maladie de surcharge neuroviscérale de sphingomyéline avec ophtalmoplégie supranucléaire verticale l.f.
neurovisceral storage disease with vertical supranuclear ophthalmoplegia
Ophtalmoplégie verticale supranucléaire avec dysarthrie.
On peut parfois trouver une légère démence. Le diagnostic peut être fait avec la recherche d'histiocytes bleu-mer dans la moelle. L’affection est lysosomique et d’hérédité autosomique récessive (MIM 257050).
W. D. Grover, neurologue et J. L. Naiman, pédiatre américains (1971)
Syn. lipidose sphingomyélinique ophtalmoplégique
maladie veino-occlusive du foie l.f.
hepatic veino occlusive disease
Entité caractérisée par une atteinte non thrombotique des cellules sinusoïdales du foie comportant au stade précoce un œdème endothélial et à un stade plus tardif une fibrose concentrique des veinules hépatiques.
La lésion initiale est une atteinte toxique des cellules de l'endothélium sinusoïdal, plus sensibles que les hépatocytes.
Cette entité a été initialement décrite au cours des intoxications aigües ou chroniques par les alcaloïdes de la pyrrolizidine contenus dans de très nombreuses plantes. L’irradiation hépatique et la chimiothérapie, particulièrement en préparation à la greffe de moelle, représentent la principale cause. Chez des malades atteints de cancer, la chimiothérapie a été incriminée ; il s’agit de protocoles contenant de l’oxaliplatine.
Syn. syndrome d’obstruction sinusoïdale
Sigle : SOS
malformation mamelonnaire l.f.
athelia, polythelia, supernumerary nipple
Anomale congénitale par absence de mamelon (athélie), hypoplasie (hypothélie), mamelon surnuméraire (polythélie), inversion du mamelon.
L’anomalie peut être uni ou bilatérale. La forme la plus fréquente est la polythélie : le ou les mamelons accessoires se situent sur la ligne mamelonnaire embryonnaire du creux axillaire à la région inguinale. Un nodule glandulaire sous jacent peut exister et être perçu. Très souvent un mamelon accessoire incomplet est marqué par une aréole, simple tache arrondie, rosée et un peu granuleuse sur la peau. L’absence de mamelons se voit dans le syndome de Finlay-Marks. L’inversion du mamelon, relativement fréquente à la naissance se corrige souvent spontanément ; sa persistance est une gêne à l’allaitement.
A. Y. Finlay et R. Marks, dermatologistes britanniques (1978)
→ malformation mammaire, mamelon inversé, Finlay-Marks (syndrome de)
[O5]
malformation mammaire l.f.
Malformation congénitale par absence (amastie), insuffisance de développement (hypomastie) ou par glande mammaire surnuméraire (polymastie)
La malformation peut être uni ou bilatérale : la glande est aplasique avec absence complète bilatérale dans le syndrome de Finlay-Marks (1), hypoplasique dans le syndrome de Schinzel (2) et le syndrome de Pallister (3), hypoplasique du côté atteint dans le syndrome de Poland (4).
Dans la polymastie la ou les glandes mammaires surnuméraires sont situées sur la ligne lactée embryonnaire étendue du creux axillaire au pli inguinal. Elle est ordinairement unique ; en dehors de cette ligne , elle est dite ectopique. Un écartement anormal des mamelons et de la glande mammaire se voit dans le syndrome de Noonan (5).
1- A.Y. Finlay et R. Marks, dermatologistes britanniques (1978)
2- A. Schinzel, pédiatre généticien autrichien (1978) ;
3- P. D. Pallister, pédiatre américain (1976) ;
4- A. Poland, Sir, chirurgien britannique (1841) ;
5- Jacquelinne Anne Noonan, cardiologue pédiatre américaine (1963)
→ malformation mamelonnaire, Finlay-Marks (syndrome), Poland (syndrome de) , Schinzel (syndrome de) , Noonan (syndrome de), Pallister ( syndrome de ), polymastie
[O5]
Édit. 2019
malnutrition n.f.
d) une surnutrition liée à un excès d’apport alimentaire
→ dénutrition, obésité, sous-alimentation
malnutrition fœtale intra-utérine l.f.
intra-uterine fetal malnutrition
→ hypotrophie, retard de croissance intra-utérin
mamelon surnuméraire l.m.
supernumerary nipple, polythelia
Persistance d'ébauches mammaires, habituellement involuées in utero, sur la crête mammaire qui va du creux axillaire au pli unguinal, exceptionnellement en dehors de cette ligne, en position ectopique.
Il existe des variétés cliniques : simple aréole, mamelon isolé. Il y a parfois transmission sur le mode autosomique dominant. Les anomalies mamelonnaires sont présentes dans plusieurs syndromes malformatifs (syndrome de McKusick)
Syn. polythélie
manche du sternum l.m.
manubrium du marteau l.m.
manubrium mallei (TA)
handle of malleus
Segment inférieur du marteau qui fait suite au col.
Il est inclus dans l’épaisseur de la membrane du tympan et donne insertion aux éléments de la couche fibreuse de cette membrane. Son extrémité libre, élargie en spatule, répond à l’ombilic du tympan.
Syn. anc. manche du marteau
manubrium du sternum l.m.
manubrium sterni (TA)
manubrium of sternum
Pièce supérieure du sternum unie au corps du sternum par la symphyse ou synchondrose manubrio-sternale.
Elle s’articule avec les deux clavicules et les deux premiers cartilages costaux.
Syn. anc. manche du sternum ; poignée du sternum ; présternum
manubriotomie n.f.
manubriotomy, vertical part sternotomy
Sternotomie verticale partielle haute avec contre-incision transversale d'une ou des deux portions osseuses en regard du 2ème ou mieux du 3ème espace intercostal.
On l'utilise pour enlever les tumeurs du médiastin antérosupérieur de volume modéré sans extension vers l'un ou l'autre poumon ou les gros vaisseaux, telles les dysembryomes bénins, les tumeurs parathyroïdiennes intramédiasti
Ce peut être l'élargissement vers le bas d'une cervicotomie transversale dans une chirurgie difficile du corps thyroïde, dans certains gros cancers des pôles inférieurs, rarement dans les goitres plongeants sauf s'ils sont bilatéraux et compressifs.
Étym. lat. manubrium : poignée ; gr. tomein : couper
Syn. sternotomie verticale partielle
manubrium sternal l.m.
manubrium sterni (TA)
manubrium of sternum
Base du sternum, de forme trapézoïdale, c'est l'extrémité la plus volumineuse du sternum.
Très épais à sa partie haute où il est large de 5 à 6 cm, il a une longueur de 4,5 cm en moyenne. Sa largeur à la partie moyenne n'est que de 2 cm. Il présente plusieurs échancrures.
L'échancrure médiane est l'incisure jugulaire (fourchette sternale)(incisura jugularis TA), située au bord supérieur, sa concavité regarde en haut. Les 2 échancrures latérales regardent en haut et en dehors ; chacune d'elle est occupée par une facette articulaire avec la clavicule correspondante. De chaque côté, le manubrium présente 2 encoches articulaires pour les 2 premiers cartilages costaux.
Anc. dénom. manche du sternum, poignée du sternum
Étym. lat. manubrium : poignée, manche (de manus : main)
manuportée (transmission) l.f.
Transmission d’un agent infectieux par l’intermédiaire des mains, d’un sujet porteur à un sujet sain.
Marchiafava-Micheli (maladie de) l.f.
paroxysmal nocturnal hemoglobinuria
E. Marchiafava, neurologue et anatomopathologiste italien (1911), F. Micheli, médecin interniste italien (1931), G. Budd, médecin britannique (1845) ; H. Chiari, anatomopathologiste autrichien (1899)
Syn. hémoglobinurie paroxystique nocturne
→ hémoglobinurie nocturne paroxystique
[F1, Q3]
Édit. 2019
marge de l'anus l.f.
anal margin
Zone cutanée circonscrivant l'orifice anal.
mastite granulomateuse l.f.
granulomatous mastitis
Lésion inflammatoire caractérisée par l'asso
Affection chronique et récidivante qui apparaît chez la femme jeune, souvent dans les 5 ans suivant le dernier accouchement.
Étym. gr. mastos : glande mammaire ; -ite : suffixe indiquant l’inflammation ; lat. granum : grain ; -ome : suffixe indiquant la tumeur
matrice nucléique l.f.
template
Molécule d'acide nucléique qui sert de modèle à la synthèse d'un autre acide nucléique antiparallèle et dont les bases sont exactement complémentaires.
Au cours de la transcription, la matrice est le brin antisens du gène ; au cours de la réplication, chacun des deux brins de l'ADN sert de matrice pour la synthèse d'un brin complémentaire. La matrice permet la transmission de la séquence des nucléotides, c'est-à-dire l'information génétique à la nouvelle molécule d'acide nucléique synthétisée.
Étym. lat. matrix, dérivé de mater : mère ; nucleus : noyau
Mayo (canule de) l.f.
W. J. Mayo, membre de l’Académie de médecine (1861-1939) et C. H. Mayo (1865-1939), chirurgiens américains
McManis (test de) l.m.
Test musculaire fonctionnel en vue de détecter des paralysies périodiques liées à des désordres métaboliques tels que ceux reconnus dans la thyréotxicose
P. G. McManis, neurologue américain (1986)
McRay (ligne de) l.f.
McRay line, foramen magnum line
D. L. McRay, médecin radiologue canadien (1953)
médecine manuelle de Robert Maigne l.f.
Technique thérapeutique qui dérive des techniques de l’ostéopathie et de la chiropraxie sans en adopter les théories spirituelles ; elle s’inspire de l’expérience des rebouteux auvergnats.
La médecine manuelle est à la disposition exclusive de médecins et de personnels de santé déjà formés et diplômés. C’était la seule légalement autorisée en France jusqu’à la légalisation de l’ostéopathie et de la chiropraxie par la loi du 4 mars 2002. Elle est faite de manipulations qui obéissent à la règle de la non-douleur et du mouvement contraire, en forçant sur le mouvement libre et indolore. Ce type de traitement s’applique aux douleurs rachidiennes décrites sous le nom de dérangement vertébral mineur et de syndrome de Maigne, lequel correspond à des douleurs projetées par atteinte des branches postérieures des racines nerveuses T1, L1 et L2.
Biblio. – Thérapies complémentaires – acupuncture, hypnose, ostéopathie, tai-chi – leur place parmi les ressources de soins – rapport 13-04 de D. Bontoux, D. Couturier, C-J. Menkès au nom d’un groupe de travail, devant l’Académie Nationale de Médecine le 5 mars 2013 –Bull.Acad. Natle Méd., 2013, 197, n°3, 717-757
R. Maigne, médecin rhumatologue et ostéopathe français (1923-2012)
médiastin n.m.
mediastinum (TA)
mediastinum
Région située à la partie médiane de la cavité thoracique, entre les deux poumons revêtus de leurs plèvres respectives ; la complexité du médiastin justifie un développement particulier d’anatomie topographique.
En forme de pyramide tronquée à base inférieure, il est délimité en arrière par le massif vertébral, en avant par la face postérieure du plastron sterno-costal, en haut par le défilé cervico-thoracique qui marque la jonction entre la cavité thoracique et la base du cou, et en bas par la portion centrale de la face supérieure du diaphragme.
Avec les auteurs classiques français sera retenue la division du médiastin en deux régions secondaires, le médiastin antérieur et le médiastin postérieur séparés par un plan frontal passant en avant de la bifurcation trachéale.
Le médiastin antérieur est occupé, dans sa partie antérieure, en haut par le thymus (ou par son vestige adipeux) contenu dans sa loge et en bas par le péricarde qui recouvre le cœur. Ces organes sont séparés de la paroi antérieure sterno-costale par un tissu celluleux lâche traversé par les ligaments sterno-péricardiques supérieur et inférieur, et qui contient en haut les vaisseaux thoraciques internes et les nœuds lymphatiques parasternaux, et, en bas, les nœuds lymphatiques diaphragmatiques inférieurs. Entre le péricarde et la paroi thoracique s’insinuent les récessus costaux médiastinaux de la plèvre. Dans le tissu celluleux qui unit de chaque côté la plèvre médiastinale au péricarde cheminent les nerfs phréniques et les vaisseaux péricardiaco-phréniques accompagnés des nœuds lymphatiques diaphragmatiques supérieurs. En arrière du thymus et au-dessus du cœur se trouvent les gros troncs vasculaires artériels et veineux : un premier plan veineux avec les veines brachio-céphaliques et la veine cave supérieure accompagnées des nœuds lymphatiques médiastinaux antérieurs ; un deuxième plan artériel constitué de l’aorte ascendante et des deux tiers antérieurs de l’arc de l’aorte d’où naissent le tronc brachio-céphalique et l’artère carotide commune gauche, et du tronc pulmonaire qui, comme l’aorte ascendante, est presque antérieurement contenu dans le péricarde dont la tunique séreuse forme le sinus transverse du péricarde, derrière le pédicule artériel du cœur. Des nœuds lymphatiques médiastinaux antérieurs sont situés en avant de l’arc de l’aorte et de l’artère carotide commune gauche. Le nerf vague droit descend entre l’artère et la veine subclavières droites, détache le nerf laryngé récurrent droit au bord inférieur de l’artère subclavière et descend en arrière du tronc brachio-céphalique pour gagner le médiastin postérieur par la face latérale droite de la trachée. Le nerf vague gauche descend sur la face latérale de l’artère carotide commune gauche puis sur la face antéro-latérale de l’arc de l’aorte où il fournit, sous l’arche, le nerf laryngé récurrent gauche dans l’angle formé par le ligament artériel et l’arc de l’aorte, au contact du nœud lymphatique de l’anse du nerf laryngé récurrent gauche. Le nerf phrénique droit descend en arrière et en dehors de la veine brachio-céphalique droite puis sur la face latérale de la veine cave supérieure pour gagner, plus en arrière, la face antérieure du pédicule pulmonaire droit et descendre verticalement sur la face latérale du péricarde jusqu’au diaphragme qu’il aborde sur le côté antéro-latéral de la veine cave inférieure. Le nerf phrénique gauche croise la face antéro-latérale de l’arc de l’aorte, un peu en avant du nerf vague, accompagné de quelques nœuds lymphatiques médiastinaux antérieurs, puis il descend sur la face latérale gauche du péricarde, un peu éloigné du pédicule latéral gauche et, par un trajet oblique en avant et à gauche, il atteint le diaphragme en arrière de l’apex du cœur. Les nerfs des plexus cardiaques antérieur et postérieur sont sur les faces correspondantes de l’arc de l’aorte sous lequel se loge le ganglion cardiaque supérieur.
Le médiastin postérieur contient de très nombreux organes. La trachée et les bronches, que certains rattachent au médiastin antérieur en raison de leurs rapports avec les autres éléments vasculo-nerveux des pédicules pulmonaires, sont en réalité à la limite des deux médiastins et décrits avec le médiastin postérieur en raison des relations étroites entre la trachée, l’œsophage et les nerfs du médiastin postérieur. La trachée se divise en deux bronches principales droite et gauche à hauteur de la cinquième vertèbre thoracique ou un peu au-dessous. Elle est accompagnée sur sa face antéro-latérale droite par les nœuds lymphatiques trachéo-bronchiques supérieurs gauches. La bifurcation trachéale est en arrière de l’artère pulmonaire droite. Les nœuds lymphatiques trachéo-bronchiques inférieurs sont sous la bifurcation trachéale. Les pédicules pulmonaires sont dans le plan antérieur du médiastin postérieur avant d’atteindre le hile des poumons. L’œsophage, avec le nerf laryngé récurrent gauche et les nœuds lymphatiques trachéo-bronchiques supérieurs sur son bord gauche, descend en arrière de la trachée, de la bifurcation trachéale puis du péricarde par lequel il entre en rapport avec le sinus oblique du péricarde et l’oreillette gauche ; il est accompagné par les nœuds lymphatiques médiastinaux postérieurs. Le tiers postérieur de l’arc de l’aorte, qui donne là l’artère subclavière gauche, croise d’avant en arrière la trachée, le nerf laryngé récurrent gauche, l’œsophage et le conduit thoracique pour se continuer, au flanc gauche de la quatrième vertèbre thoracique, par l’aorte thoracique descendante. Le plan vasculaire le plus profond du médiastin postérieur est constitué par les veines azygos, le conduit thoracique derrière l’œsophage, les nœuds lymphatiques prévertébraux, les pédicules vasculaires intercostaux. Le nerf vague droit gagne le médiastin postérieur entre, en dehors, l’arc de la veine azygos et, en dedans, la trachée, gagnant, en arrière du pédicule pulmonaire droit, le flanc postéro-droit de l’œsophage sur lequel il s’applique jusqu’au diaphragme. Le nerf vague gauche gagne le médiastin postérieur en arrière du pédicule pulmonaire gauche et longe le flanc antéro-gauche de l’œsophage jusqu’au diaphragme.
La Terminologia Anatomica retient une division topographique beaucoup plus complexe qui ne parait pas répondre aux grandes données de la description classique plus conforme aux besoins de la clinique médicale et de la radiologie. Nous ne la mentionnons que pour mémoire : médiastin antérieur, médiastin inférieur, médiastin moyen, médiastin postérieur et médiastin supérieur.
médiastin antérieur l.m.
mediastinum anterius (TA)
Région du médiastin inférieur comprise entre le péricarde et le sternum
médiastin du testicule l.m.
mediastinum testis (TA)
mediastinum of testis
Partie épaissie de la tunique albuginée testiculaire située dans la moitié antérieure du bord supérieur du testicule.
Elle se présente, vue en coupe frontale, sous la forme d’un triangle dont le sommet s’enfonce dans l’épaisseur du testicule et dont la base répond à l’épididyme. Du médiastin du testicule partent en éventail à l’intérieur du testicule les nombreux septula testis qui divergent de la face profonde de la tunique albuginée et délimitent les lobules du testicule.
N. Highmore, anatomiste et chirurgien britannique (1651)
Syn. anc. corps de Highmore
médiastin inférieur l.m.
mediastinum inferius (TA)
inferior mediastinum
Région du médiastin située au-dessous de la bifurcation trachéale.
On décrit d’avant en arrière le médiastin antérieur, le médiastin moyen et le médiastin postérieur.