rétinite à cytomégalovirus l.f.
cytomegalovirus retinitis
Rétinite provoquée par le cytomégalovirus, survenant chez les sujets immunodéprimés (transplantation d’organes, infection par le virus de l’immunodéficience acquise) et caractérisée par des plages rétiniennes nécrotico-hémorragiques d’évolution centrifuge.
→ Cytomegalovirus, virus de l'immunodéficience humaine
rétinite à Toxocara l.f.
Toxocara retinitis
Rétinite développée au cours d'une infestation par un nématode du genre Toxocara (T. canis ou T. cati) donnant lieu à un foyer inflammatoire rétinien accompagné d'une inflammation endo-oculaire et notamment vitréenne (endophtalmie).
rétinite nécrosante aigüe l.f.
acute retinal necrosis
Nécrose inflammatoire aigüe de la rétine, prenant la forme de multiples foyers rétiniens nécrotiques en doigts de gant, situés en avant de l’équateur et progressant vers le pôle postérieur.
Elle survient dans un contexte d’infection virale chez un sujet immunocompétent (virus herpétique le plus souvent).
Syn. nécrose rétinienne aigüe
rétinite nécrosante progressive l.f.
progressive retinal necrosis
Foyers rétiniens nécrotiques apparaissant au pôle postérieur et progressant de façon centrifuge.
Ce tableau clinique, dont le pronostic visuel est sombre, est le plus souvent rencontré chez des sujets immunodéprimés. Il est lié au virus VZV (varicelle-zona) dans la plupart des cas.
rétinite ponctuée albescente l.f.
retinitis punctata albescens
Dystrophie rétinienne lente avec petites ponctuations rétiniennes blanches, héméralopie évolutive, évolution fonctionnelle semblable à la rétinite pigmentaire et altération maculaire atrophique dans le stade ultime de son évolution.
Les ponctuations rétiniennes blanches sont rondes, de taille constante. Elles augmentent en périphérie et ne s’imprègnent pas à l'angiographie. L'ERG est très altéré et évolutif. Les vaisseaux sont de calibre normal au début. Le champ visuel est rétréci. L'avitaminose A donne également une rétinite ponctuée albescente.
Les formes dominantes sont exceptionnelles et les cas dominants habituellement décrits correspondent souvent à la dystrophie de Bietti ou à certaines formes de rétinites pigmentaires dont le premier stade ne montre que des ponctuations blanchâtres ; ces ponctuations se distinguent aisément de la rétinite ponctuée albescente car elles sont plus fines. Dans une rétinite ponctuée albescente chez un patient de 59 ans avec une dégénérescence maculaire, Kajiwara a mis en évidence une délétion sur le gène de la périphérine RDS en 6p21.1-cen (MIM 179605.0005). Souied et col. ont trouvé une autre localisation (gène RHO, MIM 180380) en 3q21-q24.
L’affection est autosomique dominante (MIM 136880, 179605.0005) ou autosomique récessive (MIM 228980).
K. Kajiwara, ophtalmologiste américain d'origine japonaise (1993)
→ Bietti (dystrophie cornéenne héréditaire de)
rétinite zostérienne l.f.
→ rétinite nécrosante progressive
Civatte (poïkilodermie réticulée pigmentaire du visage et du cou de) l.f.
A. Civatte, dermatologue français, membre de l'Académie de médecine (1923)
→ poïkilodermie réticulée pigmentaire du visage et du cou de Civatte
[J1]
couche pigmentaire de la partie optique de la rétine l.f.
stratum pigmentosum partis opticae retinae (TA)
pigmented layer of optic part of retina
→ rétine
[A1,P2]
couleur pigmentaire l.f.
pigmentary colour
Couleur perçue comme appartenant à une surface qui semble émettre de la lumière ou la réfléchir.
[B1,P2]
dermatite pigmentaire en breloque l.f.
berloque dermatitis
dermatite pigmentaire progressive de Schamberg l.f.
Schamberg’s progressive pigmentary dermatitis
J. F. Schamberg, dermatologiste américain (1901)
dermatite pigmentaire en breloque l.f.
berloque dermatitis
dermatose pigmentaire en éclaboussures l.f.
chromatopathy in spatters
dermatose pigmentaire progressive l.f.
progressive chromatopathy
J. F. Schamberg, dermatologiste américain (1901)
dermatose pigmentaire réticulée l.f.
reticular pigmented dermatosis
Génodermatose très rare, caractérisée par une pigmentation cutanée réticulée, associée à une hyperkératose palmoplantaire, apparaissant vers l'âge de deux ans sans être précédée par une phase inflammatoire ce qui la distingue de l'incontinentia pigmenti de Bloch-Sulzberger ou dermatose pigmentaire en éclaboussures.
On peut observer un nystagmus, un strabisme, une altération cornéenne, un pseudogliome, une papillite et une atrophie optique.
L’affection est autosomique dominante (MIM 161000).
O. Naegeli, dermatologue suisse (1927), A. Franceschetti, dermatologue suisse et J. Jadassohn, dermatologiste allemand (1954)
Syn. dermopahia pigmentosa reticularis, syndrome de Naegeli, syndrome de Franceschetti-Jadassohn
dermite pigmentaire en breloque l.f.
pigmentary dermatitis in bracelet charm
dilution pigmentaire l.f.
loss of pigment
Diminution ou perte de la pigmentation normale de la peau, parfois très discrète, décrite au cours d'affections métaboliques où elle s'associe à d'autres manifestations cliniques plus sévères comme dans la maladie de Menkes, la phénylcétonurie, l'homocystinurie, etc.
J. H. Menkes, neuropédiatre américain (1962)
Syn. leucodermie, achromie, dépigmentation
dysplasie rénale, dystrophie rétinienne pigmentaire, ataxie cérébelleuse et dysplasie squelettique l.m.
renal dysplasia, retinal pigmentary dystrophy, cerebellar ataxia, and skeletal dysplasia
Syndrome caractérisé par une néphropathie tubulaire, une ataxie cérébelleuse, des anomalies squelettiques et une rétinite pigmentaire.
La face est étroite avec microrétrognathisme et racine du nez déprimée. La coloration des dents est anormale. Les côtes (pectus carinatum) et les fémurs sont anormaux. Les épiphyses sont ponctuées et en cônes, les doigts également en forme de cône. Au niveau oculaire myopie, nystagmus et rétinite pigmentaire de type amaurose congénitale de Leber. Une autre famille a été décrite avec en plus une fibrose hépatique. Le syndrome ressemble un peu au syndrome de Senior et Loken, il est de transmission autosomique récessive (MIM 266920).
F. Mainzer, médecin radiologue américain (1970) ; R. M. Saldino, médecin radiologue américain (1971)
Étym. gr. dus : difficulté ; plasein : façonner
Syn. Saldino-Mainzer (syndrome de), Mainzer (syndrome de)
dystrophie papillaire et pigmentaire l.f
Syn. acanthosis nigricans
[F2,J1]
Édit. 2016
épithélium pigmentaire de l'iris l.m.
epithelium pigmentosum iridis (TA)
pigmented epithelium of iris
Couche épithéliale antérieure de l’iris dont la coloration est très variable suivant les sujets et les races.
Très légèrement convexe, irrégulière et mamelonnée, elle est soulevée par les vaisseaux qui dessinent de fines saillies demi cylindriques, à direction radiaire, qui s’étendent de la pupille vers le bord périphérique de l’iris.
[A1, A2, P2]
Édit. 2020
épithélium pigmentaire rétinien l.m.
retinal pigmented epithelium
Couche cellulaire la plus externe de la rétine.
Elle s’étend de la papille à l’ora serrata, où elle se prolonge par l’épithélium pigmenté du corps ciliaire. Elle forme une couche cellulaire unistratifiée, pigmentée : les cellules sont unies entre elles par un système de jonctions intercellulaires imperméables (zonula occludens), constituant une barrière physique (barrière hémato-rétinienne externe) qui régule les échanges choriorétiniens, ces cellules jouent un rôle dans l’adhésion entre la rétine neurosensorielle et l’épithélium pigmentaire par un mécanisme actif de déshydratation de l’espace sous sensoriel, dans le métabolisme des photorécepteurs, dans le métabolisme de la vitamine A et un rôle d’écran et de défense contre la toxicité liée à la lumière.
Étym. gr. epi : sur ; thêlê : mamelon
[A1, A2, P2]
Édit. 2020
hamartome de l'épithélium pigmentaire rétinien l.m.
hamartoma of the retinal pigment epithelium
Lésion congénitale d'apparence vascularisée, localisée dans la partie interne de la rétine.
Étym. gr. epi : sur ; thêlê : mamelon
[F5, P2, Q2]
Édit. 2020
hypertrophie de l'épithélium pigmentaire rétinien l.f.
retinal pigment epithelium hypertrophy
Hypertrophie observée dans diverses circonstances, notamment congénitale (pigmentation groupée).
Elle est faite de taches pigmentées discontinues, en amas.
Étym. gr. epi : sur ; thêlê : mamelon
[P2, Q2]
Édit. 2020
érythrose péribuccale pigmentaire de Brocq l.f.
Brocq’s circumoral pigmentary erythrosis
L. Brocq, dermatologue français (1923).
→ dermatose pigmentée péribuccale de Brocq
[J1]
Édit. 2018
hamartome pigmentaire en jet d'eau l.m.
linear and whirled naevoid hypermelanosis
Dermatose apparaissant sans précession de phénomènes inflammatoires dans les premiers mois de la vie, sous forme de taches pigmentées groupées sur le tronc en bandes multiples suivant les lignes de Blaschko.
Des malformations viscérales associées ont été publiées. L'examen histopathologique montre une surcharge en mélanosomes des kératinocytes de la basale épidermique ainsi que des mélanocytes protubérants, sans thèques næviques, le tout correspondant vraisemblablement à un mosaïcisme somatique.
Étym. gr. hamartein : se tromper , manquer
Syn. nævus pigmentaire en jet d'eau (obs.)
[A3,F5,Q2,J1]
Édit. 2015