périnée descendant (syndrome du) l.m.
descending perineum
Syndrome lié à l'affaiblissement progressif du plancher pelvien, du fait des efforts prolongés de défécation, le plus souvent chez la femme en raison des traumatismes obstétricaux et des éventuelles séquelles de la chirurgie pelvienne, par ex. hystérectomie.
La traduction radiologique du syndrome par défécographie est l'abaissement de l'angle anorectal au-dessous de la ligne pubococcygienne, angulation qui ne s'efface pas lors de la poussée volontaire. Le périnée descendant s'accompagne d'une neuropathie d'étirement du nerf honteux interne et aboutit à une incontinence anale progressive.
peroxysome n.m.
peroxisome
Corpuscule intracellulaire de forme sphérique, de diamètre inférieur à 1µm, d'aspect très proche des lysosomes, ayant une membrane simple et contenant de nombreux enzymes parmi lesquels des enzymes d'oxydation des chaînes aliphatiques, des oxydases produisant de l'eau oxygénée et des catalases-peroxydases.
Plusieurs maladies congénitales sont dues à un défaut d'enzymes peroxysomiques : dans le syndrome de Zellweger, les peroxysomes sont absents par défaut d'enzyme ou de molécules chaperonnes ; dans le syndrome de Refsum, les cellules hépatiques sont incapables de dégrader les acides gras isopréniques dérivés du phytol. Dans l'adrénoleucodystrophie liée au chromosome X, la déficience porte sur l'enzyme initial de la dégradation des acides gras à très longue chaîne.
H. U. Zellweger, pédiatre américain d’origine suisse (1964 voir P. Bowen), S. Refsum neurologue norvégien (1946)
→ Zellweger (syndrome de), Refsum (maladie de)
persistance des canaux de Müller l.f.
Anomalie du développement sexuel qui se manifeste, chez des garçons normalement virilisés, par la persistance de dérivés müllériens, un utérus et/ou des trompes de Fallope.
Le syndrome de persistance des canaux de Müller représente une forme rare du pseudohermaphrodisme masculin interne. Il est caractérisé par la présence de l’utérus, les trompes et la partie supérieure du vagin, chez un garçon par ailleurs normalement virilisé avec un caryotype 46 XY. Il est la conséquence d’un déficit en hormone anti-müllérienne ou d’une anomalie de ses récepteurs. Sa découverte est souvent peropératoire lors d’une cure d’hernie ou de cryptorchidie, et exceptionnellement à l’occasion d’une dégénérescence des testicules ectopiques. Il s’agit d’un syndrome autosomique récessif. Le diagnostic peut en porté à tout âge de la petite enfance à l’âge adulte. Classification CIM-10 : Q55.8 et OMIM : 261550
Syn: homme à utérus, dérivés müllériens persistants, PMDS
→ pseudohermaphrodisme masculin, canaux de Müller, hormone antimüllérienne, cryptorchidie
[A1,O1]
Édit. 2018
phacomatose pigmento-vasculaire l.f.
phakomatosis pigmento-vascularis
Association d'angiomes plans étendus à diverses anomalies pigmentaires ou harmatomateuses : nævus pigmentaire et verruqueux, tache mongolique diffuse, nævus de Ota ou de Ito, tache café au lait, hamartome anémique.
De ce syndrome congénital rare, surtout observé au Japon, il existe une classification en 4 types, en fonction des anomalies pigmentaires. On doit rechercher un syndrome de Klippel-Trénaunay ou de Sturge-Weber-Krabbe associé. Il s'agit d'une dysembryoplasie précoce de la crête neurale.
M. Ōta, dermatologiste japonais (1947)
Étym. gr. phakos : lentille ; ôma : tumeur; ose : affection diffuse
Syn. phakomatosis pigmentokeratotica
→ Klippel-Trénaunay (syndrome de) ,angiomatose encéphalotrigéminée de Sturge-Weber-Krabbe
Pick (maladie de) l.f.
Démence dégénérative frontotemporale rare, présénile, caractérisée cliniquement par une altération initiale des fonctions frontales (syndrome frontal), alors que mémoire et orientation sont conservées.
Secondairement, un trouble attentionnel important s'associe à des atteintes du langage avec aphasie "dynamique" ou "nominale" et stéréotypies verbales, alors qu'habituellement, praxies et gnosies sont bien conservées. Le syndrome PEMA (palilalie, écholalie, mutisme, amimie) a été décrit en période terminale par P. Guiraud. Au scanographe et à l'IRM, l'atrophie est plus franche que dans la dégénérescence frontotemporale aspécifique. En imagerie fonctionnelle, l'hypodébit frontotemporal est plus marqué, mais sans valeur formelle non plus. L'évolution se fait vers la mort après en moyenne trois à cinq ans.L'histopathologie permet de relever une perte neuronale importante des régions atrophiées, une gliose modérée, une spongiose des couches I à III, des cellules ballonnées et des corps de Pick, inclusions argentophiles surtout abondantes dans la région hippocampique (gyrus denté, subiculum, CA1, CA3) et dans les couches II et III du néocortex. Il n'y a pas de dégénérescence neurofibrillaire.
A. Alzheimer, neuro-psychiatre allemand (1911) ; A. Pick, neuropsychiatre tchèque (1892)
Étym. Entité dénommée par A. Alzheimer « maladie de Pick » en hommage à la première description par A. Pick.
→ démence, syndrome frontal, aphasie, apraxie, gnosie, gliose, spongiose, corps de Pick
[H1, H3]
Édit. 2019
Pierre Robin (syndrome de) l.m.
Pierre Robin’s syndrome
Malformation congénitale qui associe une hypoplasie considérable de la mandibule, une large fente palatine et une glossoptose (basculement de la langue en arrière).
Il existe une malformation de l’oreille externe, une mauvaise insertion des muscles de la langue et une luette bifide. On observe une microphtalmie, un glaucome congénital, une cataracte congénitale et une dysplasie rétinienne et parfois une forte myopie. Au début de la vie cette malformation peut être cause de fausses routes et d'une détresse respiratoire.
Les formes les moins prononcées sont améliorées par la mise en procubitus associée à une alimentation par gavage. Les formes plus graves nécessitent l'intubation trachéale (difficile à cause de la position très antérieure de la glotte ; utiliser, si possible, un fibroscope), la trachéotomie est une solution de sécurité. Lorsque l'enfant a atteint quelques semaines le danger s'estompe avec la croissance de la mandibule et la maturation du système nerveux. Dans un tiers des cas le syndrome de Pierre Robin s’associe à un syndrome de Stickler (arthro-ophtalmopathie). La fréquence est de 1/30.000. L’affection est autosomique récessive (MIM 261800) transmise par le gène SOX9 (locus17q24.3).
P. Robin, stomatologue français (1923)
Syn. glossoptose, micrognatie et fente palatine
→ syndrome du 1er arc, détresse respiratoire, fausse route, procubitus, Stickler (syndrome de)
Pinsky-DiGeorge-Harley (syndrome de) l.m.
microphthalmia and mental deficiency (Pinsky-DiGeorge-Harley)
Syndrome oculocérébral associant une microphtalmie, une déficience mentale et une paralysie spastique.
Le déficit mental est sévère, il existe une microcéphalie ou une hydrocéphalie, la microphtalmie est bilatérale, on trouve des opacités cornéennes, et une diplégie spastique. On trouve également plus exceptionnellement une fente palatine, un bec de lièvre, une corectopie, une pupille en fente. Le syndrome de microphtalmie et déficience mentale est plus restrictif. L’affection est autosomique récessive.
L. Pinsky, pédiatre, A. M. DiGeorge, pédiatre et R. D. Harley, ophtalmologiste pédiatre américains (1965)
Syn. microphtalmie et déficience mentale de Pinsky-DiGeorge-Harley
→ microphtalmie et déficience mentale, syndrome Micro
Pitt-Rogers-Danks (syndrome de) l.m.
Pitt syndrome
Syndrome associant nanisme, visage typique et microcéphalie.
La microcéphalie s’accompagne d’un nez en bec d'oiseau, d’une macrostomie ; l’arc de cupidon est absent, la fente palpébrale d'inclinaison mongoloïde, avec télécanthus, buphtalmie et parfois colobome et myopie. Les dermatoglyphes sont anormaux. La taille est petite, le retard de croissance débute en intra-utérin. Il existe un retard psychomoteur important avec des troubles du comportement. L’affection, autosomique récessive (MIM 262350), est due à une microdélétion en 4p16.3. locus très voisin ou débordant même celui du syndrome de Wolf-Hirschhorn ; les deux affections paraissent les phénotypes liés à la même délétion chromosomique.
D. B. Pitt, J.G. Rogers et D. M. Danks, pédiatres et généticiens australiens (1984)
→ Wolf-Hirschhorn (syndrome de)
pneumopathie à éosinophiles l.f.
eosinophilic pneumonia
Pneumopathie avec éosinophilie sanguine accrue et/ou un taux d'éosinophiles supérieur à 20% dans le liquide de lavage broncho-alvéolaire, et/ou sur les biopsies pulmonaires.
Plusieurs tableaux cliniques sont individualisés :
a) L’éosinophilie pulmonaire simple ou syndrome de Löffler est peu symptomatique avec ses opacités pulmonaires à caractère migratoire et spontanément résolutif ;
b) L'aspergillose bronchopulmonaire allergique : réaction d'hypersensibilité à la présence d'un champignon (Aspergillus fumigatus) dans l'arbre bronchique d'un sujet asthmatique.
c) La pneumopathie chronique idiopathique à éosinophiles ou maladie de Carrington. Chez un sujet asthmatique, la symptomatologie fonction
d) La pneumopathie aigüe à éosinophiles donne un tableau de pneumopathie interstitielle diffuse aigüe, idiopathique, développée chez des sujets non asthmatiques. Elle est corticosensible avec un traitement court.
e) L'angéite allergique et granulomateuse (syndrome de Churg et Strauss). La maladie débute par un asthme ou une sinusite. Suivent des signes extrathoraciques : cardiaques, cutanés, neurologiques périphériques. La présence dans le sérum d'anticorps anticyto
→ aspergillose bronchopulmonaire allergique, Carrington (maladie de), Churg et Strauss (syndrome de), Löffler (syndrome de)
pneumothorax n.m.
pneumothorax
Épanchement d'air entre les deux feuillets de la plèvre qui peut être spontané ou provoqué par un processus morbide, un traumatisme ou par l'insufflation thérapeutique d'un gaz.
Sur le cliché thoracique, le pneumothorax réalise une hyperclarté avasculaire, limitée en dehors par le gril costal et en dedans par le poumon souligné par un fin liseré dense répondant au feuillet viscéral de la plèvre. Dans la détection des formes difficiles, la sensibilité de la scanographie est plus élevée que celle de la radiographie standard.
L'épanchement peut intéresser les deux plèvres.
Le pneumothorax spontané, dit «idiopathique», est de beaucoup le plus fréquent. Il est dû à la rupture de petites bulles d'emphysème souspleurales qui prédominent à l'apex des poumons. Cette affection est, en règle, bénigne, mais la plupart des auteurs conseillent l'évacuation de l'air par un drain ou un cathéter, voire par simple exsufflation à l'aiguille. La récidive (30% des cas) dans les cinq années qui suivent, du même côté ou du côté opposé, justifie alors la chirurgie vidéo-assistée.
Le pneumothorax «à soupape» provoque un syndrome de compression médiastinale avec insuffisance ventilatoire aigüe causée par l'accumulation de l'air entrant à chaque inspiration dans la plèvre : du fait d'un mécanisme de clapet, cet air ne peut sortir à l'expiration suivante. L'évacuation en urgence s'impose.
L'hémopneumothorax associe les signes d'insuffisance respiratoire à ceux d'hémorragie interne, il est dû à la rupture intrapleurale d'une bride très vascularisée. Le traitement est chirurgical en urgence.
Il y a d'autres formes de pneumothorax spontané notamment dans les bronchopneumopathies chroniques obstructives, les emphysèmes pulmonaires avec ou sans bronchite et la tuberculose pulmonaire active.
Au cours d'un syndrome d'immunodépression acquise compliqué d'une pneumopathie à Pneumocystis carinii traitée par la pentamidine en aérosols, le pneumothorax est dû à la rupture de pneumatocèles et de gros kystes aériens souspleuraux.
Plus rarement le pneumothorax est dû à une pneumopathie granulomateuse ou interstitielle, florissante ou non, à une maladie de Marfan, à une lymphoangiomatose ou à une connectivite.
Le pneumothorax thérapeutique n'a plus qu'un intérêt historique, il était pratiqué naguère pour la collapsothérapie de la tuberulose pulmonaire.
Un pneumothorax résiduel, souvent induit, fait suite à une intervention cardiothoracique ou ORL basse. Il se résorbe en quelques jours. La chirurgie vidéoassistée du thorax nécessite la création d'un pneumothorax provisoire, par insufflation de CO2 qui se résorbe en général rapidement.
Un pneumothorax iatrogène peut se voir après une ponction pleurale, un cathétérisme de la veine sousclavière et surtout au cours de la ventilation mécanique par trachéotomie, intubation nasale ou orale (barotraumatisme), lorsque l'importance des résistances bronchiques ou le caractère réfractaire de l'hypoxémie justifient une pression positive permanente. Devenu plus rare avec l'emploi de l'hypercapnie contrôlée, ce type de pneumothorax est souvent d'un pronostic très mauvais, tant par lui-même que par le contexte étiologique.
J. M. Itard, médecin français, membre de l'Académie de médecine (1803)
Étym. gr. pneuma : souffle, air ; thôrax : poitrine
→ emphysème pulmonaire, pneumothorax spontané, pneumothorax bridé, pneumothorax thérapeutique, pneumothorax traumatique, pneumothorax suffocant, hémopneumothorax, bride, bronchopneumopathie chronique obstructive, tuberculose pulmonaire commune, syndrome d\'immunodépression acquise, Pneumocystis carinii, maladie de Marfan, lymphangiome, connectivite, barotraumatisme, collapsothérapie, hypercapnie contrôlée
[K1]
Édit. 2018
poïkilodermie de Rothmund l.f.
Rothmund’s poikiloderma
Génodermatose associant une poïkilodermie photosensible précoce, car survenant pendant la première ou la deuxième année de la vie, un érythème réticulé et parfois une hyperkératose palmoplantaire.
Bien que souvent rattachée à la poïkilodermie de Thomson sous l'appellation syndrome de Rothmund-Thomson, elle garde une individualité du fait de l'absence d'anomalies osseuses, de l'existence d'une cataracte bilatérale d'installation parfois tardive et de son mode de transmission autosomique récessif. Une photoprotection rigoureuse est indispensable et une surveillance au long cours doit être exercée, étant donné le caractère prénéoplasique du syndrome avec survenue possible de carcinomes baso- et spinocellulaires.
A. von Rothmund Jr., ophtalmologue allemand (1868)
poïkilodermie de Rothmund-Thomson l.f.
Rothmund-Thomson’s poikiloderma, congenital poikiloderma
Syndrome actuellement séparé en poïkilodermie de Rothmund et en poïkilodermie de Thomson, cette dernière étant considérée comme une forme incomplète de syndrome de Rothmund, en particulier sans cataracte.
A. von Rothmund Jr, ophtalmologiste allemand (1868); M. S. Thomson, dermatologiste britannique (1936)
Syn. syndrome de Rothmund-Thomson
poïkilodermie de Rothmund-Thomson (historique) l.f.
Rothmund-Thomson’s poikiloderma, congenital poikiloderma
Pathologie décrite pour la première fois en 1868 par un ophtalmologiste allemand, Auguste von Rothmund, qui trouva dans les membres d’une même famille de l’érythème et des cataractes juvéniles. En 1923, un dermatologiste britannique, M. Sydney Thomson, appela « Poïkiloderma congenitale » l’érythème si caractéristique du syndrome Rothmund-Thomson. Finalement, c’est en 1957 que William Taylor suggéra que les deux maladies faisaient partie d'une même maladie et décida d’unir les deux noms pour en faire le syndrome de Rothmund-Thomson.
A. von Rothmund Jr, ophtalmologiste allemand (1868) ; M. S. Thomson, dermatologiste britannique (1923) ; W. B. Taylor, dermatologiste américain (1957)
poïkilodermie de Thomson l.f.
Thomson’s poikiloderma
Génodermatose associant une poïkilodermie photosensible précoce, car survenant pendant la première ou la deuxième année de la vie, un érythème réticulé et parfois une hyperkératose palmoplantaire, et souvent rattachée à la poïkilodermie de Rothmund sous l'appellation syndrome de Rothmund-Thomson.
Elle garde son individualité du fait d'une hypoplasie radiale, de l'absence de cataracte et de son mode de transmission autosomique dominant. Une photoprotection rigoureuse est indispensable et une surveillance au long cours doit être exercée, étant donné le caractère prénéoplasique du syndrome, avec survenue possible de carcinomes baso- et spinocellulaires ainsi que de sarcomes.
M. Thomson, dermatologue britannique (1923 et 1936)
pointes-ondes continues pendant le sommeil (syndrome des) l.m.
continuous spike-waves during sleep
Condition rare, rencontrée seulement chez l'enfant, se traduisant par une activité paroxystique continue, abondante, représentant au moins 85% du tracé, électivement recueillie pendant le sommeil lent.
L'activité paroxystique est constituée de pointes-ondes lentes à 2,5 c/s, de grande amplitude, bilatérales, plus ou moins symétriques et synchrones. Cette activité disparaît pendant le sommeil rapide.
Les pointes-ondes continues de sommeil s'associent souvent à des crises épileptiques de sémiologie variable, qui peuvent précéder les anomalies électro-encéphalographiques. Peuvent être constatés aussi des troubles neuropsychologiques complexes et sévères, en particulier dans la sphère du langage.
Cette condition doit être distinguée : de l'activation par le sommeil lent d'une épilepsie partielle à paroxysmes centrotemporaux ; du syndrome de Landau-Kleffner ; du syndrome de Lennox-Gastaut.
poliose n.f.
poliosis
Décoloration localisée des cheveux réalisant une mèche blanche mais pouvant aussi affecter les cils ou le sourcil.
Une poliose peut révéler un piebaldisme, un vitiligo, une repousse de pelade, une sclérose tubéreuse, des neurofibromes du cuir chevelu, un syndrome de Waardenburg-Klein, ou un syndrome de Vogt-Koyanagi-Harada.
Étym. gr. polios : gris
Syn. canitie partielle
→ Waardenburg-Klein (syndrome de) ,Vogt-Koyanagi-Harada (syndrome de)
Polle (syndrome de) l.m.
Polle's syndrome
Invention ou provocation par un parent (la mère le plus souvent) de troubles factices, avec une demande diagnostique et thérapeutique (syndrome de Münchhausen "by proxy" : par procuration, R. Meadow).
Les procédés utilisés sont variables, parfois très dangereux : blessures, drogues, régimes ("antiallergiques" par ex.), anoxie provoquée, apprentissage. Les problèmes posés par la personnalité de ces mères restent assez mal cernés. Un tiers environ présenteraient un syndrome de Münchhausen.
R. Meadow, pédiatre britannique (1977)
Étym. Polle : fils unique du baron von Münchhausen
polyneuropathie de réanimation l.f.
critical ill polyneuropathy
Atteinte des nerfs périphériques d'individualisation récente, qui se voit en milieu de soins intensifs au décours de sepsis et lors de défaillance multiviscérale.
Signalée par Roelofs, elles ont été vraiment individualisées par Bolton sous le nom de "critical ill polyneuropathy" : il s'agit d'une atteinte axonale touchant à la fois les fibres motrices et les fibres sensitives et comportant, le plus souvent, une atteinte musculaire associée (polymyopathie). Il en résulte, en particulier, une difficulté de sevrage du respirateur.
La prévalence du syndrome est difficile à préciser, mais des études systématiques par biopsie et électromyographie permettent de déceler de nombreuses formes cliniques. On distingue des atteintes musculaires isolées (myopathies) souvent après une prescription de corticoïdes (en particulier pour le traitement d'asthmes graves). Il faut différencier ce syndrome des blocs neuromusculaires induits, et réversibles, dus à l'emploi de curare utilisé pour faciliter la ventilation assistée.
La pathogénie fait appel à un mécanisme carentiel (vitaminique et dénutrition protéique) et surtout à des atteintes ischémiques, toxiques et métaboliques retentissant sur les fibres nerveuses. Il s'agit, comme pour certaines encéphalopathies, d'atteintes du système nerveux dans le cadre d'une défaillance multiviscérale.
R. I. Roelofs, neurologiste américain (1983) ; C. F. Bolton neurologiste canadien (1984)
polysplénie n.f.
polysplenia
Présence de plusieurs rates dans la cavité abdominale.
Des petites masses de tissu splénique en nombre plus ou moins important et de localisation intra-abdominale variée peuvent remplacer la rate normale. Cette anomalie s’associe presque toujours à des malformations congénitales multiples, cardio-vasculaires, pulmonaires et situs inversus comme dans le syndrome d’Ivemark voisin du syndrome de Kartagener.
Il peut s’agir de rate accessoire (unique ou multiple), souvent au voisinage de la rate normale dans son pédicule, son hile et les replis péritonéaux adjacents. Ces rates surnuméraires sont relativement fréquentes.
Étym. gr. polus : multiple : splên : rate
→ Kartagener (syndrome de), Ivemark (syndrome d')
porphyries (neuropathies des) l.f.p.
neuropathies in porphyrias
Groupe de maladies d'hérédité autosomique dominante le plus souvent, liées à un trouble métabolique de la synthèse de l'hème, aboutissant à un excès de production et d'excrétion des porphyrines et de leurs précurseurs.
Elles sont rares en France. Seules, les porphyries hépatiques (porphyrie aigüe intermittente, porphyrie variegata et coproporphyrie héréditaire) peuvent comporter une atteinte neurologique périphérique.
La porphyrie aigüe intermittente se révèle le plus souvent chez l'adulte jeune. Liée au chromosome 11, elle associe un syndrome abdominal douloureux, des troubles psychiques et une polyradiculonévrite aigüe à prédominance motrice, ascendante, pouvant imiter un syndrome de Guillain-Barré, avec parfois une atteinte respiratoire fatale. L'étude électrophysiologique montre une atteinte axonale et une dénervation aigüe. Le diagnostic repose d'une part sur le dosage des porphyrines et des métabolites (augmentation des taux de porphobilinogène, de l'acide delta-aminolévulinique) dans les urines, qui prennent une coloration pourpre à la lumière, et les fèces ; d'autre part sur les dosages enzymatiques. Les rechutes sont fréquentes et souvent provoquées par des prises de médicaments inducteurs du métabolisme hépatique : barbituriques, œstrogènes, griséofulvine, etc.
La porphyrie variegata ou mixte a surtout été décrite aux États-Unis, en Afrique du Sud et en Grande-Bretagne. Son tableau est assez comparable à celui de la précédente, mais sont associés des signes cutanés avec en particulier de fortes réactions de photosensibilité. Ces signes sont souvent indépendants des poussées. On observe les mêmes anomalies biologiques.
La coproporphyrie héréditaire est bien moins fréquente que les deux premières.
La prévention vise à exclure les médications déclenchant les attaques et à dépister l'anomalie chez les porteurs asymptomatiques. L'hématine par voie veineuse est un traitement efficace des poussées. La récupération est généralement de bonne qualité.
porphyrie variegata l.f.
porphyria variegata, mixed porphyria, south african porphyria, genetic protocoproporphyria
Forme rare de porphyrie particulière à l'Afrique du Sud, transmise en hérédité autosomique dominante, présentant cliniquement un syndrome cutané de type porphyrie cutanée tardive et un syndrome viscéral de type porphyrie aiguë intermittente.
Elle est due à un déficit enzymatique en protoporphyrinogène oxydase avec augmentation de l'élimination urinaire de porphobilinogène et d'acide delta-aminolévulinique lors des crises viscérales, et d'uroporphyrines lors des poussées cutanées.
Syn. porphyrie mixte, protocoproporphyrie
postcommissurotomie (syndrome) l.m.
postcommissurotomy syndrome
Syndrome fébrile et inflammatoire observé après certaines commissurotomies mitrales à cœur fermé, manifestation le plus souvent bénigne et transitoire, dont le mécanisme n’est pas élucidé, particulièrement dans ses rapports avec la maladie rhumatismale causale de la valvulopathie mitrale.
Ces rapports possibles ont conduit à conseiller de traiter le syndrome postcommissurotomie par l’association d’antibiotiques et de corticoïdes.
posterior reversible encephalopathy syndrome (PRES) l.m. angl.
Syndrome clinico-radiologique caractérisé par des manifestations neurologiques telles que céphalées, convulsions, altération de la conscience et troubles visuels associées à un œdème cérébral visualisé à l’IRM.
Cet œdème se marque au niveau des hémisphères cérébraux et implique principalement la substance blanche de la région postérieure. Dans la majorité des cas, cette entité clinique est réversible. De nombreux facteurs prédisposants ont été incriminés dans le développement du PRES et l’élévation de la tension artérielle semble jouer un rôle majeur. Ce syndrome se rencontre particulièrement chez des patients soumis à une polychimiothérapie.
Judy Hinchey, neurologue américaine (1996)
[H1]
Potter (syndrome de) l.m.
Potter’s syndrome
Syndrome pédiatrique néonatal rare avec agénésie rénale responsable d’un anamnios ou d’un oligo-amnios et d’un décès en quelques jours du nouveau-né, associé à une dysmorphie faciale, une hypoplasie des poumons, des voies urinaires basses et des organes génitaux.
Le tableau est celui d'une anurie, le rein peut être polykystique et parfois l'enfant est mort-né. Il existe un front large, un hypertélorisme, un épicanthus, un nez plat et élargi, des oreilles d'implantation basse et un menton fuyant. On peut observer une microphtalmie, une cryptophtalmie, une dacryosténose, une dacryocystite. Il s’agit d’un syndrome malformatif congénital qui ne touche en général que les garçons. Il se reconnaît sur l’échographie morphologique fœtale au 2e trimestre de la grossesse. Il est une indication d’une interruption médicale de la grossesse.
Edith L. Potter, pédiatre américaine (1946)
Prinzmetal (angor de) l.m.
Prinzmetal’s variant angina pectoris
Forme particulière d’angine de poitrine caractérisée par des crises douloureuses très violentes, spontanées, prolongées et un courant de lésion sousépicardique transitoire à l’électrocardiogramme, correspondant habituellement à un spasme coronarien.
Les crises angineuses surviennent au repos, souvent à heure fixe et peuvent s’accompagner d’épisodes syncopaux en rapport avec un trouble transitoire du rythme cardiaque. L’aspect électrique pendant la crise permet de porter le diagnostic : on note un courant de lésion caricatural (surélévation du segment ST importante) touchant le territoire myocardique ischémié qui disparaît en quelques minutes quand la crise douloureuse s’estompe spontanément ou sous l’effet du traitement. Le retour au tracé initial contribue à différencier ce syndrome de l’infarctus myocardique aigu. La venue de troubles du rythme graves (extrasystoles ventriculaires répétitives, salves de tachycardie ventriculaire) confère à ce syndrome une gravité particulière. La généralisation de l’exploration coronarographique permet de rattacher cet angor à un spasme coronaire transitoire, ce qui a confirmé l’existence de l’angor dit «primaire» par réduction de l’apport en O2 sans augmentation des besoins du myocarde. L’administration intra-coronaire de vasoconstricteurs (méthylergométrine) sert de test de dépistage du spasme coronarien au cours de la coronarographie. Il permet de faire la différence entre le spasme sur une coronaire apparemment saine et celui compliquant une lésion athéroscléreuse.
M. Prinzmetal, médecin cardiologue américain (1959)