gliome n.m.
glioma, neuroglial tumor
Tumeur du cerveau ou de la moelle épinière dérivée des cellules gliales neuro-ectodermiques reproduisant la structure de la névroglie.
Cette dénomination, que certains tendent à restreindre aux tumeurs malignes, correspond notamment aux astrocytomes, glioblastomes polymorphes, oligodendrogliomes. Un gliome peut également se développer aux dépens du nerf optique.
Étym. lat. glia : glu
gliome du nerf optique l.m.
optic glioma
Tumeur bénigne (hamartome) qui survient chez l'enfant avant l'âge de dix ans, avec prépondérance féminine, développée aux dépens des cellules de soutien du nerf optique, réalisant un astrocytome ou un spongioblastome.
Le diagnostic se fait sur des signes d'appel : strabisme, exophtalmie, cécité et sur les données de l'imagerie. L'extension est fréquente au chiasma, au IIIe ventricule, à l'hypothalamus. On note souvent l'association à la maladie de von Recklinghausen de type I (27% des cas). Affection autosomique dominante, à pénétrance incomplète, d’expressivité variable, le gène est localisé sur le bras long du chromosome 17q-11-2. Dans 30 à 40% des cas il s’agit d’une affection sporadique.
Le traitement est conservateur, la résection du nerf optique n’est faite qu’en cas de complications cornéennes, conséquence d'une exophtalmie importante entraînant une lagophtalmie ; la radiothérapie n'est plus pratiquée en raison du risque d'encéphalopathie radique.
W. H. Craig, neurochirurgien américain (1955)
→ gliome des voies optiques, gliome malin du nerf optique et du chiasma
gliomes multifocaux l.m.p.
multifocal gliomas
Tumeurs composées de cellules dérivées des précurseurs gliaux, parmi lesquelles on peut distinguer des formes bien différenciées (astrocytomes) et des formes indifférenciées (glioblastomes), dont la particularité est de développer plusieurs foyers dans le système nerveux, simultanément ou en plusieurs temps.
Schématiquement, on définit la multifocalité ou multiplicité comme une donnée iconographique qui est l'expression de la dissémination d'un foyer initial ou de sa croissance le long de voies établies. La multicentricité caractérise anatomiquement des foyers tumoraux indépendants et sa reconnaissance ne peut être que neuropathologique. Leur fréquence est diversement appréciée (3 à 10%) et a sans doute été sous-estimée avant l'imagerie, l'éventualité d'une métastase étant alors envisagée.
Le diagnostic est porté par l'étude de la biopsie d'un des foyers, prélevé en règle par méthode stéréotaxique, plus rarement par celle d'une pièce opératoire ou par un examen post-mortem. Les résultats histologiques sont les mêmes que dans les tumeurs gliales, mais les glioblastomes semblent plus fréquents ; ils en partagent également traitement et pronostic.
Aucun facteur de risque spécifique n'a été retenu, bien que soit évoqué actuellement un risque génétique. Toutefois, ces tumeurs apparaissent en nette augmentation.
glioneurome du corps ciliaire l.m.
glioneuroma of the ciliary body
Malformation tumorale embryonnaire du corps ciliaire constituée de tissu cérébral (astrocytes et cellules neuronales avec axones).
Il correspond à un choristome du corps ciliaire et se développe sur le bord d'un colobome du corps ciliaire.
gliose rétinienne massive l.f.
massive gliosis of the retina
Condition rencontrée dans diverses affections (malformation, traumatisme, etc.) faite d'une prolifération gliale peuplée de cellules fusiformes en territoires étendus.
glitazones n.f.p.
glitazone
Classe d’antidiabétiques insulino-sensibilisants, qui augmentent la sensibilité des tissus périphériques à l’action de l’insuline, surtout par activation des récepteurs intracellulaires activés par les proliférateurs de peroxysomes (PPARgamma).
Ils interviennent particulièrement au niveau des adipocytes, favorisant l’apoptose des gros adipocytes et la prolifération de petits adipocytes, réduisant la libération d’adipo-nectine, de cytokines et d’acides gras libres. Ils agissent aussi au niveau des cellules musculaires et plus accessoirement du foie. Leur effet inhibiteur de la production hépatique du glucose est moins prononcé que celui de la metformine, ce qui explique la potentialisation de l’effet antidiabétique des 2 molécules.
Le pouvoir de réduction du niveau glycémique des glitazones se double d’un risque de prise de poids et de rétention hydrosodée, lié à leur effet insulinosensibilisant. Surtout ont été observés des effets indésirables hépatiques pour la troglitazone, un risque probablement majoré d’infarctus myocardiques avec la rosiglitazone, de tumeurs vésicales avec la pioglitazone, qui ont conduit bien de pays dont la France, à interrompre pour le moment l’utilisation de cette classe thérapeutique innovante.
Syn. thiazolidinedione
→ diabète de type 2, récepteur activé par les proliférateurs de peroxysomes
[R1,G5]
Édit. 2017
globe corné l.m.
horn pearl, squamous pearl
Image de dermatopathologie correspondant à une formation arrondie faite de couches de cellules malpighiennes concentriques s'enroulant autour d'une petite masse de kératine ortho- ou, plus souvent, parakératosique qui représente un foyer de maturation kératinisante plus ou moins poussée.
Les globes cornés se voient dans les carcinomes spinocellulaires bien ou assez bien différenciés, où les kératinocytes tumoraux sont plus ou moins atypiques, mais manquent dans les formes peu et surtout non différenciées ou anaplasiques.
globule polaire l.m.
polar body
Petite cellule, toujours abortive, qui résulte, au cours de la méiose, des deux divisions de maturation très inégales que l’ovocyte de premier ordre accomplit successivement, soit avant soit après sa fécondation mais, de toute façon, avant sa segmentation.
L’ovocyte de premier ordre donne ainsi naissance à 4 cellules filles ayant chacune 22+1 X chromosomes. Une seule d’entre elles devient mature. Les trois autres, qui forment les globules polaires, ne reçoivent que très peu de protoplasme et dégénèrent au cours du développement ultérieur.
glomérule n.m.
glomerulus
En néphrologie, segment initial du néphron qui permet le processus de filtration.
Il est formé d'anses capillaires qui constituent le floculus glomérulaire, de cellules mésangiales qui s'insèrent entre les boucles capillaires et de l'appareil juxtaglomérulaire qui siège au pôle vasculaire. Le glomérule est relié au système vasculaire par les artérioles afférentes et efférentes, il se prolonge par le tube rénal. L'espace situé entre les anses capillaires et la capsule de Bowman qui délimite la périphérie du glomérule constitue la chambre urinaire.
glomérule sudoripare l.m.
sweat gland, secretory portion
Partie sécrétrice profonde de la glande sudorale constituée par un tube à extrémité borgne, plusieurs fois enroulé sur lui-même et fait de deux assises cellulaires : une couche périphérique d'éléments clairs implantés sur une basale épaisse et une couche interne de cellules plus sombres.
Syn. peloton sudoral
glomérulonéphrite aigüe l.f.
acute glomerulonephritis
Atteinte rénale glomérulaire aigüe, réversible, habituellement consécutive à une infection rhinopharyngée ou cutanée due à un streptocoque β hémolytique de groupe A essentiellement des groupes 4 ou 12.
D'autres causes infectieuses, virales ou parasitaires sont possibles.
Le tableau clinique associe des signes urinaires (avec oligurie, protéinurie, hématurie micro ou macroscopique, cylindrurie), une rétention sodique entraînant souvent des œdèmes périphériques, une hypertension avec parfois des signes de défaillance cardiaque. Les explorations biologiques montrent souvent une altération fonctionnelle rénale, et un taux sérique de C3 abaissé. L'évolution est habituellement favorable en quelques semaines, voire quelques mois. La guérison sans séquelles est la règle.
Alors que l’atteinte de la valeur fonctionnelle rénale est habituellement modérée, il existe une forme avec insuffisance rénale aigüe caractérisée par une oligurie, une hypertension artérielle élevée et des œdèmes volumineux. La guérison sans séquelles est la règle.
Les lésions histologiques sont essentiellement glomérulaires marquées par une prolifération cellulaire endocapillaire pure (prolifération mésangiale associée à la présence de cellules inflammatoires dans les capillaires glomérulaires dont des polynucléaires) et par la présence de dépôts extramembraneux à forme conique (humps) fixant de façon prédominante la fraction C3 du complément et de façon moins constante l’immunoglobuline G. Dans des formes sévères des nécroses focales du floculus avec croissants peuvent être observées. La réversibilité des lésions n’est alors pas complète et des cicatrices fibreuses peuvent se développer.
Sigle GNA
→ humps
glomérulopathie extra-membraneuse anténatale par allo-immunisation materno-fœtale l.f.
Glomérulopathie due au passage transplacentaire d’anticorps maternels qui se fixent sur les podocytes des glomérules fœtaux.
Les anticorps pathogènes sont dirigés contre la néprilysine ou endopeptidase neutre (EPN)/CD10. La maladie glomérulaire est caractérisée par un syndrome néphrotique à la naissance, qui évolue rapidement vers l’insuffisance rénale sévère au cours des premières semaines de vie.
Elle est due à une immunisation développée par la mère pendant la grossesse liée au passage transplacentaire des anticorps néphritogènes. Les mères, apparemment bien portantes, sont génétiquement déficientes en EPN et s’immunisent dès la première grossesse contre l’EPN/CD10 présente sur les cellules placentaires.
Cette maladie représente la première cause prouvée de pathologie d’organe induite par allo-immunisation materno-fœtale. Les futures grossesses chez les mères immunisées sont à haut risque pour le fœtus.
P. Ronco, médecin néphrologue français, membre de l’Académie de médecine (2012)
glomus jugulaire de Guild l.m.
glomus jugulare (TA)
jugular body, tympanic body
Nappe de cellules paraganglionnaires qui s’interpose entre le bulbe supérieur de la veine jugulaire interne et la paroi osseuse de la fosse jugulaire.
Elle représenterait une disposition aberrante de quelques éléments du ganglion tympanique. Il contient des chimiorécepteurs.
S. R. Guild, otologiste américain (1941)
glomus neuro-myo-artériel de Masson l.m.
Masson’s neuromyoarterial glomus
Petit organite neuromusculovasculaire correspondant à un court-circuit artérioveineux faisant communiquer directement une artériole cutanée subterminale et une ou plusieurs veinules, non pas par des capillaires mais par un canal de Sucquet-Hoyer qui est entouré de cellules glomiques contractiles.
Les glomus sont surtout abondants à la pulpe et dans le lit unguéal des doigts et des orteils, mais sont aussi présents aux paumes et aux plantes, aux oreilles et dans la zone médiofaciale. Ils peuvent être à l'origine de processus tumoraux appelés tumeurs glomiques.
P. Masson, anatomopathologiste français, membre de l'Académie de médecine (1924)
Étym. lat. glomus : peloton
→ glomique (tumeur), tumeur glomique cutanée, tumeur artérioveineuse acrale
glomus tympanique l.m.
glomus tympanicum (TA)
tympanic glomus
Amas de cellules paraganglionnaires situé le long du nerf tympanique.
→ paraganglion, ganglion tympanique
glucagon n.m.
glucagon
Hormone polypeptidique de 29 acides aminés, sécrétée par les cellules α ou A des îlots de Langerhans-Laguesse du pancréas.
Elle est biosynthétisée sous forme d'un précurseur, le proglucagon. Cette hormone est hyperglycémiante par son action sur des récepteurs des hépatocytes qui déclenchent la formation d'AMP cyclique dont l'effet s'exerce sur la phosphorylase responsable de la glycogénolyse. Le glucagon stimule la gluconéogénèse dans le foie et le rein à partir des acides aminés et du glycérol au cours du jeûne glucidique, du diabète et de la lipomobilisation. Dans le tissu adipeux, il agit aussi par l'intermédiaire de l'AMP cyclique sur la lipase qui assure la mobilisation des acides gras.
Étym. gr. glukus : doux ; agein : agir
glucagon-like peptide-1 l.m. angl.
Hormone entérodigestive, produite par les cellules L de l’iléon, en réponse à la présence d’aliments sucrés dans la lumière intestinale, responsable précocement d’un puissant effet insulinosécréteur, inhibiteur de la production de glucagon et de la vidange gastrique, doué d’un effet hypothalamique satiogène et anorexigène.
Le glucagon-like peptide-1 appartient à la classe des incrétines.
Des analogues du glucagon-like peptide-1 sont utilisés par voie parentérale comme médications incrétinomimétiques (exénatide, liraglutide…) dans la prise en charge du diabète non insulinoprive, ou parfois pour renforcer l’action des insulines.
Des inhibiteurs de la dipeptidyl peptidase-4 (DPP4), enzyme impliquée dans la dégradation du GLP1, sont utilisables par voie orale comme antidiabétiques (saxagliptine, sitagliptine, vildagliptine).
Sigle GLP 1
[G5, R1]
Édit. 2018
glucagonome n.m.
Tumeur sécrétrice de glucagon se traduisant cliniquement par une diarrhée motrice et par une hyperglycémie due à une sécrétion inappropriée de glucagon par les cellules bêta du pancréas.
Un signe caractéristique accompagne la diarrhée et le diabète : l'érythème nécrolytique migrateur (macules, papules et bulles qui évoluent vers l'ulcération) qui se manifeste sur le tronc et les membres. Glossite et stomatite complètent le tableau digestif.
Le traitement est chirurgical ; sinon, on utilise les dérivés retard de la somatostatine, les sulfamides hypoglycémiants ou l'insulinothérapie.
→ érythème nécrolytique migrateur, glucagonome (syndrome du)
glucagonome (syndrome du) l.m.
glucagonoma syndrome, necrolytic migratory erythema
Maladie provoquée par une tumeur pancréatique sécrétrice de glucagon, se manifestant du point de vue cutané par un érythème migrateur rouge sombre et souvent érosif, à évolution centrifuge, qui touche de façon privilégiée les extrémités des membres, les régions périorale et périgénitale et réalise le tableau clinique de l' érythème nécrolytique migrateur.
L'évolution se fait par poussées guérissant en quelques semaines avec une cicatrice pigmentée. Des signes muqueux apparaissent (stomatite, glossite, chéilite, vaginite).
Le glucagonome est une tumeur maligne développée aux dépens des cellules alpha des îlots de Langerhans avec glycémie et taux sérique de glucagon élevés. L'examen tomodensitométrique ou une artériographie permettent de localiser la tumeur dont le traitement est chirurgical.
C. N. Mallinson, médecin britannique (1974)
→ érythème nécrolytique migrateur
glucocérébrosidase n.f.
glucocerebrosidase
Enzyme lysosomiale de type bêta-glucosidase catalysant l'hydrolyse des glucosylcéramides (également dénommés glucocérébrosides).
Un déficit en glucocérébrosidase est responsable de la Maladie de Gaucher, caractérisée par une accumulation de glucocérébrosides dans les cellules du système réticulo-endothélial du foie, de la rate et de la moelle osseuse.
Syn. glucosylcéramide-bêta-glucosidase
→ Gaucher (maladie de), glucocérébroside, glucosylcéramide
glucophosphomutase n.f.
glucophosphomutase
Enzyme qui catalyse de façon réversible le transfert du radical phosphorique du C1 au C6 du glucose.
Cette réaction fait intervenir une molécule de glucose-1,6-bisphosphate qui catalyse le transfert sur chacun des C des glucose-monophosphates.
La glucophosphomutase existe dans toutes les cellules et joue un rôle dans la glycogénolyse et la glycogénogénèse.
Syn. phosphoglucose-phosphomutase, et moins correctement, phosphoglucomutase
glucosamine n.f.
glucosamine
Osamine, sucre aminé présent dans de nombreuses combinaisons polyosidiques, le plus souvent sous forme acétylée, N-acétyl-glucosamine : oligosides du lait de femme, mucopolysaccharides, substances des groupes sanguins, glycoprotéines, chitine.
La biosynthèse de la glucosamine se fait par le transfert du radical NH2 de la glutamine sur le fructose-6-phosphate. La glucosamine libre est une amine toxique pour les cellules.
glucose dependent insulinotropic polypeptide l. angl.
Incrétine sécrétée par les cellules K du duodénum.
Sigle : GIP (à ne pas confondre avec l’entérogastrone, gastric inhibitory peptide, inhibitrice de la sécrétion gastrique)
→ incrétine, cellule K duodénale, glucagon, adipocyte
GLUT sigle angl. pour glucose Transporter.
Système protéinique permettant le transport du glucose à travers une membrane cellulaire.
On reconnaît l'existence de plusieurs GLUT (1, 2, 3, 4) selon le tissu concerné : le GLUT1 est un transporteur constitutif de toutes les cellules, le GLUT4 est le transporteur insulinosensible du muscle et du tissu adipeux.
glutathion n.m.
glutathione
Gamma-glutamyl-cystéinyl-glycine,pseudotripeptide à fonction thiol présent dans la plupart des cellules animales et végétales.
Grâce à sa fonction thiol il joue un rôle important dans la protection des protéines et des lipides contre les peroxydes et les conséquences éventuellement nocives des radicaux libres. La voie des pentoses-phosphates génératrice de NADPH, la vitamine E et la vitamine C contribuent au maintien de la forme active (thiol) du glutathion (glutathion réduit). Sa concentration dans les globules rouges est d'environ 2mM.
Abrév. GSH (forme oxydée GSSG)
→ NADPH