maladie des aquariums l.f.
→ granulome des piscines ou des aquariums
maladie des brosseurs de saucissons l.f.
sausage brush makers disease
Pneumopathie d'hypersensibilité due aux spores de Penicillium nalgiovense se développant sur les charcuteries en cours de séchage.
maladie des calcifications tendineuses multiples l.f.
multiple tendons calcifications
[I1]
maladie des cals l.f.
callus disease
Variété de kératodermie localisée aux plantes, transmise sur le mode autosomique dominant, représentée par un épaississement corné permanent, souvent important et gênant, situé sur les points d'appui.
maladie des chaînes alpha l.f.
alpha heavy chain disease
Gammopathie monoclonale rare, décrite chez les sujets jeunes, qui touche avec prédilection les populations d'origine méditerranéenne et en particulier les jeunes Israélites Séphardim.
Il existe une infiltration de l'intestin grêle par une prolifération monoclonale lympho-plasmocytaire, associée à une malabsorption intestinale grave. Cette gammopathie est composée de chaînes lourdes monoclonales α et dépourvue de chaînes légères. Cliniquement, chez un sujet jeune, elle provoque une atteinte sévère de l'état général avec diarrhée, présence dans le sang, les urines et le liquide intestinal de protéines pathologiques, faites de fragments de chaînes lourdes α tronquées et dépourvues de chaînes légères. Des atteintes des voies respiratoires sont rarement rencontrées.
M. Seligmann, hématologiste français (1968)
Syn. Seligmann (maladie de)
maladie des chaînes delta l.f.
δ heavy chain disease
Gammapathie constituée de chaînes lourdes monoclonales δ, dépourvue de chaînes légères.
Un seul cas a été rapporté dans la littérature : il s’agissait d’un malade présentant les symptômes cliniques du myélome multiple avec des lésions ostéolytiques du crâne, une infiltration plasmocytaire de la moelle osseuse et le développement rapide d’une insuffisance rénale évoluant vers le décès.
J. A. Vilpo, biochimiste finlandais (1980)
maladie des chaînes epsilon l.f.
ε heavy chain disease
Affection virtuelle pour laquelle aucun cas n’a été rapporté à ce jour.
maladie des chaînes gamma l.f.
γ heavy chain disease
Gammopathie monoclonale des gens d’âge marquée par une altération de l’état général, une hypertrophie ganglionnaire généralisée, une hépatosplénomégalie et une anémie.
Un œdème palatin, signe caractéristique, est lié à une hypertrophie de l’anneau de Waldeyer. L’infiltration lymphoplasmocytaire secrète l’immunoglobuline incomplète composée de fragments de chaînes lourdes γ indemnes de chaînes légères que l’on identifie dans le sérum et les urines. Des désordres auto-immuns sont fréquemment associés.
E. C. Franklin, médecin interniste américain (1964)
Syn. Franklin (maladie de)
maladie des chaînes légères l.f.
light chain disease
Maladie rare, caractérisée par la prolifération de cellules productrices d'anticorps.
Ces cellules ne produisent plus que les chaînes légères d'immunoglobulines anormales et particulières par leur tendance à former des précipités dans certains tissus, comme les glomérules et tubules des reins, les nerfs, le cœur, le foie. Il en résulte des troubles de fonctionnement des tissus infiltrés. Cette maladie est proche par certains de ses caractères de l'amylose immunoglobulinique AL, dont elle se distingue par la nature des dépôts anormaux.
maladie des chaînes lourdes l.f.
heavy chains disease
Gammopathie monoclonale rare associée à des atteintes tumorales des tissus lymphoïdes.
Des fragments de chaînes lourdes monoclonales, isolés, sont présents dans le plasma et l'urine. Cliniquement, on note une tumeur des tissus lymphoïdes, une atteinte sévère de l'état général, une présence dans le sang et dans les urines de fragments libres d'immunoglobulines. Selon le type de chaînes lourdes en cause, on distingue des maladies des chaînes lourdes alpha, mu et gamma ; la maladie des chaînes lourdes delta n’a pas encore été signalée
→ immunoglobuline, chaîne alpha, chaîne mu, chaîne gamma, chaînes lourdes
maladie des chaînes mu l.f.
µ heavy chain disease
Cette maladie se présente sous forme d’un processus lymphoprolifératif marqué par des adénopathies multiples et une hépatosplénomégalie.
Des localisations extraganglionnaires, soit cutanée, soit thyroïdienne sont fréquentes. L’association avec des maladies auto-immunes survient chez un tiers des malades. Les anomalies protéiques se marquent par une dysglobulinémie constituée de fragments de chaînes lourdes µ dépourvues de chaînes légères.
H. S. Ballard, hématologiste américain (1970)
maladie des champignonnistes l.f.
mushroom preters
Alvéolite pulmonaire allergique observée chez les personnes qui pratiquent la culture de champignons sur le fumier dans des caves humides pouvant déterminer l'apparition de nombreux actinomycètes thermophiles analogues à ceux qui sont responsables du poumon de fermier.
[K1,D2,N1,F3]
maladie de Scheie l.f.
Scheie’s disease, mucopolysaccharidosis I S
H. G. Scheie, ophtalmologiste américain (1962) ; Gertrud Hurler, pédiatre allemande (1919)
maladie de Sheldon l.f.
Sheldon’s disease
E. A. Freeman et J. H. Sheldon, médecins britanniques (1938)
→ amyoplasie, arthrogrypose multiple congénitale, amyoplasie congénitale de Krabbe, Freeman-Sheldon disease
maladie de Scheuermann l.f.
Scheuermann’s disease
H. W. Scheuermann, chirurgien orthpédiste et radiologue danois (1920)
[I,O1]
Édit. 2017
maladie des cheveux d'acier l.f.
steely hair disease
J. H. Menkes, pédiatre américain (1962)
maladie des cheveux crépus l.f.
kindy hair disease
J. H. Menkes, pédiatre américain (1962)
[J1,Q2]
maladie de Schilder l.f.
Schilder's disease
P. Schilder, neuropsychiatre autrichien (1912)
[H1]
maladie des climatiseurs l.f.
air conditionners allergy
Phénomènes allergiques survenant après un séjour dans un local ou un véhicule climatisés.
Les climatiseurs ou les humidificateurs peuvent être parasités par des quantités importantes d'actinomycètes thermophiles ou de légionelles.
→ légionnaires (maladie des), légionellose
maladie de Seitelberger l.f.
F. Seitelberger, neuropsychiatre autrichien (1952)
→ Seitelberger (dystrophie neuroaxonale de)
maladie des éleveurs d'oiseaux l.f.
→ pneumopathie d'hypersensibilité
maladie des histiocytes bleu de mer l.f.
sea-blue histiocyte disease
Maladie caractérisée par une hépato-splénomégalie, une thrombocytopénie, et des histiocytes avec granules colorés au Giemsa bleu de mer dans la moelle osseuse.
La rate et le système nerveux sont surchargés en céroïdes. On peut trouver une infiltration pulmonaire et pour les yeux une ophtalmoplégie supranucléaire. Il s'agit d'un défaut métabolique analogue à celui de la maladie de Niemann-Pick, cependant l'affection est bénigne. Les hétérozygotes peuvent aussi présenter des histiocytes bleu de mer. L’affection est autosomique récessive (MIM 269600).
Édit. 2015
P. Holland, pédiatre américain (1965) ; M. N. Silverstein, biochimiste américain (1970)
Syn. histiocytose bleu de mer, Silverstein (maladie de)
[F1,L1]
maladie des inclusions cytomégaliques l.f.
cytomegalovirus inclusions disease
Infection par le cytomégalovirus qui s’inclut dans le cytoplasme des cellules colonisées.
Chez la femme enceinte, elle entraîne une fœtopathie très sévère avec microcéphalie, calcifications cérébrales et hydrocéphalie, atteinte hépatique et thrombopénie, conduisant à l’interruption médicale de la grossesse.
Étym. gr. cutos : cellule ; megas, megalos : grand
maladie des insertions l.f.
enthesitis
maladie de Harada l.f.
Harada’s disease
Uvéonévraxite associant une méningo-encéphalite et un décollement inflammatoire de la rétine.
Elle est observée essentiellement au Japon. L’atteinte ophtalmologique précédée de signes généraux bruyants et d’un syndrome méningé, réalise une uvéite postérieure avec œdème papillaire et choriorétinien important, parfois hémorragique. Il existe parfois des signes cutanés. La régression est en général lente, étalée sur plusieurs mois.
Ce tableau clinique est très proche de la maladie de Vogt-Koyanagi.
A. Vogt, ophtalmologiste suisse (1906) ; Y. Koyanagi, ophtalmologiste japonais (1929) ; E. Harada, ophtalmologiste japonais (1926)
→ Vogt-Koyanagi-Harada (syndrome de), méningo-encéphalite, uvéite
[H1,P2]
Édit. 2015