Dictionnaire médical de l'Académie de Médecine – ancienne version 2020

L’acide isocyanique provient en majorité de l’urée qui se dissocie spontanément en cyanate (1%) et ammoniaque. Le cyanate est transformé en acide isocyanique qui réagit avec les groupements aminés voisins. Sa production est donc augmentée dans l’insuffisance rénale chronique où ces composés carbamylés sont un facteur d’aggravation de la maladie. Une seconde voie de formation est la transformation enzymatique du thiocyanate, provenant de l’alimentation, par la myéloperoxydase en présence de H₂O₂. Ces produits comme les produits glyqués et carbonylés appartiennent à la catégorie des dérivés obtenus par modifications post-traductionnelles non enzymatiques. Ils modifient la structure et l’antigénicité des protéines et altèrent leurs fonctions. Ils contribuent au vieillissement moléculaire des protéines qui est un facteur du vieillissement cellulaire.

→ ammoniaque, myéloperoxydase, glyqué, carbonylation

carcinome bowénoïde l.m.

bowenoid carcinoma

Variété histologique du carcinome basocellulaire, dont l'aspect des bourgeons rappelle celui de la maladie de Bowen et se compose d'une mosaïque de cellules épithéliales de taille variable, dont les noyaux sont fréquemment monstrueux, hyperchromatiques ou polylobés.
Il n'est pas rare qu'une cellule contienne deux ou plusieurs noyaux. Cette image serait favorisée par l'arsenicisme.

J. T. Bowen, dermatologue américain (1912)

[F2,J1]

Bowen (carcinome de) l.m.

Bowen’s carcinoma

Tumeur cutanée résultant de la prolifération dans le derme d'un foyer de maladie de Bowen.
Sa structure rappelle celle du carcinome spinocellulaire, dont elle partage le pronostic. La nette limitation des boyaux, l'irrégularité des cellules, et surtout la présence de dyskératose permettent toutefois souvent de reconnaître la nature « bowénienne » de la tumeur.

J. T. Bowen, dematologue américain (1912)

Étym. gr. karkinos : crabe ; ôma : tumeur

→ Bowen (maladie de), dyskératose, carcinome spinocellulaire

[F2,J1]

Édit. 2018

carcinome épidermotrope eccrine l.m.

epidermotropic eccrine carcinoma

Tumeur cutanée maligne d'origine sudorale eccrine, résultant soit de la prolifération intra-épidermique primitive d'amas de grandes cellules acrosyringéales atypiques, soit de la transformation maligne d'un porome eccrine.
Elle peut être localisée et prendre l'aspect clinique d'un nodule cutané ou d'une tumeur ulcérée, ou se généraliser avec de multiples métastases cutanées et viscérales. Le diagnostic différentiel est souvent difficile avec le carcinome intra-épidermique, un carcinome métastatique épidermotrope, le mélanome malin, la maladie de Paget.

H. Pinkus et A. H. Mehregan, dermatologues américains (1963)

Étym. gr. karkinos : crabe ; ôma : tumeur;  krinô : je sécrète

Syn. porocarcinome eccrine, porome eccrine malin

→ sécrétion eccrine, mélanome malin, maladie de Paget du mamelon

[F2, J1]

Édit. 2020

carcinome intra-épidermique l.m.

intraepidermal carcinoma

Terme actuellement recommandé dans certaines nomenclatures pour désigner la maladie de Bowen.

J. T. Bowen, dermatologue américain (1912)

Étym. gr. karkinos : crabe ; ôma : tumeur

→ épithélioma intraépidermique, Bowen (maladie de)

[F2,J1]

myocardiopathie de stress l.f.

stress cardiomyopathy

Symptomatologie aigüe mimant un infarctus myocardique survenant à l'occasion d'une émotion intense ou d'un stress physique.
La clinique est identique à celle d’un infarctus aigu (douleurs précordiales intenses, dyspnée, défaillance gauche), mais l’affection présente des caractéristiques particulières :
- akinésie transitoire apicale et antéro-apicale étendue du ventricule gauche ;
- dysfonction ventriculaire globale, pouvant conduire à des arythmies sévères ou au choc cardiogène ;
- absence de sténose coronarienne épicardique et de lésion microvasculaire ;
- ECG: surélévation ST dans les dérivations précordiales, inversion progressive de l’onde T, allongement de l’intervalle PQ (> 450 msec); une onde Q est exceptionnelle; la récupération est totale en quelques jours ou semaines ;
- élévation modérée et transitoire des enzymes cardiaques; le pic des valeurs de la troponine est enregistré tout au début de la présentation clinique, mais il est moins élevé que ce que l’on attend lors d’une atteinte myocardique aussi étendue. Par contre la créatine kinase reste à des valeurs normales alors que le peptide cérébral natriurétque s’élève de façon importante chez la grande majorité des patients.
Cette affection survient plus particulièrement (90%) chez les femmes ménopausées (de 55 à 75 ans).  Son incidence est estimée à 1/36.000 dans la population générale. Dans 28 % des cas les manifestations de stress ne sont pas relevées. L’évolution est spontanément favorable en quelques jours mais le décès survient chez 4% des patients suite à des troubles du rythme ventriculaire, une insuffisance cardiaque ou est occasionnée par la cause qui l’a provoquée. Le pronostic est moins favorable chez les hommes que chez les femmes. Le risque de récidive est de 2 à 10%.
Cette affection a été décrite tout d’abord au Japon, où on lui a donné le nom de maladie de tako-tsubo parce que la dysfonction akinétique de l’apex ventriculaire gauche donne des images ressemblant au pot à col étroit qu’utilisent les pêcheurs japonais pour piéger les poulpes.

H. T. H. Sato, médecin cardiologue japonais (1990) ; C. Templin, médecin cardiologue suisse (2015)

Étym. gr. mus, muos : muscle, souris ; kardia : cœur pathos : souffance, maladie
tako-tsubo en japonais : pot à col étroit des pêcheurs

Syn. myocardiopathie de tako-tsubo

→ troponine, créatine kinase, facteur atrial natriurétique

[K2]

Édit. 2018

myocardiopathie dilatée familiale l.f.

dilated family cardiomyopathy

Myocardiopathie dilatée correspondant dans 30 à 40 % des cas à des mutations de gènes codant pour des protéines musculaires.
Débutant par une dyspnée d'effort, l'affection est associée à des troubles de conduction : bloc auriculo-ventriculaire, dysfonction sinusale avec des troubles précoces du rythme. Elle évolue vers une insuffisance cardiaque. Elle est associée à des troubles musculaires parfois latents et décelés seulement par une augmentation de la créatine phosphokinase.
Les principales mutations gèniques autosomiques dominantes concernent :
- le gène DES, codant pour la desmine (moins de 1% des cas) associée à une myopathie avec surcharge en desmine,
- le gène MYH7 (7 à 8% des cas) codant pour la chaîne lourde bêta de la myosine, responsable d’une myopathie distale,
- le gène myopathie distale codant pour la lamine, (7 à 8 p. cent) en rapport avec la dystrophie musculaire d’Emery-Dreifuss, la maladie de Charcot-Marie-Tooth de type 2 et la progéria d’Hutchinson-Gilford.
Elle se voit aussi dans les dystrophinopathies récessives liées à l’X dues à la mutation du gène DYS (ou DMD) codant la dystrophine liée à la myopathie de Duchenne de Boulogne.

Étym. gr. kardia : cœur ; mus, muos : muscle, souris ; pathos : souffance, maladie

→ myocardiopathie dilatée, créatine phosphokinase, desmine, myosine, Emery-Dreifuss (dystrophie musculaire d'), Charcot-Marie-Tooth (maladie de), Hutchinson-Gilford (progéria d'), dystrophine, Duchenne (myopathie de) l

[H1,14,K2,Q2]

Édit. 2018

myocardiopathie histiocytoïde infantile l.f.

infantile histiocytoid cardiomyopathy

Affection mitochondriale affectant le jeune enfant, âgé de moins de deux ans, plus fréquemment de sexe masculin, à début brusque, sous forme d’arythmie à évolution foudroyante, prenant le change pour la mort subite du nourrisson.
Des mutations du gène MT-CYB sont à l'origine de la maladie.

Étym. gr. mus, muos : muscle, souris ; kardia : cœur ; pathos : souffance, maladie

Syn. myocardiopathie xanthomateuse infantile

→ MT-CYB gene, mort subite du nourrisson

[K2,O1,Q2]

Édit. 2018

myocardiopathie primitive l.f.

primitive cardiomyopathy

Maladie primitive, parfois familiale, du muscle cardiaque dont on distingue des formes dilatées, restrictives, avec diminution de compliance (myocardiopathie non obstructive) et des formes hypertrophiques obstructives, réalisant une sténose musculaire du ventricule gauche (myocardiopathie obstructive).
Les formes obstructives peuvent être traitées chirurgicalement par résection du bourrelet musculaire sténosant, mais à côté de cette chirurgie se sont développés des traitements médicaux, soit pharmacologiques, soit physiopathogéniques.

Étym. gr. mus, muos : muscle, souris ; kardia : cœur; pathos : souffance, maladie

→ myocardiopathie

[K2]

Édit. 2018

cardiopathie acquise l.f.

acquired heart disease

Maladie cardiaque absente à la naissance, provoquée par un processus pathologique quel qu’il soit : traumatique, infectieux ou inflammation, métabolique, tumoral, ou par une altération de la conduction ou du rythme.

→ cardiopathie congénitale

[K2]

cardiopathie cyanogène l.f.

cyanotic heart disease

Maladie cardiaque comportant une oxygénation insuffisante du sang circulant responsable d’une coloration bleu sombre des téguments.
Parmi les cardiopathies congénitales, sont essentiellement cyanogènes celles qui entraînent un shunt droit-gauche avec désaturation du sang systémique. Parmi les cardiopathies acquises sont cyanogènes celles qui sont arrivées à un stade de défaillance cardiaque avancé, avec effondrement du débit cardiaque.

→ cardiopathie congénitale, cyanose

[K2]

carnet de santé l.m.

health notebook

1) Carnet délivré par la mairie sur lequel seront notés tous les événements médicaux, les vaccinations par exemple, intéressant la santé de l’enfant.
2) Carnet délivré par la Caisse primaire d’assurance maladie à chaque assuré social afin d’y faire transcrire par le médecin les éléments successifs du suivi médical et renforcer la cohérence des prescriptions.

[E]

carotidodynie n.f.

carotodynia, carotidodynia

Douleur élective sur le trajet des artères carotides.
Elle est observée à la phase préocclusive de la maladie de Takayasu.
Elle apparaît aussi, avec une nette prédominance féminine, chez des patients aux antécédents migraineux. Survenant avec ou sans facteur déclenchant, parfois dans un contexte viral, elle dure en moyenne pendant une semaine et récidive après un intervalle libre de quelques semaines ou mois. Il existe parfois une rougeur locale. La carotide peut être augmentée de volume, douloureuse à la palpation ou à la rotation de la tête. Le traitement est à base d’antimigraineux.

M. Takayasu, ophtalmologiste japonais (1908)

Étym. gr. odunê : douleur

→ Takayasu (maladie de), migraine

[K2,N1]

carrefour aortique l.m.

aortic bifurcation

Fourche de bifurcation terminale de l’aorte abdominale, en deux artères iliaques primitives.
C’est une des localisations importantes de la maladie athéroscléreuse de l’aorte, au cours de laquelle son oblitération complète constitue le syndrome de Leriche.

R. Leriche, chirurgien français, membre de l'Académie de médecine (1940)

[A1,K4]

Édit. 2015

cataracte-alopécie-sclérodactylie (syndrome) l.m.

cataract-alopecia-sclerodactyly syndrome

Association d'une cataracte congénitale bilatérale, d'une alopécie totale, d'anomalies de la peau aux mains et aux pieds.
Maladie de l'île de Rodrigues (Océan indien), trois filles un garçon, les mains et les pieds ont une sclérodactylie avec une hyperkératose et des contractures. L’affection est autosomique récessive (MIM 212360).

C. Wallis, médecin généticien sud-africain (1989)

[P2,Q2]

cathétérisme cardiaque et risque d'accident vasculaire cérébral l.m.

cardiac catheterization and risk of stroke

Techniques de cathétérisme pour coronarographie ou ventriculographie, qui sont grevées de 0,7 à 1% d'accidents vasculaires cérébraux.
Il s'agit d'accidents ischémiques emboliques à point de départ cardiaque ou aortique. Les séquelles sont graves, avec un déficit permanent pour la moitié. De rares embolies de cholestérol ont été décrites.
Les indications de cet examen dans le bilan étiologique d'une embolie cérébrale sont limitées : apprécier la fonction et l'expansion d'un segment akinétique ventriculaire, évaluer l'état fonctionnel des valves cardiaques, préciser un shunt ou mettre en évidence des troubles de conduction intra-auriculaire ou une maladie du sinus en mesurant le temps de récupération du nœud sinusal.

[B3,K2,H1]

Catterall (classification de) l.f.

Catterall’s classification

Classification à but pronostique fondée sur les images radiologiques de l’ostéochondrite primitive de la hanche, ou maladie de Legg-Perthes-Calvé.
Elle est fondée sur le degré d’atteinte de la tête fémorale et on distingue 4 groupes
- Groupe I - moins de 25 % de la tête fémorale est atteinte, sans altération du cartilage de croissance. Le risque d’écrasement est minime.
- Groupe II - atteinte jusqu’à 50 % de la tête fémorale respectant les berges périphériques. Elle donne l’impression d’une zone nécrotique à l’intérieur de la tête fémorale. La récupération anatomique peut se produire sans trouble majeur.
- Groupe III - atteinte des trois quarts de la tête fémorale avec lésion métaphysaire, ce qui entraîne des déformations résiduelles.
- Groupe IV - nécrose totale de la tête fémorale de pronostic sévère. Des signes pronostiques ont en outre été décrits par Catterall.

A. Catterall, chirurgien orthopédiste britannique (1971)

→ tête à risque

[C1,I1]

Catu (virus)

Catu (virus)

Virus à ARN du genre Orthobunyavirus (famille des Bunyaviridae), responsable, en Amérique tropicale, de syndromes fébriles et algiques.
Ce virus entraîne, chez l'Homme, une maladie bénigne associant fièvre, frissons, céphalées, myalgies, photophobie durant 4 à 5 jours. Il est transmis par des moustiques et ses hôtes habituels sont probablement des rongeurs.

Sigle CATUV

[D1]

CCR 5 sigle angl. pour CC-chemokine receptor type5 

Récepteur membranaire de chimiokines présent essentiellement sur les lymphocytes T et les macrophages, indispensable à l’entrée dans ces cellules du virus de l’immunodéficience humaine de type 1 (VIH-1)

CCR5 est une protéine codée par le gène de même nom porté par le chromosome 3. Elle appartient à la famille des récepteurs couplés à la protéine G. Cette protéine est ainsi appelée parce que, activée, elle échange une molécule de GDP (guanosine diphosphate) et une molécule de GTP (guanosine triphosphate). CCR5 se lie à plusieurs chimiokines dont CCL3 (chemokine CC ligand 3), CCL4 (chemokine CC ligand 4) encore connues comme MIP-1-alpha ( macrophage inflammatory protein 1 alpha) et MIP-2 (macrophage inflammatory protein 1 bêta), respectivement, et CCL5 ou RANTES (regulated on activation normal T cell expressed and secreted ») impliquées dans l’inflammation et l’attraction des cellules pourvues de CCR5 vers leurs cibles. CCR5 est également la voie de pénétration, dans les lymphocytes et les macrophages, de souches du virus VIH-1 à tropisme M (M-tropic strains of HIV-1 »). Les sujets homozygotes porteurs de la mutation CCR-Д32 sont protégés de la maladie. Elle est atténuée chez les sujets hétérozygotes.

→ virus de l'immunodéficience humaine, protéine G, chimokine

cécité n.f.

blindness

Perte totale de la vision, c'est à dire de toute perception lumineuse de l'un ou des deux yeux d’origine congénitale ou acquise.
Selon l’OMS, il y a une cécité partielle lorsque l’acuité visuelle globale est inférieure à 1/20^ème. Au-dessous de cette valeur, la cécité est totale Pour les acuités comprises entre 1/20^ème et la cécité totale le terme de malvoyance profonde doit être utilisé.
L’expression cécité légale, traduction littérale de l'expression anglaise "legal blindness " (qui correspond à une acuité visuelle inférieure ou égale à 1/20^ème) ne doit pas être employé en France où le mot légal signifie "conforme à la loi" ce qui y est inapproprié à une maladie.

G. de Coincy, moine bénédictin français (1223)

Étym. lat. cæcitas de cæcus : aveugle

→ aveugle

[P2]

cécité d'Episkopi l.f.

Episkopi blindness

Maladie de Norrie présentée par 16 hommes sur 5 générations dans une famille grecque.

P. J. Taylor, ophtalmologiste britannique (1959) ; G. Noorie, ophtalmologiste danois (1927)

Étym. Episkopi, ville chypriote

→ Norrie (maladie de)

[H1,H3,P1,P2,Q3]

cécités nocturnes congénitales stationnaires l.f.p.

congenital stationnary night blindness CSNB

Groupe d’affections définies par leur début précoce et la présence d’une hespéranopie, alors que le processus dégénératif rétinien, caractéristique des rétinopathies pigmentaires est, a priori, absent.
La maladie de Schubert-Bornschein fait partie de cette forme de cécité nocturne congénitale stationnaire.

G. Schubert et H. Bornschein, physiologistes autrichiens (1952)

→ Schubert-Bornschein (maladie de)

[P2,Q2]