van't Hoff-Arrhenius (loi de) l.f.
van’t Hoff-Arrhenius law
Loi selon laquelle la production calorique d'un système chimique et donc d'un être vivant, augmente lorsque la température interne s'élève.
D'où la loi empirique, dite du Q10 : très grossièrement, la quantité de chaleur produite, Q, double lorsque la température s'élève de 10°C.
Cette loi se vérifie bien chez les pœcilothermes ; elle est d'application plus difficile chez les homéothermes du fait de la régulation thermique. Mais elle joue chez les malades fébriles : lorsque la température augmente de 1°C la production calorique, donc le métabolisme, augmente de 9,5% environ. Comme la nutrition n'apporte en général pas une quantité suffisante d'énergie chez les malades fébriles, ils puisent dans leurs réserves et deviennent cachectiques si la situation se prolonge. Il est donc nécessaire d'augmenter la ration calorique pour, sinon compenser, du moins atténuer les effets de la fièvre, quelle qu'en soit la cause.
J.H. van’t Hoff Jr, chimiste néerlandais, prix Nobel de chimie en 1901 (1852-1911) ; S.A. Arrhenius, chimiste suédois, prix Nobel de chimie en 1903 (1859-1927)
→ loi du Q10, pœcilotherme, homéotherme, thermogenèse
[C2]
Édit. 2020
xanthomatose cérébrotendineuse de Van Bogaert l.f.
cerebrotendinous xanthomatosis
L. van Bogaert, baron, neuropathologiste belge, membre de l'Académie de médecine (1937)
→ xanthomatose cérébrotendineuse
Ellis-van Creveld (syndrome d') l.m.
Ellis van Creveld syndrome
Dysplasie chondroectodermique rare, associant nanisme dysharmonieux avec anomalies osseuses et digitales, absence de dents, malformation cardiaque et colobome irien.
Il existe un léger retard mental. Au niveau du visage et de la bouche, s'observe une fusion de la lèvre supérieure à la gencive, avec éruption dentaire à la naissance et chute prématurée des dents. Il existe un raccourcissement des os longs des extrémités, une fusion de certains os du carpe, des doigts courts avec une polydactylie postaxiale, une dystrophie des ongles et un genu valgum. A ces anomalies s'associent une constriction thoracique et une malformation cardiaque par anomalie de la cloison. A l'exament ophtalmologique, il peut exister colobome irien, cataracte, et anneau pigmenté péripapillaire. L’affection est autosomique récessive (MIM 225500).
R. W. Ellis, pédiatre britannique, S. van Creveld, pédiatre néerlandais (1940)
Syn. dysplasie chondroectodermique, dysplasie mésoectodermique, nanisme avec sixième doigt
→ nanisme, colobome irien, polydactylie, genu valgum
[H3, I2, K2, P2, P3, Q2]
Édit. 2019
Brown-Vialetto-van Laere (syndrome de) l.m.
C. H. Brown, neurologue américain (1894) ; E. Vialetto, neurologue italien (1936) ; J. Van Laere, neurologue belge (1966)
Syn. syndrome de surdité neurosensorielle-paralysie ponto-bulbaire
→ syndrome de surdité neurosensorielle-paralysie ponto-bulbaire
[H1, K1, O1, P1, P2]
Édit. 2019
Ellis-Van Creveld (syndrome d') l.m.
Ellis Van Creveld syndrome
Syndrome associant nanisme dysharmonieux avec anomalies osseuses et digitales, absence de dents, malformation cardiaque et colobome irien.
Il existe un léger retard mental. Au niveau du visage et de la bouche, il exist une fusion de la lèvre supérieure à la gencive, avec une éruption dentaire à la naissance et chute prématurée des dents. Au niveau osseux, il est observé un raccourcissement des os lonungs des extrémités, une fusion de certains os du carpe, des doigts courts avec une polydactylie postaxiale, une dystrophie des ongles et un genu valgum. Au niveau thoracique, existent une constriction thoracique et une malformation cardiaque par anomalie de la cloison. Au niveau des yeux sont notés un strabisme, une cataracte, et un anneau pigmenté péripapillaire.
L’affection est autosomique récessive (MIM 225500).
R. Ellis, médecin britannique, S. Van Creveld, médecin néerlandais (1940)
Syn. dysplasie chondroectodermique, dysplasie mésoectodermique, nanisme avec sixième doigt
→ nanisme, colobome irien, polydactylie, genu valgum
[H3, I2, J1, K2, P2, P3, Q2]
Édit. 2019
van’t Hoff-Arrhenius (loi de) l.f.
van’t Hoff-Arrhenius law
Loi selon laquelle la production calorique d'un système chimique et donc d'un être vivant, augmente lorsque la température interne s'élève.
D'où la loi empirique, dite du Q10 : très grossièrement, la quantité de chaleur produite, Q, double lorsque la température s'élève de 10°C.
Cette loi se vérifie bien chez les pœcilothermes ; elle est d'application plus difficile chez les homéothermes du fait de la régulation thermique. Mais elle joue chez les malades fébriles : lorsque la température augmente de 1°C la production calorique, donc le métabolisme, augmente de 9,5% environ. Comme la nutrition n'apporte en général pas une quantité suffisante d'énergie chez les malades fébriles, ils puisent dans leurs réserves et deviennent cachectiques si la situation se prolonge. Il est donc nécessaire d'augmenter la ration calorique pour, sinon compenser, du moins atténuer les effets de la fièvre, quelle qu'en soit la cause.
J.H. van’t Hoff Jr, chimiste néerlandais, prix Nobel de chimie en 1901 (1852-1911) ; S.A. Arrhenius, chimiste suédois, prix Nobel de chimie en 1903 (1859-1927)
→ loi du Q10, pœcilotherme, homéotherme
[B1]
Édit. 2019
van der Stappen-Vincent (méthode de) l.f.
van der Stappen-Vincent méthod
Méthode de contraception par abstinence périodique utilisant la méthode des températures.
Elle suggère des rapports sexuels inféconds à partir du troisième jour suivant l'ascension thermique.
G. van der Stappen, médecin français (1960) ; B. Vincent, médecin français (1962)
Syn. méthode d’Ogino-Knaus
[O3]
Édit. 2020
van der Hoeve-Halbertsma-Waardenburg (syndrome de) l.m.
van der Hoeve-Halbertsma-Waardenburg syndrom
J. van der Hoeve, ophtalmologiste néerlandais (1913) ; N.A. Halbertsma, médecin néerlandais (1889-1968); P.J. Waardenburg, ophtalmologiste et généticien néerlandais (1934)
Syn. Waardenburg (syndrome de) (type 1)
→ Waardenburg (syndrome de) (type 1)
[J1, P1, P3, Q2]
Édit. 2019
van der Hoeve (syndrome de) l.m.
Hoeve syndrom
Sclérite antérieure nécrosante, souvent indolore et sans signe d'inflammation, d'évolution rapide et caractérisée par la formation d'un trou à l'emporte-pièce.
Il existe un autre syndrome de van der Hoeve qui concerne une ostéogénèse imparfaite.
J. van der Hoeve, ophtalmologiste néerlandais (1918)
Syn. scléromalacie perforante
→ scléromalacie perforante, sclérite
[P2]
Édit. 2020
Van der Woute (syndrome de) l.m.
Van der Woute syndrome
Fissure palatine et labiale avec fistules et fossettes bilatérales de la langue et kystes muqueux de la lèvre inférieure.
Absence de la 2ème prémolaire ou des incisives latérales supérieures. Parfois ankyloblépharon (adhésion des paupières). La fréquence de l’affection est de 1/70 000 naissances. Le locus du gène (LPS, appelé aussi IRF6, est en 1q32-1q41.Plus de 70 mutations ont été rapportées affectant le facteur de transcription IRF6 (interferon regulatory factor 6). L’affection est autosomique dominante (MIM 119300) avec une forte pénétrance.
Anne van der Woude, biologiste américaine (1954)
Syn. LPS, VWS, PIT, fistules de la lèvre inférieure (syndrome des)
→ fente labiopalatine, kystes muqueux de la lèvre inférieure, ankyloblépharon, facteur de transcription IRF6
[P2, P3, Q2]
Édit. 2020
van der Hoeve (syndrome de) l.m.
Il existe un autre syndrome de van der Hoeve qui concerne une scléromalacie perforante
J. van der Hoeve et A. de Kleyn, ophtalmologistes néerlandais (1918)
Syn. Ostéogenèse imparfaite type 1
→ Ostéogenèse imparfaite type 1
[A4, O6, Q2 ]
Édit. 2020