os court l.m.
os breve (TA)
short bone
Os dont les trois dimensions sont à peu près égales.
Édit. 2017
syndrome du court-circuit digestif l.m.
bowel bypass syndrome
Syndrome survenant après une anastomose chirurgicale jéjuno-iléale réalisée pour le traitement d'une obésité, caractérisé, d'une part, par des poussées de lésions papuleuses ou vésiculopustuleuses, parfois associées à des lésions d'hypodermite septale ou de panniculite et, d'autre part, par une polyarthrite non destructrice.
Il serait provoqué par une prolifération bactérienne dans les anses intestinales isolées, responsable de la libération d'antigènes et de la formation de complexes immuns circulants.
→ court- circuit gastrique, chirurgie bariatrique
[L1,L2,R1,R2]
Édit. 2017
syndrome du QT court familial l l.m.
Syndrome caractérisé par un intervalle QTc court (QT et QT corrigé 300 ms) sur l’électrocardiogramme de surface avec un risque élevé de syncope ou de mort subite par arythmie ventriculaire.
Affection très rare du sujet jeune avec une grande hétérogénéité dans l’expression clinique qui peut-être cliniquement silencieuse ou comporter des épisodes de syncopes ou des morts subites. Il est très fréquemment associé à une fibrillation atriale isolée.
Il existe souvent des antécédents familiaux de mort subite ou de fibrillation atriale touchant plusieurs générations. La transmission du syndrome est de type autosomique dominant. Des mutations dans les gènes KCNQ1, KCNH2 et KCNJ2, tous codant des canaux potassiques cardiaques, ont été identifiées chez certains sujets atteints. Ces mutations entraînent un gain de fonction et un raccourcissement du potentiel d’action, d’où un raccourcissement de l’intervalle QT. L’exploration électrophysiologique montre des périodes réfractaires auriculaires et ventriculaires courtes et une vulnérabilité ventriculaire chez la majorité des patients. Le seul traitement préventif de la mort subite est, à l’heure actuelle, le défibrillateur automatique implantable.
I. Gussak, médecin cardiologue américain (2000) ; J-M Lupoglazoff, Isabelle Denjoy, médecins français (2007)
Réf. Orphanet, J-M Lupoglazoff, Isabelle Denjoy (2007)
→ intervalle QT, QTc, fibrillation atriale, KCNQ1,KCNH2 et KCNJ2, canal potassique, défibrillateur automatique implantable
trisomie du bras court du chromosome 3 (tri 3p) l.f.
trisomy chromosome 3 (short arm)
Remaniement chromosomique parental équilibré du chromosome 3 par translocation ou insertion.
La traduction clinique est un déficit mental sévère avec souvent épilepsie et troubles du comportement. On note une rétraction temporale, des joues rebondies, une grande bouche aux coins tombants, un menton très petit. Le bec de lièvre et des cardiopathies sont fréquentes.
trisomie du bras court du chromosome 4 (tri 4p) l.f.
trisomy chromosome 4 (short arm)
Remaniement chromosomique parental consistant, soit en une inversion péricentrique, soit en une translocation du bras court du chromosome 4 sur un acrocentrique, surtout le chromosome 22.
Dans ces familles, on peut trouver des enfants monosomiques et des enfants tri 4p. On note un déficit mental sévère avec agitation, une aplasie de l'ensellure nasale à la naissance avec saillie de la glabelle, un pavillon arrondi des oreilles, un menton massif. Les malformations squelettiques sont fréquentes.
ulna court l.m.
short ulna, ulna brevis
Raccourcissement de l’ulna par rapport au radius.
Il se voit dans de nombreuses malformations et dans le cadre d’ostéochondrodysplasies comme la maladie des exostoses multiples et l’enchondromatose multiple d’Ollier. La tête radiale peut se subluxer ou se luxer entraînant un trouble dans la fonction du coude.
L. Ollier, chirurgien français, membre de l’Académie de médecine (1899)
Syn. cubitus court
→ ulna, ostéochondrodysplasie, maladie exostosante
trisomie du bras court du chromosome 9 l.f.
[A4,O6,Q1,Q2]
syndrome du grêle court l.m.
short bowel syndrome
Le syndrome dit du « grêle court » est secondaire à une résection chirurgicale (par exemple après infarctus mésentérique) laissant en place moins de 150 à 200 cm d'intestin grêle chez l’adulte.
Il s'agit d'une maladie rare (environ 1 cas pour 1 000 000 de personnes en France). Elle est caractérisée par une diarrhée, une malabsorption des nutriments, des troubles hydroélectrolytiques. Le grêle court peut aussi être d’origine congénitale. L’évaluation de l’insuffisance intestinale tient compte du grêle restant, du type d’anastomose, de la longueur du colon restant et de la préservation de la valvule iléo-caecale. La longueur de l’intestin réséqué n’a que peu de valeur, variant si elle est mesurée fraiche ou fixée, mais surtout en raison de la variabilité anatomique l’intestin grêle allant de 3 à 7 mètres. La longueur de l’intestin restant est mesurée au bloc opératoire ou évaluée à partir des données de l’imagerie (scanner). Le côlon restant est estimé en pourcentages, en divisant le côlon en 7 parties, supposées de longueur égales, et correspondant chacune à 14 % de la totalité.
Le type de SGC est distingué par une classification anatomique : l’entérostomie terminale (type I anatomique), l’anastomose jéjuno-colique (type II anatomique) et l’anastomose jéjuno-iléocolique (type III anatomique). Les types II et III sont de meilleur pronostic car la malabsorption est moins sévère. Le côlon peut en partie pallier l’insuffisance intestinale, en particulier pour les glucides.
Les principales causes du SGC sont, chez l’adulte, l’ischémie intestinale, la maladie de Crohn, les cancers et les traumatismes. Chez les nourrissons et les jeunes enfants, ce sont les conséquences de l’entérocolite nécrosante néonatale et le syndrome du grêle court congénital, trouble intestinal rare des nouveau-nés d'étiologie inconnue. Les patients naissent avec un intestin grêle court (moins de 75 cm de long) compromettant l'absorption intestinale se manifestant par une diarrhée chronique, des vomissements et un retard de croissance staturo-pondérale.
Le taux de citrulline plasmatique (acide aminé produit par les entérocytes) est un marqueur d’insuffisance intestinale. Il est corrélé à la longueur de grêle restant et donc abaissé chez les patients atteints du SGC. La citrulline plasmatique permet de discriminer les patients pouvant être sevrés de nutrition parentérale (> 20 μmol/L) de ceux qui restent dépendants de la nutrition parentérale deux ans après la résection intestinale, témoignant d’une insuffisance intestinale permanente.
Les troubles sont définitifs dans 50 % des cas. Ils peuvent régresser, au moins en partie, après une période d'adaptation intestinale de 6 à 12 mois. La prise en charge en centre spécialisé est très complexe et difficile pour les patients. Après une phase de réanimation hydro-éléctrolytique et une phase d’alimentation orale hypercalorique et hyperprotéique, en favorisant les solides par rapport aux liquides, une autonomie nutritionnelle est possible. Dans 50 % des cas, la nutrition parentérale à domicile de longue durée reste le traitement de référence. Les alternatives à la nutrition parentérale peuvent être l’utilisation des facteurs de croissance de la muqueuse intestinale, tel le téduglutide, polypeptide recombinant, analogue du GLP2 (Glucagon Like Peptide 2), qui diminue le débit des selles et augmente la citrullinémie, mais dont l'efficacité n'a été établie que sur la réduction des besoins en nutrition parentérale. Les données à long terme sont limitées. La surveillance d'éventuelles proliférations de cellules muqueuses digestives (polypes colorectaux, néoplasie gastro-intestinale ou biliaire, etc.) est recommandée. La transplantation intestinale est une alternative à la nutrition parentérale, isolée ou associée à la transplantation hépatique en cas d’insuffisance hépatique.
Les principales causes d’échec de la nutrition parentérale sont l’hépatopathie, les infections et les thromboses veineuses liées au cathéter, le refus de la nutrition parentérale. Ces situations sont des indications potentielles à une transplantation intestinale.
Syn. syndrome de l'intestin court
Réf. Nuzzo A, Corcos O, Joly F . Syndrome du grêle court: de la nutrition à la greffe intestinale. Post'U 2014.
→ citrullinémie, analogue du GLP2, transplantation intestinale, infarctus mésentérique, entérostomie, maladie de Crohn, entérocolite nécrosante, alimentation parentérale
[L1, L2]
Édit. 2018
syndrome de l'intestin court l.m.
Syn. syndrome du grêle court
[L1, L2]
Édit. 2018
syndrome du grêle court congénital l.m.
[L1, O1]
Édit. 2018
bilan rétro-alvéolaire technique long cône l.m.
retro-alveolar status long cone
Édit. 2017
bulbaires au long cours (syndromes) l.m.p.
long course bulbar syndromes
Groupe évolutif comportant des affections majeures du système nerveux, parfois relativement rapides.
Dans cette seconde catégorie entrent surtout : la sclérose latérale amyotrophique, où l'atteinte bulbaire est constante et le plus souvent à l'origine de la mort ; la paralysie bulbaire de Duchenne, associée ou non à une sclérose latérale amyotrophique, avec une composante pseudobulbaire associée parfois prédominante ; la sclérose latérale primaire, dont l'authenticité est parfois discutée ; diverses tumeurs bulbaires de type surtout astrocytaire, d'origine souvent protubérantielle, avec troubles de la marche d'origine pyramidale et cérébelleuse.
Parmi les syndromes bulbaires chroniques, seront citées : les syringobulbies, avec notamment atteinte vestibulaire et névralgie faciale ; les atteintes bulbaires dans les amyotrophies spinales progressives (maladie de Werdnig-Hoffmann, syndrome de Kugelberg-Welander, etc.) ; les paralysies bulbaires progressives de l'enfant (maladies de Fazio-Londe, Markand et Daly, van Laere) ; les paralysies bulbaires de l'adulte, à longue évolution, rarement pures, alors à rapprocher sans doute de certains cas adultes de la maladie de Fazio-Londe.
G. Werdnig, neurologue autrichien (1891) ; J. Hoffmann, neurologue allemand (1891, 1893); E. Kugelberg et L. Welander neurologues suédois (1956) ; E. Fazio, anatomopathologiste italien (1892) ; P. Londe, neurologue français (1893) ; O. N. Markand et D. D. Daly, neurologues américains (1971) ; J. van Laere, neurologue belge (1966)
Édit. 2017
centre de long séjour l.m.
Etablissement public dont la mission est d’assurer l’hébergement de personnes n’ayant plus leur autonomie de vie, et dont l’état nécessite une surveillance médicale constante et des traitements au long cours.
1) L’admission des malades se fait sur présentation d’un dossier médical ou médico-social.
2) Un centre de long séjour peut à titre accessoire comporter une ou plusieurs unités de moyen séjour.
[E]
couche hélicoïdale de grade long de la tunique musculaire de l'intestin grêle l.f.
→ tunique musculaire de l'intestin grêle
[A1,L1]
élément nucléaire dispersé long l.m.
long interspersed nuclear element (LINE), long interspersed repeat, long interspersed repeat element
Rétrotransposon eucaryote, souvent d’origine rétrovirale,.comprenant des séquences de 6 000 à 7 000 paires de bases, présentes en grand nombre de copies dans le génome.
→ rétrotransposon, paire de bases
[Q1]
Édit. 2019
gouttière du tendon du long fléchisseur propre du gros orteil l.f.
→ sillon du tendon du muscle long fléchisseur de l'hallux
gouttière du tendon du long fléchisseur propre du gros orteil du calcanéum l.f.
→ sillon du tendon du muscle long fléchisseur de l'hallux du calcanéum
ligament latéral interne (long) de Morris l.m.
H. Morris, Sir, chirurgien britannique (1844-1926)
→ ligament sphéno-mandibulaire
ligament plantaire long l.m.
ligamentum plantare longum (TA)
long plantar ligament
Feuillet superficiel du ligament calcanéo-cuboïdien inférieur.
Il s’insère en arrière sur les deux processus médial et latéral de la tubérosité calcanéenne. Il se fixe en avant sur la crête plantaire de l’os cuboïde. Il passe en pont sur le sillon du tendon du muscle long péronier. Il s’étale en trois ou quatre digitations sur les faces plantaires des bases des trois à quatre derniers métatarsiens.
Syn. anc. ligament de la plante (grand) ; ligament calcanéo-cuboïdo-métatarsien inférieur de Paturet
ligament sacro-iliaque postérieur vertical long de Fick l.m.
A. Fick, physiologiste allemand (1829-1901)
→ ligament sacro-iliaque postérieur
long acting thyroid stimulator l.angl.
Facteur de stimulation de la thyroïde à longue durée d'action.
→ LATS
long chain 3-ketoacyl-CoA thiolase l. angl.
Enzyme participant au catabolisme des acides gras.
La « long chain 3-ketoacyl-CoA thiolase » (thiolase des 3-cétoacyl-coenzyme-A à longue chaîne) est une enzyme mitochondriale faisant partie de la voie de la bêta-oxydation des acides gras à longue chaîne (12 à 18 atomes de carbone). Elle fait partie d’un complexe appelé « protéine mitochondriale trifonctionnelle » associant 3 enzymes participant au catabolisme des acides gras. Elle est codée par le gène HADHB, localisé sur le chromosome 2p23. Des mutations de ce gène peuvent entraîner des déficits sévères de la production d’énergie résultant en des cardiomyopathies ou une altération de la fonction des muscles squelettiques.
→ bêta-oxydation, acides gras, HADHB
long columelle avec fente lèvre/palais, anomalies oculaires, cardiaques et intestinales l.m.
long columella with cleft lip/palate and eye, heart, and intestinal anomalies
→ Kapur-Toriello (syndrome de)
long cône (technique) l.f.
longcone technique
Technique de radiologie dentaire destinée à obtenir en vraie grandeur le cliché d’une ou plusieurs dents et de l’os alvéolaire sous-jacent.
Ce cliché est reproductible dans le temps pour le suivi d'un traitement d'orthodontie.
Le cône localisateur allongeant la distance foyer-film rend négligeable l'agrandissement et augmente la finesse de l'image par diminution du rayonnement diffusé ; au moment du cliché, on superpose parfois une trame millimétrée destinée à une mensuration directe.
Long-Evans cinnamon (rats) l.m.p.
Mutants de rats Long-Evans atteints d'un désordre génétique du métabolisme du cuivre ressemblant à la maladie de Wilson chez l'Homme.
J. Long, zoologiste et H. Evans, membre de l'Académie de médecine, anatomiste américains (1922)