histiocytose sinusale hémophagocytaire l.f.
sinus histiocytosis with massive lymphadenopathy
Maladie ganglionnaire rare observée surtout mais non exclusivement, chez des enfants de milieux pauvres.
Elle est caractérisée par de volumineuses adénopathies cervicales ou généralisées dues à l’accumulation dans les sinus d’une très grande quantité de macrophages normaux comportant des lymphocytes en empéripoïèse dans leur cytoplasme. La cause est inconnue. La maladie est bénigne mais peut évoluer pendant plusieurs mois ou années, insensible aux traitements. Elle finit par régresser. Des formes persistantes peuvent être mortelles.
P. Destombes, anatomopathologiste français (1965) ; J. Rosai et R .F. Dorfman, anatomopathologistes américains (1969)
Étym. gr. histion : tissu, kutos : cellule
Syn. syndrome de Destombes-Rosai-Dorfman, ou Rosai-Dorfmann, réticulose hémophagocytaire
→ adénite sinusale cytophagique
[,K4,O1]
Édit. 2015
histiocytose X pulmonaire l.f.
pulmonary histiocytosis X
Granulomatose à cellules de Langerhans, à manifestations pulmonaires prédominantes.
Parfois asymptomatique, ailleurs révélée par une toux non productive, moins fréquemment par une dyspnée d'effort, cette affection y associe souvent une fièvre modérée, une asthénie, un amaigrissement. Une fois sur dix c'est un pneumothorax uni ou bilatéral qui la révèle.
La radiographie pulmonaire montre de nombreux nodules le plus souvent inférieurs à 5 mm ou une réticulonodulation diffuse. Les nodules peuvent s'excaver à un stade avancé. La tomodensitométrie pulmonaire en haute résolution précise les lésions élémentaires qui prédominent au sommet et à la partie moyenne des poumons. Le lavage bronchoalvéolaire révèle une hypercellularité où l'on recherche des cellules de Langerhans par immunomarquage ou en microscopie électronique. On s'enquiert toujours de localisations extrathoraciques de la granulomatose, en particulier osseuse (le plus souvent crânienne, humérale ou fémorale).
L'évolution est imprévisible, une fois sur deux elle est favorable, une fois sur dix apparaît une insuffisance respiratoire progressive. On discute l'utilité des corticoïdes.
Étym. gr. histion : tissu, kutos : cellule
Syn. granulomatose pulmonaire à cellules de Langerhans, histiocytose langerhansienne
[K1]
Hodgkin (maladie de) l.f.
Hodgkin’s disease
Lymphome malin dû à la prolifération de lymphocytes B associés dans environ 30 à 45% des cas avec une infection latente par le virus d’Epstein-Barr.
Apparaissant avec deux pics de fréquence d’âge, chez l’adolescent ou l’adulte jeune et après 60 ans, il se traduit par des adénopathies périphériques ou médiastinales. L’atteinte splénique, hépatique et médullaire est exceptionnelle au début de la maladie (sauf chez les sujets infectés par le VIH), mais apparaît en cours d’évolution par extension hématogène. Le diagnostic repose sur la biopsie d’un nœud lymphatique qui permet d’observer la présence d’un petit nombre de cellules tumorales particulières (cellules de Reed-Sternberg, cellules lacunaires) entourées d’une réaction tissulaire faite de lymphocytes surtout T, d’histiocytes, de plasmocytes et de granulocytes surtout éosinophiles.
La maladie de Hodgkin classique se présente sous deux aspects anatomocliniques différents : la forme sclérosante nodulaire et la forme diffuse à cellularité mixte.
Le pronostic et le traitement dépendent en grande partie de l'extension de la maladie que l'on classe en quatre stades selon l'étendue du processus aux nœuds lymphatiques, à la rate, au foie, à la moelle osseuse, aux poumons ou plus rarement à d'autres organes.
Une compression médullaire par localisation épidurale avec ou sans envahissement vertébral associé, est possible. Il s'agit de coulées lymphomateuses, à partir d'adénopathies de voisinage, qui gagnent l'espace épidural par les trous de conjugaison. Devant un syndrome médullaire, une myélopathie postradiothérapique sera également évoquée.
Peuvent être aussi observées des neuropathies périphériques par compression ou envahissement, ainsi que des atteintes des nerfs crâniens liées à une extension lésionnelle vers la base du crâne.
Une prolifération méningée ou même intracérébrale peut se constituer, justifiant l’élimination des autres leucoencéphalopathies multifocales progressives dont la maladie de Hodgkin constitue une des étiologies.
On constate un déficit de l'immunité à médiation cellulaire : les intradermoréactions à la tuberculine sont habituellement négatives et les patients risquent des infections sévères parfois à un germe inhabituel (infections opportunistes).
Le traitement repose sur les associations de chimiothérapies, sur la radiothérapie ou sur une combinaison des deux. La guérison est habituelle dans les formes limitées aux atteintes des nœuds lymphatiques.
T. Hodgkin, anatomopathologiste britannique (1832) ; C. Sternberg, anatomopathologiste autrichien (1898) Dorothy M. Reed, pédiatre américaine (1902)
Syn. lymphogranulomatose maligne
→ Hodgkin (localisations cutanées de la maladie de), Hodgkin à prédominance lymphocytaire nodulaire (maladie de), paragranulome nodulaire, Sternberg (cellule de), lymphome hodgkinien médiastinal
[F1]
Édit. 2015
homocystinurie par troubles de la reméthylation et déficit en 5,10-méthylène-tétrahydrofolate-réductase l. f.
vitamin B12 metabolic defect with methymalonic-acidemia and homocystinuria
→ acidurie méthylmalonique avec homocystinurie
[R1,Q2]
hôpital de nuit l.m.
night hospital
Institution permettant la prise en charge à temps partiel de malades pouvant sortir dans la journée, soit pour se rendre à leur travail, soit pour fréquenter une autre institution de soins et de réadaptation à temps partiel (atelier protégé, centre d'aide par le travail, voire véritable travail à temps partiel ou, dans quelques cas, à plein temps).
Hornstein-Knickenberg (syndrome de) l.m.
Syndrome à transmission autosomique dominante que certains distinguent nosologiquement du syndrome de Birt, Hogg et Dubé, dont il partage la symptomatologie clinique et histologique, à cause de la survenue possible de néoplasies viscérales bénignes ou mal
O. Hornstein et Monika Knickenberg, dermatologistes allemands (1975) ; A.R. Birt, dermatologiste, Georgina R. Hogg, antomopathologiste et W. J. Dubé, médecin canadiens (1977)
→ Birt, Hogg et Dubé (syndrome de)
[Q2,F2,F3,L1]
Édit. 2015
Horton (maladie de) l.f.
B. T. Horton, médecin interniste américain (1932)
Syn. artérite à cellules géantes, artérite temporale, panartérite subaigüe des vieillards, artérite granulomateuse du sujet âgé, artérite crânienne
[ K4, P2]
Édit. 2019
Hotchkiss-McManus (coloration de) l.f.
Hotchkiss-McManus’ reaction, PAS stain
Coloration histochimique, encore appelée coloration par le PAS (Periodic Acid-Schiff), très utile en histologie, notamment dermatologique, mettant en évidence certains polysaccharides présents dans les tissus étudiés, dont le glycogène.
L'oxydation des groupes hydroxyle par l'acide periodique aboutit à la formation de radicaux aldéhyde libres qui se colorent en rouge magenta avec le réactif de Schiff.
R. D. Hotchkiss, microbiologiste américain (1948) ; J. F. A. McManus, anatomopathologiste canadien (1946) ; H. Schiff, chimiste italien (1834-1915)
Syn. coloration par le PAS
[A3]
Édit. 2015
Hounsfield (unité) l.f.
Hounsfield’ unit, Hounsfield’s number
Unité définissant, en tomodensitométrie, l’absorption du faisceau de rayons X par les divers tissus qu’il traverse.
Les données sont traitées et reconstruites par un ordinateur en une image, selon un calcul matriciel.
Elles correspondent à des densités qui dans l’ensemble de l’organisme s’étendent sur 2 000 valeurs. Par définition le 0 correspond à l’eau pure, -1000 à l’air pur, + 1000 au métal et à l’os compact. La majorité des structures tissulaires ont une densité comprise entre + 20 et +80 unités La densité du sang se situe entre 50 et 80, celle du calcium est supérieure à 90, celle de la graisse va de ¬ 50 à ¬ 100. La densité du tissu cérébral est de +20 dans la substance blanche et +40 dans la substance grise. Un liquide visqueux riche en protéines peut atteindre une densité de 40 unités.
G. Hounsfield, Sir, ingénieur britannique, prix Nobel de médecine de 1979 (1973) ; J. Ambrose, neuroradiologiste britannique (1973)
Sigle UH
→ scanographie, Hounsfield (unité)
[B2]
Édit. 2015
huile de cocotier l.f.
coconut oil
Huile extraite des fruits du cocotier (Cocos nucifera), riche en acides gras courts (laurique 45 p.100, myristique 18 p.100, caprique 7 p.100, caprylique 9 p.100), utilisée en margarinerie, en parfumerie et dans certains régimes alimentaires limitant les glucides et les graisses.
Syn. huile de coprah, huile de noix de coco
huile de noix l.f
walnut oil
Huile extraite des fruits du noyer (Juglans regia), riche en acide linoléique (56 p.100), utilisée en alimentation et comme huile siccative.
Elle contient aussi des oxalates, du juglon, de l'inositol.
[C1]
huile de noix de coco l.f.
coconut oil
Huile extraite des noix de coco.
Syn. huile de cocotier, huile de coprah.
[C1]
huile de palmiste l.f.
palm nut oil
Huile extraite des noyaux des fruits du palmier à huile, de composition très voisine de l'huile de cocotier, riche en acides gras courts.
Elle est surtout utilisée en margarinerie et pour faire des cosmétiques.
[C1]
human granulocyte macrophage colony stimulating factor l.angl.
Glycoprotéine active sur le développement médullaire des polynucléaires et des macrophages.
Son rôle est comparable à celui de l’érythropoïétine pour les hématies.
Sigle hGM-CSF
[F1]
hydrocèle du canal de Nück l.f.
hydrocele of Nück’s canal
Equivalent féminin des kystes du cordon et des hydrocèles de l'homme, réalisant une tuméfaction de consistance liquidienne, non expansive à la toux, située dans l'aine, le mont de Vénus ou la moitié supérieure et antérieure de la grande lèvre.
Il est préférable d'opérer ces kystes qui peuvent grandir et devenir géants.
A. Nück, anatomiste néerlandais (1691)
Étym. gr. hudor : eau ; kêlê : hernie
[O3]
Édit. 2015
hydroxyprolinurie n.f.
hydroxyprolinuria
Quantité d'hydroxyproline éliminée par l'urine pendant 24 heures.
Normalement voisine de 240 µmol/L chez l’adulte, elle s'élève en cas de dégradation pathologique du collagène osseux
[C1]
hymen annulaire l.m.
ringed hymen
Hymen en forme de diaphragme, percé d’un trou en général central mais pouvant être excentrique, parfois criblé ou fendu verticalement.
La perforation congénitale de cet hymen n’est parfois que de 1 ou 2 mm permettant à peine l’évacuation des premières règles, ou, à l’inverse, très étendue réduisant la membrane à un simple bourrelet de la muqueuse disposé en anneau sur le pourtour de l’orifice vaginal.
→ hymen
[A1,O3]
Édit. 2015
Hymenolepis diminuta
Hymenolepis diminuta
Ténia de petite taille (3 à 7 cm), existant en Italie et en Amérique du Sud, qui, comme les autres Hymenolepididae, possède un cycle direct avec une possibilité d’autoréinfestation.
Cette parasitose est généralement asymptomatique ou paucisymptomatique.
[D2]
hyperabsorbant adj.
hyper attenuation
En échographie, se dit d'un tissu entraînant une forte atténuation du faisceau ultrasonore.
Ex. le foie stéatosique est hyperabsorbant.
[B2]
hyperglycinurie n.f.
[Q2,R1]
hypergonadotrophinurie n.f.
hypergonadotrophinuria
Excrétion urinaire excessive d'hormones gonadotrophiques.
[O4]
hypergranulose n.f.
hypergranulosis
Epaississement de la couche granuleuse de l'épi
[J1]
hyperornithinémie, hyperammoniémie, homocitrullinurie (syndrome) l.m.
hyperornithinemia hyperammoniemia homocitrullinuria, HHH syndrome
[R,H4,I4]
Édit. 2015
hyperprolinurie n.f.
hyperprolinuria
Elimination urinaire excessive de proline, associée généralement à une excrétion accrue d'hydroxyproline, de glycine et d'acide Δ1-pyrroline-5-carboxylique.
hyperréflectivité sinucarotidienne l.f.
carotid sinus hypersensitivity
→ sinus carotidien (syndrome du)
[K2]