processus primaire, processus secondaire l.m.
primary process, secondary process
Modes de fonctionnement de l'appareil psychique dégagés par S. Freud, caractéristiques de l'inconscient pour le processus primaire, du préconscient-conscient pour le processus secondaire.
Dans le processus primaire, l'énergie circule librement d'une représentation à l'autre selon les lois du déplacement et de la condensation, et a tendance à investir celles qui ont été éprouvées dans le passé comme menant à la satisfaction (à la décharge). Le rêve est la manifestation la plus accessible de ce type de fonctionnement.
Dans le processus secondaire, l'énergie est liée aux représentations et s'écoule sous le contrôle du principe de réalité, ce qui permet l'émergence d'une pensée logique relativement affranchie de la pression du désir de satisfaction immédiate.
rayonnement primaire l.m.
primary radiation
Rayonnement constitué, en un point d'un milieu, par les photons X ou provenant directement de la source sans avoir subi d'interaction.
Ant. rayonnement diffusé, rayonnement secondaire
→ rayonnement diffusé, rayonnement secondaire
réflexe primaire du nouveau-né l.m.
archaic reflex of the neonate
→ réflexe archaïque du nouveau-né
réponse primaire l.f.
primary response
Réponse immunitaire (cellulaire et/ou humorale) qui suit la première exposition de l'organisme à un antigène.
Les anticorps produits sont le plus souvent de classe IgM
résistance primaire des bacilles tuberculeux l.f.
primary resistance (tuberculosis complex)
Inefficacité d'un ou plusieurs antibiotiques, observée chez un patient n'ayant reçu auparavant aucun traitement antituberculeux.
→ résistance du complexe tuberculosis aux antituberculeux
selle turcique vide primaire l.f.
primary empty sella turcica
Entité anatomique et de constatation radiologique due à une déhiscence partielle du diaphragme sellaire, qui provoque un diverticule ou une hernie du LCR.
Les formes familiales sont accompagnées d'autres anomalies : petite taille, dysmorphie faciale avec inclinaison des paupières antimongoloïde et hypoplasie des malaires (Lehman), otosclérose et méningocèles multiples thoraciques et lombaires, os wormiens (suture lambdoïde) L'anomalie oculaire est en général asymptomatique, mais on trouve parfois des troubles du champ visuel (18% des selles turciques vides primaires), avec un rétrécissement concentrique, une amputation unilatérale, un scotome central, une hémianopsie bitemporale ; on peut même trouver un œdème et une atrophie optique. L’affection est autosomique dominante (MIM 130720).
R.A. Lehman, neurologue américain (1977)
Syn. selle turcique vide avec dysplasie généralisée
soins de santé primaire l.m.p
primary healthcare.
Soins de suite et de réadaptation (SSR) l.m.p.
Dénomination des services de moyen séjour recevant des patients nécessitant après des traitements hospitaliers des soins de réadaptation.
L’appellation antérieure était service de moyen séjour.
stérilité primaire l.f.
primary infertility
Incapacité à concevoir dans un couple qui n’a jamais eu ni grossesse, ni fausse couche spontanée, ni interruption volontaire de grossesse, ni grossesse extra-utérine.
syphilis primaire l.f.
primary syphilis
Première phase de la syphilis définie par l'existence du chancre syphilitique qui survient en moyenne trois semaines après la contamination et dure 3 à 6 semaines avant de disparaître spontanément.
Le chancre syphilitique est typiquement unique, muqueux, induré, propre, superficiel, indolore et s'accompagne d'adénopathies satellites non inflammatoires. Les réactions sérologiques (TPHA, FTA, VDRL) se positivent entre 5 et 15 jours après le début du chancre.
tissu lymphoïde primaire l.m
primary lymphoid tissue
Organe lymphoïde dans lequel les lymphocytes effectuent leurs étapes initiales de différenciation (foie fœtal, moelle osseuse, thymus).
transcrit primaire l.m.
primary transcript
transport primaire d'un patient l.m.
patient primary transport
Transport d'un patient du lieu de «relève» (domicile éventuellement) vers un centre de soins.
Ce transport doit toujours être effectué après mise en condition sur place et convoyage, si nécessaire par une équipe médicale mobile (SMUR). Généralement le transport est effectué en ambulance ou, éventuellement en hélicoptère.
→ transport des patients en hélicoptère, transport des patients en avion, transport des patients en ambulance, transport des patients, évacuation sanitaire, SMUR
tuberculose primaire l.f.
→ primo-infection tuberculeuse
villosité primaire l.f.
primary chorionic villi
Villosité constituée à partir du 15ème jour de la grossesse.
Un axe cytotrophoblastique (cellules de Langhans) apparaît au sein des colonnes syncytiales, il unit les faces maternelle et fœtale de la chambre intervilleuse. Cet axe progresse sur toute la longueur de la villosité, atteint et dépasse l'enveloppe syncytiale et forme une coque cytotrophoblastique doublant en dehors le syncytiotrophoblaste. Parallèlement, la circulation maternelle placentaire s'établit dans la chambre intervilleuse après l'ouverture des vaisseaux sanguins maternels.
→ chambre intervilleuse, cytotrophoblaste, syncytiotrophoblaste
déficit systémique primaire en carnitine l. m.
Systemic primary carnitine deficiency
→ déficit de captation de la carnitine
[C1, Q2]
Édit. 2020
Burkitt (lymphome de) l.m.
Burkitt's lymphoma
Lymphome malin décrit en Afrique intertropicale (et initialement en Ouganda) dans des foyers proches des grands lacs sous forme d'une tumeur des maxillaires chez des enfants infectés, à la fois, par Plasmodium falciparum et par un Lymphocryptovirus (virus d'Epstein-Barr ou EBV), de la famille des Herpesviridae.
Ce type de lymphome s’observe également dans les zones tempérées, essentiellement chez l’enfant et l’adulte jeune, sous forme d’atteintes intestinales, gonadiques ou ganglionnaires. Enfin, il peut se développer chez des sujets immunodéprimés, comme p. ex. au cours de l’infection par le VIH (virus de l’immunodéficience humaine). Les cellules lymphoïdes de type B particulièrement similaires les unes aux autres, s'organisent en couches de cellules ayant de très forts taux de prolifération et d'apoptose. Ces lymphocytes ont un noyau de forme ronde ou ovale, aux contours réguliers, la chromatine, localisée dans la partie centrale du noyau, se trouvant réticulée avec plusieurs nucléoles de taille ordinaire. Le tissu lymphocytaire est mêlé à une population macrophagique renfermant des débris nucléaires et entourée d’un espace clair, ce qui donne à la préparation un aspect dit « en ciel étoilé ». Le lymphome de Burkitt est généralement associé à une translocation du gène c-myc (le gène MYC fut d'ailleurs découvert pour la première fois chez des patients atteints du lymphome de Burkitt). Cette translocation est souvent provoquée par l'oncogène viral EBV.Emplacements les plus courants dans le génome : t(8;14)(q24;q32) chromosome 8, région q24 vers chromosome 14, région q32. Variantes : du chromosome 8 vers les chromosomes 2 ou 22 t(8;2)(q24;p12); t(8;22)(q24;q11).L’intégration du virus Epstein-Barr est démontrée dans pratiquement tous les cas africains, dans 60% des cas des régions tempérées et 40% des cas survenant chez des sujets immunodéprimés. Ces observations ont eu une importance majeure pour la compréhension de l'oncogénèse. C'est un lymphome malin d'évolution rapide, spontanément très grave, mais sensible à la chimiothérapie. Il s'agit de la tumeur à la croissance la plus rapide avec un temps de doublement cellulaire entre un et deux jours. Une évolution terminale en leucémie lymphoblastique aigüe est fréquente chez l’enfant africain.
D. Burkitt, chirurgien britannique d’Irlande du Nord, membre de l’Académie des sciences (1958)
→ lymphome malin, proto-oncogène, Epstein-Barr (virus), Plasmodium falciparum, VIH, Herpesviridae, Lymphocryptovirus
Édit. 2017
Ketron-Goodman (lymphome pagétoïde de) l.m.
L. W. Ketron et M. H. Goodman, dermatologistes américains (1931)
→ lymphome pagétoïde disséminé
Lennert (lymphome de) l.m.
Lennert’s lymphoma
Lymphome primitif ganglionnaire caractérisé par une prolifération de lymphocytes T exprimant CD4 (helper/inducer T cell) masquée par des amas et nappes de cellules épithélioïdes réactionnelles.
Une atteinte cutanée présente dans 10 %´des cas se marque par des papules rouge violacée, des nodules ou des petites plaques de moins de 5 cm de diamètre sur le tronc et les extrémités ; ces manifastations cutanées n’entraînent pas de symprômes particuliers
Le diagnostic avec une maladie de Hodgkin ou certaines maladies infectieuses peut être très difficile même en immunohistochimie, nécessitant parfois la démonstration du caractère monoclonal par l’étude en PCR du réarrangement des gènes codant pour les protéines du récepteur antigénique des lymphocytes T.
K. Lennert, anatomopathologiste allemand (1952)
leucémie / lymphome T de l'adulte l.f.
Maladie leucémique ou lymphomateuse, d'évolution aiguë ou chronique, peu fréquente, associée au Deltaretrovirus HTLV-1
Qu'elle soit leucémique ou lymphomateuse, cette maladie de l'adulte peut se présenter sous différentes formes cliniques. On observe des adénopathies périphériques, une hépato-splénomégalie ; des manifestations cutanées (parfois isolées : lymphome T), neurologiques, digestives, osseuses ou pulmonaires peuvent compléter le tableau clinique. Biologiquement, on constate une hypercalcémie, une hyperlymphocytose T avec cellules à noyau en trèfle, contenant un ou plusieurs provirus HTLV-1 et qui, dans les formes lymphomateuses, envahissent les organes lymphoïdes
La maladie se manifeste habituellement plusieurs dizaines d'années après l'infection par le virus. Les formes aiguës sont rapidement mortelles. La pathogénie de ces leucémies / lymphomes demeure mal comprise. Elles ne touchent que 2 à 3 % des personnes infectées par le virus.
Sigle : ATLL (Adult T leukemia lymphoma)
→ HTLV, lymphome T, Retroviridae, Deltaretrovirus, lymphome T
lymphome l.m.
lymphoma
Tumeur le plus souvent maligne développée à partir du tissu lymphoïde.
La prolifération tumorale peut concerner un ou plusieurs nœuds (ganglions) lymphatiques (lymphome ganglionnaire ou nodal) ou se développer dans d'autres organes à partir des lymphocytes qui y siègent : amygdales, tube digestif, poumons, peau, etc. (lymphomes extra-ganglionnaire ou extra-nodal) et aussi moelle et sang.
On classe les lymphomes selon leur aspect anatomopathologique, leur type immunologique, leur extension au système lymphatique ou à d'autres organes. Ces classifications sont complexes, souvent remaniées en raison des progrès réalisés dans ces disciplines. Les lymphomes oculaires, isolés ou dans le cadre d'un lymphome affectant le système nerveux central, sont de diagnostic difficile, nécessitant souvent une biopsie vitréenne et risquant d'être confondus avec des uvéites.
Le terme de lymphome est maintenant considéré comme synonyme de lymphome malin. Il regroupe classiquement les lymphomes malins non hodgkiniens et la maladie de Hodgkin, mais cette dernière est maintenant souvent classée en dehors du groupe des lymphomes.
Ces tumeurs sont très sensibles aux chimiothérapies et radiothérapies. Le choix des traitements tient compte d'un ensemble de facteurs parmi lesquels le type du lymphome, l'âge du patient, l'extension de la maladie. Les lymphomes développés sur un terrain de déficit immunitaire (sida en particulier) sont de très mauvais pronostic.
→ lymphome malin, lymphome hodgkinien (classification), Hodgkin (maladie de), lymphome oculaire, lymphomes (classification des)
lymphome à cellules du manteau l.m.
mantle cell lymphoma
Variété de lymphome malin non hodgkinien affectant les lymphocytes B de la région du nœud (ganglion) lymphatique dénommée zone du manteau.
Le lymphome à cellules du manteau affecte principalement les adultes autour de 65 ans avec une nette prédominance masculine (rapport M/F = 4/1). Au moment du diagnostic, la majorité des patients sont atteints d’une forme disséminée de la maladie.
Ce lymphome est caractérisé par une translocation chromosomique t(11;14)(q13;q32) qui juxtapose le gène codant pour la cycline D1 (CCND1) au gène codant pour la chaîne lourde des immunoglobulines (IgH), entraînant une expression anormalement élevée de la cycline D1, qui intervient dans le contrôle du cycle cellulaire. Le diagnostic est posé à partir d'une biopsie ganglionnaire révélant la présence de cellules tumorales porteuses de la translocation t(11 ;14).
On reconnaît deux sous-variétés, cliniquement et immunologiquement différentes, de lymphome du manteau : l’une sans mutation de la chaîne lourde des immunoglobulines et SOX11+ de pronostic réservé et l’autre avec la mutation de IGHV et SOX11-; cette dernière variété, indolente, se particularise par une atteinte médullaire, sanguine et splénique sans localisation ganglionnaire ; elle peut évoluer vers une forme plus agressive.
Ana Mozos, hématopathologiste espagnole (2009) ; Birgitta Sander, anatomo-pathologiste suédoise (2016)
→ lymphome malin non hodgkinien, SOX11
lymphome angiotrope l.m.
angiotropic lymphoma, intravascular large B-cell lymphoma (IVLBCL)
Prolifération maligne lymphomateuse dans la lumière des petites artères, veines et capillaires d'un ou plusieurs organes, en particulier du système nerveux central, de la peau et des glandes endocrines, les lésions cutanées se caractérisant par des plaques violacées et des nodules sous-cutanés plus ou moins disséminés ou des lésions purpuriques ou télangiectasiques avec la présence dans les vaisseaux dermiques distendus de nombreux lymphocytes atypiques en mitose.
Les lésions sont plus souvent situées sur les membres inférieurs et le tronc.
Il s'agit habituellement de lymphomes diffus B à grandes cellules et exceptionnellement de lymphomes T. Entité rare, dont le pronostic est souvent très réservé, notamment à cause d'un retard habituel du diagnostic, ce processus tumoral était précédemment considéré comme une prolifération maligne diffuse de l'endothélium vasculaire, également dénommée angio-endothéliomatose proliférante systématisée.
L. Pflegger et J. Tapppeiner, dermatologistes autrichiens (1959) ; A. S. Freedman, médecin américain (2015)
Syn. angio-endothéliomatose proliférante systématisée, lymphome intravasculaire
lymphome à petits lymphocytes l.m.
small lymphocytic lymphoma
Syn. lymphome à petites cellules, lymphome lymphocytique
[F1]
Édit. 2018
lymphome B l.m.
B cell lymphoma
Prolifération maligne de lymphocytes B, habituellement monoclonale, localisée dans un ou plusieurs tissus, ganglionnaires ou extra-ganglionnaires, et dont le diagnostic repose sur la confrontation des données histocytologiques, immuno-histochimiques et moléculaires.
Il en existe de nombreuses variétés, mieux identifiées grâce à des colloques internationaux sous l’égide de l’OMS, (2016), de présentation clinique et de pronostic variables. Le traitement repose essentiellement sur la chimiothérapie, l’immunothérapie et, dans quelques rares indications, à la radiothérapie. Des chimiothérapies lourdes suivies de perfusion de cellules souches hématopoïétiques sont réservées à quelques indications particulières. Certains de ces cas sont induits par le virus EBV et la prévalence des lymphomes est accrue dans l'infection VIH.
Cette pathologie recouvre différentes entités dont les principales sont : la leucémie lymphoïde chronique/lymphome à petits lymphocytes, le lymphome de la zone marginale extra-ganglionnaire ou MALT, le lymphome de la zone marginale ganglionnaire, le lymphome folliculaire, le lymphome du manteau, le lymphome diffus à grandes cellules, le lymphome de Burkitt et le lymphome médiastinal primitif à grande cellules
S. V. Swerdlow, hématopathologiste américain (2016)
→ leucémie lymphoïde chronique, lymphome lymphocytique, lymphome de la zone marginale, MALT (lymphome de), lymphome de la zone marginale ganglionnaire, lymphome folliculaire, lymphome du manteau, lymphome diffus à grandes cellules, lymphome de Burkitt, lymphome médiastinal (thymique) à grandes cellules B
lymphome B à grandes cellules avec réarrangement IRF4 l.m.
large B-cell lymphoma with IRF4 rearrangement
Variété de lymphome malin B de l’enfant ou du jeune adolescent identifié par une fusion IG/IRF4.
Cette nouvelle aberration chromosomique est mise en évidence dans le sous-type de lymphome diffus de la cellule B du centre germinatif (BCG) et le lymphome folliculaire grade 3, marqué par une forte expression de IRF4/MUM1 et BCL6. L’expression génique de ce lymphome diffère des autres types de lymphome diffus à grandes cellules B et est associé au jeune âge ; son pronostic est nettement plus favorable.
I. Salaverria, médecin généticien allemand (2011)