dermatose bulleuse auto-immune l.f.
autoimmune bullous dermatosis
Dénomination regroupant diverses dermatoses de caractère évolutif et de pronostic différents caractérisées cliniquement par la présence de bulles ou de vésicules dont la formation est liée au dépôt dans l'épiderme ou à la jonction dermo-épidermique d'auto-anticorps détectés par la technique d'immunofluorescence directe et dirigés, soit contre des antigènes composants normaux de la peau, soit contre des antigènes non déterminés.
Elle englobe des maladies telles que les pemphigus auto-immuns, la pemphigoïde bulleuse, la pemphigoïde cicatricielle, la pemphigoïde ou herpes gestationis, l'épidermolyse bulleuse acquise, la dermatose bulleuse à IgA linéaire, la dermatite herpétiforme et le lupus bulleux.
dermatose bulleuse chronique bénigne de l'enfant l.f.
benign chronic bullous dermatosis of the child
→ dermatite bulleuse chronique bénigne de l'enfant
érythrodermie congénitale ichtyosiforme bulleuse l.f.
bullous congenital ichthyosiform erythroderma, epidermolytic hyperkeratosis, bullous ichthyosiform hyperkeratosis
Variété très rare d'ichtyose dont la forme majeure est marquée, dès la naissance, par un aspect de bébé "ébouillanté" suivi d'un tableau clinique où des bulles et des érosions prédominent pendant la première enfance, avant que ne s'installe une hyperkératose très exubérante, souvent nauséabonde, inhomogène, avec un aspect strié dans les plis, les paumes et les plantes pouvant être atteintes.
L'examen histologique montre un aspect prolifératif avec accélération du renouvellement épidermique traduit par une hyperkératose ortho- et parakératosique, associée à des images d'acanthokératolyse ou hyperkératose épidermolytique. Il s'agit d'une génodermatose autosomique dominante avec un fort taux de cas sporadiques, ce qui nécessite l'examen des parents à la recherche d'un hamartome verruqueux acanthokératolytique. Les anomalies moléculaires sont connues au niveau du gène des kératines I et X. Un diagnostic anténatal est possible.
Étym. gr. eruthros : rouge ; derma : peau ; ichthus : poisson
Syn. hyperkératose épidermolytique
[J1,O1,Q2]
Édit. 2018
érythrodermie ichtyosiforme bulleuse l.f.
bullous ichthyosiform erythroderma
→ érythrodermie ichtyosiforme congénitale bulleuse
[J1,O1,Q2]
Édit. 2018
érythrodermie ichtyosiforme congénitale bulleuse l.f.
Brocq’s bullous erythroderma ichthyosiformis congenita
Éruption cutanée bulleuse, rougeâtre, à la naissance, puis secondairement hyperkératose avec aspect en "hérisson" secondaire aux squames.
Aspect à la naissance de bébé ébouillanté, puis lors de l'hyperkératose rigidité de la peau aux épaules, genoux et coudes avec importantes squames. Le renouvellement de ces squames est très rapide puisque le kératinocyte traverse l'épiderme de la membrane basale à la couche cornée en 4 jours. Les complications oculaires sont dues aux rétractions cutanées des paupières: ectropion, symblépharon, rougeur conjonctivale et lésions cornéennes. La maladie est due à une mutation dans le gène de la kératine en 12q11-13. La maladie de Leiner-Moussu correspond à la forme infantile de la dermatose. L’affection est autosomique dominante (MIM 113800).
L. Brocq, dermatologue français, membre de l’Académie de Médecine (1902) ; Sir E. W.J. Wilson, dermatologue britannique (1870) ; C. Leiner, pédiatre autrichien (1908), A. Moussous pédiatre français (1857-1926)
Étym. gr. eruthros : rouge ; derma : peau ; ichthus : poisson
Syn. érythrodermie ichtyosiforme bulleuse, hyperkératose épidermolytique, Wilson-Brocq (maladie de), Leiner-Moussus (maladie de)
[J1,O1,Q2]
Édit. 2018
érythrodermie ichtyosiforme congénitale et non bulleuse de Brocq l.f.
ichthyosiform erythroderma, Brocq’s congenital, nonbullous form
L. Brocq, dermatologue français (1902)
→ ichtyose congénitale lamellaire
[J1,O1,Q2]
Édit. 2018
ichtyose bulleuse de Siemens l.f.
Siemens’ bullous ichthyosis
Variété d'ichtyose transmise sur le mode autosomique dominant, très proche de l'érythrodermie congénitale ichtyosiforme bulleuse, marquée d’une part par une hyperkératose diffuse pouvant atteindre également les paumes et les plantes, d’autre part surtout par des érosions superficielles.
Le marqueur histologique est une acantholyse avec lyse de kératinocytes par trouble de l'agencement des tonofilaments dans les couches superficielles de l'épiderme. L'anomalie moléculaire délétère se situe au niveau de la kératine 2D, sur le chromosome 17.
H. Siemens, dermatologue allemand (1937)
Étym. gr. ichthus : poisson
Lortat-Jacob (dermatite bulleuse mucosynéchiante et atrophiante de) l.f.
Lortat-Jacob’s bullous dermatitis mucosynéchiante and atrophiante
E. Lortat-Jacob et J. Civatte, membre de l'Académie de médecine, dermatologistes français (1961)
pemphigoïde bulleuse l.f.
bulleuse pemphigoid
Regroupement de plusieurs dermatoses bulleuses ayant les mêmes caractéristiques, en particulier immunologiques : la pemphigoïde "bulleuse" de Brocq, la pemphigoïde cicatricielle, la pemphigoïde cicatricielle type Brunsting-Perry, la pemphigoïde gestationis.
Étym. gr. pemphix : bulle. La dénomination pemphigoïde bulleuse est donc un pléonasme
Siemens (ichtyose bulleuse de) l.f.
Siemens’ bullous ichtyosis
H. W. Siemens, dermatologiste allemand (1937)
→ ichtyose bulleuse de Siemens
syphilis congénitale bulleuse l.f.
bullous congenital syphilis
Forme de syphilis secondaire avec syphilides bulleuses des paumes et des plantes observée dans certaines syphilis congénitales.
Syn. pemphigus palmoplantaire syphilitique (obs.).
Koebner (ou Köbner) (phénomène de) l.m.
Koebner phenomenon
Induction d'une dermatose en peau saine à l'endroit d'un traumatisme mécanique ou physique.
Il s'observe dans le psoriasis mais aussi dans d'autres dermatoses telles que le lichen et le vitiligo.
H. Koebner, dermatologiste allemand (1876)
Koebner (ou Köbner) (phénomène de) l.m.
Koebner’s phenomenon
Induction d'une dermatose en peau saine à l'endroit d'un traumatisme mécanique ou physique.
Il s'observe dans le psoriasis mais aussi dans d'autres dermatoses telles que le lichen et le vitiligo.
H. Koebner, dermatologiste allemand (1877)