chimiothérapie intrapéritonéale l.f.
intraperitoneal chemotherapy
Instillation de médicaments antimitotiques dans la cavité péritonéale au moyen d’un cathéter, afin d'agir sur les cellules cancéreuses disséminées dans la cavité péritonéale, dans le cas p. ex. d’un cancer de l’ovaire dont il ne subsisterait après traitement systémique que des nodules de taille inférieure à 2 cm.
Elle expose au risque de perforation colique.
[G5 ]
chlorophylle n.f.
Principal pigment assimilateur des végétaux photosynthétiques, composé d'un anneau porphyrine avec un atome de magnésium lié au complexe.
Situé dans les chloroplastes des cellules végétales, ce pigment intervient dans la photosynthèse pour intercepter l'énergie lumineuse, première étape dans la conversion de cette énergie en énergie chimique. Son spectre d'absorption du rayonnement lumineux est responsable de la couleur verte des végétaux. Il en existe cinq variétés :
- la chlorophylle a pigment présent chez tous les végétaux aquatiques et terrestres,
- la chlorophylle b se trouve chez les cormophytes (végétaux supérieurs) et les chlorophycées (algues vertes),
- les chlorophylles c chez les phéophycées (dites algues brunes),
- la chlorophylle d, retrouvée chez certaines cyanobactéries (dites algues bleues),
- la chlorophylle f, identifiée en 2010 dans certains stromatolithes.
J. B. Caventou, pharmacien et J. Pelletier, chimiste français, membres de l’Académie de médecine (1817)
Étym. gr. khloros = vert ; phullon = feuille
[C3]
chloroplaste n.m.
chloroplast
Organite intracytoplasmique dont la structure comporte de la chlorophylle et qui caractérise les cellules végétales chlorophylliennes.
[A2,C3]
chloroquinorésistance n.f.
chloroquine resistance
Résistance à la chloroquine de Plasmodium falciparum (et depuis quelques années de Plasmodium vivax en Asie) à la suite de mutations spontanées.
Ce phénomène est lié à une diminution de la captation du médicament et, surtout, à l’efflux de la molécule à l’extérieur de la vacuole parasitaire digestive.
Il est provoqué par la localisation, dans la membrane de la vacuole digestive, d’une glycoprotéine, Pgh1, qui fonctionne comme une pompe extractive. Le déterminisme génétique a d’abord été rapporté à l’amplification d’un gène nommé, par analogie avec les chimiorésistances aux anticancéreux, PfMDR1) En fait, semblent également –ou surtout- impliqués le gène PfCG2, situé sur le chromosome 7 de Plasmodium falciparum et le gène PfTCR, récemment identifié et situé à proximité du précédent. La chloroquinorésistance est réversible par diverses substances, dont le vérapamil et la désipramine, qui sont des modulateurs de la chimiorésistances dans des cellules cancéreuses multirésistantes (multiple drugs resistant ou MDR). Ces médicaments, les anti-PfMDR, ont été un moment considérés comme une solution thérapeutique face aux souches plasmodiales résistantes, puis ils ont été abandonnés en raison de leur faible activité et de leurs effets indésirables. Quels que soient leurs mécanismes, les chloroquinorésistances ont présenté une importance sanitaire mondiale en rendant inopérant le médicament jusque-là le plus utilisé. Les niveaux de chloroquinorésistances sont déterminés par des tests in vivo (S, sensibles, ou résistantes RI, RII et RIII, selon la classification OMS) ou par des tests in vitro. Ils permettent de définir des zones de chloroquinorésistance (I à IV), particulièrement importantes pour le choix d’une chimioprophylaxie antipaludique chez les voyageurs.
[G3]
choc électrique l.m.
electric shock
Application thérapeutique sur le cœur pendant une fraction de seconde, d’un courant électrique produit presque toujours par la décharge d’un condensateur.
Le courant électrique traverse le cœur entre deux électrodes qui peuvent être placées directement sur le massif ventriculaire à thorax ouvert (choc électrique interne) ou être placées sur la paroi thoracique de part et d’autre du cœur (choc électrique externe). Le choc électrique est destiné à faire cesser soit un trouble rythmique ventriculaire (tachycardie ventriculaire, flutter ventriculaire, fibrillation ventriculaire) soit un trouble rythmique auriculaire (fibrillation ou flutter). Il agit en dépolarisant simultanément toutes les cellules myocardiques, le rythme sinusal se rétablissant ensuite spontanément. La réanimation par choc électrique d’un rythme cardiaque organisé porte le nom de cardioversion.
[K2,G5]
choc septique l.m.
septic shock
Syndrome caractérisé par une hyperthermie, une tachycardie, une leucopénie inférieure à 4000/mL ou une leucocytose supérieure à 12 000/mL et une baisse de la pression artérielle systolique au-dessous de 90 mm de mercure non corrigée par une perfusion de soluté.
Ce choc peut évoluer vers une défaillance multiviscérale avec augmentation de l’acide lactique dans le sérum, insuffisance rénale aiguë, insuffisance cardiaque à débit élevé avec augmentation du résidu post-systolique parfois insuffisance surrénalienne. Dans le modèle le mieux étudié, ce syndrome est déclenché par l’action des endotoxines des bactéries gram négatif. Des syndromes analogues peuvent être observés lors des infections à bactéries gram-positif (par ex. par les peptidoglycanes des staphylocoques dorés). Des syndromes de même mécanisme peuvent être provoqués par des infections fongiques, virales ou parasitaires ou bien en l’absence d’infection dans le cadre du choc traumatique ou des syndromes de choc consécutif aux brulures ou aux pancréatites aiguës hémorragiques. Le syndrome de défaillance respiratoire aiguë (ARDS : acute respiratory distress syndrome) met en jeu les mêmes mécanismes mais il est caractérisé par une symptomatologie à prédominance pulmonaire avec passage de plasma dans les alvéoles. L’ensemble de ces syndromes est désigné actuellement sous le nom de syndromes inflammatoires aigus systémiques (systemic acute inflammatory syndroms).
Les mécanismes sont multiples. Ils font intervenir plus particulièrement la libération massive de cytokines de l’inflammation TNFα et IL-1, puis de chimiokines provoquant l’adhérence des leucocytes et des plaquettes à l’endothélium, l’activation des cellules endothéliales avec expression de facteur tissulaire et coagulation locale. Les autres systèmes mis en jeu sont le système des kinines et l’activation du complément. Les traitements symptomatiques comprennent l’administration de corticostéroïdes à fortes doses, d’agonistes ß adrénergiques et de dopamine. Les anticorps anti-TNF et les récepteurs solubles de TNF sont en cours d’évaluation. Les anticorps monoclonaux dirigés contre les lipopolysaccharides ont donné des résultats décevants, de même que l’antagoniste du récepteur de l’IL-1, IL-1RA. La mortalité des syndromes inflammatoires aigus systémiques demeure particulièrement élevée.
→ syndrome inflammatoire aigu systémique
[D1,G1]
cholangiocarcinome n.m.
bile duct carcinoma, cholangiocarcinoma
Tumeur maligne des canaux biliaires intrahépatiques, moins fréquente que le carcinome hépatocellulaire, avec concentration normale en α-fœtoprotéine.
Elle ne s’accompagne pas de cirrhose.
L’étude histologique d’une biopsie montre une prolifération adénocarcinomateuse faite de structures ductulaires, bordées de cellules cubiques ou cylindriques, et accompagnée d’un abondant stroma fibreux.
Dans quelques cas, la tumeur survient dans l’évolution d’une maladie de Caroli ou d’une fibrose hépatique congénitale. On a pu aussi l’observer après l’administration de thorotrast ou de stéroïdes anabolisants.
J. Caroli, médecin hépatologue français (1958)
Syn. carcinome cholangiocellulaire
[F2,L1]
cholangiole n.m.
bile ductule
Première structure histologique propre des voies biliaires intrahépatiques.
Situé entre les canalicules biliaires, dont il reçoit la bile par l'intermédiaire du passage de Hering, et les canaux biliaires interlobulaires, il est bordé par 3 à 4 cellules cubiques, avec un diamètre inférieur à 15 µm. Il est situé dans l'axe vasculaire de l'acinus de Rappaport, et apparaît en microscopie optique en dehors de l'espace porte et non accompagné de vaisseaux.
E. Hering, physiologiste allemand (1867) ; A. M. Rappaport, physiologiste canadien (1954)
Syn. ductule biliaire
[A2,L1]
cholécystokinine n.f.
cholecystokinin
Hormone polypeptidique dont la forme sécrétée par les cellules APUD du duodénum comporte 33 acides aminés, ayant des homologies structurales avec la gastrine.
Elle est sécrétée par la muqueuse duodénale et la partie proximale de l’intestin grêle, en réponse à la présence de produits de la dégradation des protéines, des graisses et de l’amidon.
Les principales actions de la cholécystokinine sont la contraction vésiculaire, le relâchement du sphincter d’Oddi, la stimulation de la sécrétion pancréatique enzymatique et l’accélération du transit de l’intestin grêle. Il existerait un rétrocontrôle de la sécrétion pancréatique sur elle-même dont un chainon serait la cholécystokinine. Elle a aussi un effet anorexigène au niveau du système nerveux central. Il existe au moins deux types de récepteurs (A et B) à la cholécystokinine ayant des propriétés inverses et des affinités différentes pour cette hormone.
Étym. gr. kholê : bile ; kustis : vessie, vésicule
Syn. cholécystokinine-pancréozymine
Abrév. CCK-PZ
[G3,O4,L1]
cholestase n.f.
cholestasis
La cholestase témoigne d’une diminution de l’excrétion biliaire : rétention de bilirubine dans le foie, soit dans le cytoplasme des hépatocytes ou des cellules de Kupffer, soit dans les canaux biliaires : thrombi biliaires.
Le terme de cholestase est un terme biologique.
Selon le siège originel de l’anomalie, on distingue la cholestase intra et extra-hépatique.
Elle est liée à un défaut de sécrétion ou d'excrétion de la bilirubine. Elle peut avoir pour conséquences un ictère, un prurit, et une élévation de la teneur des phosphatases alcalines dans le sang.
L’obstruction est le plus souvent le fait d’un calcul ; mais il peut s’agir de parasites, de caillots sanguins, de fragments tumoraux ou de compression de voisinage.
Étym. gr. kholê : bile ; stasis : action de s’arrêter
Syn. rétention biliaire, cholostase
[C1,L1]
cholestase intrahépatique progressive familiale de type 1 l.f.
progressive familial intrahepatic cholestasis, PFIC11
Maladie infantile, d’origine génétique à transmission récessive se manifestant par une cholestase.
Cette entité actuellement démembrée correspond au type 1 des cholestases intrahépatiques progressives familiales (PFIC1) qui est la forme la plus rare des trois PFIC.
La maladie débute après plusieurs mois de vie, dans la petite enfance. Elle se manifeste par des selles décolorées, des urines foncées, un ictère, une hépatomégalie, un prurit. Le diagnostic est suspecté en raison de la concentration élevée en acides biliaires dans le sang et de la normalité de la gamma glutamyltransférase (γ-GT). Parmi les cholestases avec γ-GT normale, le diagnostic différentiel inclut principalement les déficits de synthèse des acides biliaires primaires et la PFIC2. Les voies biliaires sont normales. Spontanément, l’évolution se fait vers une fibrose cirrhogène. Des atteintes extrahépatiques ont été rapportées (diarrhée, pancréatite, surdité). Un traitement par l’acide ursodésoxycholique (AUDC) doit être initié chez les patients pour prévenir la progression des lésions hépatiques mais il n’est pas totalement efficace. La rifampicine aide à contrôler le prurit. Du fait de la sévérité de la cholestase, une transplantation hépatique est nécessaire avant l’âge adulte chez environ la moitié des patients.
La PFIC1 est causée par des mutations du gène ATP8B1 (18q21-22) codant la protéine FIC1 exprimée à la membrane canaliculaire des hépatocytes ainsi que dans d'autres cellules épithéliales. Dans les hépatocytes, la protéine FIC1 serait impliquée dans la sécrétion biliaire et en particulier des acides biliaires dont la concentration est diminuée dans la bile des enfants atteints de PFIC1. L'expression extrahépatique de la protéine FIC1 explique les atteintes extrahépatiques observées chez les malades.
Un dépistage prénatal peut être proposé si la mutation a été identifiée chez chacun des deux parents.
Clayton (1965)
Étym. : Jacob Byler, fondateur de la communauté Amish dans laquelle les premiers cas ont été décrits
Syn. cholestases intrahépatiques progressives familiales, cholestase familiale récurrente cirrhogène, cholestases intrahépatiques familiales, cholestases fibrogènes familiales , cholestases intrahépatiques progressives familiales, PFIC , maladie de Byl
→ ATP8B1 gene, protéine FIC1, cholestase intrahépatique progressive familiale de type 2, cholestase intrahépatique progressive familiale de type 3, gamma glutamyltransférase, acide ursodésoxycholique, rifampicine
[A4,C1,C3,L1,O6,Q2]
cholestase intrahépatique progressive familiale de type 2 l.f.
progressive familial intrahepatic cholestasis (PFIC2)
Cholestase apparaissant dans la période néonatale, caractérisée par une concentration élevée en acides biliaires dans le sang et une activité sérique de la gamma-glutamyl transférase (γ-GT) normale.
Les signes de cholestase (selles décolorées et urines foncées) apparaissent souvent dans les premiers mois de vie avec un ictère récurrent ou permanent, une hépatomégalie et un prurit sévère ou un syndrome de malabsorption. La PFIC2 fait partie des cholestases à γ-GT normale. La concentration des acides biliaires primaires très élevée dans le plasma, est très basse dans la bile. Habituellement la concentration sérique d'alpha-fœtoprotéine est élevée et l'activité sérique de l'alanine-amino-transférase est 5 fois supérieure à la normale. L'échographie hépatique montre parfois une vésicule biliaire volumineuse lithiasique. L'histologie hépatique montre une cholestase canaliculaire, une métaplasie biliaire des hépatocytes périportaux sans réelle prolifération ductulaire, une nécrose et une transformation en cellules géantes des hépatocytes, une fibrose et une inflammation lobulaires et périportales prononcées. L'immunomarquage de BSEP (bile salt export pump) est le plus souvent négatif. La cholangiographie montre un arbre biliaire normal (sauf en cas de lithiase) et permet un prélèvement de bile. L'apparition d'une insuffisance hépatique (IH) et/ou la progression vers un carcinome hépatocellulaire (CHC) pendant la première année de la vie est possible. L'évolution est souvent péjorative avant l'âge adulte.
La PFIC2 est héréditaire à transmission autosomique récessive. Le caractère familial est facilement reconnu lorsque plusieurs enfants de la même fratrie sont atteints. La consanguinité des parents est fréquente. La maladie est due à des mutations du gène ABCB11 (ATP binding cassette subfamily B member 1), situé sur le locus 2q24, codant la protéine BSEP, qui permet l'export des sels biliaires dans la bile. La mutation explique les constatations biologiques, BSEP étant exclusivement exprimée au pôle canaliculaire des hépatocytes, cela explique qu’il n'y a pas d'atteinte extra-hépatique dans la PFIC2.
Le diagnostic prénatal peut être proposé si une mutation est identifiée chez les deux parents. Un traitement par l'acide ursodésoxycholique (AUDC) doit être initié mais son efficacité n'est pas totale. La rifampicine aide à contrôler le prurit. Un drainage naso-biliaire peut aider à la sélection des répondeurs potentiels à une dérivation biliaire externe. Du fait de l'évolution vers une cholestase sévère, une IH ou l'apparition d'un CHC, 50% des patients sont candidats à la transplantation hépatique avant l'âge adulte. L’évolution vers le CHC doit être surveillée dès la première année de vie. L'évolution de la PFIC2 semble être plus sévère que celle de la PFIC1. Le traitement précoce par l'AUDC ou par dérivation biliaire externe permet de prévenir la morbidité et la mortalité liées à l'IH terminale.
Une mutation du gène ABCB11 est aussi responsable de formes moins sévères de cholestase appelées cholestase récurrente bénigne intrahépatique (BRIC2), cholestase médicamenteuse, cholestase gravidique.
Syn. cholestases intrahépatiques progressives familiales, cholestase familiale récurrente cirrhogène, cholestases intrahépatiques familiales, cholestases fibrogènes familiales , cholestases intrahépatiques progressives familiales, PFIC
→ ABCB11 gene, protéine BSEP, Byler (maladie de), cholestases intrahépatiques progressives familiales, cholestase intrahépatique progressive familiale de type 1, cholestase intrahépatique progressive familiale de type 3, acide ursodésoxycholique, alpha-fœtoprotéine, alanine-amino-transférase cholestase récurrente bénigne intrahépatique, cholestase médicamenteuse, cholestase gravidique, gamma-glutamyl transférase
[A4,C1,C3,L1,O6,Q2]
cholestérol-estérase n.f.
cholesterol esterase
Enzyme catalysant l'hydrolyse des esters du cholestérol.
Il existe une cholestérol-estérase dans l'intestin capable d'hydrolyser les stérides alimentaires. Dans les cellules où se trouvent des cholestérides de "réserve", leur hydrolyse qui libère le cholestérol est catalysée par des cholestérol-estérases "hormonosensibles" qu'une phosphorylation par une protéine-kinase A et l'AMP cyclique rend actives après stimulation par l'hormone spécifique.
[C1,C2]
cholestérolose hépatique l.f.
hepatic cholesterolosis
Affection génétique se transmettant sur le mode autosomique récessif et due à un déficit en un enzyme lysosomique, une lipase acide dont le gène est situé sur le chromosome 10.
Elle est caractérisée par une hépatomégalie parfois importante, observée chez le grand enfant ou l'adulte et parfois par une splénomégalie. Des douleurs abdominales, une fibrose hépatique peuvent compliquer l'évolution qui peut être sévère (insuffisance hépatique, artériosclérose).
Le diagnostic repose sur la mise en évidence d'une surcharge en esters du cholestérol et en glycérides dans les hépatocytes et les cellules de Kupffer du foie ainsi que dans d'autres tissus : moelle, rate, etc. et sur l'étude enzymatique. La cholestérolose hépatique est considérée comme la forme relativement bénigne d'une affection grave, la maladie de Wolman, due au même déficit enzymatique, qui entraîne la mort avant l'âge de un an.
M. Wolman, pathologiste israélien (1961)
[R1,Q2]
cholestérolose vésiculaire l.f.
cholesterolosis of the gallbladder
Lésion de la vésicule biliaire dont la paroi, parfois épaissie, est parsemée sur sa face muqueuse, de petits points blanc-jaunâtres ressemblant aux akènes d’une fraise.
L’examen histologique montre que le chorion des replis muqueux de la vésicule est rempli de cellules histiocytaires claires spumeuses, riches en lipides, parfois associées à des cristaux d’acides gras et d’esters de cholestérol.
Syn. vésicule fraise
[L1]
cholestérose extracellulaire de Kerl-Urbach l.f.
extra cellular cholesterosis
Aspect histologique particulier de xanthome vieilli, dans lequel les cellules xanthomateuses ont disparu, le cholestérol ayant migré dans les espaces intercellulaires.
Beaucoup d'auteurs tendent à considérer la cholestérose extracellulaire comme une forme particulière, lipoïdisée d'erythema elevatum diutinum.
W. Kerl, dermatologue autrichien (1931) ; E .Urbach, dermatologue austro-américain (1932)
Syn. cholestérinose extracellulaire (obs.)
[R1,J1]
cholinestérase n.f.
choline esterase
Mot unanimement (et improprement) employé à la place d’acétylcholinestérase pour désigner l’enzyme qui hydrolyse l‘acétylcholine en choline et en acide acétique.
A côté de la cholinestérase proprement dite, surtout présente dans les cellules nerveuses et les érythrocytes, on connaît de nombreux enzymes moins spécifiques auxquels on donne le nom de pseudocholinestérases. La cholinestérase du sérum sanguin est une pseudocholinestérase ; sa concentration dans le sérum est diminuée dans les hépatites avec ictère et dans les cirrhoses ; elle augmente dans la néphrose lipoïdique. La cholinestérase est inhibée par l'ésérine et certains composés organophosphorés utilisés comme insecticides ou comme gaz de combat. Elle est aussi inhibée par les composés ammoniums quaternaires.
[C1,C2]
chondroblaste n.m.
chondroblast
Cellule mésenchymateuse souche des cellules du tissu cartilagineux ou chondrocytes.
Étym. gr. khondros : cartilage ; blastos : germe
[A2,I1]
chondroblastome n.m.
chondroblastoma, benign chondroblastoma
Tumeur cartilagineuse bénigne des épiphyses des os longs survenant dans la deuxième décennie de la vie et formée surtout de cellules cartilagineuses immatures de type chondroblaste.
Elle siège électivement dans les épiphyses et apophyses supérieures du fémur, du tibia, de l'humérus, et inférieure du fémur ; de forme plus ou moins arrondie, excentrée, lacunaire radiotransparente avec des petits ilots de calcification. L'évolution est bénigne avec toutefois une extension possible vers l'articulation. Le traitement est chirurgical par curetage -complément, les récidives sont de l'ordre de 10%.
H. L. Jaffe et L. Lichtenstein, anatomopathologistes américains (1942) ; E. A. Codman, chirurgien américain (1931) (tumeur épiphysaire chondromateuse à cellules géantes)
Étym. gr. khondros: cartilage ; blastos : germe
[F5,I2]
chondronectine n.f.
chondronectin
Glycoprotéine de la famille des fibronectines, jouant un rôle dans l'adhérence de certaines cellules, dans le tissu cartilagineux.
[C1 ]
chondrosarcome des parties molles l.m.
soft tissue chondrosarcoma
Tumeur des extrémités de l'adulte, généralement un peu moins agressif que son homologue osseux.
Il répond pour la majorité des cas à un chondrosarcome myxoïde fait de plages de petites cellules à cytoplasme acidophile enrobées dans un abondant matériel myxoïde riche en mucopolysaccharides acides, sans chondrocytes bien différenciés.
[F2 ]
chondrosarcome mésenchymateux l.m.
mesenchymal chondrosarcoma
Forme particulière de chondrosarcome osseux, caractérisé par sa malignité plus grande que celle de la forme habituelle, et par son multicentrisme.
Il survient également dans les parties molles. Il est constitué histologiquement par un mélange de deux types architecturaux : une architecture de cartilage plus ou moins bien différenciée et une architecture de forte densité cellulaire et vasculaire faite de petites cellules rondes ou fusiformes.
[F2 ]
chordome n.m.
chordoma
Tumeur d'évolution lente observée à tout âge et dans les deux sexes, ayant pour origine la notochorde, tissu embryonnaire organisateur du futur squelette axial, et qui se développe aux deux extrémités de la colonne vertébrale : base du crâne, au-dessus du clivus, vertèbres cervicales et région sacrococcygienne, à partir de vestiges intra-osseux.
Les sièges électifs sont : la région sacrococcygienne et la base du crâne (sphéno-occipitale) ; ses localisations, sa latence, ses rapports avec les structures nerveuses et son évolution maligne en font une tumeur particulièrement grave.
Volumineuse, polylobée, de coloration grisâtre, la tumeur a tendance à envahir largement les tissus voisins et à récidiver. Elle est constituée de travées de cellules jointives polyédriques à cytoplasme éosinophile, soit plus arrondies ou vacuolisées, dites physaliphores, irrégulièrement distribuées. Le stroma mucoïde est souvent abondant.
Dans certaines formes atypiques, le chordome peut être difficile à distinguer du chondrome et des tumeurs cartilagineuses malignes. Il faut alors rechercher une positivité pour les marqueurs épithéliaux, antigène épithélial de membrane et cytokératine.
Révélé le plus souvent par des signes de compression des organes de voisinage, inconstamment sensible à la radiothérapie, sa gravité est fonction des récidives et de l'extension locorégionale. Les métastases peuvent être tardives
Étym. gr. khordê : corde
Syn. cordome
[F2 ]
choristia intestinale l.f.
peri-umbilical choristia
Lésion péri-ombilicale formée de plaques érythémato-croûteuses provoquée par la présence d’îlots intra-épidermiques de cellules de la muqueuse intestinale.
Étym. gr. : khôristos : séparé
[J1]
chromaffinité n.f.
Affinité des cellules et des tissus pour les sels de chrome, notamment par fixation dans le bichromate de potassium, donnant une coloration brun noirâtre par oxydation des catécholamines présentes, notamment au niveau de la médullo-surrénale et des processus tumoraux qui y prennent naissance (phéochromocytomes).
Étym. gr. khrôma : couleur ; lat. affinis : ami de
[A2]