Dictionnaire médical de l'Académie de Médecine

126 résultats

protéines hedgehog n.f.

hedgehog proteins

Famille de protéines fortement impliquées dans le développement embryonnaire.
Les protéines hedgehog ont été initialement isolées chez la mouche Drosophile. Chez les mammifères, il existe trois membres de cette famille : Sonic hedgehog (Shh), Desert hedgehog (Dhh) et Indian hedgehog (Ihh). Elles interagissent avec des récepteurs spécifiques appelés Patched (Ptc) pour activer des voies de signalisation intracellulaires modulant de nombreuses fonctions cellulaires (prolifération, migration, expression de protéines spécifiques, etc…). Des altérations des voies de signalisation hedgehog sont la cause d’anomalies du développement humain et paraissent impliquées dans de nombreux cancers. Des molécules inhibitrices de ces voies de signalisation sont en cours d’essais cliniques

puce à protéines l.f.

protein chip, protein chip array

Support solide, métallique ou d’une autre matière, sur lequel des microdépôts de protéines (en quantités de l’ordre de la fentomole (10^-15 mol)) sont immobilisés sous la forme d’un réseau.
Les puces à protéines permettent de reconnaître les ligands d’un récepteur et vice-versa, des protéines capables d’interagir avec des acides nucléiques ou bien l’antigène protéique reconnu par un anticorps, etc.

Syn. biopuce à protéines

→ ligand, récepteur, anticorps, acide nucléique

[Q1]

Édit. 2017

superfamille de protéines l.f.

protein superfamily

Ensemble de protéines, homologues par leur séquence d'acides aminés, qui dépendent d'une superfamille de gènes ayant un gène ancestral commun.
P. ex. les lipases, lipoprotéine-lipases, triglycéride-lipases hépatiques, phospholipases, protéines du jaune d'œuf, constituent une superfamille. Les immunoglobulines constituent aussi une superfamille.

système des protéines fibreuses de la cellule l.m.

cell fibrous protéins system

→ cytosquelette

auto-anticorps anti-protéines citrullinées l.m.

anti-citrullinated protein antibody

Les patients atteints de polyarthrite rhumatoïde (PR) produisent, au sein de la synoviale rhumatoïde, des auto-anticorps dirigés contre des protéines citrullinées.
Ces anticorps reconnaissent des épitopes citrullinés qui apparaissent sur diverses protéines (filaggrine, fibrine, etc.) du tissu synovial inflammatoire par suite de la transformation de leurs résidus arginyl en résidus citrullyl. Cette citrullination des protéines, est catalysée par une famille d’enzymes, les peptidyl-arginine désiminases (PAD).
Deux techniques permettent de détecter ces auto-anticorps :
- la titration des anticorps anti-kératine (AKA) par immunofluorescence indirecte sur coupe d’œsophage de rat wistar,
- la titration des anticorps anti-peptides cycliques citrullinés par méthode ELISA.
Leur détection présente une sensibilité supérieure à celle des autres auto-anticorps - proche de 80 %, contre 50 % en moyenne pour les AKA - et surtout une haute spécificité (98 %) pour la PR.

Sigle ACPA

→ anticorps anti-kératine, polyarthrite rhumatoïde

[C1,C3,F3,I1,N3]

Édit. 2017

protéines ERM l.f.

ERM proteins

Famille de protéines intracellulaires permettant la liaison des filaments d'actine du cytosquelette à la membrane cellulaire.
La famille des protéines ERM est constituée de l'ezrine (E), la radixine (R) et la moésine (M).

→ actine, cytosquelette

[C1,C3]

Édit. 2018

protéines liées aux pénicillines l.f.p.

penicillin binding proteins

Groupe de protéines bactériennes ayant en commun la propriété de se lier de manière irréversible aux pénicillines et à d'autres agents antibactériens dérivés des bêta-lactames.
Ces protéines sont des enzymes (transpeptidases) impliquées dans la biosynthèse des peptidoglycanes de la paroi cellulaire ; leur nombre varie suivant les bactéries. Elles jouent un rôle important dans les phénomènes de résistance aux antibiotiques. Leur inhibition peut conduire à des lésions de la paroi bactérienne et, éventuellement, à la destruction de la bactérie ; de ce fait, elles constituent la cible de certains antibiotiques.

Sigle PBPs

→ pénicillines, bêta-lactame, carbapénémases, carbapénèmes,transpeptidase, peptidoglycane

[D1]

Édit. 2018

récepteurs couplés aux protéines G l.m.

G protein - coupled receptors

Famille de récepteurs transmembranaires dont l'activité est assurée par l'intermédiaire d'une protéine G.
Les récepteurs couplés aux protéines G sont caractérisés par leur structure à 7 traversées de membrane et par leur association à une protéine G qui régule leur activité. Ils assurent la transduction du signal apporté par de très nombreuses hormones et médiateurs, ainsi que par des stimuli extérieurs (lumière, odeurs, etc...). Ils constituent une famille extrêmement nombreuse avec environ un millier de membres identifiés, dont près de la moitié sont des récepteurs olfactifs.

Sigle RCPG

Réf. Bockaert J. Les récepteurs couplés aux protéines G : caractéristiques générales et mécanismes d’activation. Bull. Acad. Natle Méd., 2012, 196, no 9, 1765-1775,

→ récepteur, protéine G

[C1, C2]

Édit. 2019

protéines SMAD l.f.p.

SMAD proteins

Famille de protéines intracellulaires intervenant dans la transduction du signal du facteur de croissance transformant-bêta (Transforming Growth Factor-bêta,TGF-bêta) et de ses analogues.
Il existe au moins 8 types de protéines SMAD chez les mammifères, numérotées de SMAD 1 à SMAD 8. Lorsque le TGF-bêta se fixe à son récepteur de la surface cellulaire, celui-ci phosphoryle SMAD 2 et SMAD 3 qui peuvent former un complexe avec SMAD 4 et migrent alors dans le noyau. SMAD 3 se fixe sur la séquence promoteur des gènes cibles pour activer leur transcription et médier ainsi l'effet biologique du TGF-bêta . Inversement, les protéines SMAD 6 et SMAD 7 inhibent la transduction du signal du TGF-bêta.

Étym. La dénomination de SMAD vient de l'analogie avec les produits d'un gène de la drosophile (mothers against decapentaplegic ; MAD) et d'un gène de Caenorhabditis elegans (small » worm phenotype).

→ Transforming Growth Factor-bêta

[C1, C3]

Édit. 2019

repliement des protéines l.m.

protein folding

Processus par lequel un ensemble de polypeptide se plie pour devenir une protéine biologiquement active en sa structure tridimensionnelle.
Ce processus effectué dans le réticulum endoplasmique fait intervenir des foldases, protéines chaperons, qui assurent le repliement de façon non covalente. Son défaut conduit à l’apparition de maladies conformationnelles comme l’amylose.

→ protéines chaperons, amylose

[C1, C2]

Édit. 2020

protéines spike l.f.p.

spike proteins

Protéines structurales de la capside du coronavirus Sars-CoV-2 se présentant sous la forme de pics pointant à l’extérieur assemblés par groupes de 3 donnant ainsi l’aspect d’une couronne.
La protéine spike se lie à l’enzyme membranaire ACE2, enzyme de conversion de l’angiotensine 1 (1-8) qu’il transforme en angiotensine 1-7. Cette enzyme est la voie d’entrée du virus dans les cellules qui en sont pourvu (pneumocytes alvéolaires, entérocytes, cellules épithéliales tubulaires rénales). Elle intervient aussi en assemblant et en relâchant hors de la cellule de nouveaux virus. Le gène de la protéine spike du virus humain diffère par une série de 12 nucléotides de celui de la chauve-souris, suggérant que cette mutation a permis à l’infection de se propager chez l’Homme.

Étym. corona : aspect de couronne due à la disposition des spikes

→ Sars-CoV-2

[D1]

Édit. 2020

neuro-rétinite stellaire idiopathique de Leber l.m.

Leber's idiopathic stellate neuroretinitis

Syndrome caractérisé par une baisse unilatérale de l'acuité visuelle, un œdème papillaire et des exsudats maculaires en étoile.
Affection survenant chez le sujet jeune, se marque par une baisse d'acuité visuelle brutale unilatérale précédée habituellement d'un syndrome pseudo-grippal. Le fond d'œil retrouve un œdème papillaire ainsi qu'une étoile maculaire, visualisés à l'angiographie à la fluorescéine.
L’évolution est le plus souvent favorable

T. Leber, ophtalmologiste allemand (1916)

rétinite à cytomégalovirus l.f.

cytomegalovirus retinitis

Rétinite provoquée par le cytomégalovirus, survenant chez les sujets immunodéprimés (transplantation d’organes, infection par le virus de l’immunodéficience acquise) et caractérisée par des plages rétiniennes nécrotico-hémorragiques d’évolution centrifuge.

→ Cytomegalovirus, virus de l'immunodéficience humaine

rétinite à Toxocara l.f.

Toxocara retinitis
Rétinite développée au cours d'une infestation par un nématode du genre Toxocara (T. canis ou T. cati) donnant lieu à un foyer inflammatoire rétinien accompagné d'une inflammation endo-oculaire et notamment vitréenne (endophtalmie).

→ toxocarose

rétinite nécrosante aigüe l.f.

acute retinal necrosis

Nécrose inflammatoire aigüe de la rétine, prenant la forme de multiples foyers rétiniens nécrotiques en doigts de gant, situés en avant de l’équateur et progressant vers le pôle postérieur.
Elle survient dans un contexte d’infection virale chez un sujet immunocompétent (virus herpétique le plus souvent).

Syn. nécrose rétinienne aigüe

rétinite nécrosante progressive l.f.

progressive retinal necrosis

Foyers rétiniens nécrotiques apparaissant au pôle postérieur et progressant de façon centrifuge.
Ce tableau clinique, dont le pronostic visuel est sombre, est le plus souvent rencontré chez des sujets immunodéprimés. Il est lié au virus VZV (varicelle-zona) dans la plupart des cas.

rétinite ponctuée albescente l.f.

retinitis punctata albescens

Dystrophie rétinienne lente avec petites ponctuations rétiniennes blanches, héméralopie évolutive, évolution fonctionnelle semblable à la rétinite pigmentaire et altération maculaire atrophique dans le stade ultime de son évolution.
Les ponctuations rétiniennes blanches sont rondes, de taille constante. Elles augmentent en périphérie et ne s’imprègnent pas à l'angiographie. L'ERG est très altéré et évolutif. Les vaisseaux sont de calibre normal au début. Le champ visuel est rétréci. L'avitaminose A donne également une rétinite ponctuée albescente.
Les formes dominantes sont exceptionnelles et les cas dominants habituellement décrits correspondent souvent à la dystrophie de Bietti ou à certaines formes de rétinites pigmentaires dont le premier stade ne montre que des ponctuations blanchâtres ; ces ponctuations se distinguent aisément de la rétinite ponctuée albescente car elles sont plus fines. Dans une rétinite ponctuée albescente chez un patient de 59 ans avec une dégénérescence maculaire, Kajiwara a mis en évidence une délétion sur le gène de la périphérine RDS en 6p21.1-cen (MIM 179605.0005). Souied et col. ont trouvé une autre localisation (gène RHO, MIM 180380) en 3q21-q24.
L’affection est autosomique dominante (MIM 136880, 179605.0005) ou autosomique récessive (MIM 228980).

K. Kajiwara, ophtalmologiste américain d'origine japonaise (1993)

→ Bietti (dystrophie cornéenne héréditaire de)

rétinite zostérienne l.f.

→ rétinite nécrosante progressive

Civatte (poïkilodermie réticulée pigmentaire du visage et du cou de) l.f.

A. Civatte, dermatologue français, membre de l'Académie de médecine (1923)

→ poïkilodermie réticulée pigmentaire du visage et du cou de Civatte

[J1]

couche pigmentaire de la partie optique de la rétine l.f.

stratum pigmentosum partis opticae retinae (TA)

pigmented layer of optic part of retina

→ rétine