Dictionnaire médical de l'Académie de Médecine – ancienne version 2020

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long séjour l.m.

long stay

Etablissement de soins hébergeant des malades pour une très longue durée.
1) Les lits, services ou établissements voués à ce type d’hébergement sont prévus pour les malades atteints d’affections au long cours, gravement dépendants, ayant besoin de soins constants.
2) Les établissements de long séjour sont donc à distinguer des maisons de retraite ou des maisons d’accueil des personnes âgées même quand elles comportent une section de cure médicale.

établissement d'hébergement pour personnes âgées dépendantes

monosomie partielle du bras long du chromosome 18 l.f.

chromosome 18 (long arm) monosomy, 18q- syndrome

Monosomie résultant d'une translocation parentale, souvent en mosaïque, caractérisée par une microcéphalie avec des malformations crâniofaciales, des malformations génitales et un retard mental. 
La taille est petite avec un retard de la maturation osseuse et une hypotonie. Une rétraction de l'étage moyen de la face s’accompagne de malformations oculaires (strabisme, atrophie optique partielle), des oreilles (implantation basse, hypertrophie de l’antitragus et de l’anthélix), d’une bouche « en chapeau de gendarme », d’un menton saillant, de fossettes sous- acromiales et para-articulaires, Chez les filles on note fréquemment l'aplasie des petites lèvres, chez le garçon une hypoplasie du scrotum, un  micropénis, un hypospadias, une cryptorchidie. Les malformations viscérales sont rares. Le retard mental d'importance variable est souvent associé à une épilepsie, à une surdité et à des troubles du comportement. L’IRM peut montrer un retard ou un défaut de myélinisation hémisphérique, une hypoplasie cérébelleuse, une dilatation ventriculaire. La délétion responsable (en 18q21.2, 18q21.3) intéresse des gènes qui interviennent dans la constitution de la myéline.
Une forme clinique très voisine est liée à la microdélétion interstitielle terminale en 18q22-q23,  responsable du syndrome de de Grouchy.

J. de Grouchy, pédiatre et  généticien français (1963,1964)

Étym. gr. monos : seul, unique ;  soma : corps

de Grouchy (syndrome de)

nerf ciliaire long l.m.

nervus ciliaris longus
Branches du nerf nasociliaire, lui-même branche de l'ophtalmique de Willis, qui se dirigent vers le globe oculaire dont elles assurent l'innervation sensitive.

nerf thoracique long l.m.

nervus thoracicus longus (TA)

long thoracic nerve

Branche collatérale motrice du plexus brachial née des branches antérieures des cinquième et sixième nerfs spinaux cervicaux.
Elle descend sur la paroi latérale du thorax en arrière des vaisseaux thoraciques latéraux. Elle fournit un rameau à chacune des digitations du muscle grand dentelé.

C. Bell, Sir, chirurgien et physiologiste britannique, membre de l'Académie de médecine (1774-1842)

Syn. anc.  nerf respiratoire de Charles Bell, nerf respiratoire externe ; nerf du muscle grand dentelé.

os long l.m.

os longum  (TA)

long bone

Os dont la longueur prédomine sur les deux autres dimensions.
Les os longs comportent un corps ou diaphyse, généralement prismatique triangulaire et deux extrémités renflées ou épiphyses qui portent les surfaces articulaires. La diaphyse est constituée d’une gaine de tissu compact dont l’épaisseur diminue de la partie moyenne vers les extrémités et qui limite une cavité, le canal médullaire. Les épiphyses sont formées d’une lamelle périphérique de tissu compact qui enveloppe une masse de tissu spongieux ; les aréoles du tissu spongieux qui communiquent avec le canal médullaire sont, comme celui-ci, remplies de moelle osseuse.

Édit. 2017

syndrome du QT long l.m.

Syndrome héréditaire, caractérisé par un allongement de l'intervalle QT sur l'électrocardiogramme associé à un risque élevé de torsades de pointe ou de fibrillation ventriculaire pouvant entraîner syncopes et mort subite.
La prévalence de la maladie est estimée à environ 1/2 500 naissances.
Le syndrome peut être découvert, le plus souvent avant l’âge de 40 ans, à l'occasion d'un malaise, voire d'une syncope ou simplement de l’examen d’un électrocardiogramme systématique. Sa première manifestation peut être une mort subite. Sa découverte implique la recherche de l’anomalie chez les membres de la famille du malade.
Le critère diagnostic est l’existence d’un espace QT corrigé suivant la formule de Bazett (QT corrigé = QT/racine carré de l'espace RR précédent) supérieur à 440 millisecondes, associé à des anomalies de l’onde T, après élimination des autres causes d’allongement de QT. Quand QT est faiblement prolongé, le score de Schwartz (reposant sur l'aspect de l'électrocardiogramme, les antécédents de syncopes et les antécédents familiaux) ainsi que l’allongement de QT à l’issue d’une épreuve d’effort, sont utiles au diagnostic.
Elle peut être isolée ou associée à d’autres anomalies malformatives : syndrome de Romano-Ward, syndrome de Jervell-Lange-Nielsen, syndrome d’Andersen-Tawil, syndrome de Timothy.
Tous les gènes impliqués, identifiés à ce jour, codent pour des sous-unités de canaux ioniques ou pour des protéines impliquées dans la modulation des courants ioniques. Les mutations de ces gènes (KCNQ1, KCNH2, KCNE1, KCNE2, CACNA1c, CAV3, SCN5A, SCN4B) ont pour conséquence un allongement de la durée du potentiel d'action. La transmission est autosomique dominante. La variante la plus fréquente de la maladie est due à des mutations du gène KCNQ1 qui concerne environ la moitié des patients
La prise en charge doit toujours débuter avec un traitement par bêtabloquants sauf contre-indications valables. Si le patient présente encore des syncopes, une dénervation sympathique cardiaque gauche doit être réalisée et l’implantation d’un cardioverteur-défibrillateur implantable doit être envisagée.

G. Celano, Lia Crotti, médecins italien (2008)

Réf. Orphanet, G. Celano, Lia Crotti, P. Schwartz (2008)

KCNQ1gene, KCNH2 gene, KCNE1gene, KCNE2 gene, CACNA1c gene, CAV3 gene, SCN5A gene, SCN4B gene, Timothy (syndrome de) Romano-Ward (syndrome de), Jerwell et Lange-Nielsen (syndrome de), Andersen-Tawil (syndrome d'), Schwartz (score de)

[K2, Q3]

Édit. 2019

toxicomane (prise en soins au long cours d'un) l.m.

long-term therapy of a drug addict

Traitement qui vise à arrêter la consommation de toxique et aide le sujet à conquérir les moyens de vivre dans un climat psychologique satisfaisant pour lui. Le sevrage n'est pas un préalable. La stratégie doit être individuelle, adaptée à la clinique.
En fonction de la situation et de la demande du sujet, peut être examinée l'opportunité d'un traitement dit de substitution.
Que l'objectif premier soit l'abstinence ou la maintenance, une relation de confiance est indispensable, ainsi que l'appel éventuel à d'autres intervenants. Une pathologie concomitante, dépressive, p. ex., sera traitée.
Le sevrage doit être préparé. Une postcure résidentielle est souvent nécessaire pour engager une relation au long cours. Le vécu du sujet désintoxiqué est surtout celui d'une souffrance avec culpabilité et sentiment d'infériorité, de hantise de la drogue, d'un désir de normalité et de la tentation d'abandonner l'effort. Il convient également d'aider le sujet à aménager son temps.
Sous réserve d'une période d'arrêt suffisante des opiacés (sept à 10 jours), la naltrexone, antimorphinique, peut constituer une aide contre l'impulsion à la reprise.
Chez le cocaïnomane, le syndrome de manque persiste plusieurs mois et un désir impérieux de retour au toxique peut brutalement relancer le processus. Ici, il s'agit moins de traiter le sevrage immédiat que de prévenir les rechutes. Les psychothérapies, en particulier cognitivocomportementales, sont largement utilisées.
La prise en soins des toxicomanes est souvent aléatoire du fait de fluctuations de la demande et de rechutes. Elle implique une grande disponibilité.

trisomie du tiers distal du bras long du chromosome 11 l.f.

trisomy chromosome 11 (long arm)

Trisomie d'abord décrite comme trisomie 22, presque toujours conséquence d'une translocation t (11 ; 22) (q23 ; q21) maternelle qui est la translocation réciproque la plus fréquente de l'espèce humaine.
Le retard mental et staturo-pondéral est sévère. Le phénotype est remarquable : microcéphalie, philtrum long et profond, tubercules préauriculaires, micrognathisme, fente palatine ; des cardiopathies, anomalies rénales et anales sont fréquentes.

long ARN non codant l.m.

long non coding RNA (lncRNA)

Transcrit de plus de 200 nucléotides qui ne code pas  une protéine.
Cette définition permet de les distinguer des petits ARN régulateurs tels les microARN. Ils constituent un groupe de taille très hétérogène, certains pouvant s’étendre sur plusieurs dizaines de kilobases. En fonction de leur position par rapport aux gènes codants, les gènes des longs ARN non codants peuvent être divisés en deux grandes catégories, intergéniques et  intragéniques. Les premiers sont localisés dans les régions non annotées du génome. Les seconds chevauchent les gènes codants et répondent à plusieurs sous-catégories selon leur orientation par rapport  à ceux-ci, antisens ou  intronique, par exemple. Ces ARN agissent en modulant l’expression des gènes. On leur fait jouer un rôle dans les cancers en tant qu’oncogènes ou suppresseurs de tumeurs.

[Q1]

Édit. 2019

chef musculaire l.m.

pars musculi (TA)

head of muscle

Partie d’un muscle que ses insertions permettent d’individualiser, lui conférant parfois une innervation et une fonction spécifiques.

[A1]

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