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déficits immunitaires combinés sévères liés à l'X (syndrome de) l.m.
X-linked severe combined immunodeficiencies
La forme la plus courante de ces déficits qui représentent 50 à 60% des DICS correspond à des mutations du gène codant la chaîne commune gc (CD132) des récepteurs d’IL-2, IL-4, IL-7, IL-9 et IL-15.
Ces malades ont une absence de lymphocytes T et NK matures et une lymphocytose B. Le déficit T est en grande partie consécutif à l’absence de récepteurs fonctionnels de l’IL-7, tandis que le déficit en cellules NK est dû à l’absence de signal induit par l’IL-15. Différents variants phénotypiques de ce syndrome ont été décrits : absence de cellules B, déficit partiel avec présence de lymphocytes T oligoclonaux, ou mutations de gc exprimées sur les cellules B mais non sur les cellules T.
Le déficit en Janus kinases (Jak-3) est un DICS transmis sur le mode autosomique récessif, induisant un phénotype très proche du déficit en chaines gc puisque cette chaine transmet un signal cellulaire en activant Jak-3.
dendrocyte dermique l.m.
dendritic cell
1) Cellule rattachée aux cellules de Langerhans, en transit vers les lymphatiques, quelques- unes gardant des granules de Birbeck dans leur cytoplasme.
2) Cellule qui exprime le facteur de coagulation XIIIa, (dendrocyte dermique de type I, DDI) que l'on trouve dans les dermes papillaire, réticulaire, autour des glandes sudorales, et dans les septums interlobulaires de l’hypoderme.
Elles ont des connections avec les mastocytes, les terminaisons nerveuses non myélinisées et la membrane basale ; le rôle de ces cellules est probablement multiple : présentation antigénique et phagocytose, réservoir de facteur XIII intervenant dans la stabilisation de la fibrine et l’homéostasie des macromolécules du derme ; pourrait être un réservoir pour le VIH.
3) Dendrocyte dermique de type II, DDII, exprimant l’antigène CD34, dans le derme profond, autour des glandes sudorales et des follicules pileux, et dans les septums interlobulaires de l’hypoderme.
Le CD34 est une glycoprotéine transmembranaire qui s’exprime au niveau des cellules hématopoïétiques et des cellules endothéliales des capillaires, leurs prolongements entrant en contact avec les fibres de collagène.
M. S. Birbeck, anatomopathologiste britannique (1961)
différenciation cellulaire l.f.
cell differentiation.
Processus de transformation cellulaire qui, à partir de la cellule zygotique totipotente, et au travers de ses divisions successives, produit des cellules aux structures et fonctions spécialisées agencées en tissus et organes au sein d'un organisme.
En pathologie, ce terme s'applique aux caractères d'une cellule ou d'un tissu dont la morphologie et la fonction sont comparables à celles d'un tissu normal à des degrés variables. C'est ainsi que, lors d'une métaplasie, le tissu de remplacement peut être faiblement ou hautement différencié ; et que, dans le cas d'une prolifération tumorale, une tumeur peut être bien différenciée, constituée de cellules ressemblant à celles d’un tissu homologue normal ou métaplasique, ou peu ou faiblement différenciée, les cellules ressemblant peu ou pas aux cellules normales dans leur étape de différenciation. Un haut degré de différenciation peut aller jusqu'à la maturation qui correspond à un stade de spécialisation ultime, morphologique et fonctionnelle : production de kératine d'un carcinome spinocellulaire, de mucine d'un adénocarcinome colique. A l'opposé, une absence totale de différenciation répond à l'anaplasie.
Ant. dédifférenciation cellulaire
différenciation lymphocytaire l.f.
lymphocytic differentiation
Processus de maturation d'un lymphocyte T ou B qui, à partir de la cellule vierge entrant en contact pour la première fois avec un antigène et après divisions successives, aboutit à la constitution d'un clone de cellules effectrices.
Parallèlement d'autres cellules vierges vont se multiplier et se différencier en cellules mémoires préinduites pour devenir ultérieurement des cellules effectrices lors d'un contact ultérieur avec le même antigène.
→ site de combinaison antigénique
emperipolèse n.f.
emperipolese
Mécanisme de passage intracytoplasmique de cellules lymphocytaires ou érythrocytaires qui permet d’échapper à la destruction phagocytaire ou cannibalique et autorise des échanges très intimes entre deux cellules.
Ainsi, les thymocytes traversent le cytoplasme des cellules épithéliales thymiques. De même, ce mécanisme rend compte de la présence de lymphocytes CD 8, dans les cellules de l’épithélium intestinal.
[A2]
Édit. 2019
encéphalopathie anoxique l.f.
anoxic encephalopathy
Atteintes cérébrales transitoires ou définitives causées par un défaut d'apport d'oxygène au cerveau.
Au repos, la consommation d'oxygène du cerveau est la plus importante de tous les autres organes (12 fois plus grande que celle du cœur) avec de faibles réserves énergétiques. Si l'alimentation en oxygène est interrompue ou réduite, le métabolisme cellulaire se fait pendant quelque temps en anaérobiose. La dégradation du glucose entraîne alors une production d'acide lactique assez rapidement toxique pour les neurones. Ainsi l'anoxie cérébrale entraîne d'abord l'épuisement des réserves en glucose des cellules (déplétion énergétique), puis leur destruction progressive (mort des cellules) qui libère des subtances toxiques pour les cellules voisines. Il en résulte des lésions irréversibles dont le volume croit avec la durée de la phase d'hypoxie. Les neurones sont les premiers atteints, puis apparaissent des lésions gliales et enfin l'endothélium capillaire est touché, ce qui peut alors produire des micro-infarctus. Les localisations sont variées (nécroses corticales et laminaire diffuse touchant surtout la corne d'Ammon, les noyaux gris centraux surtout le putamen peuvent être atteints dans plus de 80 % des cas). Cette évolution de l'atteinte cérébrale guide le traitement : il faut évidemment faire cesser au plus vite l'hypoxie en levant si possible la cause et éviter les perfusions glucosées pour ne pas favoriser le métabolisme anaérobie lors de la reprise d'une circulation encore insuffisante (en cas d'arrêt du cœur, le massage cardiaque, bien que ne restaurant pas un débit cérébral normal, permet une oxygénation capable d'éviter la mort des cellules nerveuses encore vivantes).
L'anoxie cérébrale est de cause exogène (inhalation de mélanges pauvres en oxygène ou contenant du monoxyde de carbone) ou endogène (pulmonaire hypoxiante par oligopnée, cytotoxique, circulatoire ischémiante par arrêt circulatoire général ou du fait de l'œdème cérébral). Le tableau clinique dépend des circonstances d'apparition. Comme il provoque une anoxie rapide de l'encéphale, l'arrêt cardiaque est la principale cause endogène de l'encéphalopathie : il entraîne une perte de conscience rapide précédée de gasps caractéristiques mais il n'entraîne pas d'hypertension intracrânienne ni d'œdème cérébral. Les causes exogènes produisent en général un effet moins brutal. L'anoxie consécutive à un arrêt respiratoire (de plus de cinq minutes environ) ou un arrêt circulatoire (de plus de trois minutes environ) amène une perte de conscience rapide qui peut régresser si des secours efficaces ont pu être apportés en quelques minutes. En cas d’hypoxie respiratoire progressive (inhalation de monoxyde de carbone à faible concentration, par exemple.) les signes évocateurs sont : asthénie, céphalées, perte de la vigilance et du jugement, somnolence, astérixis, ralentissement du tracé électroencéphalographique.
Le tableau ci-dessous montre les relations entre l’oxygénation, la circulation, l’électrogénèse du cerveau et les perturbations cellulaires.
→ anaérobiose, acidose lactique, hypoxie, anoxie cérébrale, monoxyde de carbone
[H1, K2]
Édit. 2019
équivalent dermique l.m.
dermal equivalent
Structure tridimensionnelle formée par une culture de fibroblastes dans une matrice de collagène.
Cette méthode de culture permet d'étudier les relations fibroblaste/matrice et fibroblaste/épiderme lorsque l'équivalent dermique est couvert d'une couche de kératinocytes. Elle rend possible, grâce à la reconstitution in vitro des interactions cellules/cellules et cellules/ matrice rencontrées in vivo, de travailler avec des cultures de cellules différenciées et d'obtenir des modèles pharmacologiques prédictifs permettant de diminuer les besoins en expérimentation animale.
→ fibroblaste, substitut cutané, peau artificielle
[J1, J2]
Édit. 2020
érythroleucémie aigüe f.m.
acute erythroleukemia
Leucémie myéloblastique aigüe avec une composante érythroïde prédominante classée historiquement M6 par le groupe FAB.
Le diagnostic d’érythroleucémie repose sur un pourcentage de blastes sanguins ou médullaires supérieur à 20 et un pourcentage de précurseurs de la lignée érythroïde supérieur à 50. Une dysplasie d’une ou de plusieurs lignées hématopoïétiques est habituelle mais pas obligatoire au diagnostic ; par contre la dysplasie érythroïde est très habituelle. La cytochimie cellulaire objective les marqueurs érythroïdes de la prolifération néoplasique: myéloperoxydase et noir soudan.
Les variations des données cytologiques des érythroleucémies ont conduit à répartir cette pathologie en deux catégories :
1. l’érythroleucémie typique ou leucémie érythroïde/myéloïde aigüe. Cette variété correspond à la sous-classe M6A de la classification FAB (French, American, British) ; elle représente à peine 5% des leucémies myéloïdes aigües; elle survient plus fréquemment chez des gens âgés et est précédée dans la moitié des cas par une myélodysplasie marquée de fréquentes anomalies cytogénétiques multiples ; leur pronostic est très réservé.
2. la leucémie érythroïde pure ou érythrémie aigüe. La leucémie érythroïde pure, terminologie proposée par l’OMS, correspond à la M6B de la classification FAB et, en partie, à la pathologie décrite en 1923 par Di Guglielmo. Dans cette variété la prolifération néoplasique des cellules jeunes est entièrement constituée de la lignée érythroïde ( > 80% des cellules médullaires) sans évidence de cellules myéloïdes. Ces cellules érythroïdes sont porteuses de marqueurs cytologiques de malignité et de fréquentes vacuoles. Cette pathologie est exceptionnelle, se rencontre à toute âge et est réputée de mauvais pronostic.
Les manifestations cliniques des érythroleucémies sont, au même titre que pour les autres leucémies aigües myéloblastiques, sous la dépendance du syndrome d’insuffisance médullaire ; cependant les symptômes d’anémie dominent le tableau clinique.
→ leucémie aigüe myéloblastique, Di Guglielmo (maladie de)
[F1,F2]
Édit. 2018
esthésioneuroblastome n.m.
aesthesioneuroblastoma, olfactory neuroblastoma
Tumeur neuronale primitive maligne souvent incluse dans le groupe des neuroblastomes, qui se développe à partir de l'épithélium olfactif.
Cette néoformation apparaît comme volumineuse, formant des bourgeons hémorragiques qui infiltrent le sphénoïde, l'orbite et surtout l'ethmoïde, le passage au travers de la lame criblée, favorisant l'extension vers la dure-mère et les lobes frontaux.
Les cellules tumorales sont petites, à noyau arrondi, disposées en nappes, en lobules séparés par des cloisons fibreuses, en pseudorosettes ou en vraies rosettes centrées par une petite cavité. Des aspects de type glandulaire sont parfois associés. L'étude ultrastructurale permet la mise en évidence d'éléments de différenciation neuronale et de grains neurosécrétoires. Des travaux récents ont montré l'existence dans ces tumeurs de la même translocation t(11;22) (q24;q12) que dans le sarcome d'Ewing.
L'esthésio-neuro-épithéliome représente une forme plus indifférentiée contenant des cellules neuronales immatures et des cellules sus-tentaculaires qui prendraient leur origine dans les cellules basales bipotentielles de l'épithélium olfactif.
Ces tumeurs se révèlent souvent tardivement par une anosmie ou des troubles visuels. Leur traitement associe chirurgie et radiothérapie ou chimiothérapie. Elles ont tendance à récidiver en devenant de plus en plus infiltrantes.
L. Berger, anatomopathologiste français (1924) ; J. S. Ewing, anatomopathologiste américain (1921)
Syn. neuroblastome olfactif
→ neuroblastome, Ewing (sarcome d')
[F2,H2]
Édit. 2021
fer n.m.
iron
Élément métallique de numéro atomique 26, de masse atomique 55,85, qui fait partie des oligoéléments présents dans le corps humain à la concentration d’environ 5 p. 100 000, surtout sous forme de chromoprotéines.
Le fer est indispensable à la vie. Son métabolisme est finement régulé ; une carence ou un excès de fer peuvent avoir des effets délétères sur les cellules.
Les deux sources plasmatiques du fer sont exogènes, l’alimentation qui couvre largement les besoins, et endogène d’origine macrophagique.
L’absorption digestive du fer au niveau duodénal est de 1 à 2 mg par jour, soit le dixième du fer contenu dans les aliments. Au niveau intestinal, le fer est présent sous deux formes moléculaires le fer héminique lié à l’hème, présents dans les aliments d’origine animale, représentant 1/10 du fer alimentaire et le fer non héminique, présents dans les aliments d’origine végétale, représentant 9/10 du fer alimentaire. L’absorption du fer héminique est plus efficace que celle du fer non héminique. L’absorption est augmentée par la vitamine C et diminuée par le thé. Le fer ferrique (Fe 3+) doit être réduit en fer ferreux (Fe2+) pour pouvoir être absorbé par l’entérocyte. Cette réduction est effectuée par une enzyme de la bordure en brosse : la ferriréductase duodénale (DCYTB Duodenal Cytochrome B). Le fer ferreux est ensuite transporté à travers la bordure en brosse via le transporteur des métaux divalents DMT1 (Divalent Metal Transporter) codé par le gène SLC11A2 (solute carrier family 11, member 2), dont les mutations sont associées à des carences martiales. Le fer gagne ensuite la membrane latéro-basale de l’entérocyte où se situe la ferroportine (FPN1), seule protéine exportatrice du fer ferreux. La ferroportine est codée par le gène SLC40A1(solute carrier family 40, member 1). La mutation de ce gène est responsable d’une surcharge en fer, la maladie de la ferroportine. Le fer ferreux est ensuite exporté dans le plasma lié à la transferrine ; mais la liaison nécessite que le fer soit sous forme ferrique. Cette oxydation est médiée par l’héphaestine (HEPH), ferroxydase membranaire co-localisée au pôle baso-latéral de l’entérocyte avec la ferroportine.
La régulation de l’absorption intestinale est liée à l’hepcidine. Cette hormone régule l’absorbtion intestinale du fer et contrôle la libération du fer depuis les stocks hépatiques et les macrophages. L’expression de l’hepcidine est augmentée par des stocks élevés en fer, une infection ou un syndrome inflammatoire ; son expression est réduite en cas de carence en fer. L’hepcidine est codée par le gène HAMP (hepcidin antimicrobial peptide). Les mutations du gène HAMP sont responsables d’une surcharge en fer d’expession rapide à l’origine de l’hémochromatose juvénile.
Dans l’organisme, le fer se répartit entre les sites d’utilisation et de stockage. 70 % du fer sont utilisés dans la moelle osseuse, lié à l’hème dans l’hémoglobine des érythrocytes et aussi dans la myoglobine des cellules musculaires. Les cellules érythroïdes de la moelle osseuse sont les plus grandes consommatrices de fer. Les macrophages éliminent les érythrocytes sénescents et assurent le recyclage du fer héminique, source importante de fer pour l’érythropoïèse. Le site de stockage est le foie, notamment lorsque le fer est en excès dans le plasma.
Le fer circule dans le plasma, lié à sa protéine de transport la transferrine ou sidérophiline. A l’état normal, il existe un excès de transferrine circulante par rapport à la quantité de fer à transporter, de sorte que le coefficient de saturation de la transferrine (CST) est inférieur à 45 %. Une élévation du CST correspond à une surcharge en fer acquise ou génétique. Lorsque le CST augmente, il peut apparaître du fer non lié à la transferrine. Cette forme est captée par les cellules parenchymateuses du foie, du pancréas, du coeur et de l’hypophyse. Une part du fer non lié à la transferrine correspond à une forme circulante de fer potentiellement toxique, le fer plasmatique réactif.
Symb. Fe
→ sidérémie, ferriréductase duodénale, transporteur des métaux divalents, ferroportine, héminique, ferroportine, maladie de la ferroportine, transferrine, héphaestine, hepcidine, hémochromatose juvénile, hémoglobine, myoglobine, érythrocyte
[C2]
Édit. 2018
fibroblastome agressif à cellules géantes l.m.
giant cell fibroblastoma
Tumeur mésenchymateuse rare, décrite par Shmookler et Enzinger, survenant généralement chez l'enfant ou l'adulte jeune avec une prédilection pour le sexe masculin, siégeant le plus souvent sur les membres inférieurs ou dans la région inguinale et se manifestant par un nodule brunâtre intra- ou souscutané indolore, qui mesure environ 3,5 cm de diamètre.
La lésion, localisée dans le derme profond et l'hypoderme, se compose de plages et de faisceaux de cellules fusiformes à noyau clair situées dans un stroma lâche, ainsi que de cellules pléiomorphes et de lacunes pseudovasculaires bordées par des cellules tumorales et des cellules géantes multinucléées; les atypies cellulaires sont modérément prononcées. La tumeur présente une malignité atténuée; les récidives après ablation chirurgicale sont fréquentes. Des métastases n'ont pas été observées jusqu'à présent. Le traitement consiste en l'excision chirurgicale large de la tumeur.
B. M. Shmookler, F. M. Enzinger, anatomopathologistes américains (1989)
Syn. angiofibrome myxoide, angiofibroma à cellules géantes
[F2]
Édit. 2018
follicule lymphoïde l.m.
lymphoid follicle
Amas de cellules lymphoïdes au sein des organes lymphoïdes périphériques.
Les follicules primaires sont formés de cellules quiescentes, les follicules secondaires ou centres germinatifs sont constitués de cellules B, centroblastes et centrocytes, associés à des lymphocytes T CD4+ et des cellules dendritiques folliculaires.
Étym. lat. folliculus : petit sac, de follis : poche, sac
→ centre germinatif, centroblaste, centrocyte
[A1]
Édit. 2018
GALT
1) acr. angl. pour Gut Associated Lymphoid Tissue
Tissu lymphoïde associé à l'intestin.
Ce tissu lymphoïde est constitué de cellules dispersées dans la lamina propria ou tissu conjonctif sous-épithélial (plasmocytes, lymphocytes T CD4+, macrophages, mastocytes, éosinophiles) et de lymphocytes intra-épithéliaux parmi lesquels des lymphocytes T CD8+ exprimant un homodimère aa de la molécule CD8. Ces lymphocytes se différencient hors du thymus. Outre ces cellules dispersées, le GALT est formé par les plaques de Peyer, structures lymphoïdes organisées en centres germinatifs séparés par des zones riches en cellules T et recouvertes par un épithélium monostratifié appelé dôme de la plaque de Peyer. Des formations analogues se trouvent dans le gros intestin et l’appendice. Ces formations permettent le développement d’une réponse immunitaire vis-à-vis d’antigènes pénétrant par les cellules M du dôme avec production d’anticorps anti IgA.
2) acr. pour GALactose-l-phosphatase-uridyl-transferase deficiency
glande parathyroïde l.f.
glandula parathyroidea (TA)
parathyroid gland
Chacune des quatre glandes endocrines (deux supérieures et deux inférieures) situées sur la face postérieure des lobes latéraux de la glande thyroïde.
Leur poids total est de 0,8 à 0,12g. Elles sont constituées essentiellement par des cordons épithéliaux séparés par de fins tractus conjonctifs et par des capillaires sanguins. Selon leurs affinités tinctoriales, on distingue trois variétés principales de cellules épithéliales : les cellules claires principales ou fondamentales, arrondies ou polyédriques, à noyau chromophile, colorées par l’hématéine ; les cellules de transition à protoplasma homogène, très légèrement colorées en rose par l’éosine ; les cellules éosinophiles (chromophiles ou acidophiles), moins nombreuses que les précédentes.
Les parathyroïdes jouent un rôle important de glandes endocrines dans le métabolisme du calcium, par l’hormone parathyroïdienne qu’elles sécrètent. Le rôle essentiel de cette hormone (parathormone) est le maintien de l’équilibre phospho-calcique dans l’organisme. On admet généralement que la parathormone agit d’une part en mobilisant le calcium osseux par stimulation des ostéoclastes, augmentant ainsi la calcémie, d’autre part en augmentant l’élimination urinaire du phosphore, ce qui entraîne une élimination urinaire accrue du calcium par mobilisation phospho-calcique à partir du squelette.
I. Sandström, médecin histologiste suédois (1852-1889) ; M. Nicolas, physiologiste français (1861-1918) ; E. Gley, physiologiste et endocrinologue français (1857-1930)
Syn. anc. corps de Sandström, corps épithélial de Kulm, glandule thyroïde de Nicolas, glandule thyroïdienne de Gley
glandes gastriques l.f.p.
glandulae gastricae (TA)
gastric glands
Glandes en tube composées, disséminées dans toute la muqueuse gastrique à l’exception du cardia et du pylore, et particulièrement nombreuses dans la moitié gauche de l’estomac.
Elles s’ouvrent au fond de cryptes. Elles sont constituées essentiellement de deux types de cellules : les cellules principales (adélomorphes), les plus nombreuses, polyédriques, claires, et les cellules bordantes (délomorphes), très colorables, pyramidales ou pyriformes, qui occupent surtout le fond de la glande. Les glandes gastriques sécrètent la pepsine et l’acide chlorhydrique. Leur collet est bordé de cellules muqueuses.
Syn. anc. glandes fundiques
glandes intestinales de l'intestin grêle l.f.p.
glandulae intestinales intestini tenuis (TA)
intestinal glands of small intestine
Glandes tubuleuses, le plus souvent simples, disséminées dans toute la muqueuse de l’intestin grêle à l’exception des follicules clos, et constituées par des cellules implantées sur un seul rang à la surface d’une membrane vitrée.
Les éléments cellulaires sont de trois types : cellules épithéliales cylindriques, parfois revêtues de cils vibratiles ; cellules caliciformes, volumineuses, moins nombreuses ; cellules de Paneth, polyédriques, occupant l’extrémité des culs de sac glandulaires.
D. Galeati, médecin italien (1686-1775) ; J. Lieberkühn, anatomiste et médecin allemand (1745)
Syn. anc. cryptes de Galeati, cryptes intestinales, cryptes de Lieberkühn, glandes de Galeati, glandes de Lieberkühn
glioblastomes (thérapie génique des) l.f.
gene therapy for glioblastomas
Perspective nouvelle de traitement pour une forme de tumeur qui reste jusqu'à présent incurable malgré l'exérèse chirurgicale, la radiothérapie, la chimiothérapie, et qui a représenté une pathologie pionnière pour ce type de thérapie.
Un telle utilisation des éléments moléculaires qui constituent le gène a pour but d'agir à ce niveau, afin de modifier les anomalies moléculaires et cellulaires intervenant dans l'oncogénèse gliale, aux différents stades précédant la traduction du matériel génétique en protéine.
Pour introduire un gène dans les cellules tumorales (transfection), plusieurs procédés sont possibles, notamment physiques, chimiques et viraux. L'abord moléculaire peut concerner des cellules prélevées chez le patient et réimplantées par la suite, ou s'effectuer directement au sein du tissu pathologique. Il s'agit par là-même de corriger l'excès de prolifération et de vascularisation tumorale et, au contraire, de neutraliser les mécanismes de mort cellulaire (dits aussi d'apoptose), de différenciation et d'immunogénicité tumorale.
Un des protocoles en cours comporte essentiellement la transfection intratumorale du gène suicide de la thymidine kinase herpétique. Un gène suicide provoque la destruction des cellules transfectées après administration d'une prodrogue inoffensive, celle-ci étant devenue hautement toxique sur ces cellules. La méthode apparaît sans risques, mais l'absence actuelle de résultats majeurs, qui contraste avec ceux, précliniques, obtenus chez l'animal, semble liée aux difficultés de délivrance thérapeutique. Le rôle des cliniciens est donc fondamental.
Les recherches doivent être poursuivies et approfondies, contrastant avec la publicité excessive donnée d'ores et déjà à ces traitements.
gonadoblastome n.m.
Tumeur survenant presque toujours sur une gonade dysgénétique, et le plus souvent chez des enfants porteurs d’une ambigüité sexuelle, et possédant un chromosome Y.
C’est une tumeur de petite taille, constituée de nodules séparés, formés à leur tour de grandes cellules ressemblant à des gonies , formant des groupements circulaires autour de nodules hyalins ou calcifiés sur un fond de petites cellules foncées ayant la « valeur de cellules de Sertoli ou de cellules folliculaires », le tout créant une image remarquable.
Les gonadoblastomes sont à priori des tumeurs bénignes, ne donnant pas naissance à des métastases. Il arrive qu’à l’étude d’un séminome testiculaire on trouve des ilots cellulaires dont le groupement évoque le gonadoblastome.
Syn. pflügérome
greffe (rejet de) l.m.
graft rejection
Phénomène par lequel l'organisme tente d'éliminer le système immunitaire étranger ou toute structure étrangère.
Toute disparité antigénique entre donneur et receveur déclenche un cortège de manifestations immunitaires qui ne peuvent être maîtrisées que par la mise du receveur en immunosuppression. Parallèlement à cette mise en route des phénomènes de rejet par le receveur, un autre phénomène peut également être déclenché : c'est la réaction du greffon contre l'hôte (GVH) qui est possible si la greffe contient des cellules lymphoïdes immunocompétentes.
Les antigènes qui conditionnent l'histocompatibilité ou l'histo-incompatibilité sont avant tout ceux codés par le complexe majeur d'histocompatibilité (CMH) qui sont répartis en deux catégories : les antigènes de classe 1 qui sont présents sur l'ensemble des cellules de l'organisme et les antigènes de classe 2 qui se libèrent préférentiellement sur les cellules d'origine hématopoïétique : lymphocytes, macrophages, cellules de Langerhans et sur les tissus vasculaires. Les lymphocytes T interviennent dans le rejet de la greffe aussi bien que dans la réaction de GVH.
→ greffon contre l'hôte (réaction du), GVH
greffon contre l'hôte (réaction du) l.f.
graft-versus-host reaction (GVH) disease ou reaction
Ensemble de signes cutanés, souvent au premier plan, digestifs et hépatiques qui traduisent la réaction du greffon contre l’hôte, témoignant de l’incompatibilité immunologique entre le sujet greffé et le greffon qu’il reçoit.
Cette réaction se manifeste après injection de lymphocytes T allogéniques à un animal ou à un sujet incapable de rejeter ces cellules. Elle s’observe après transfusion sanguine chez des enfants atteints de déficit immunitaire portant sur les cellules T et après allogreffe de moelle osseuse.
Lors de la phase aiguë, il existe une éruption érythémateuse maculeuse diffuse sur laquelle peuvent apparaître secondairement des papules lichénoïdes ou des bulles. Ces GVH aigües sont classées en 4 grades de sévérité (I à IV). Elles se manifestent par de la fièvre, des éruptions cutanées, (maculeuses diffuses sur lesquelles peuvent apparaître secondairement des papules lichénoïdes ou des bulles), de la diarrhée, une hépatomégalie et une splénomégalie.
Les signes de la phase chronique succèdent en général aux signes de la phase aiguë, mais peuvent apparaître sans éruption annonciatrice : il s’agit d’une éruption papuleuse lichénoïde diffuse, parfois hyperpigmentée, secondairement compliquée de lésions sclérodermiformes du visage et des extrémités, d’un syndrome sec ou de lésions buccales évocatrices de lichen plan ; ces lésions sont associées à une perte de poids, à des infections bactériennes et à une cytolyse hépatique.
Lors des greffes de cellules-souches hématopoïétiques, les GVH aigües peuvent être diminuées par élimination des cellules T matures du greffon et par administration d’un traitement immunosuppresseur prophylactique et un traitement par glucocorticoïdes. Les formes réfractaires aux glucocorticoïdes aux inhibiteurs de Janus kinase ( Ruxolitinib)
R. Zeiser, hématologue allemand (2020)
→ greffe, transplantation, Ruxolitinib
[F1, G5]
Édit. 2020
GRP sigle angl. pour Gastrin Releasing Peptide
Peptide hormonal libérant la gastrine qui, à son tour, stimule la sécrétion de suc gastrique et d’acide chlorhydrique par les cellules bordantes de l’estomac par l'intermédiaire du GMP-cyclique.
Ce peptide hormonal est sécrété par des cellules du tractus intestinal, mais aussi par le cerveau, le poumon et les cellules thyroïdiennes C. Le gène, porté par le chromosome 18, est traduit en deux peptides différents selon les organes ; dans les cellules intestinales, le gène du GRP est traduit sous forme d’un peptide de 148 acides aminés appelé pré-proprotéine, mais le peptide actif ne comporte que 27 acides aminés. Il est analogue à la bombésine de la peau des batraciens.
→ gastrine
hématopoïèse n.f.
hematopoiesis
Processus physiologique assurant le renouvellement continu et régulé des cellules sanguines.
Au cours de l'ontogénèse, l'hématopoïèse a lieu transitoirement dans le foie et la rate, puis uniquement dans la moelle osseuse chez l'Homme adulte ; chez les rongeurs et dans certaines pathologies humaines, la rate conserve son activité hématopoïétique.
L'hématopoïèse se développe à partir d'un petit nombre de cellules souches pluripotentes et de toute une hiérarchie de cellules souches à haut pouvoir de renouvellement capables de reconstituer toutes les lignées sanguines. Toutes les étapes de la différenciation cellulaire sont régulées par des facteurs de croissance hématopoïétiques qui favorisent la survie et la prolifération des cellules cibles et par des inhibiteurs qui assurent la régulation négative de l'hématopoïèse. Plusieurs théories tentent d'expliquer les mécanismes responsables de l'hématopoïèse : théorie déterministe, théorie instructive et théorie stochastique.
Étym. gr. haïma : sang, poïein : faire
[F1]
Herpesviridae
Herpesviridae
Famille de virus à ADN, dotés d'une capside icosaédrique de 100 nm, entourée d’une enveloppe portant des glycoprotéines virales.
La famille des Herpesviridae compte plus de 100 espèces, réparties en trois sous-familles :
- les Alphaherpesvirinae : genres Simplexvirus (HSV-1 et -2) responsables de l'herpès et Varicellovirus (VZV) responsable de la varicelle et du zona ; ces virus infectent les cellules épithéliales et peuvent rester latents dans les ganglions nerveux sensitifs,
- les Bêtaherpesvirinae : genres Cytomegalovirus (HCMV) et Roseolovirus (HHV-6), responsable de l'exanthème subit (roséole infantile) ; ces virus sont souvent responsables d'infections asymptomatiques et qui peuvent demeurer à l'état latent dans le sang, le tissu lymphoïde, les glandes sécrétoires et le rein,
- les Gammaherpesvirinae : genres Lymphocryptovirus (virus d'Epstein-Barr, EBV), agent de mononucléose infectieuse et Rhadinovirus (HHV-8), qui restent latents dans les lymphocytes et certaines cellules épithéliales. Ils sont principalement associés à des affections malignes du tissu lymphoïde.
L'Herpesvirus humain 8 (HHV-8) pourrait intervenir dans la pathogénie de la maladie de Kaposi et la maladie de Castleman. Quant à l'Herpesvirus humain 7(HHV-7), son rôle pathogène est encore mal défini.
Pour ceux de ces virus qui infectent l'Homme et qui se transmettent par contact direct, le réservoir est exclusivement humain. Les Herpesviridae ont la particularité de persister, de manière latente, dans l’organisme, pendant de nombreuses années, après la primo-infection ; les cellules, dans le noyau desquelles ils sont présents, sont sanguines ou nerveuses. Les réactivations (réinfections endogènes) peuvent être symptomatiques ou non ; elles sont plus fréquentes et plus graves chez les sujets ayant un déficit en cellules T (patients infectés par le VIH, transplantés).
Diverses techniques permettent de mettre en évidence ces différents virus en fonction des espèces : cultures cellulaires, biologie moléculaire, sérologie. Toutefois, la recherche d'une montée significative du titre des anticorps est généralement absente au-delà de la primo-infection et les IgM peuvent réapparaître lors des réinfections. Enfin, le fait de détecter la présence d'un Herpesviridé ne permet pas forcément de lui attribuer un rôle dans l'étiologie de la maladie que présente le patient.
Étym. gr. herpes : dartre, de herpô : ramper
→ herpès, herpès génital, herpès néonatal, herpès chronique, herpès récurrent, herpes gestationis, varicelle, zona, varicelle-zona (virus), Cytomegalovirus, exanthème subit, Epstein-Barr (virus d'), mononucléose infectieuse, Kaposi (maladie de), Castleman (pseudotumeur de), neuropathies herpétiques, Burkitt (lymphome de), Simplexvirus, Varicellovirus, Roseolovirus, Lymphocryptovirus, Rhadinovirus
[D1]
histiocytose n. f.
histiocytosis
Toute prolifération de cellules histiocytaires ou de cellules appartenant à ce système.
La distribution ubiquitaire, en réseau, de ces cellules a conduit à les nommer « réticulaires », d’où le terme « réticulose » ou mieux « réticulo-histiocytose », donné parfois par les cliniciens à ces maladies. On distingue les histiocytoses réactionnelles, secondaires à une inflammation chronique, entretenue par la persistance d’un agent étranger (particulièrement un parasite ou un germe réfractaire) et les histiocytoses non réactionnelles, parmi lesquelles on sépare les histiocytoses Langerhansiennes (autrefois nommées histiocytose X) dont la souche est la cellule de Langerhans (CD 1a +) et les histiocytoses non Langerhansiennes d’essence tumorale, dont l’exceptionnelle histiocytose maligne, souvent confondue avec le lymphome anaplasique à grandes cellules possédant une translocation t(2;5) assez caractéristique.
A. Hand Jr, pédiatre américain (1893) ; A. Schüller, neurologue autrichien (1915) ; H. Christian, médecin interniste américain (1919)
Étym. gr. histion : tissu, kutos : cellule
→ histiocytose langerhansienne, granulome éosinophile des os, Hand-Schüller-Christian (syndrome de)
[F1,N3,F2]
Édit. 2015
immunoconjugué n.m.
antibody-drug conjugate (ADC)
Anticorps conjugué à des molécules cytotoxiques puissantes afin de les libérer au contact des cellules tumorales en limitant leur impact sur les cellules saines.
La conception d’un immunoconjugué nécessite de définir la cible, la molécule cytotoxique, l’anticorps et l’agent de liaison entre ces deux derniers. Il convient donc de choisir :
1) un antigène exprimé en quantité importante à la surface des cellules tumorales et absent sur les cellules saines,
2) un anticorps spécifique de l’antigène sélectionné, de grande affinité à son égard et toléré par le systéme immunitaire du patient (anticorps humanisé),
3) un agent cytotoxique efficace,
4) un agent de liaison stable pour éviter la libération de la molécule cytotoxique dans le plasma.
Les immunoconjugués sont devenus une classe importante de médicaments en oncologie.