érythrodermie ichtyosiforme bulleuse l.f.
bullous ichthyosiform erythroderma
→ érythrodermie ichtyosiforme congénitale bulleuse
[J1,O1,Q2]
Édit. 2018
érythrodermie ichtyosiforme congénitale bulleuse l.f.
Brocq’s bullous erythroderma ichthyosiformis congenita
Éruption cutanée bulleuse, rougeâtre, à la naissance, puis secondairement hyperkératose avec aspect en "hérisson" secondaire aux squames.
Aspect à la naissance de bébé ébouillanté, puis lors de l'hyperkératose rigidité de la peau aux épaules, genoux et coudes avec importantes squames. Le renouvellement de ces squames est très rapide puisque le kératinocyte traverse l'épiderme de la membrane basale à la couche cornée en 4 jours. Les complications oculaires sont dues aux rétractions cutanées des paupières: ectropion, symblépharon, rougeur conjonctivale et lésions cornéennes. La maladie est due à une mutation dans le gène de la kératine en 12q11-13. La maladie de Leiner-Moussu correspond à la forme infantile de la dermatose. L’affection est autosomique dominante (MIM 113800).
L. Brocq, dermatologue français, membre de l’Académie de Médecine (1902) ; Sir E. W.J. Wilson, dermatologue britannique (1870) ; C. Leiner, pédiatre autrichien (1908), A. Moussous pédiatre français (1857-1926)
Étym. gr. eruthros : rouge ; derma : peau ; ichthus : poisson
Syn. érythrodermie ichtyosiforme bulleuse, hyperkératose épidermolytique, Wilson-Brocq (maladie de), Leiner-Moussus (maladie de)
[J1,O1,Q2]
Édit. 2018
érythrodermie ichtyosiforme congénitale et non bulleuse de Brocq l.f.
ichthyosiform erythroderma, Brocq’s congenital, nonbullous form
L. Brocq, dermatologue français (1902)
→ ichtyose congénitale lamellaire
[J1,O1,Q2]
Édit. 2018
ichtyose bulleuse de Siemens l.f.
Siemens’ bullous ichthyosis
Variété d'ichtyose transmise sur le mode autosomique dominant, très proche de l'érythrodermie congénitale ichtyosiforme bulleuse, marquée d’une part par une hyperkératose diffuse pouvant atteindre également les paumes et les plantes, d’autre part surtout par des érosions superficielles.
Le marqueur histologique est une acantholyse avec lyse de kératinocytes par trouble de l'agencement des tonofilaments dans les couches superficielles de l'épiderme. L'anomalie moléculaire délétère se situe au niveau de la kératine 2D, sur le chromosome 17.
H. Siemens, dermatologue allemand (1937)
Étym. gr. ichthus : poisson
Lortat-Jacob (dermatite bulleuse mucosynéchiante et atrophiante de) l.f.
Lortat-Jacob’s bullous dermatitis mucosynéchiante and atrophiante
E. Lortat-Jacob et J. Civatte, membre de l'Académie de médecine, dermatologistes français (1961)
pemphigoïde bulleuse l.f.
bulleuse pemphigoid
Regroupement de plusieurs dermatoses bulleuses ayant les mêmes caractéristiques, en particulier immunologiques : la pemphigoïde "bulleuse" de Brocq, la pemphigoïde cicatricielle, la pemphigoïde cicatricielle type Brunsting-Perry, la pemphigoïde gestationis.
Étym. gr. pemphix : bulle. La dénomination pemphigoïde bulleuse est donc un pléonasme
Siemens (ichtyose bulleuse de) l.f.
Siemens’ bullous ichtyosis
H. W. Siemens, dermatologiste allemand (1937)
→ ichtyose bulleuse de Siemens
syphilis congénitale bulleuse l.f.
bullous congenital syphilis
Forme de syphilis secondaire avec syphilides bulleuses des paumes et des plantes observée dans certaines syphilis congénitales.
Syn. pemphigus palmoplantaire syphilitique (obs.).