acrocéphalosyndactylie de type II l.f.
acrocephalosyndactyly type II
[Q2]
Édit. 2017
acrocéphalosyndactylie de type III l.f.
acrocephalosyndactyly type III
→ Saethre-Chotzen (syndrome de)
[ Q2]
Édit. 2017
acrocéphalosyndactylie de type V l.f.
acrocephalosyndactyly type V
[Q2]
Édit. 2017
acrocholose n.f.
acrocholosis
Acrosyndrome caractérisé par des sensations de brûlures anorganiques et non objectives des extrémités sans augmentation de la chaleur locale.
[H1,I1]
Édit. 2017
acrochordon n.m.
acrochordon, soft wart, skin tag, cutaneous fibrous polyp
Petite masse molle, pédiculée, parfois pigmentée, siégeant en général sur le cou et dans les plis de flexion, souvent multiple, apparaissant après la cinquantaine.
Étym. gr. akros : extrémité ; khordê : corde
Syn. molluscum pendulum, fibrome mou, fibroma pendulum, fibrome molluscum
[F5,J1]
Édit. 2017
acrocyanose n.f.
acrocyanosis
Erythème bleu-violacé, moucheté ,bilatéral et permanent des extrémités, surtout des mains et des pieds, qui sont froids, moites, avec souvent un aspect boudiné des doigts.
Cette coloration violacée s'accentue au froid et aux émotions et diminue l'été.
L'origine de l'acrocyanose pourrait être hormonale (avec une prédominance féminine), et neurologique. Il se produirait à la suite d’un vasospasme des petites artérioles cutanées, une stase capillaro-veinulaire puis une dilatation du secteur veineux des anses capillaires avec ouverture des anastomoses artérioveineuses. Il n'existe pas de traitement réellement efficace. L'acrocyanose est à différencier du phénomène de Raynaud et des pathologies artérielles.
J. Crocq, médecin belge (1896) ; R. Cassirer, neurologue allemand (1902)
Étym. gr. akros : extrémité ; kuanos : bleu
Syn. acro-asphyxie de Crocq et Cassirer
[K4]
Édit. 2020
acrodermatite chronique atrophiante l.f.
acrodermatitis chronica atrophicans
Manifestation inconstante de la phase tertiaire de la maladie de Lyme, caractérisée par une infiltration violacée des faces d'extension des membres évoluant vers une atrophie cutanée laissant voir le réseau veineux superficiel.
Le traitement consiste en une antibiothérapie adaptée.
P. Pick, dermatologue tchèque, membre de l'Académie de médecine (1894) et K. Herxheimer, dermatologue allemand (1902)
Étym. gr. akros : extrémité ; derma : peau ; ite : inflammation
Syn. maladie de Pick-Herxheimer, érythromélie (obs.)
[D1, J1]
Édit. 2020
acrodermatite continue d'Hallopeau l.f.
Hallopeau’s acrodermatitis, acrodermatitis perstans ou continua
Affection décrite sous le nom de polydactylite suppurative chronique et considérée actuellement comme une forme clinique de pustulose palmoplantaire amicrobienne chronique, caractérisée par l'apparition incessante de pustules sur les extrémités, (d'où le nom d'acrodermatite), souvent péri-unguéales d'abord, mais pouvant atteindre ensuite toute la longueur d'un ou plusieurs doigts ou orteils, pour aboutir, après plusieurs poussées, à un état squamocroutelleux permanent.
L'examen histologique met en évidence une pustule spongiforme multiloculaire de Kogoj-Lapière.
Son autonomie est discutée et, surtout pour les formes à tendance extensive et diffuses, beaucoup la rattachent au psoriasis pustuleux.
F. Hallopeau, dermatologue français, membre de l’Académie de médecine (1890)
Étym. gr. akros : extrémité ; derma : peau ; ite : inflammation
→ psoriasis pustuleux, dermatitis repens de Crocker
[J1]
Édit. 2017
acrodermatite entéropathique l.f.
acrodermatitis enteropathica, zinc-deficiency type
Dermatite érythématobulleuse, infantile, avec éruption de pustulettes au pourtour des orifices et sur les extrémités, accompagnée d’une diarrhée et d’un arrêt de croissance.
Affection métabolique par déficit progressif en zinc, apparaissant chez les enfants de trois semaines à dix huit mois et au moment du sevrage chez les enfants allaités.
Le tableau clinique évocateur associe la triade : atteinte cutanée périorificielle, diarrhée et alopécie. L’atteinte cutanée est caractéristique dans sa distribution symétrique, périorificielle, retro auriculaire, atteignant les extrémités et typiquement la région ano-génitale. Les lésions cutanées érythémateuses au début sont ensuite vésiculo-bulleuses, pustuleuses ou érythématosquameuses. A la diarrhée aqueuse s’associe une anorexie, une cassure de la courbe staturopondérale. Atteinte oculaire caractérisée par: photophobie, blépharite, sténose du canalicule lacrymal, conjonctivite, photophobie, opacités de cornée. Baisse de la concentration sérique du zinc et des phosphatases alcalines. L’affection guérit par complémentation orale en zinc en quelques jours ou semaines. Le traitement substitutif doit être maintenu à vie, le pronostic est excellent.
La maladie est due à un défaut de l’absorption intestinale du zinc, secondaire à une anomalie de la molécule transporteuse du Zinc, par mutation du gène SCL 39A4, situé sur le chromosome 8q24.3 (MIM 201100). La molécule de transport du zinc est le transporteur Zip4, nécessaire pour l'absorption transcellulaire du zinc dans les entérocytes du duodénum et du jéjunum. L’identification de l’anomalie moléculaire apporte le diagnostic et permet la distinction avec les formes acquises de déficit en zinc. L’affection est autosomique récessive. Un conseil génétique est recommandé pour identifier les autres membres affectés de la famille avant l'apparition des symptômes. Il permet aussi d'informer les couples affectés du risque de 25% de transmettre la mutation causale à leur descendance.
N. C. Danbolt et K. P. Closs, médecin interniste et biochimiste norvégiens (1942)
Étym. gr. akros : extrémité ; derma : peau ; ite : inflammation ; enteron : intestin ; pathos : malade
Syn. AEZ, Danbolt et Closs (Syndrome de)
[J1, L1, O1, Q2]
Édit. 2020
acrodermatite papuleuse infantile l.f.
infantile papular acrodermatitis, papular acrodermatitis of childhood
F. Gianotti et A. Crosti, dermatologues italiens (1955 et 1957)
→ Gianotti-Crosti (Syndrome de)
[J1,O1]
Édit. 2017
acrodermatitis enteropathica l.f.
acrodermatitis enteropathica
Syn. acrodermatite entéropathique
→ acrodermatite entéropathique
[J1,Q2]
Édit. 2017
acrodynie n.f.
acrodynia, pink disease
Maladie affectant presque exclusivement les enfants, se caractérisant par des troubles vasomoteurs des extrémités avec œdème, érythème, froideur, hypersudation et sensations douloureuses.
Il s'y associe des perturbations du caractère et une hypotonie musculaire. Elle est due à une intoxication mercurielle.
Étym. gr. akros : extrémité ; odunê : douleur
Syn. Swift-Feer (maladie de)
[G4, K4, O1]
Édit. 2020
acrodysostose n.f.
acrodysostosis
Syndrome malformatif associant la brièveté des mains et des pieds, des anomalies faciales, un retard statural, une obésité, une surdité et une débilité mentale.
Les doigts sont courts et boudinés, le nez est court avec une base élargie et une forte ensellure, l’angle mandibulaire est anormalement ouvert, l’arcade dentaire inférieure est saillante avec prognathisme, la bouche reste entrouverte. Les anomalies radiologiques portent sur tous les os de la main et du pied ; des modifications moins importantes sont présentes sur les métaphyses des os longs ; les vertèbres sont petites, leurs pédicules courts. L’affection est le plus souvent sporadique, rarement autosomique dominante.
P. Maroteaux et G. Malamut, pédiatres français (1968)
Étym. gr. akros : extrémité ; dus : indique le défaut ; osteon : os
[H3, I1 , P1, P3, Q2 ]
Édit. 2020
acrodysplasie n.f.
acrodysplasia
Affection liée à un trouble du développement de l’os et du cartilage prédominant aux extrémités.
Forme d’ostéochondrodystrophie, elle intéresse électivement les os et les articulations des mains et des pieds et souvent la face et l’extrémité céphalique. La plupart de ces dysplasies, rares, sont à hérédité autosomique dominante. Les plus fréquentes sont :
- la maladie de Thiemann (1909) décelée chez l’adolescent où l’atteinte est épiphysaire pure et parfois seulement localisée à la deuxième phalange digitale ;
- la maladie de Brailsford (1929) plus précoce, épiphysométaphysaire avec une déviation axiale des phalanges en cas d’atteinte asymétrique et, sur les radiographies, un aspect en cône des épiphyses des phalanges dont la croissance est altérée ;
- les syndromes tricho-rhino-phalangiens dont le type I, syndrome de Giedion (1964), associe aux malformations des mains et des pieds un nez élargi et des anomalies des phanères ; le type II, syndrome de Langer-Giedion, sporadique, associe aux déformations précédentes des exostoses multiples, une laxité articulaire et un retard mental.
- l’acrodysostose (Maroteaux 1968) présente un aspect court et massif des mains et des pieds, une obésité, une débilité mentale.
H. Tiemann, chirurgien allemand (1909) ; J. F. Brailsford, médecin radiologiste britannique (1929) ; A. Giedion, pédiatre et radiologue suisse (1966) ; P. Maroteaux, généticien français (1968)
Étym. gr. akros : extrémité ; dus : difficulté ; plassein : former, façonner
Syn. dysplasie acromélique
→ Thiemann (maladie de), Brailsford (maladie de), syndrome trichorhinophalangien de type I et III, syndrome trichorhinophalangien de type II, Giedion (syndrome de), Langer-Giedion (syndrome de), acrodysostose
[I,Q2]
Édit. 2017
acrodysplasie avec exostose l.f.
tricho-rhino-phalangeal syndrome, type II
Forme particulière du syndrome tricho-rhino-phalangien, ou type II, ou syndrome de Langer-Giedon.
Elle associe des malformations de la face, l’aspect clairsemé des cheveux et des malformations des phalanges avec des exostoses multiples. Autosomique dominante ou sporadique, elle est due à une délétion du bras long du chromosome 8 (8q23.11- 8q24.13).
Étym. gr. akros : extrémité ; dus : difficulté ; plassein : former, façonner
→ trichorhinophalangien (syndrome) , Langer-Giedion (syndrome)
[I,Q2]
Édit. 2017
acrodysplasie mésomélique de Campailla et Martinelli l.f.
Campailla and Martinelli’s acromesomelic dwarfism Campailla and Martinelli’s acromesomelic dysplasia
Malformation congénitale associant une brièveté des segments moyens des membres à une atteinte des phalanges.
L’affection se transmet selon le mode autosomique récessif.
E. Campailla et B. Martinelli, médecins italiens (1971)
Étym. gr. acros : extrémité ; melos : membre
→ nanisme acromésomélique, Robinow (nanisme de), dysplasie acromésomélique de Maroteaux, Nievergelt (syndrome de)
[I,Q2]
Édit. 2017
acrodystrophie diabétique l.f.
diabetic acrodystrophy
→ diabétique (acropathie ulcéromutilante)
[R1]
Édit. 2017
acrogeria n.f.
acrogeria
Forme de progéria localisée aux extrémités.
Affection dystrophique rare, surtout féminine mais dont le caractère familial n'est pas net, comportant une atrophie cutanée généralement isolée qui débute à la naissance ou peu après mais reste ensuite stable, très électivement localisée aux mains et aux pieds, surtout sur leur face dorsale, et leur donnant un aspect prématurément vieilli, avec atteinte fréquente des ongles mais sans modification des cheveux ni des dents.
Il est rare que ce trouble du développement cutané soit plus étendu ou même généralisé ; il n'y a pas de retard intellectuel ou de la croissance ni de troubles endocriniens. Toutefois l'association à quelques autres dystrophies, telles qu'élastome perforant ou Syndrome d'Ehlers-Danlos, a été rapportée.
H. Gottron, dermatologue allemand (1941)
Étym. gr. akros : extrémité ; geraïos : vieux
[Q2]
Édit. 2017
acrokérato-élastoïdose n.f.
Costa’s acrokeratoelastoidosis
Dermatose d'origine inconnue, transmise sur le mode autosomique dominant, touchant préférentiellement les femmes noires, faite de papules cornées translucides souvent ombiliquées à disposition linéaire électivement localisées sur le bord cubital des mains, le côté radial des pouces et des index, mais aussi sur le bord interne des pieds.
Elles sont fixes, constituées d'une hyperkératose orthokératosique associée à une altération du collagène dermique, hyalinisé par places, et à une diminution, voire une disparition, des fibres élastiques.
O. Costa, dermatologue brésilien (1954) ; J. W. Burks, dermatologue américain (1960)
Étym. gr. akros : extrémité ; keras : corne
Syn. acrokeratosis lichenoides, degenerative collagenous plaques of the hands and feet, kératoélastoïdose marginale des mains
[J1,Q2]
Édit. 2017
acrokératose de Huriez l.f.
Huriez’s acrokeratosis
C. Huriez, dermatologue français, membre de l'Académie de médecine (1968)
→ acrosclérose précancéreuse de Huriez
[F2,J1,Q2]
Édit. 2017
acrokératose paranéoplasique de Bazex l.f.
acrokeratosis paraneoplastica, Bazex' syndrome
Dermatose paranéoplasique caractérisée par des lésions érythémato-squameuses des extrémités : pavillons des oreilles, nez, mains, pieds.
Le cancer associé siège généralement dans les voies aérodigestives supérieures.
A.Bazex, dermatologue français (1965 et 1980))
Étym. gr. akros : extrémité ; keras : corne
Syn. Bazex (syndrome de)
[F2,J1]
Édit. 2017
acrokératose verruciforme de Hopf l.f.
acrokeratosis verruciformis
Génodermatose rare, autosomique dominante, caractérisée par la présence sur le dos des mains et des pieds de papules ressemblant à des verrues planes, souvent coalescentes, mais sans véritable spécificité histologique.
Cette absence de spécificité permet de la distinguer, d'une part, de la forme acrale de la maladie de Darier et, d'autre part, de l'épidermodysplasie de Lutz-Lewandowsky qui présente un risque important de transformation maligne.
G. Hopf, dermatologue allemand (1931)
Étym. gr. akros : extrémité ; keras : corne
[J1,Q2]
Édit. 2017
acroléine n.f.
acrolein
Aldéhyde éthylénique formé par pyrolyse du glycérol.
Lors des incendies, particulièrement lors des feux de cuisine, les fumées contiennent de l'acroléine, cause de complications respiratoires (suffocation, œdème aigu du poumon) chez les victimes et les sauveteurs.
L’acroléine a été utilisée comme gaz de combat.
Étym. lat. acer : aigu, rude, âpre
→ incendie
[C1,G2]
Édit. 2017
acromat n.m.
Étym. gr. akhrômatos : sans couleur
Syn. doublet achromatique
→ microscope achromatique, acromat landscape de Chevalier
[A2,A3,B1,B3]
Édit. 2017
acromat landscape de Chevalier l.m.
La « lentille de Chevalier » est un doublet achromatique collé utilisé pour prendre des photographies en format paysage (d'où le nom landscape).
Les deux lentilles collées sont biconcave et biconvexe ; leurs rayons de courbure ne sont pas identiques sur chacune de leurs faces.
C.L. Chevalier, ingénieur-opticien français (1839)
Étym. gr. akhrômatos : sans couleur ; angl. landscape : paysage
→ microscope achromatique, acromat
[A2,A3,B1,B3]
Édit. 2017