Dictionnaire médical de l'Académie de Médecine – ancienne version 2020

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morosité chez l'adolescent l.f.

moroseness in adolescence

État caractérisé par l'ennui, la tristesse, un désenchantement, avec difficulté de trouver un quelconque intérêt au monde environnant et aux activités qu'il propose (P. Mâle).
La tonalité d'allure dépressive se distingue de la dépression proprement dite par l'absence de sentiment de culpabilité et d'inhibition et par le maintien d'une possibilité d'activité.
Cet état, situé à la limite de la normale, serait lié à la reviviscence, au moment de l'adolescence, des premières difficultés d'individuation de l'enfance, mais il serait susceptible d'induire des passages à l'acte.

P. Mâle, psychiatre français (1971)

Étym. lat. morositas, de mores : usages, mœurs

porphyrie (anesthésie chez un patient atteint de) l.f.

anaesthesia for porphyria

L'anesthésie d'un patient atteint de porphyrie risque de déclencher des crises aigües car de très nombreux médicaments augmentent l'activité de l'acide delta-aminolévulinique-synthétase.
Parmi les anesthésiques les plus dangereux sont les barbituriques..
La difficulté principale en anesthésie est d'éviter ces médicaments qui peuvent déclencher une crise aigüe. En cas de crise, le traitement comporte l'administration d'hématine ou d'hémine.
Le propofol peut être utilisé.

psychoses chez un traumatisé cranioencéphalique l.f.

psychotic disorders and head trauma

États psychotiques au long cours rencontrés dans les mois ou les années qui suivent le traumatisme, à l'exclusion d'une psychose prétraumatique.
Problème clinique et médicolégal délicat en raison de la complexité et aussi de la rareté et de l'imprécision de beaucoup de données.
En sont retranchés les troubles immédiats ou rapprochés (états confusionnels, syndrome de Korsakoff), ainsi que les démences.
Ces états psychotiques concerneraient environ 1 à 4% des traumatisés crâniens graves. Aussi bien, le risque semble plus élevé que dans la population générale.
Par rapport aux schizophrénies (dont le diagnostic est souvent discutable), la relation étiologique serait moins difficile à établir dans certaines psychoses hallucinatoires ou paranoïaques. En pratique, même en l'absence de prédisposition ou de facteurs intercurrents, l'expert ne pourra le plus souvent formuler qu'un doute motivé.

sinistrose

répercussions psychiques d'un handicap somatique majeur chez l'adolescent l.f.p

reactions to severe somatic handicap among adolescents

adolescent (répercussions psychiques d'un handicap somatique majeur chez l')

[H4]

suicide (tentative de) chez l'adolescent l.

suicidal attempt in adolescence

Malgré l'absence de statistiques valables, car beaucoup restent inconnues et leur très grande majorité n'aboutit pas, cette conduite est fréquente.
Seront mis à part les suicides bien souvent achevés des psychotiques, des mélancoliques avérés, qui ne représentent qu'une faible proportion des tentatives.
Quelle que soit leur apparence d'inauthenticité, on ne peut accepter l'idée simpliste et rassurante d'un chantage au suicide, ni commettre la grave erreur de s'en tenir au postulat d'une crise passagère (récidives très fréquentes, de 30 à 50%) ou du désir d'attirer l'attention sur soi.
Le plus souvent, il s'agit, sans idée de mort, d'une fuite devant une situation apparaissant sans issue ou entraînant une tension d'une telle acuité que le passage à l'acte s'effectue sans préméditation, pour mettre fin à ce qui est vécu comme insupportable. La disproportion est souvent considérable avec le registre en général pauvre et banal de la cause déclenchante invoquée (échec scolaire, crainte d'un examen, refus de sortie de la part des parents, déception sentimentale sans grande consistance, etc.).
Ces tentatives doivent donc être assimilées à d'autres conduites morbides si fréquentes au cours de l'adolescence, avec lesquelles elles alternent souvent : fugues, toxicomanie, etc. Autant de moyens d'évasion vers un monde autre mais nullement défini, avec abandon du sujet aux puissances protectrices du destin et au jeu mortifère du hasard. Dans bien des cas, le suicidaire reconnaît qu'il ne recherchait pas la mort, mais l'oubli, le calme d'un sommeil dont il n'exclut pas qu'il pouvait peut-être sortir. Les moyens employés plaident dans ce sens : toxiques, phlébotomies.
Sur ce terrain d'une extrême vulnérabilité, la moindre incident rompt un équilibre précaire.

Étym. lat. sui caedere : de soi, abattre, couper

suicide 

syndrome postcommotionnel chez un traumatisé cranioencéphalique l.m.

post-concussional disorder

Syndrome au statut incertain, survenant à la suite d'un traumatisme crânien habituellement fermé mais accompagné d'une perte de connaissance puis d'une amnésie transitoire.
À l'expression de "syndrome subjectif des traumatisés du crâne" (P. Marie, 1916), est souvent substituée celle de "syndrome postcommotionnel" qui tient compte, à côté du choc émotionnel, de l'existence de microlésions encéphaliques, parfois traduites par des signes cliniques mineurs (légère asymétrie des réflexes, du tonus musculaire, etc.). Les investigations complémentaires (EEG, potentiels évoqués du tronc cérébral, imagerie, posturographie, etc.) sont souvent négatives.
La triade classique -céphalées, acouphènes, sensations vertigineuses et/ou étourdissements sans signes labyrinthiques- est habituellement complétée par une asthénie et une intolérance au bruit. On peut aussi relever divers troubles du sommeil, du caractère, de l'humeur et cognitifs, ces derniers précisés par des épreuves neuropsychologiques. Une réduction de l'activité socioprofessionnelle est possible.
Très variable, l'évolution de ces troubles apparus rapidement, dans les trois mois, est le plus souvent favorable, en tout cas ne dépassant pas la seconde année. Elle peut cependant aboutir à une organisation névrotique influencée par la personnalité prétraumatique et par le type de relation à l'entourage, avec création possible d'un cercle vicieux et d'une "survictimation".
Après élimination d'une simulation et prise en considération éventuelle de troubles factices ou d'une simulation, il semble qu'une indemnisation précoce, avant la "consolidation", contribue à éviter la chronicisastion.

P. Marie, neurologue français, membre de l’Académie de médecine (1916)

traumatisé cranioencéphalique (démence chez un) l.f.

dementia and head trauma

démence pugilistique, démence traumatique

traumatisé cranioencéphalique (troubles caractériels chez un) l.m.

character disorders after head trauma

Apparition, après le traumatisme et indépendamment de sa gravité, d'une tolérance caractérielle faible face à l'ensemble des stimulus extérieurs, p. ex. aux contacts avec autrui ou au bruit. Le sujet impute souvent au traumatisme sa propre agressivité.
Un cercle vicieux peut s'établir avec un entourage inquiet, volontiers dépassé, déséquilibré, voire hyperprotecteur, assumant mal une victimisation, une apathie ou de soudaines colères.
La fréquence des investigations complémentaires normales et, a contrario, de l'échec des soins, le glissement vers une relation médicolégale souvent conflictuelle, touchant en particulier à l'évaluation de l'état psychique antérieur, peuvent contribuer à induire des réactions paranoïaques, notamment une sinistrose.
Prolongée sur des mois, l'évolution reste assez imprécise.

traumatisé cranioencéphalique (troubles psychiques immédiats chez un) l.m.

head trauma immediate and close psychical troubles

Manifestations développées surtout après perte de conscience et/ou coma par retentissement encéphalique plus ou moins accentué, mais non exclusivement.
Un syndrome confusionnel peut s'installer d'emblée. En période posttraumatique, se rencontrent plutôt des formes aigües, agitées, perturbant une salle. L'éventualité d'un hématome extra ou sous-dural,d'un accident de sevrage alcoolique, ne sera pas négligée.
Quelle que soit sa chronologie de survenue, un syndrome de Korsakoff est possible, avec en particulier confabulation et souvent expansivité thymique. La régression est habituelle en quelques jours sinon quelques semaines, mais des troubles permanents de l'apprentissage peuvent persister.
Plus généralement, le pronostic comportemental et social de ces manifestations serait réservé.
On peut observer également des déficits mnésiques isolés, rétrogrades ou antérogrades (défaut de fixation des évènements courants), des réactions anxieuses et, plus rarement, un état catatonique.

S. Korsakoff, neuropsychiatre russe (1889)

traumatisme psychique chez les enfants l.

psychical trauma among children

Expérience dramatique vécue par des enfants qui ont survécu, p. ex., à des massacres et à des viols, parfois blessés, souvent retrouvés seuls, après plusieurs jours sans soins ni nourriture, auprès de cadavres de leurs proches.
Les évènements de Yougoslavie et d'Afrique ont montré qu'à terme rapproché, les réactions étaient très diverses : absence de troubles apparents ; comportements pathologiques de sidération avec dépression de type mélancolique, mutisme, refus de consignes ou d'incitations venant d'un adulte ; régression parfois profonde.
Il semble que, du moins en milieu africain, et même en l'absence de psychothérapeutes, le retour à un bon équilibre physique, à une vie normale, dans une ambiance chaleureuse, a fortiori le rapatriement chez soi avec un proche ou au sein d'une famille d'accueil dont on connait l'ouverture dans ces cultures, favorisent la réversibilité, plutôt que le maintien en orphelinat.
À l'évidence, un recul suffisant reste nécessaire.

troubles caractériels chez un traumatisé cranioencéphalique l.m.

character disorders after head trauma

Apparition, après le traumatisme et indépendamment de sa gravité, d'une tolérance caractérielle faible face à l'ensemble des stimulus extérieurs, p. ex. aux contacts avec autrui ou au bruit. Le sujet impute souvent au traumatisme sa propre agressivité.
Un cercle vicieux peut s'établir avec un entourage inquiet, volontiers dépassé, déséquilibré, voire hyperprotecteur, assumant mal une victimisation, une apathie ou de soudaines colères.
La fréquence des investigations complémentaires normales et, a contrario, de l'échec des soins, le glissement vers une relation médicolégale souvent conflictuelle, touchant en particulier à l'évaluation de l'état psychique antérieur, peuvent contribuer à induire des réactions paranoïaques, notamment une sinistrose.
Prolongée sur des mois, l'évolution reste assez imprécise.

troubles du caractère chez l'adolescent l.m.

adolescent with character disorders

Troubles observés chez les adolescents instables, agressifs, hyperémotifs, anxieux, renfermés ou excités, opposants ou versatiles, coléreux, dont le trait le plus marquant est l’incapacité à se contrôler.
Cette incapacité porte sur: l’acceptation d’une frustration, d’un reproche, d’une simple remarque, ou la prévision des conséquences d’un acte et l’évitement d’un geste impulsif, ou encore la réflexion sur soi. L’adolescent caractériel vit dans le présent et agit dans l’immédiat.

[H4]

troubles psychiques immédiats chez un traumatisé cranioencéphalique l.m.

head trauma immediate and close psychical troubles

Manifestations développées surtout après perte de conscience et/ou coma par retentissement encéphalique plus ou moins accentué, mais non exclusivement.
Un syndrome confusionnel peut s'installer d'emblée. En période posttraumatique, se rencontrent plutôt des formes aigües, agitées, perturbant une salle. L'éventualité d'un hématome extra ou sous-dural,d'un accident de sevrage alcoolique, ne sera pas négligée.
Quelle que soit sa chronologie de survenue, un syndrome de Korsakoff est possible, avec en particulier confabulation et souvent expansivité thymique. La régression est habituelle en quelques jours sinon quelques semaines, mais des troubles permanents de l'apprentissage peuvent persister.
Plus généralement, le pronostic comportemental et social de ces manifestations serait réservé.
On peut observer également des déficits mnésiques isolés, rétrogrades ou antérogrades (défaut de fixation des évènements courants), des réactions anxieuses et, plus rarement, un état catatonique.

S.Korsakoff ,neuropsychiatre russe (1889)

tuberculose pulmonaire chez les sujets infectés par le VIH (traitement de la) l.m.

pulmonary tuberculosis in AIDS patients (treatment)

Traitement antituberculeux des patients infectés par le VIH.
Il est aussi efficace que chez les autres patients tuberculeux.
Dans le cas d'une tuberculose à bacilles sensibles, la quadrithérapie est faite pendant 2 mois, puis l'on passe à une bithérapie et la durée totale du traitement est de 10 mois. Si les cultures de crachats, après 2 mois de traitement, restent positives, il faut poursuivre la quadrithérapie jusqu'à négativation, puis l'on passe à une bithérapie pour les 9 mois suivants.
Si le patient a un chiffre de lymphocytes CD4 inférieur à 200/mm3 et n'est pas déjà traité pour son Sida, il faut toujours commencer par le traitement antituberculeux. Le traitement antirétroviral ne doit pas être instauré avant 15 jours de traitement antituberculeux, mais le mieux est d'attendre 2 mois, lorsque la situation de la tuberculose est stabilisée.
Du fait des interactions médicamenteuses, des adaptations de la posologie des antiviraux et des antituberculeux sont nécessaires. Il faut donc que les décisions soient prises par des spécialistes de ces problèmes.

Pelizaeus-Merzbacher (maladie de) chez les femmes porteuses (PM) l.f.

Forme de la maladie de Pelizaeus-Merzbacher que présentent certaines femmes qui ont des mutations sur le gène PLP1 (Xq22).
La prévalence est inconnue.
La maladie de PM est liée à l'X, et généralement, seuls les hommes sont affectés. Les femmes hétérozygotes appartenant à des familles avec les formes plus sévères de PM, risquent de développer les symptômes, à l'âge adulte,. Dans certaines familles, les femmes hétérozygotes peuvent présenter des signes neurologiques passagers similaires à ceux des garçons, dont elles récupèrent à la fin de l'enfance ou à l'adolescence.
La PM est due à des mutations ou des excès de quantité sur le gène PLP1 à l'origine d'une hypoméylinisation du système nerveux central. PLP1 code pour la protéine protéolipide ( la protéine la plus importante de la gaine de myéline) et de sa protéine isoforme à épissage alternatif.  Chez les femmes hétérozygotes, les oligodendrocytes dégénérescents sont remplacées par des oligodendrocytes ayant inactivé l'allèle PLP1. Dès lors, à moins que l'inactivation de l'X soit faussée, ces femmes ne seront pas affectées, et la maladie se transmettra sur un mode récessif lié à l'X. Au contraire, dans les familles où les mutations PLP1 ne causent que peu ou pas d'apoptose, comme dans la maladie de Pelizaeus-Merzbacher, mutation non-sens de PLP1, les oligodendrocytes défectueux survivent chez les femmes hétérozygotes, qui sont alors plus susceptibles de développer des signes neurologiques, le plus souvent à l'âge adulte. Dans ce cas, on peut supposer que la transmission est dominante liée à l'X avec pénétrance variable.

Réf. Orphanet, J. Garbern (2011)

Pelizaeus-Merzbacher (maladie de), protéine protéolipide

[H1]

Édit. 2018

boîte de Pribnow chez les Procaryotes l.f.

Syn. boîte TATA, séquence TATA

boîte TATA

[C1, Q1]

Édit. 2019

décollements multiples récidivants de l’épithélium pigmentaire chez la femme noire l.m.p.

vasculopathie choroïdienne polypoïdale idiopathique

[P1, K4]

Édit. 2020

cancer du sein chez l'homme l.m.

breast cancer in man

cancer du sein chez l'homme l.m.
Tumeur maligne peu fréquente représentant 1%  des cancers du sein (1,43 cas pour 100.000 habitants aux États-Unis en 2011).
L'âge moyen est de 67 ans.  Les mutations de BCRA sont parmi les facteurs de risque les plus évidents : 0 à 4 %   des hommes atteints de cancer du sein sont porteurs de BCRA1 et 4 à 16 % de BCRA 2. D'autres mutations interviennent : CHEK2 et PALB2.  Des facteurs complémentaires sont : l’exposition aux radiations, l’élévation des œstrogènes, le syndrome de Klinefelter, la gynécomastie, l'obésité... Les caractéristiques cliniques sont similaires à celles rencontrées dans le cancer du sein de la femme, les méthodes diagnostiques, et le traitement suivent les mêmes voies.
Parmi ces tumeurs 99% ont des récepteurs pour les œstrogènes,  82 % ont des récepteurs pour la progestérone, et 97 % ont des récpteurs pour les androgènes.
Le pronostic est moins favorable que dans le cancer du sein de la femme en raison de l'âge plus avancé au moment du diagnostic et de la latence prolongée dans l'établissement du diagnotic. Le risque de second cancer est de l'ordre de 2 %.
→ BRCA, PALB2, syndrome de Klinefelter, gynécomastie

S. H. Giordano, oncologue américain (2018)

BRCA, CHEK2, PALB2, syndrome de Klinefelter, gynécomastie

[F2, O4, Q3]

Édit. 2020

Office national d'indemnisation des accidents médicaux, des affections iatrogènes et des infections nosocomiales l.m.

- directement imputables à une activité de prévention, de diagnostic ou de soins, réalisée en application de mesures prises en cas de menace sanitaire grave et urgente, notamment en cas de menace d’épidémie,

- résultant de l’intervention, en cas de circonstances exceptionnelles, d’un professionnel d’un établissement, service ou organisme en dehors du champ de son activité de prévention, de diagnostic ou de soins.
L’office a été créé par application de l’article 98 de la loi du 4 mars 2002 modifiée par la loi du 30 décembre 2002 sur la responsabilité civile médicale.
Il est administré par un conseil d’administration qui comprend, outre son président, onze représentants de l’Etat, neuf membres désignés par arrêté du ministre de la Santé et deux représentants du personnel de l’office élus par ce personnel.

Sigle : ONIAM

Commission régionale de conciliation et d'indemnisation des accidents médicaux, Commission nationale d'accidents médicaux

Édit. 2017

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