obtention d'un effet laser n'est possible qu'à condition de réunir:
- un milieu actif composé d'atomes ou de molécules susceptibles d'être excités ;
- un système de "pompage" capable de provoquer ce qu'on appelle "l'inversion de population", c'est-à-dire de porter une majorité d'atomes ou de molécules au même état énergétique excité et instable ;
- un déclenchement capable d'induire la multiplication des interactions entre photons et atomes excités d'où l'émission en avalanche de photons monochromatiques en phase.
La plupart des lasers émettent dans le domaine du visible mais on se sert aussi de lasers émettant dans l'infrarouge ou l'ultraviolet. Dans les lasers avec émission pulsée, la densité de puissance est très élevée, l'émission n'est plus continue, mais d'une extrême rapidité : sa durée est chiffrée en nanosecondes et picosecondes ; au point de focalisation qui est très petit, de l'ordre du micromètre, il n'y a plus effet thermique avec photocoagulation mais, pour une longueur d'onde donnée, p. ex. un effet mécanique (photodisruption) par création d'un nuage de gaz ionisé (plasma) ; quand les électrons, passés de leur phase inactive à leur phase active, retombent en phase inactive, ils restituent leur énergie sous forme d'une onde de choc qui rompt les tissus : il y a "claquage optique". Plus brève est l'émission, moins il y a d'effet thermique.
C'est en ophtalmologie que le laser a été utilisé pour la première fois en médecine à des fins de photocoagulation rétinienne et de nombreuses applications à but diagnostique ou thérapeutique ont suivi, aboutissant aujourd'hui à un emploi généralisé de ces appareils.
Avec le laser bleu (argon) on a une action photocoagulante sur la rétine et ses vaisseaux mais sans forte pénétration. En allant vers le vert (argon), le jaune (krypton), le rouge (krypton) puis l'infrarouge (holmium) on est de plus en plus pénétrant et on peut photocoaguler sous la rétine sans la léser. La longueur d'onde est choisie en fonction de la couleur du tissu à traiter :
- Lasers à longueurs d'onde plus élevées : laser YAG au néodyme avec une longueur d'onde proche de l'infrarouge (1064 nanomètres). De très grande pénétration il a un effet mécanique de photodisruption. Il permet notamment l'iridectomie, la capsulotomie et les ruptures des tissus cicatriciels à l'intérieur de l'œil sans chirurgie. Le modèle le plus utilisé est celui mis au point par D. Aron Rosa et Griesemann en 1980.
En gynécologie, on utilise le laser dans le traitement des lésions bénignes, en général dysplasiques, de la vulve, du vagin, du col utérin, du péritoine pelvien. La cicatrisation tissulaire conduirait à moins de sclérose que l'électrocoagulation.
En imagerie médicale, les pinceaux lumineux étroits conduisent à des techniques de visée précises, utilisées pour localiser les champs de détection. Les concentrations d'énergie permettent d'améliorer la finesse des images en reprographie.
En dermatologie, selon les indications, on distingue plusieurs variétés de lasers, à choisir en fonction de leur cible : lasers dits vasculaires (laser argon, laser à colorant continu, laser à colorant pulsé, laser NdYAG), lasers dits pigmentaires utilisés pour effacer les taches pigmentaires et les tatouages (switched alexander, YAG ou rubis), lasers dits dépilatoires. Quant au laser CO2, plus chirurgical, absorbé par l’eau et vaporisant les cellules, il peut couper, volatiliser ou coaguler, et permet la destruction de tumeurs cutanées : c’est aussi le laser qui sert à la laserbrasion, de même que le laser erbium YAG.
T. H. Maiman, physicien américain (1960) ; Danièle Aron-Rosa, ophtalmologiste française (1978)
→ photocoagulation, laser excimer, SLO, OCT
[Émis par différentes sources dioxyde de carbone,Argon,Neodyme Yttrium Aluminium Garnet (Nd,YAG),le pinceau de lumière est susceptible de conserver une petite section sur une très grande distance ou de concentrer une forte énergie sur une très petite su]
laser (électrocoagulation) l.f.
laser (electrocoagulation)
Émetteur de lumière cohérente faite de vibrations lumineuses simultanées ayant la même fréquence et en phase situées dans le spectre visible ou dans l'infrarouge.
Le faisceau est unidirectionnel et monochromatique donnant une densité de puissance optique et donc d'énergie très élevée, faisceau pouvant être transmis par fibres optiques.
L'énergie ponctuelle ainsi délivrée donne des effets tissulaires de deux types : thermiques où la lumière absorbée est convertie dans les tissus en chaleur, et photochimiques où la lumière initie une réaction phototoxique, effets permettant la coagulation, la section ou la vaporisation.
L'émission de photons est obtenue par la stimulation d'un gaz (argon-CO2) ou d'un cristal (nd-Yag : grenat d'yttrium et d'aluminium dopé au néodyme).
Le laser à colorant nécessite une photosensibilisation des tissus par injection préalable d'un dérivé de l'hématoporphyrine (qui reste fixée plus longtemps sur les cellules tumorales que sur les tissus sains) suivie par la destruction photochimique.
Les vertus thérapeutiques du laser sont appliquées en dermatologie, ophtalmologie, laryngologie, pneumologie, gynécologie et en pathologie vasculaire, mais également en endoscopie digestive dans les hémorragies et autres affections bénignes et malignes.
laser (en dermatologie) l.m.
laser in dermatological practice
Sigle pour Light Amplification Stimulated Emission Radiation.
Rayonnement lumineux amplifié et rendu cohérent, porteur d’une énergie considérable, dont plusieurs types sont utilisés en dermatologie.
Les rayons peuvent être continus ou pulsés, ou modifiés par passage à travers un cristal, ou “switchés” ou “commutés”. Selon leurs indications, on en distingue plusieurs variétés à choisir en fonction de leur cible : lasers dits vasculaires (laser argon, laser à colorant continu, laser à colorant pulsé, laser NdYAG), lasers dits pigmentaires utilisés pour effacer les taches pigmentaires et les tatouages (switched alexander, YAG ou rubis), lasers dits dépilatoires. Quant au laser CO2, plus chirurgical, absorbé par l’eau et vaporisant les cellules, il peut couper, volatiliser ou coaguler, et permet la destruction de tumeurs cutanées : c’est aussi le laser qui sert à la laserbrasion, de même que le laser erbium YAG.
lathostérolose n.f.
Syndrome héréditaire autosomique récessif lié à une erreur innée du métabolisme du cholestérol due à un déficit en 3-bêta-hydroxysteroide-delta-5-désaturase (SC5D) et caractérisé par un retard mental et un dysfonctionnement hépatique associé à diverses malformations.
La prévalence est de 1/1 000 000.
Seuls deux cas ont été décrits :
- le premier, (une petite fille) avait un phénotype complexe avec des anomalies congénitales multiples dont une dysmorphie faciale, une microcéphalie sévère, une hexadactylie post axiale du pied gauche, une syndactylie entre le 2e et le 4e orteil et entre le 5e orteil et celui surnuméraire, un retard psychomoteur important, une hypotonie axiale et des problèmes hépatiques ;
- le second a été caractérisé rétrospectivement par analyse biochimique d'une culture de fibroblastes provenant d'un patient décédé ; ce patient avait une opacité cornéenne, une hypertrophie gingivale, une polydactylie post axiale bilatérale, une syndactylie sur le 2e entre 3e orteil, une hépatosplénomégalie et des anomalies génitales avec des signes neurologiques dont une myoclonie, une démyélinisation de la substance blanche et des calcifications cérébrales.
Le diagnostic de la lathostérolose consiste à démontrer un taux élevé de lathostérol dans le plasma et les cellules par chromatographie gazeuse-spectrométrie de masse. L'étude de la biosynthèse du cholestérol sur des fibroblastes en culture permet de montrer le déficit en activité enzymatique de la SC5D, c'est-à-dire le blocage métabolique dans la conversion du lathostérol en 7-déhydrocholestérol ; il permet également l'analyse des mutations du gène SC5D. Le diagnostic prénatal est possible.
Étym. gr. lathôn : dissimulé, inapparent
Syn. déficit en stérol C5-désaturase
Réf. G. Parenti, Orphanet février 2005
[A4,O6,Q2]
lavage bronchoalvéolaire (LBA) l.m.
broncho-alveolar lavage
Technique consistant à rincer un territoire pulmonaire malade pour recueillir le liquide alvéolaire afin de l'analyser.
Lors de la bronchoscopie, on instille dans la bronche correspondant à ce territoire une quantité variable mais limitée de solution salée isotonique à 9 pour 1000. Le liquide est recueilli par aspiration douce. L'analyse peut porter sur les cellules (comptes cellulaire et différentiel), les germes (examen direct, culture), les parasites, les champignons et les virus. Des techniques particulières peuvent être proposées en fonction des besoins diagnostiques tels que l'immunohistochimie, l'immunofluorescence, la biologie moléculaire. Le LBA a permis de gros progrès dans la connaissance de la physiopathologie des maladies infiltratives diffuses du poumon.
lécithine-cholestérol acyltransférase (déficit en) l.m.
lecithin cholesterol acyltransferase deficiency
Maladie héréditaire à transmission autosomique récessive caractérisée par une anémie, des dépôts cornéens, une glomérulonéphrite de type mésangio-capillaire avec présence dans le rein de cellules spumeuses et des dépôts lipidiques.
Elle se traduit cliniquement par une hématurie, une protéinurie, une évolution vers l’insuffisance rénale.
L’affection est provoquée par une mutation du gène LCAT
→ LCAT gene, glomérulonéphrite mésangio-capillaire
léiomyosarcome n.m.
leiomyosarcoma
Tumeur maligne faite d'une prolifération de cellules musculaires lisses : utérus et tube digestif principalement.
Une participation fibreuse, collagène, peut y être associée dans le fibroléiomyome.
Le sarcome utérin se développe aux dépens du myomètre. Il se traite par hystérectomie.
Étym. gr. leios : lisse ; mus : muscle ; oma : tumeur
Leishmania
Leishmania
Genre de Protozoaires parasite, de la famille des Trypanosomatidae, vivant généralement dans les cellules endothéliales des tissus et plus rarement dans les leucocytes.
Ces protistes, caractérisé par la possession d'un kinétoplaste, se présentent sous deux formes morphologiques très différentes. La forme amastigote est un corpuscule ovoïde de 2 à 6 µm de grand axe, renfermant un noyau sphérique et un kinétoplaste (mitochondrie spécialisée) au niveau duquel on voit inconstamment l’amorce d’un embryon de flagelle. Il s’agit d’un stade immobile, apparemment aflagellé, toujours intracellulaire dans les macrophages chez l’hôte vertébré ou dans les cultures cellulaires.
La forme promastigote (ou leptomonas) est nettement plus grande (15 à 25 µm), allongée, fusiforme, présentant un kinétoplaste en position antérieure par rapport au noyau. Le flagelle qui émerge à la partie antérieure possède une portion libre importante et lui confère une grande mobilité. La forme promastigote se retrouve chez le vecteur (phlébotome) et dans les cultures in vitro. C’est la forme infestante pour l’Homme, que l'on observe également dans la phase liquide des milieux de culture. L'identification des parasites se fait par des techniques de biologie moléculaire. De nombreux zymodèmes sont maintenant connus et des corrélations entre zymodèmes et formes cliniques sont établies pour certaines espèces.
Il existe plus d'une trentaine d'espèces de Leishmania, dont une vingtaine parasite l’Homme. Ces parasites sont responsables de leishmanioses cutanées, cutanéomuqueuses, ou viscérales, zoonotiques ou anthroponotiques dans les régions tropicales, subtropicales et tempérées chaudes. Suivant les espèces, les réservoirs peuvent être constitués par des animaux sauvages (carnivores, rongeurs, etc.), des animaux domestiques (Chien) ou parfois par l'Homme. La transmission de l'animal à l'Homme est assurée par des phlébotomes (Diptères Psychodides). Dans de rares cas, une transmission non vectorielle peut s'observer (transfusion, partage de seringue mal stérilisée, transplantation d'organe, …).
W. Leishman, parasitologiste britannique (1903)
→ leishmaniose, protiste, amastigote, kinétoplaste, promastigote, leptomonas, phlébotome
[D1, D4, J1]
Édit. 2019
Lennert (lymphome de) l.m.
Lennert’s lymphoma
Lymphome primitif ganglionnaire caractérisé par une prolifération de lymphocytes T exprimant CD4 (helper/inducer T cell) masquée par des amas et nappes de cellules épithélioïdes réactionnelles.
Une atteinte cutanée présente dans 10 %´des cas se marque par des papules rouge violacée, des nodules ou des petites plaques de moins de 5 cm de diamètre sur le tronc et les extrémités ; ces manifastations cutanées n’entraînent pas de symprômes particuliers
Le diagnostic avec une maladie de Hodgkin ou certaines maladies infectieuses peut être très difficile même en immunohistochimie, nécessitant parfois la démonstration du caractère monoclonal par l’étude en PCR du réarrangement des gènes codant pour les protéines du récepteur antigénique des lymphocytes T.
K. Lennert, anatomopathologiste allemand (1952)
lentiginose péri-orificielle avec polypose viscérale l.f.
periorificial lentiginosis with visceral polyposis
Association d’une polypose gastrointestinale et d’une pigmentation mélanique exagérée de la peau et de certaines muqueuses, bouche et région anorectale, ou lentiginose périorificielle.
Affection héréditaire transmise sur le mode autosomique dominant ou à hérédité indéterminée, débutant généralement peu après la naissance, comportant des lentigines groupées autour de la bouche, sur les lèvres et assez souvent la muqueuse buccale, mais aussi sur les mains et les pieds et la région périanale, associées à une polypose digestive disséminée. Les polypes sessiles ou pédiculés, de surface lobulée, sont histologiquement constitués d’axes conjonctifs grêles et ramifiés, riches en fibres musculaires lisses, et tapissés de cellules intestinales cylindriques hautes et très mucosécrétantes. Considérés comme des hamartomes, leur cancérisation est fréquente.
J. L. Peutz, médecin interniste néerlandais (1921) ; A. Touraine, dermatologiste français, membre de l’Académie de médecine (1946) ; H. Jeghers, médecin interniste américain (1949)
Syn. syndrome de Peutz, syndrome de Peutz-Touraine, syndrome de Peutz-Touraine-Jeghers
l lèpre borderline borderline l.f.
borderline borderline leprosy
Une des cinq formes de lèpre individualisée, dans la classification de Ridley et Jopling, caractérisée par l'existence de seules lésions annulaires de taille variable, de un à plus de 20 cm, à bordure infiltrée large, normo- ou très discrètement hypo-esthésiques, en nombre variable, généralement supérieur à 10, et disposées de façon bilatérale et symétrique; l'atteinte neurologique est constante, bilatérale et symétrique.
L'examen histologique montre un infiltrat de type lépromateux fait de cellules de Virchow contenant de nombreux bacilles et un nombre variable de lymphocytes. La recherche de bacilles de Hansen est toujours positive dans les lésions, mais inconstamment dans le mucus nasal et le suc dermique du lobule de l'oreille. La réaction de Mitsuda est soit négative, soit très faiblement positive. Cette forme, rarement observée en pratique en raison de son caractère transitoire, est caractérisée par une instabilité extrême de la réponse immunitaire du patient vis-à-vis du bacille de Hansen, qui est responsable du passage à une forme borderline lépromateuse en cas d'absence de traitement (réaction de dégradation) ou, à l'inverse, du passage à une forme borderline tuberculoïde (réaction de réversion) sous l'effet du traitement antibacillaire.
Étym. angl. borderline : frontière
→ Mycobacterium leprae, Virchow (cellule de), Mitsuda (réaction de), borderline
lèpre borderline lépromateuse l.f.
borderline lepromatous leprosy
Une des cinq formes de lèpre individualisées dans la classification de Ridley et Jopling, caractérisée par l'association de multiples lésions bilatérales et symétriques à type de lépromes et d'éléments annulaires à bordure infiltrée de taille variable avec souvent une discrète hypoesthésie; l'atteinte neurologique est générale et symétrique.
L'examen histologique montre un infiltrat dermique lépromateux séparé de l'épiderme par une bande claire dite bande de Unna, à nette prédominance périnerveuse, constitué de cellules de Virchow et d'un nombre variable de lymphocytes. La recherche de bacilles est toujours positive, non seulement dans les lésions mais également dans le mucus nasal et le suc dermique du lobule de l'oreille. La réaction de Mitsuda est négative. Son évolution globale est lente mais peut être émaillée, en dehors des réactions de réversion, d'un autre type de complication aigüe qui est l'érythème noueux lépreux.
lèpre histoïde de Wade l.f.
histoid leprosy
Forme rare de lèpre lépromateuse isolée en raison de son aspect histologique particulier.
Cliniquement, elle se traduit par des lépromes inhabituels par leur fermeté, leur caractère saillant et leur possibilité d'évoluer vers une ulcération, ou par des nodules souscutanés indolores, qui ne sont pas observés dans les autres formes lépromateuses de la maladie ; l'atteinte neurologique est de type lépromateux sans particularité; une atteinte otorhino-laryngologique sévère est fréquente.
Sa structure histologique est rendue particulière par l'existence d'un infiltrat dermique massif bien délimité constitué d'histiocytes d'aspect fusiforme disposés en travées. Les bacilles de Hansen y sont extrêmement nombreux, disposés parallèlement aux cellules fusiformes. La réaction de Mitsuda est négative. Le traitement est celui des formes lépromateuses classiques.
H. W. Wade, léprologue américain (1963)
Étym. ressemblant à un tissu, du gr. histos : tissu
lèpre lépromateuse l.f.
lepromatous leprosy
Forme de lèpre survenant chez des patients présentant une absence totale d'immunité cellulaire vis-à-vis du bacille de Hansen, Mycobacterium leprae, ou de M. lepromatosis.
Elle se caractérise par des lésions cutanées nombreuses, allant de 10 à 1000, à type de macules hypochromiques ou de papulonodules érythémateux appelés lépromes, de petite taille, à limites floues, sans ou avec une très discrète hypoesthésie à un ou plusieurs modes de sensibilité à leur niveau. Leur confluence aboutit à une infiltration diffuse réalisant sur le visage le faciès léonin, et à une alopécie de la queue des sourcils. L'atteinte des nerfs périphériques, à type d'hypertrophie nerveuse avec ou sans déficit sensitivomoteur, est bilatérale et symétrique. D'autres localisations témoignent de la multiplication et de la dissémination du bacille de Hansen dans tout l'organisme. La réaction de Mitsuda est négative. Histologiquement, l'infiltrat cutané est composé d'histiocytes d'aspect spumeux ou cellules de Virchow qui contiennent de très nombreux bacilles de Hansen. La recherche de bacilles de Hansen ou de M. lepromatosis dans les sites habituels, mucus nasal, suc dermique du lobule de l'oreille et des lésions cutanées est toujours positive, parfois de façon massive faisant considérer cette forme comme contagieuse. La classification de Ridley et Jopling distingue les formes lépromateuse polaire et borderline lépromateuse. Les formes diffuses de lèpre lépromateuse peuvent être dues à M. lepromatosis.
→ faciès léonin, Mycobacterium leprae, Mycobacterium lepromatosis
lèpre lépromateuse polaire l.f.
polar lepromatous leprosy
Une des cinq formes de lèpre individualisées dans la classification de Ridley et Jopling, située au pôle opposé de la forme tuberculoïde polaire, caractérisée par l'existence de nombreuses lésions maculeuses hypochromiques et/ou papulonodulaires érythémateuses (lépromes), de petite taille, à limite floue, normo-esthésiques, réparties de façon bilatérale et symétrique sur l'ensemble du tégument.
Ces lésions peuvent confluer en placards plus étendus et être responsables d'une alopécie de la queue des sourcils et de l'aspect dit de faciès léonin ainsi que d'un aspect "succulent" du lobule des oreilles. L'atteinte des nerfs périphériques est bilatérale et symétrique. Les atteintes d'autres organes ne sont pas rares, en particulier les ganglions, les os des extrémités, les os et le cartilage du nez et l'œil.
L'examen histologique montre un infiltrat dermique histiocytaire à prédominance périnerveuse, constitué de cellules de Virchow renfermant de très nombreux bacilles de Hansen. Leur recherche est toujours très fortement positive dans le mucus nasal et le suc dermique du lobule des oreilles et les lésions spécifiques. La réaction de Mitsuda est toujours, et de façon définitive, négative. Cette forme se distingue de la lèpre borderline lépromateuse par l'absence de lésions annulaires et par le caractère définitif de l'anergie totale du patient vis-à-vis du bacille de Hansen.
→ réaction de réversion lépreuse
léprome n.m.
leproma
Lésion cutanée typique de la lèpre lépromateuse à type de papule ou de nodule de un à quelques cm de diamètre, érythémateuse ou cuivrée, jamais isolée, avec parfois plus de 100 éléments siégeant en n'importe quel point du corps.
La multiplicité des lésions peut aboutir à une infiltration diffuse, en particulier du visage, étant alors responsable du faciès léonin. Le léprome est très riche en bacilles de Hansen et correspond histologiquement à un infiltrat histiocytaire fait essentiellement de cellules de Virchow. Sous traitement, la lésion s'affaisse sans laisser de cicatrice, sauf dans certaines régions, en particulier le lobule de l'oreille, où peut survenir un aspect fripé atrophique.
lésion directement létale (d'une cellule) l.f.
directly lethal injury
Lésion produite par le passage d'une particule ionisante dans une cellule et qui entraîne la mort de celle-ci.
Le taux de survie cellulaire S relatif à ce type de lésion décroit selon une fonction exponentielle de la dose : S = exp (D/Do),
où Do - dose létale moyenne - est un paramètre caractérisant la radiosensibilité des cellules. S ne dépend pas de la distribution de la dose dans le temps.
Syn. lésion létale d’emblée
Letterer-Siwe (maladie de) l.f.
Letterer-Siwe disease
Forme aiguë disséminée d'histiocytose langerhansienne atteignant l'enfant, surtout jeune, plutôt que l'adulte, caractérisée par la survenue de lésions cutanées très polymorphes à type de maculopapules purpuriques du tronc, des fesses, du cuir chevelu et, à un moindre degré, du visage, auxquelles peuvent s'associer des adénopathies superficielles, une hépatosplénomégalie, des lacunes osseuses et une atteinte hypophysaire ou pulmonaire.
L'examen histologique d'une biopsie cutanée met en évidence un infiltrat dermique fait de cellules histiocytaires à noyau encoché, réniforme, et dont l'examen immunocytochimique montre qu'elles sont marquées par l'anticorps anti-CD1a; l'étude ultrastructurale met en évidence la présence de granules de Birbeck. Le pronostic de cette maladie dépend de son degré d'extension cutanée, ganglionnaire, viscérale et médullaire, et de son âge de survenue.
E. Letterer, anatomopathologiste allemand (1924), S. Siwe, pédiatre suédois (1933), A. Abt, pédiatre américain (1936)
Syn. maladie d'Abt-Letterer-Siwe
→ histiocytose langerhansienne
leucaphérèse n. f.
leucopheresis
Procédé transfusionnel de soustraction des leucocytes, utilisé dans les formes hyperleucocytaires de leucémies ou pour le recueil de cellules souches hématopoïétiques.
Étym. du grec leukos : blanc ; apheresis : transport hors
leucémie à grands lymphocytes granuleux (LGL) l.f.
T cell large granular lymphocytic leukemia
Syndrome lymphoprolifératif caractérisé par une expansion clonale de lymphocytes T CD3+ cytotoxiques ou de cellules natural killer (NK) CD3 infiltrant la moelle osseuse, la rate et le foie et fréquemment associée à des maladies auto-immunes.
On estime que les leucémies LGL représentent 2 à 5% des syndromes lymphoprolifératifs chroniques en Europe. Les hommes et les femmes sont affectés dans la même proportion. L’âge médian est de 60 ans avec seulement 25% de patients ayant moins de 50 ans. La splénomégalie est la manifestation clinique la plus fréquente, rencontrée chez près de la moitié des patients. La présence d’une hépatomégalie, d’adénopathies ou de symptômes B est beaucoup plus rare. Sur le plan hématologique, l’anomalie la plus habituelle est la neutropénie. L’anémie et la thrombopénie sont plus rares. Une hyperlymphocytose (supérieure à 4 x109/L) secondaire à la prolifération du clone LGL est observée chez plus de la moitié des patients. L’électrophorèse des protéines montre une hypergammaglobulinémie et un pic monoclonal est rapporté dans environ 15 % des cas. Le diagnostic de leucémie à LGL repose sur la mise en évidence d’une expansion clonale de grands lymphocytes granuleux circulants. Les analyses phénotypiques montent que les lymphocytes tumoraux correspondent à des lymphocytes T mémoire effecteurs terminaux caractérisés par l’expression du marqueur CD45RA et l’absence de la molécule d’adhésion CD62L.
Récemment des mutations somatiques du gène STAT3 ont été identifiées chez 30 à 40 % des patients porteurs d’une leucémie LGL.
Les complications sont dominées par l’anémie, les risques infectieux secondaires à la neutropénie chronique et l’association avec des pathologies auto-immunes, au premier rang desquelles la polyarthrite rhumatoïde. Cette dernière précède le plus souvent le diagnostic de leucémie LGL. Le traitement de première intention repose habituellement sur l’utilisation d’immunosuppresseurs.
T. Marchand, hématologue français (2015)
leucémie aigüe à basophiles l.f.
acute basophilic leukemia
Variété rare de leucémie aigüe.
Les cellules blastiques sont morphologiquement indifférenciées avec des granules basophiles grossiers, métachromatiques et myéloperoxydases négatifs. L’étude immunophénotypiqe met en évidence des marqueurs myéloïdes associés à des antigènes CD9, CD25. L’analyse en microscopie électronique apporte des précisions sur la morphologie des ganules. L’étude cytogénétique reconnaît plusieurs types d’anomalies caryotypiques dont le chromosome de Philadelphie t(9,21).
L. Peterson, biologiste américain (1991) ; Éliane Duchayne, hématobiologiste française (1999) ; J. W. Vardiman, hématobiologiste américain (2008)
leucémie aigüe promyélocytaire l.f.
acute promyelocytic leukemia
Variété de leucémie aigüe myéloblastique, reconnue par l'aspect morphologique des cellules malignes et la translocation cytogénétique caractéristique t(15 ; 17).
La cellule leucémique est caractérisée à l'examen cytologique par la présence de nombreuses granulations azurophiles et une grande quantité de corps d'Auer souvent disposés en "fagots".
Il existe une sousvariété de leucémie aigüe à promyélocyte dite "microgranulaire" avec des granulations trop fines pour être visibles en microscopie optique, mais bien identifiées en microscopie électronique ou par coloration cytochimique. La translocation t (15 ; 17) est fonctionnelle induisant l'expression d'une protéine de fusion PML/RAR alpha qui joue un rôle crucial dans la leucémogénèse promyélocytaire. La leucémie aigüe promyélocytaire est désignée LAM3 dans la classification FAB. Sa fréquence est de 6-7% des LAM. L'âge médian des malades est de 30-35 ans. Une thrombopénie et une coagulation intravasculaire disséminée sont les signes cliniques prédominants qui conditionnaient jadis le pronostic immédiat de la maladie par la gravité du syndrome hémorragique. Le traitement de la maladie a été transformé par la découverte de l'action spécifique d'un dérivé de la vitamine A : l'acide tout-trans-rétinoïque. Associé à la chimiothérapie, il en a significativement amélioré les résultats en termes de survie à long terme. Récemment, l'arsenic est utilisé dans les échecs du traitement par l'acide tout-trans-rétinoïque.
Christine Chomienne et L. Degos, membre de l'Académie de médecine, hématologistes français (1989), H. de Thé, médecin généticien et L. Degos, hématologiste français, membre de l’Académie de médecine (1990)
→ leucémie aigüe myéloblastique (LAM) : définition et critères, translocation, cytogénétique, corps d'Auer, corps « en fagot »d'Auer, classification FAB, thrombopénie, coagulation intravasculaire disséminée (syndrome de), acide tout-trans-rétinoïque, proté
[F1]
Édit. 2018
leucémie à plasmocytes l.f.
plasmocytic leukemia
Hémopathie maligne caractérisée par la présence dans le sang d'une forte proportion de plasmocytes : plus de 20% de cellules nucléées ou plus de 2000 plasmocytes.
C'est une forme rare et de gravité extrême des proliférations plasmocytaires malignes dont elle représente le plus souvent l'évolution terminale.