Dictionnaire médical de l'Académie de Médecine – ancienne version 2020

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acide isovalérique l.m.

isovaleric acid

Acide organique présent dans diverses plantes en particulier les Valerianaceae, mais aussi dans le fromage en décomposition.
Chez l'Homme, l'acide valérique est un produit du métabolisme de la leucine, présent dans les produits de transpiration des pieds et dans l'urine. Sa concentration sérique et urinaire augmente au cours de la maladie métabolique héréditaire appelée acidémie isovalérique ou acidurie isovalérique. Elle augmente également au cours de certaines maladies comme la variole ou le typhus.

Syn. acide isovalérianique , acide 3-méthylbutanoïque

leucine, acidémie isovalérique

[C1, Q2, R1]

Édit. 2020

acide palmitique-acide oléique (rapport) l.m.

palmitic acid-oleic acid ratio

Concentrations relatives, dans le liquide amniotique prélevé par amniocentèse, de deux des constituants de la lécithine, qui participent à la structure du surfactant et donc, par ses propriétés tensio-actives, à la maturation du poumon fœtal.
La prépondérance de l'acide palmitique sur l'acide oléique à partir de 35 semaines d'aménorrhée atteste d'une concentration de surfactant suffisante pour maintenir à la naissance l'ampliation des alvéoles pulmonaires et éviter par conséquent la maladie des membranes hyalines.

[C2,K1,O6]

Édit. 2017

acide rétinoïque l.m.

retinoic acid

Acide dérivant du rétinol par oxydation de la fonction alcool en fonction acide.
C'est le métabolite principal du rétinol et il fut l'un des premiers rétinoïdes synthétisés.
L'acide rétinoïque joue un rôle semblable à un facteur de croissance et de différenciation cellulaire en se fixant sur des récepteurs intracellulaires et contrôlant la transcription de certains gènes, par ex. celui de la collagénase dans les fibroblastes. Il assurerait la régulation de l’expression des gènes HOX (HOXA, HOXB, HOXC, HOXD), gènes homéotiques qui commandent les facteurs positionnels dans l’axe craniocaudal du cerveau postérieur. Il existe sous deux formes isomères : l'acide rétinoïque tout-trans (tout entgegen) et la forme 9-cis. Les récepteurs de l'acide rétinoïque tout-trans (RAR) et du 9-cis-rétinoïque (9-zusammen, RXR) sont normalement localisés dans le noyau. Les leucémies aigües à promyélocytes sont caractérisées par une translocation chromosomique touchant le gène RAR sur le chromosome 17, et l'acide rétinoïque tout-trans peut induire une rémission de la maladie. L'acide rétinoïque tout-trans est aussi appelé trétinoïne. On a également préparé un isomère 13-cis appelé isotrétinoïne. Il est utilisé dans le traitement de certaines leucémies, en particulier la leucémie à promyélocytes M3.
Utilisé en applications locales, il a un effet kératolytique, antinéoplasique et immunitaire. Ses principales indications sont l'acné juvénile surtout rétentionnelle, le vieillissement cutané photo-induit, les troubles de la pigmentation et les troubles de la kératinisation. Ses effets secondaires sont dominés par les phénomènes irritatifs locaux. Il se présente sous forme de gel, de crème, de tampons et de solution.

Syn. trétinoïne, “vitamine A acide”

isotrétinoïne, leucémie aigüe promyélocytaire , rétinoïde, trétinoïne, vitamine A

[A4,C1,C3,O6]

Édit. 2017

acidose tubulaire rénale de type II l.f.

renal tubular acidosis II

Acidose rénale tubulaire hyperchlorémique qui ne touche que les garçons, avec retard de croissance, retard mental, nystagmus, cataracte, opacification cornéenne, glaucome et défaut de l'émail dentaire.
Forme liée au sexe, assez proche du type I dominant, mais ne touche que les hommes. L'impossibilité de réabsorption du bicarbonate dans les tubules proximaux du parenchyme rénal entraîne une acidose avec hyperchlorémie. Cette pathologie fait partie d'un des aspects de la maladie de Fanconi et est assez proche du syndrome de Lowe. L’affection récessive est liée au sexe (MIM 312400).

Syn. RTA II, RTA de type proximal, acidose tubulaire avec fuite en bicarbonates

maladie de Fanconi,  syndrome de Lowe

[M1, O1, Q2]

Édit. 2020

acmé n.f.

height of symptoms, crisis

Moment de la période d'état d'une maladie où les symptômes sont à leur maximum, ce qui ne coïncide pas forcément avec une crise.

Étym. gr. akmê : partie aigüe d'un objet, pointe, le plus haut point d'un phénomène

crise

[N1]

Édit. 2020

acouphène n.m.

tinnitus

Perception sonore non liée à une vibration du monde extérieur, inaudible par l'entourage.
La classification de ses multiples causes reste discutée : lésions vasculaires ou fistules artérioveineuses céphaliques, fistule péri-lymphatique, en fait exceptionnelles ; bien plus fréquemment, hypertension artérielle, atteinte du conduit auditif externe (cerumen), de l'oreille moyenne (otite séreuse, otospongiose), de l'oreille interne (maladie de Ménière, presby-acousie), du nerf acoustique (neurinome, notamment), des voies auditives centrales, affection psychiatrique (dans le cadre des hallucinations auditives).
En dehors des traitements étiologiques éventuels, une approche psychologique en vue d'une habituation du patient est souvent indiquée. Une possible perte auditive associée doit être traitée.

Étym. gr. akouein : entendre ; phanein : paraître

[K2, K4, H1, P1]

Édit. 2020

acrodermatite chronique atrophiante l.f.

acrodermatitis chronica atrophicans

Manifestation inconstante de la phase tertiaire de la maladie de Lyme, caractérisée par une infiltration violacée des faces d'extension des membres évoluant vers une atrophie cutanée laissant voir le réseau veineux superficiel.
Le traitement consiste en une antibiothérapie adaptée.

P. Pick, dermatologue tchèque, membre de l'Académie de médecine (1894) et K. Herxheimer, dermatologue allemand (1902)

Étym. gr. akros : extrémité ; derma : peau ; ite : inflammation

Syn. maladie de Pick-Herxheimer, érythromélie (obs.)

maladie de Lyme

[D1, J1]

Édit. 2020

acrodermatite entéropathique l.f.

acrodermatitis enteropathica, zinc-deficiency type

Dermatite érythématobulleuse, infantile, avec éruption de pustulettes au pourtour des orifices et sur les extrémités, accompagnée d’une diarrhée et d’un arrêt de croissance. 
Affection métabolique par déficit progressif en zinc, apparaissant chez les enfants de trois semaines à dix huit mois et au moment du sevrage chez les enfants allaités.
Le tableau clinique évocateur associe la triade : atteinte cutanée périorificielle, diarrhée et alopécie. L’atteinte cutanée est caractéristique dans sa distribution symétrique, périorificielle, retro auriculaire, atteignant les extrémités et typiquement la région ano-génitale. Les lésions cutanées érythémateuses au début sont ensuite vésiculo-bulleuses, pustuleuses ou érythématosquameuses. A la diarrhée aqueuse s’associe une anorexie, une cassure de la courbe staturopondérale. Atteinte oculaire caractérisée par: photophobie, blépharite, sténose du canalicule lacrymal, conjonctivite, photophobie, opacités de cornée. Baisse de la concentration sérique du zinc et des phosphatases alcalines. L’affection guérit par complémentation orale en zinc en quelques jours ou semaines. Le traitement substitutif doit être maintenu à vie, le pronostic est excellent.
La maladie est due à un défaut de l’absorption intestinale du zinc, secondaire à une anomalie de la molécule transporteuse du Zinc, par mutation du gène SCL 39A4, situé sur le chromosome 8q24.3 (MIM 201100). La molécule de transport du zinc est le transporteur Zip4, nécessaire pour l'absorption transcellulaire du zinc dans les entérocytes du duodénum et du jéjunum.  L’identification de l’anomalie moléculaire apporte le diagnostic et permet la distinction avec les formes acquises de déficit en zinc. L’affection est autosomique récessive. Un conseil génétique est recommandé pour identifier les autres membres affectés de la famille avant l'apparition des symptômes. Il permet aussi d'informer les couples affectés du risque de 25% de transmettre la mutation causale à leur descendance.

N. C. Danbolt et K. P. Closs, médecin interniste et biochimiste norvégiens (1942)

Étym. gr. akros : extrémité ; derma : peau ; ite : inflammation ; enteron : intestin ; pathos : malade

Syn. AEZ, Danbolt et Closs (Syndrome de)

[J1, L1, O1, Q2]

Édit. 2020

acrodynie n.f.

acrodynia, pink disease

Maladie affectant presque exclusivement les enfants, se caractérisant par des troubles vasomoteurs des extrémités avec œdème, érythème, froideur, hypersudation et sensations douloureuses.
Il s'y associe des perturbations du caractère et une hypotonie musculaire. Elle est due à une intoxication mercurielle.

Étym. gr. akros : extrémité ; odunê : douleur

Syn. Swift-Feer (maladie de)

[G4, K4, O1]

Édit. 2020

acrokératose verruciforme de Hopf l.f.

acrokeratosis verruciformis

Génodermatose rare, autosomique dominante, caractérisée par la présence sur le dos des mains et des pieds de papules ressemblant à des verrues planes, souvent coalescentes, mais sans véritable spécificité histologique.
Cette absence de spécificité permet de la distinguer, d'une part, de la forme acrale de la maladie de Darier et, d'autre part, de l'épidermodysplasie de Lutz-Lewandowsky qui présente un risque important de transformation maligne.

G. Hopf, dermatologue allemand (1931)

Étym. gr. akros : extrémité ; keras : corne

[J1,Q2]

Édit. 2017

acromégalie n.f.

acromegaly, acromegalia

Identifiée par Pierre Marie comme « une hypertrophie singulière des extrémités  céphalique et des membres », l’acromégalie est la conséquence chez l’adulte d’une production excessive d’hormone de croissance par un adénome hypophysaire somatotrope.
La dysmorphie acromégalique est d’installation lente, caricaturale après un dizaine d’années d’évolution, et l’observation de photographies anciennes témoigne de son caractère acquis. Elles s’exprime au niveau de la face : épaississement des traits et des lèvres, rides profondes, élargissement de la pyramide nasale, hypertrophie de la houppe du menon, macroglossie,  écartement des dents, prognathisme avec perte de l’articulé dentaire. Les mains et les pieds sont larges et épais ; le sujet a dû élargir les bagues ou renoncer à les porter, a des difficultés à se chausser. Partout la peau est épaisse, les veines sont larges et saillantes ; l’hypertrophie des troncs nerveux contribue à la fréquence du syndrome du canal carpien, parfois à l’hypoacousie. La mégasplanchnie s’exprime sous forme d’un goitre, de cardiomégalie, d'hépatomégalie, de néphromégalie…..
Le retentissement général et métabolique de l’hypersomatotropisme est responsable d’hypersudation avec séborrhée, de fatigue, d'arthralgies, d'hypertension artérielle, de dysfonction ventriculaire avec troubles du rythme, d' apnée du sommeil, de diabète sucré avec insulinorésistance, d'hypercalciurie avec lithiase rénale, hyperphosphorémie….
La tumeur hypophysaire est précocement repérée par l’IRM hypophysaire. Elle peut déterminer céphalées,  altération du champ visuel par la survenue d'un syndrome chiasmatique, troubles oculomoteurs dus à l'envahissement des sinus caverneux.
L’accroissement de l’IGF-1 constitue le meilleur argument en faveur du diagnostic et de l’évolutivité de la maladie. La taux d’hormone de croissance (GH) est accru, non freinable lors de l’épreuve d’hyperglycémie provoquée. La mesure des autres hormones antéhypophysaires évalue un éventuel déficit ou une hyperproduction hormonale associée (PRL, TSH…).
Le traitement radical consiste en l’exérèse sélective par voie transsphénoïdale de la tumeur et de son éventuel prolongement suprasellaire. En cas de contre-indication ou d’exérèse incomplète s’envisagent des thérapeutiques médicales : dopaminergiques  (cabergoline) et surtout analogues retards de la somatostatine (octréotide, lanréotide) et en cas d’inefficacité antagoniste de la GH (pegvisomant). Le recours à la radiothérapie externe fractionnée ou une irradiation ciblée par le gamma
knife est à envisager dans de rares situations.
Dans d’exceptionnelles situations l’acromégalie est en relation avec la production paranéoplasique de GH-RH ou somatolibérine (par une tumeur bronchique, pancréatique….).  [O4]Édit. 2020

P. Marie, neurologue français, professeur d’anatomopathologique, membre de l’Académie de médecin ((1853-1940)

hormone de croissance, GH, somatolibérine, IGFP.

[O4]

Édit. 2020

Dohi (acromélanose de) l.f.

Dohi’s acropigmentation, symmetrical dyschromatosis of the extremities

Dyschromie autosomique dominante, associant des macules hypopigmentées en mottes à des zones leucodermiques, sans autre anomalie cutanée et dont les lésions, apparaissant dans l'enfance, touchent les pieds et les mains de façon symétrique.
Décrite initialement au Japon par Dohi, la maladie a également été reconnue dans divers pays d'Europe.

S. Dohi, dermatologiste japonais ; I. Toyama, dermatologiste japonais (1929)

Étym. gr. akros : extrémité ; melas : noir

[J1,Q2]

Édit. 2018

acro-ostéolyse n.f.

acroosteolysis

Ostéolyse des extrémités.
Ensemble de Syndromes se traduisant par une résorption progressive des phalanges distales des quatre membres, dont une forme débutant dans l'enfance, rare, serait due à une dysplasie artérielle acrale, tandis que les formes de l'adulte incitent à chercher une cause.
Il en existe une forme héréditaire se manifestant dès l’enfance et une forme non héréditaire se manifestant à l’âge adulte.
Chez l’enfant et l’adolescent on distingue deux grandes formes :
- la forme à début distal progresse à partir des phalanges distales des doigts et des orteils, leur donnant un aspect « en lorgnette » (Leri). Elle peut aboutir à des destructions importantes des mains et des pieds ou bien peut se stabiliser. La forme particulière de Hadju et Cheney débute dans l’adolescence, s’accompagne d’ostéoporose, de fractures et d’altération mandibulaire avec chute des dents ; elle a été aussi décrite sous le nom d’arthro-dento-ostéodysplasie (Herrmann, 1973) ou de dysplasie mandibulo-acrale (Young, 1971). L’hérédité de ces formes est autosomique dominante.
- la forme à début carpotarsien évolue vers le métacarpe et le métatarse en aval et vers l’avant-bras en amont ; au pied la destruction reste ordinairement limitée, les lésions osseuses se stabilisant vers l’adolescence. Une néphropathie peut accompagner ces formes et aboutir à une insuffisance rénale sévère. L’hérédité est autosomique dominante, plus rarement récessive.
Chez l’adulte l’acro-ostéolyse entre dans le cadre des neuropathies héréditaires sensitives de type I (type maladie de Thévenard) et dans le cadre des neuropathies acquises (syringomyélie, lèpre, tabès, diabète etc.).

N. Hajdu, médecin radiologue anglais d’origine hongroise (1948); W. D. Cheney, médecin radiologue américain (1965);  J. Herrmann, pédiatre et généticien américain d’origine allemande (1973)

Étym. gr. akros : extrémité ; osteon : os ; lysis : destruction

acropathie ulcéromutilante, neuropathie héréditaire sensitive, acropathie ulcéromutilante de Bureau-Barrière, acropathie ulcéromutilante familiale de Thévenard

[H1,I,N1,Q2]

Édit. 2017

acropathie ulcéromutilante l.f.

acrodystrophic neuropathy

Neuropathie périphérique caractérisée par l’association à une abolition des réflexes ostéotendineux, d’une atteinte des sensibilités superficielles et surtout profondes, à l’origine de troubles trophiques des extrémités et d’arthropathies.
Dans cette affection d’évolution lente, intéressant essentiellement les extrémités des membres inférieurs, l’importance des troubles sensitifs parfois dissociés, détermine la formation de maux perforants plantaires. Progressivement, une infection chronique surajoutée entraîne des lésions osseuses en particulier des métatarsiens qui nécessiteront des amputations distales répétées.
Les causes en sont multiples, génétiques ou acquises. A propos des premières, l’expression « neuropathie sensitive héréditaire » remplace la dénomination de maladie de Thévenard (1942). Le syndrome de Bureau et Barrière est rattaché à cette neuropathie.
Les causes acquises sont les carences nutritionnelles, le diabète et l’alcoolisme qui déterminent rarement des lésions majeures.

A. Thévenard, neurologue français (1942), Y. Bureau et H. Barrière, dermatologues français (1953)

Étym. gr. akros : extrémité ; pathos : affection

Syn. Syndrome de Hicks

Sigle AUM

neuropathie héréditaire sensitive (NHSA), Thévenard (maladie de)

[H1,N1]

Édit. 2017

Thévenard (acropathie ulcéromutilante familiale de) l.f.

heredit.ary sensory neuropathy, Thévenard’s syndrome, familial acroosteolysis, ulceromutilating acropathy

Maladie familiale à transmission autosomique récessive, caractérisée par l'apparition vers l'âge de 15 à 30 ans de troubles sensitifs majeurs des membres inférieurs, se compliquant de séquelles neurotrophiques tels que maux perforants plantaires, ostéolyse du pied.
Une surdité est souvent associée. Elle est due à une dégénérescence des ganglions spinaux.

A. Thévenard, neurologue français (1942 et 1953)

Étym. gr. akros : extrémité ; pathos : affection

acropathie ulcéromutilante de Bureau-Barrière

[H1,N1,Q2]

Édit. 2018

Kitamura (acropigmentation réticulée de) l.f.

Kitamura's reticulate acropigmentation

Hyperpigmentation autosomique dominante se manifestant par des macules hyperchromiques à disposition réticulée, bien délimitées, légèrement déprimées, à topographie acrale (dos des mains, face antérieure des poignets) et à laquelle s'associent des dépressions palmaires punctiformes et des anomalies des dermatoglyphes.
Décrite en 1943 par Kitamura au Japon, la maladie a été ensuite reconnue dans le monde entier. Les lésions apparaissent dans les deux premières décennies et s'étendent progressivement, parfois à tout le corps. L'étude histologique montre une atrophie épidermique et une augmentation du nombre des mélanocytes, sans incontinence pigmentaire.

K. Kitamura , biologiste japonais (1943)

Étym. gr. akros : extrémité

Dowling-Degos (maladie de)

[J1,Q2]

Édit. 2018

acropustulose n.f.

acropustulosis, pustular acrodermatitis

Dermatose pustuleuse siégeant aux extrémités, en particulier mains et pieds, doigts et orteils, prédominant souvent sur les faces palmaire ou plantaire.
Pour beaucoup d'auteurs, cette dénomination, d'ailleurs peu employée sauf pour l'acropustulose infantile, englobe plusieurs affections, surtout récidivantes, notamment l'acrodermatite continue d'Hallopeau dans sa forme suppurative, la dermatitis repens de Crocker, le psoriasis pustuleux palmoplantaire, les pustules de la maladie de Fiessinger-Leroy-Reiter et les bactérides pustuleuses d'Andrews. Pour d'autres, elle est synonyme d'acrodermatite continue et de dermatitis repens.

Étym. gr. akros : extrémité

[J1]

Édit. 2017

acrosclérose n.f.

acrosclerosis

Etat pathologique défini par l'existence d'une sclérose des téguments des extrémités, surtout des mains, mais aussi parfois des pieds, du nez et des oreilles, commençant par une phase initiale œdémateuse au cours de laquelle la peau des doigts devient progressivement indurée, adhérente aux plans sous-jacents, tandis qu'à un stade plus évolué les doigts prennent un aspect effilé et sont parfois fixés en flexion.
Des micro-ulcérations peuvent ensuite apparaître. Au visage, l'acrosclérose peut atteindre le nez qui prend un aspect pincé ; les lèvres s’amincissent.
L’acrosclérose signe une maladie du collagène ou connectivite. Elle peut être isolée (sclérodermie cutanée) ou associée à des atteintes viscérales (sclérodermie systémique, CREST syndrome). Elle apparaît le plus souvent chez des femmes ayant un phénomène de Raynaud des mains.

Étym. gr. akros : extrémité ; sklêros : dur

sclérodactylie, syndrome CREST

[J1,N3]

Édit. 2017

actinobactériose n.f.

actinobacteriosis

Maladie infectieuse due à des bactéries filamenteuses du genre Actinomyces, bacilles à Gram positif responsables de suppuration granulomateuse.
On distingue : les actinobactérioses proprement dites, ou actinomycoses anaérobies, dues à des Actinomyces anaérobies (Actinomyces israeli), responsables de suppurations chroniques avec émission de grains, le plus souvent cervicofaciales à point de départ dentaire, dont le traitement repose sur la pénicilline G ; les actinobactérioses aérobies, dues à des Actinomyces aérobies, responsables du pied de Madura bactérien, ou actinomycétome ou mycétome bactérien, et de nocardioses, dont le traitement repose sur le cotrimoxazole.
Terme destiné à remplacer le terme consacré mais prêtant à confusion d’actinomycose.

Étym. gr. aktis : rayon ; mukês : champignon ; bactêria : petit bâton

Syn. actinomycose

pied de Madura

[D1, F1, K3]

Édit. 2020

action sanitaire et sociale l.f.

health and social measures

Ensemble des actions par lesquelles l’Etat ou certains régimes d’assurance apportent leur contribution à l’amélioration de la santé de la population, à la prévention, à l’équipement sanitaire, à la situation sociale des personnes ; ces actions sont à visée individuelle ou à portée collective, elles s’ajoutent aux prestations légales.
Certains régimes d’assurance disposent d’un fonds d’action sanitaire et sociale constitué par prélèvement d’une partie des cotisations. Ce fonds permet d’accorder aux assurés les plus défavorisés des secours ou des prestations supplémentaires. Il permet également de subventionner la recherche médicale ou sociale, les examens de santé, etc.
Le régime général d’assurance-maladie exerce une action sanitaire et sociale au moyen d’un fonds d’action sanitaire et sociale, d’un fonds de prévention, et, d’un fonds de prévention des accidents du travail et des maladies professionnelles.

Étym. lat. actio : mise en mouvement

Sigle ASS

[E1,E3]

Édit. 2017

action sociale l.f.

social measures

Toutes interventions collectives d’institutions, organismes ou administrations, complétant les prestations légales de l’aide sociale ou des organismes d’assurance maladie.
Ces interventions concernent les personnes ou familles les plus défavorisées sous forme de prêts, secours, aides au logement, à la formation permanente, aux loisirs, la sécurité, etc.

Étym. lat. actio : mise en mouvement

allocation

[E1,E3]

Édit. 2017

ADAMTS 13 acr. angl. pour disintegrin and metalloprotease with thrombospondin type I repeats-13

 

Métalloprotéinase appartenant à la famille des ADAMTS qui est la protéase spécifique du clivage du facteur von Willebrand intervenant dans la coagulation sanguine.
Son déficit cause le purpura thrombotique thrombocytopénique, avec une accumulation de multimères de facteurs de von Willebrand. Le facteur von Willebrand  est une glycoprotéine plasmatique qui joue un rôle clé dans l’hémostase  puisqu’il est indispensable à l’adhésion des plaquettes au sous-endothélium mis à nu par la brèche vasculaire et à l’agrégation des plaquettes entre elles. La particularité du facteur von Willebrand est d’avoir une structure multimérique organisée en association de dimères. ADAMTS 13 est une protéase régulant la taille des multimères. Elle a un rôle essentiel parce que le pouvoir adhésif des plaquettes vis-à-vis du sous-endothélium et des autres plaquettes est proportionnel à la taille du multimère.
ADAMTS13 est synthétisée principalement par les cellules étoilées périsinusoïdales (ou cellules de Itô siégeant entre les hépatocytes et les cellules endothéliales) du foie, mais aussi par les cellules endothéliales et les cellules de la lignée mégacaryocytaire. Elle est secrétée dans le plasma sous forme d’une enzyme active d’environ 200 kDa. Si la concentration dans le sang d’ADAMTS 13 est insuffisante le clivage de la forme multimèrique du VWF de poids moléculaire élevé est déficient, entraînant la formation de thrombus  dans la microcirculation sanguine. Un tel déficit est la cause du purpura thrombotique thrombocytopénique. Il est le plus souvent acquis et résulte de la formation d’auto-anticorps anti-ADAMTS13  (syndrome de Moschcowitz),  mais il peut être aussi héréditaire, de transmission autosomique récessive, par le biais de mutations bialléliques du gène d’ADAMTS13 situé sur le chromosome 9q34 (syndrome d’Upshaw-Schulman). Le traitement classique de la maladie consiste en des échanges plasmatiques.

facteur de von Willebrand, purpura thrombotique thrombocytopénique héréditaire, syndrome d'Evans, Syndrome d'Upshaw-Schulman, Itô (cellule de), mégacaryocyte ; Moschcowitz (syndrome de), Upshaw-Schulman (syndrome), échange plasmatique

[F1, F4, K4, Q1]

Édit. 2018

addiction n.f.

addiction

Etat pathologique de dépendance chronique caractérisé par la compulsion à consommer une substance psycho-active (addiction pharmacologique) ou répéter un comportement (addiction comportementale) malgré les conséquences néfastes sans que la volonté du sujet puisse s’y opposer.
L’entrave d’accès à la substance ou au comportement est source d’un état émotionnel désagréable (tension, irritabilité). Le réseau neuronal dopaminergique dit de récompense, à l’origine de plaisir chez l’individu normal devient dysfonctionnel chez le sujet dépendant.
Les critères diagnostiques de l’addiction désormais reconnue maladie chronique sont :
-le désir compulsif à consommer le produit ou à répéter un comportement,
-la sensation croissante de tension précédant le passage à l’acte,
-le soulagement ou le plaisir durant la consommation ou la réalisation du comportement,
-les tentatives répétées pour réduire ou cesser la consommation ou le comportement,
-le phénomène de tolérance (ou accoutumance) aux effets du produit ou du comportement,
-les signes de sevrage (ou de manque) lors de la diminution ou de l’arrêt de la consommation ou du comportement,
-la poursuite de la consommation ou du comportement malgré les effets néfastes.
Les conséquences de l’addiction peuvent être individuelles (réduction pour l’intérêt porté à ce qui ne concerne pas l’addiction et à ce qui altère la santé), familiales ou sociales (perte d’emploi, ennuis financiers ou judiciaires).
Le potentiel addictogène est variable selon la substance : fort pour le tabac ou l’héroïne, faible pour le cannabis,
De nombreuses comorbidités psychiatriques ont été identifiées : troubles schizophréniques, dépressifs, anxieux et troubles de la personnalité.
Les études familiales indiquent une héritabilité variant de 30 à 60 %. Les caractéristiques génétiques déterminant cette vulnérabilité ne sont pas identifiées. Cela n’exclut pas le poids des facteurs environnementaux.

Étym. lat. addicere : adjuger, condamner ; l'addictio est une sentence du prêteur condamnant le débiteur à devenir l'esclave du créancier ; addictus : esclave pour dette

Syn. déconseillé assuétude

toximanie, dépendance à une substance

[G3,G4,H4]

Édit. 2017

adénite n.f.

lymphadenitis

Modification inflammatoire aigüe ou chronique du tissu d’un nœud (ganglion) lymphatique.
Certaines maladies confèrent à l’adénite un caractère spécifique des lésions : tuberculose, maladie des griffes du chat, tularémie, sarcoïdose. Dans de nombreuses autres infections, en particulier d’origine virale (infection à EBV, adénoviroses, rubéole), l’aspect histologique est non spécifique et l’adénite est alors qualifiée de banale.

Étym. gr adên : glande ; suffixe –ite : se rattache à un processus inflammatoire

[F1, N1]

Édit. 2020

adénite histiocytaire nécrotique l.f.

histiocytic necrotizing lymphadenitis

Maladie rare qui touche plus volontiers la femme jeune et qui se manifeste par des adénopathies cervicales unilatérales, indolores, isolées ou associées à des signes généraux divers: fièvre variable, manifestations digestives, altération de l’état général, sueurs, arthralgies, rashs cutanés, hépato- et splénomégalie.
Souvent normaux, les résultats des examens biologiques montrent parfois un Syndrome inflammatoire (V.S., CRP). Le diagnostic est histopathologique : il s’agit d’une adénite nécrosante, non suppurée, contenant des débris nucléaires sans polynucléaires et une importante réaction histiocytaire. Les diagnostics différentiels principaux sont les lymphomes malins et l’adénite lupique. L’évolution est spontanément favorable en 4 à 6 mois. Les rechutes sont possibles.

Étym. gr adên : glande ; suffixe - ite: se rattache à un processus inflammatoire

Syn. maladie de Kikuchi, lymphadénite nécrosante histiocytaire

[N1,P1]

Édit. 2017

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