Dictionnaire médical de l'Académie de Médecine

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protection maternelle et infantile l.f.

protection of maternal and child health

Institution créée par la loi du 2 novembre 1945 ayant pour mission d'assurer les mesures médicosociales de prévention nécessaires à la protection des femmes enceintes, des mères de famille, des nouveau-nés et des jeunes enfants jusqu’à l’âge de 6 ans.
Elle a également en charge la planification familiale. Ses moyens d'action sont les crèches, les pouponnières, les garderies et jardins d'enfants, les assistantes maternelles agréées, les dispensaires, les centres de planification familiale.

Sigle : PMI

psychose infantile l.m.

psychosis in childhood

Terme générique qui groupe des formes très diverses, source de confusion.
La psychose infantile précoce porte sur l'organisation du Moi de l'enfant, de son appareil psychique et de sa relation au monde et à autrui. Elle se caractérise cliniquement par des troubles majeurs du comportement face à la réalité, de la communication, du développement dans le domaine cognitif, praxique, du langage et du sentiment de continuité, enfin dans la différenciation entre le soi et le non soi. Le début survient généralement vers la fin de la première année. Le tableau clinique est complet avant l'âge de trois ans dans l'autisme et autour de trois à quatre ans dans les dysharmonies psychotiques.
Les psychoses de la période de latence débutent entre six et douze ans. Elles sont bien plus rares que les psychoses précoces.
La classification française des troubles mentaux de l'enfant et de l'adolescent retient les catégories suivantes de psychoses : autisme précoce type Kanner, autres formes de l'autisme infantile, psychoses précoces déficitaires, dysharmonies psychotiques (psychose de type symbiotique, notamment), psychoses de type schizophrénique survenant dans l'enfance, psychoses de type schizophrénique survenant à l'adolescence, psychoses dysthymiques, psychoses aigües, autres, non spécifiées.

L. Kanner, pédopsychiatre américain (1933)

→ psychose (caractères cliniques généraux d'une), moi, soi, autisme, dysharmonie évolutive psychopathologique

[H3]

Édit. 2018

psychose infantile (devenir d'une) l.f.

outcome of a psychosis in childhood

Le pronostic d'une psychose survenue dans le jeune âge dépend des modalités de prise en soins, mais aussi de facteurs mal connus.
Lorsque l'enfant est devenu adulte, on peut observer :
- une grande déficience mentale avec troubles majeurs du comportement, absence d'autonomie sociale et survie en institution ;
- les plus souvent, un état résiduel pseudo-névrotique, psychopathique ou psychotique (en particulier de type schizophrénique) ;
- rarement, une normalisation psychique satisfaisante, comportant une bonne adaptation à la réalité.
Une apparition précoce, la notion de troubles cognitifs, l'absence de langage, l'association à des éléments organiques et un défect familial sont de mauvais pronostic.
Cependant, en présence d'un adulte caractériel ou psychopathe, le diagnostic rétrospectif doit être exigeant.

purpura en cocarde infantile postinfectieux de Seidlmayer l.m.

H. Seidlmayer, pédiatre allemand (1940)

→ œdème aigu hémorragique de la peau du nourrisson

Refsum (maladie infantile de) l.f.

infantile Refsum's disease

Maladie infantile avec hypotonie, retard psychomoteur, dysmorphie faciale, hépatomégalie rétinite pigmentaire et surdité.
La maladie débute dès la naissance et se révèle dans la première année.
Il existe précocement un retard mental, une ostéoporose, une mauvaise croissance, une hépatomégalie avec ictère cholestatique chronique, un syndrome cérébelleux et une surdité.
Au niveau oculaire la rétinite pigmentaire est poivre et sel et fait penser à l'amaurose de Leber, il peut cependant exister une atrophie aréolaire maculaire ; l'atrophie optique est secondaire et apparaît vers 10 ans. La survie peut dépasser les 15 ans. Elle est à différencier de l'amaurose congénitale de Leber et du syndrome de Usher.
La maladie est une peroxysomopathie avec accumulation d'acide phytanique, d'acide pipécolique et une hypoalphalipoprotéinémie. Le taux d'acide phytanique dans le sang est moins important que dans la maladie de Refsum de l'adulte (1,5 à 4 mg/dL).
L’affection est autosomique récessive (MIM 266510). Un gène a été localisé en 10p dans une forme avec acidémie pipécolique (MIM 600964). Le dépistage prénatal est possible.

J-M. Scotto, médecin hépatologue français (1982)

Syn. maladie de surcharge infantile de l'acide phytanique

roséole infantile l.f.

→ exanthème subit

scoliose infantile l.f.

infantile scoliosis

Incurvation rachidienne, presque toujours thoracique, avec gibbosité latérale du côté de la courbure, survenant dans les premières années (avant 4 ou 5 ans), plus fréquente chez le garçon.
Elle peut être résolutive, surtout dans les courbures de moins de 20°, et même jusqu’à 40°. Elle peut être évolutive, aboutissant sans traitement à des déformations très importantes. Une courbure thoracique gauche doit faire rechercher des malformations associées.

scorbut infantile l.m.

infantile scurvy, Barlow's disease

Maladie par carence en vitamine C survenant chez l'enfant.
Elle se traduit par des hématomes souspériostés douloureux, des altérations épiphysaires ainsi que une anémie et une hypotrophie. Elle guérit rapidement par l'apport de vitamine C ou de fruits frais.

T. Barlow, Sir, médecin britannique, membre de l'Académie de médecine(1883)

Syn. maladie de Barlow

→ scorbut

Seidlmayer (purpura en cocarde infantile postinfectieux de) l.m.

H. Seidlmayer, pédiatre allemand (1940)

→ œdème aigu hémorragique de la peau du nourrisson

spasme infantile l.m.

infantile spasm

W. J. West, chirurgien et pharmacien britannique (1840)

→ West (syndrome de)

strabisme infantile l.m.

infantile strabismus

Strabisme apparaissant avant l’âge de deux ans.
Pour certains auteurs, il comprend le strabisme congénital.

Étym. gr. strabos : qui louche

utérus infantile l.m.

uterine hypoplasia

Utérus malformé par défaut de développement.
Le corps est de petit volume et le col, de petite taille, présente un orifice punctiforme. Il peut s’associer à une hypotrophie périnéale ou vaginale et à un rétrécissement pelvien.

Syn. utérus hypoplasique, utérus hypotrophique

→ utérus

encéphalopathie épileptique infantile précoce l.f.

Syndrome rare caractérisé par un début dès les premiers mois de la vie, des spasmes toniques avec à l'électroencéphalogramme, des « suppression-bursts » (alternances de bouffées d’activité paroxystique avec des périodes de silence ou d’hypoactivité).
Des crises motrices partielles peuvent survenir. Une malformation cérébrale est retrouvée dans la majorité des cas : hémimégalencéphalie, dysplasie étendue, hydrocéphalie, syndrome d'Aicardi, porencéphalie. Le traitement est surtout à visée antiépileptique. Le pronostic est sévère : crises résistantes avec une évolution vers un syndrome de West (ou spasmes infantiles liés au sexe), retard psychomoteur important, décès précoce.
Intègrée dans le groupe des « encéphalopathies épileptiques précoces avec suppression-bursts », c’est la forme la plus précoce des encéphalopathies épileptiques infantiles qui incluent aussi le syndrome de West et le syndrome de Lennox-Gastaut.

Syn. syndrome d'Ohtahara

→ West (syndrome de), Lennox-Gastaut (syndrome de), hydrocéphalie, Aicardi (syndrome d'), porencéphalie, encéphalopathie épileptique précoce avec suppression-bursts, suppression bursts

[H1,O1]

Édit. 2018

syndrome du spasme infantile lié à l'X l.m.

Syn. syndrome de West

→ West (syndrome de)

myocardiopathie xanthomateuse infantile
l.f.

Syn. myocardiopathie histiocytoïde infantile

→ myocardiopathie histiocytoïde infantile

[K2,O1,Q2]

Édit. 2018