densaplasie n.f
densaplasia
Malformation de l’apophyse odontoïde de l’axis (dens) : aplasie, hypoplasie, mobilité anormale, dont le risque est une instabilité atloïdo-axoïdienne, subluxation ou luxation entre C1 et C2, responsable de troubles neurologiques par compression médullaire haute aigüe ou chronique.
Elle se voit dans de nombreux syndromes de dysplasie tels que la trisomie 21, l’achondroplasie, les dysplasies spondylo-épiphysaire ou spondylométaphysaire, la mucolipidose de type III, certaines mucopolysaccharidoses (maladies de Hurler, de Morquio), le syndrome de DiGeorge (microdélétion 21q11.2). Elle doit être recherchée systématiquement par des radiographies dynamiques de la charnière craniorachidienne.
Terme peu usité
Gertrud Hurler, pédiatre allemande (1919) ; L. Morquio, pédiatre urugayen, membre de l'Académie de médecine (1929) ; A. M. DiGeorge, pédiatre américain (1965)
Étym. lat. : dens : dent ; gr. a , privatif ; plassein : former, façonner
dépersonnalisation n.f.
depersonalization
Trouble de la perception de soi caractérisé surtout par une impression, en général décrite par métaphores, d'irréalité et d'étrangeté touchant soi-même (dépersonnalisation proprement dite) en tant que personne physique (désincarnation) et psychique (désanimation) et, fréquemment, le monde environnant (déréalisation). Il évolue souvent par crises.
La dépersonnalisation se rencontre à divers niveaux :
- non pathologique, lors d'un état de fatigue, d'une privation sensorielle, en période hypnagogique ou hypnopompique ;
- névrotique, p. ex. chez des anxieux ou des psychasthènes au sens classique, avec leur sentiment d'incomplétude. Elle est alors bien critiquée, sans troubles de l'identité, avec un contact aisé et une demande ;
- psychotique, notamment dans l'automatisme mental et le syndrome d'influence, où la critique est réduite, avec des troubles de l'identité. Dans certaines schizophrénies, un vécu de dislocation, de morcellement corporel, peut être très anxiogène;
- dans les épilepsies temporales, avec l'étrangeté, le jamais-vu, le jamais-vécu de l'"état de rêve" ;
- après la prise de drogues psychodysleptiques ;
→ dédoublement de la personnalité. miroir (signe du)
dépression endogène l.f.
endogenous (autogenic, autonomous, endogenic) depression
Dépression d'origine interne, en opposition à psychogène, avec son caractère spontané, inexplicable, immotivé, autonome.
De nombreux critères ont été proposés pour la définir : humeur dépressive vitale, perte de l'intérêt et du plaisir, absence de réactivité émotionnelle, ralentissement psychomoteur ou agitation, anorexie et amaigrissement, perte de libido, signes de dysrégulation des rythmes biologiques (réveil prématuré ou hypersomnie, prédominance matinale des troubles). Certaines formes sont dites délirantes, à thèmes mélancoliques (ruine, culpabilité, syndrome de Cotard), persécutifs, hypocondriaques.
Ce tableau clinique correspond à ceux de dépression avec symptômes psychotiques (CIM.10) ou de type mélancolique (DSM IV) sans que soit utilisé le terme d'endogène, à connotation étiopathogénique.
La dichotomie endogène-psychogène est mise en question, car plus arbitraire et aléatoire qu'on ne l'a longtemps supposé.
La dépression endogène relève d'abord de thérapeutiques biologiques : médicaments antidépresseurs, voire sismothérapie.
J. Cotard, psychiatre français (1880)
Syn. mélancolie
→ endogène
dépression réactionnelle l.f.
reactive depression
État dépressif directement lié à un évènement objectivement traumatisant, vécu comme tel par le patient, et qui survient rapidement après celui-ci : deuil, abandon, échec sentimental ou professionnel, conflit interpersonnel, etc. En règle, il doit s'estomper avec la disparition de l'évènement déclenchant (sauf à retenir des "rechutes anniversaires" éventuelles).
La notion d'un possible terrain psychique prédisposé doit évidemment être évoquée (dépression névrotico-réactionnelle).
La dépression dite d'épuisement est aussi une situation pathologique secondaire à un stress répété et souvent à une réduction du temps de sommeil : l'expression de "syndrome du pavillon de banlieue" a été proposée pour illustrer ces pathologies dépressives.
Dans le DSM IV, la dépression réactionnelle correspond à la catégorie : troubles de l'adaptation avec humeur dépressive.
→ réaction, réaction névrotique
déréalisation n.f.
derealization
Perte du sentiment de réalité et de familiarité du monde environnant, avec impression d'étrangeté et association fréquente d'une atteinte des repères temporospatiaux.
Symptôme constitutif du syndrome de dépersonnalisation.
dermatofibrose lenticulaire disséminée de Schreus l.f.
dermatofibrosis lenticularis disseminata
Dysplasie héréditaire du tissu conjonctif dont l'atteinte cutanée est principalement caractérisée par des papules jaunâtres disséminées apparaissant dans l'enfance et l'adolescence, de type soit histiocytaire soit hamartome conjonctif ou élastique et dont la transmission est autosomique dominante.
L'association de cette dermatofibrose lenticulaire disséminée à une ostéopathie condensante (ostéopoecilie) réalise le syndrome de Buschke-Ollendorff (1928)
H. T. Schreus, dermatologiste et radiologiste allemand (1930) ; A. Buschke, dermatologiste allemand, Helene Ollendorf-Curth, dermatologiste américaine d’origine allemande (1928)
→ élastome juvénile de Weidman
dermatomyosite n.f.
dermatomyositis
Affection généralement grave, de nature inflammatoire et dysimmunitaire, d’étiologie inconnue, parfois paranéoplasique ou développée dans un contexte de vascularite, associant des signes cutanés et musculaires, comportant d'une part, un érythème en lunettes de teinte lilacée ou héliotrope, avec un œdème des paupières, s'étendant souvent au décolleté et au dos des mains, aux faces d'extension des membres avec notamment un érythème en bandes très caractéristique des phalanges, un érythème de la sertissure unguéale, parfois télangiectasique, douloureux à la pression, et d'autre part, une atteinte musculaire souvent progressive, responsable d'un déficit de la force musculaire proximale n'entraînant au début qu'une gêne pour certains mouvements de la vie quotidienne, tels que se coiffer, monter les escaliers.
Dans des formes plus aigües, peuvent se produire des fausses routes par atteinte de la musculature oropharyngée ou une insuffisance respiratoire par atteinte des muscles respiratoires. Une atteinte musculaire analogue à celle de la dermatomyosite peut exister seule : on la désigne par le terme de polymyosite. Polymyosite et dermatomyosite peuvent aussi s’associer à un tableau plus ou moins complet d’une autre connectivite pour réaliser un syndrome dit de chevauchement. La découverte de l’association avec un cancer dans 10% des cas (surtout bronchique et digestif chez l'homme, génital chez la femme), est un des éléments essentiels du pronostic.
Les examens complémentaires confirment le diagnostic : élévation des enzymes musculaires, créatine-kinase, aldolase, lacticodeshydrogénase, et de la créatinurie, avec en cas de rhabdomyolyse sévère myoglobinémie et myoglobinurie. L'atteinte musculaire est objectivée par l'électromyogramme et la biopsie musculaire laquelle montre des lésions du périmysium, une altération musculaire, une atrophie périfasciculaire et, en outre, des lésions des petits vaisseaux avec infiltrat inflammatoire périvasculaire (lymphocytes B).
Au stade initial, la corticothérapie générale est la thérapeutique essentielle. En l'absence de réponse suffisante, les immunosuppresseurs et la cyclosporine, les immunoglobulines intraveineuses sont des solutions de recours.
L'étiologie reste hypothétique même si le rôle de certains virus, Picornavirus Coxsackie surtout, est fortement suspecté.
E. Wagner, anatomopathologiste allemand (1863) ; H. Unverricht, médecin interniste allemand (1887)
Étym. gr. derma : peau ; mus : muscle; suffixe –ite : soulignant le caractère inflammatoire
→ Wagner-Unverricht (dermatomyosite de), poïkilodermatomyosite, polymyosite, myosite à inclusions
dermatose aigüe fébrile neutrophilique de Sweet l.f.
acute febrile neutrophilic dermatosis
Syndrome cutané consistant en une éruption aigüe de plaques inflammatoires surélevées, à relief irrégulier, accompagnée de fièvre et d'une hyperleucocytose à polynucléaires neutrophiles, très sensible à la glucocorticothérapie générale.
Elle appartient au groupe des dermatoses neutrophiliques car elle comporte histologiquement un dense infiltrat dermique très riche en polynucléaires neutrophiles; elle peut accompagner une affection maligne, notamment une leucémie myéloïde aigüe.
R. D. Sweet, dermatologue britannique (1964) ; A. Pulido-Pérez et M. Bergon-Sendin, médecins espagnols (2020)
Syn. syndrome de Sweet
[J1, F1]
Édit. 2020
dermatose neutrophilique l.f.
neutrophilic dermatosis
Affection cutanée inflammatoire caractérisée histologiquement par un infiltrat dermique et/ou épidermique de polynucléaires neutrophiles, sans cause infectieuse.
Il est habituel d'inclure dans cette définition la pustulose sous-cornée de Sneddon-Wilkinson, le syndrome de Sweet, l'erythema elevatum diutinum, et le pyoderma gangrenosum, ainsi que des formes de chevauchement et de passage. On intègre également dans ce cadre la dermatose neutrophilique des mains, la dermatose neutrophilique rhumatoïde, la pustulose neutrophilique, le pemphigus à IgA et la panniculite neutrophilique. Les dermatoses neutrophiliques sont remarquables par la fréquence de leur association avec des maladies associées.
D. Wallach, dermatologiste français (1991) ; R. D. Sweet, dermatologiste britannique (1964) ;
dermatose neutrophilique du dos des mains l.f.
neutrophilic dermatosis of dorsum of the hands
Affection caractérisée par la survenue brutale, en l’absence de facteur étiologique reconnu, surtout sur le dos des mains, de lésions douloureuses bullo-pustuleuses, inflammatoires, aseptiques, laissant place à des ulcérations purulentes, mais guérissant facilement par applications de corticoïdes locaux.
L’image histologique, très proche de celle du syndrome de Sweet, en fait parfois considérer cette affection comme une simple forme clinique.
Syn. vascularite pustuleuse du dos des mains
[J1, K4]
Édit. 2020
dermatose paranéoplasique l.f.
paraneoplastic dermatosis
Ensemble de manifestations cutanées survenant dans le cadre d’un syndrome paranéoplasique.
L’acanthosis nigricans paranéoplasique ou l’acrokératose paranéoplasique de Bazex en sont des exemples.
dermatose précancéreuse l.f.
precancerous dermatosis
Lésion cutanée évoluant fréquemment vers la malignité.
Un certain nombre de ces dermatoses, qui sont généralement de nature épithéliale, ont une structure histologique comportant des atypies cellulaires : ce sont des précancéroses cutanées proprement dites, telles la kératose préépithéliomateuse (encore appelée sénile ou actinique), la kératose arsénicale, la corne cutanée, la leucoplasie, la maladie de Bowen. Dans un cadre plus large, d'autres affections peuvent être considérées comme un état précancéreux en raison de la fréquente transformation maligne des lésions cutanées qui les caractérisent, p. ex. l'hamartome sébacé de Jadassohn, la radiodermite chronique, le syndrome de Gorlin, le xeroderma pigmentosum, la papillomatose orale floride, le condylome acuminé géant de Buschke-Löwenstein.
J. T. Bowen, dermatologiste américain (1912) ; J. Jadassohn, dermatologiste allemand (1895) ; R. J. Gorlin, stomatologue et généticien américain (1963) ; A. Buschke et L. Löwenstein dermatologistes américain et allemand (1925)
dermoarthrite histiocytaire l.f.
histiocytic dermatoarthritis
Arthrite granulomateuse, iritis et éruption papulonodulaire.
Éruption cutanée de nodules rouge-brun translucides papulonodulaires histiocytiques (visage, oreilles et extrémités). Plaques cutanées indurées, peau lichénifiée. Arthropathie symétrique (arthrite) avec atteinte des mains et des pieds. Surdité possible. La lésion cutanée élémentaire est histologiquement un granulome avec vascularite. Au niveau des yeux, on trouve une uvéite bilatérale, un glaucome, et une cataracte secondaire. Le syndrome ressemble à la synovite granulomateuse avec uvéite et neuropathies crâniennes de Jabs. L’affection est autosomique dominante (MIM 142730).
I. Zayid et S. Farraj, anatomopathologistes jordaniens (1973)
dermoïde épibulbaire l.m.
epibulbar dermoid
Masse charnue qui siège au niveau du limbe, temporal inférieur le plus souvent, arrondie, ferme, de couleur jaune rosé et qui porte souvent des poils à sa surface.
Il est souvent associé à une anomalie du premier arc branchial ou syndrome de Goldenhar, parfois à des aberrations chromosomiques.
M. Goldenhar, médecin américain (1952)
→ dermoïde limbique, dermoïde (kyste)
dermoïde limbique (kyste) l.m.
limbal dermoid
Tumeur bénigne congénitale située au limbe de couleur jaune rosé, charnue, arrondie, ferme et avec des poils sur sa surface.
La taille est variable de 1 mm à 1 cm. Histologiquement il s'agit de fragments de tissu cutané avec épithélium malpighien kératinisé, derme conjonctif, poils glandes sudorales et sébacées. En général quiescent mais peut se développer. Le dermoïde limbique est parfois héréditaire autosomique dominant, il est parfois associé au syndrome de Goldenhar.
M. Goldenhar, médecin américain (1952)
Syn. dermoïde épibulbaire, dermoïde de grade I selon Ida Mann, tumeur dermoïde du limbe
dermolipome scléral n.m.
scleral dermolipoma
Tumeur sclérale bénigne congénitale de couleur jaune rosé avec souvent annexes pilaires.
Tumeur de localisation fréquente dans le cul de sac externe qui adhère plus ou moins au ligament latéral externe, et qui peut progresser en arrière et adhérer aux muscles oculomoteurs (risque important de section lors de l'exérèse). Le dermolipome scléral peut être associé à certains syndromes comme les syndromes neurocutanés ou le syndrome de Goldenhar.
désanimation n.f.
deanimation
Sentiment d'étrangeté de son intégrité psychique, pouvant associer une impression de vide intérieur, un défaut de reconnaissance ou une perte de signification du moi et un vécu de dédoublement de la personnalité.
Symptôme constitutif du syndrome de dépersonnalisation.
→ dédoublement de la personnalité, dépersonnalisation
déshydro-rétroprogestérone n.f.
dehydro-retroprogesterone
Progestatif de synthèse, isomère de la progestérone, actif per os.
C'est un gestagène et un lutéomimétique non virilisant, n'inhibant pas l'ovulation et ne provoquant pas d’hyperthermie contrairement aux autres progestatifs. Il est utilisé pour le traitement de l'insuffisance lutéale, le syndrome prémenstruel, la dysménorrhée, l'endométriose, les mastopathies bénignes et l'hormonothérapie substitutive de la ménopause en association avec un œstrogène.
Syn. dydrogestone, rétroprogestérone
désinsertion laryngotrachéale l.f.
laryngotracheal rupture, pull up, disinsertion
Arrachement du larynx qui est séparé de la trachée au cours d’un traumatisme cervical.
La désinsertion peut être totale circulaire. Il existe alors une solution de continuité de plusieurs centimètres entre le cricoïde et le premier anneau trachéal, qui descendant dans le médiastin, entraîne un syndrome asphyxique avec emphysème sous-cutané rapidement évolutif. Elle peut aussi être partielle avec conservation d’un pont muqueux entre les deux structures risquant d’entraîner une rupture en deux temps. Le traitement est toujours chirurgical par suture termino-terminale.
désorientation calicielle l.f.
calyceal desorganisation
Sur une urographie, déplacement d'un ou plusieurs calices, rompant la disposition harmonieuse générale de ces cavités.
Le diagnostic est aisé si deux cavités voisines sont déplacées dans des directions différentes ou bien si le déplacement est tel que deux cavités adjacentes se croisent. Un déplacement isolé est plus difficile à apprécier et à interpréter. Toutes les lésions expansives du rein peuvent entraîner une désorientation calicielle qui, associée à d'autres signes, constitue le syndrome tumoral.
désorientation temporospatiale l.f.
temporospatial disorientation
Incapacité plus ou moins complète à se repérer dans l'espace et dans le temps, caractéristique d'une confusion mentale (avec sa perplexité) et d'une démence (avec son indifférence et l'effet aggravant des déficits cognitivomnésiques).
Elle peut être spécifiquement temporelle (syndrome de Korsakoff au début, ictus amnésique) ou principalement spatiale, concernant l'espace immédiat (maladie d'Alzheimer au début).
Elle est parfois associée à une désorientation allopsychique (trouble de l'identification des autres) ou autopsychique (atteinte de l'identification de soi-même, réputée plus profonde).
de Toni–Debré–Fanconi (syndrome de) l.m.
Fanconi’s syndrome
Acidose tubulaire proximale par fuite urinaire des bicarbonates du fait de l’abaissement de leur seuil d’excrétion.
Plusieurs fonctions tubulaires sont concernées : glycosurie, diabète phosphaté, aminoacidurie globale acidose. Il existe souvent une ostéomalacie chez l’adulte et un rachitisme chez l’enfant.
Proche du Syndrome de Lowe.
G. de Toni, pédiatre italien (1933), R. Debré, pédiatre français, membre de l’Académie de médecine (1934), G. Fanconi, pédiatre suisse, membre de l'Académie de médecine (1939) ; C. U. Lowe, pédiatre américain (1952)
détresse respiratoire aigüe de l'adulte (syndrome de) l.m.
acute respiratory insufficiency on adult (ARDS)
Grave insuffisance respiratoire aigüe avec hypoxémie réfractaire à l'oxygénothérapie, nécessitant une assistance respiratoire complexe et prolongée.
L'aspect radiologique (poumon blanc, poumon dense) correspond à un œdème interstitiel et alvéolaire (poumon humide ; atélectasie congestive) entraînant une diminution de la compliance pulmonaire (poumon rigide).
Sous le même tableau clinique, biologique et radiologique, ce syndrome regroupe des atteintes pulmonaires comparables (œdème, dépôts fibrineux, membranes hyalines) mais relevant de causes différentes, dont il faut exclure la bronchopathie obstructive chronique ou l'insuffisance ventriculaire gauche (Ashbaugh).
Le diagnostic se fonde sur l'association de plusieurs critères :
- cliniques : cyanose, tachypnée, tachycardie ;
- radiographiques : opacités bilatérales interstitielles et alvéolaires, d'où l'expression d'œdème pulmonaire non cardiogénique ;
- biologiques : PaO2 < 50 mm Hg à l'air, elle peut descendre jusqu'à 30 mm Hg ;
- fonctionnels : l'inhalation d'O2 n'entraîne qu'une faible élévation de la PaO2, il peut exister une hypocapnie et parfois une acidose associée, la pression capillaire pulmonaire est normale ou basse (< 12 mm Hg) après débranchement du respirateur. La capacité vitale est diminuée ainsi que la capacité résiduelle fonctionnelle, le volume de fermeture est augmenté, la compliance est diminuée et les boucles volume-pression sont très perturbées.
L'évolution se fait schématiquement en trois phases :
1- œdème lésionnel avec atteinte des pneumocytes de type I ;
2- organisation de l'œdème interstitiel (membranes hyalines, infiltration de leucocytes et de fibroblastes, obstruction des capillaires par de la fibrine et des leucocytes, prolifération des pneumocytes de type II) ;
3- développement d'une fibrose anarchique, souvent surinfectée.
La mortalité élevée (45% chez l'adulte de moins de 65 ans) devient très grande en cas de défaillance multiviscérale.
D. G. Ashbaugh, médecin américain (1967)
Syn. poumon de choc
Sigle SDRA
devinement de la pensée l.m.
mind reading
Phénomène hallucinatoire de contrôle et de devancement de la pensée, classiquement observé dans l'automatisme mental.
Il est fréquemment associé à d'autres éléments hallucinatoires, notamment à une impression de vol et de répétition en écho de la pensée par une voix intérieure étrangère au patient, ou parasitée par une autre pensée Ce trouble s'intègre dans un sentiment plus global de soumission à une influence extérieure qui dépossède le sujet de sa propre pensée (syndrome d'influence).
dextrocardie avec anomalie de la face et microphtalmie l.f.
destrocardia with unusual facies and microphthalmia
Syndrome malformatif associant une microphtalmie ou anophtalmie, un visage particulier et une dextroposition cardiaque.
Le front est fuyant, le nez proéminent, les oreilles sont larges et il une micrognathie. Deux familles ont été décrites, avec parents consanguins d'origine arabe. L’affection est autosomique récessive (MIM 221950).
D. J. Aughton, pédiatre généticien américain (1990)
Étym. lat. dexter : à droite ; gr. kardia : cœur