drépanocytose (manifestations rénales de la) l.f.
sickle cell nephropathy
Lésions rénales très diverses, de survenue fréquente, tout particulièrement chez les sujets homozygotes.
L'hématurie macroscopique est le symptôme le plus courant. On peut observer des atteintes glomérulaires avec syndrome néphrotique, des atteintes tubulaires distales avec acidose, des nécroses papillaires souvent cliniquement latentes et parfois une évolution vers l'insuffisance rénale terminale.
dysprotéinémies (manifestations rénales des) l.f.
renal manifestations of dysproteinemias
Néphropathies de caractères anatomocliniques très divers qui s'observent fréquemment au cours de l'évolution du myélome, de la maladie de Waldenström et plus rarement au cours des cryoglobulinémies, de la maladie des chaînes légères, des chaînes lourdes.
Les anomalies peuvent se limiter à la seule élimination urinaire d'une protéine monoclonale composée de chaînes légères d’immunoglobulines (type Bence Jones : terme désuet). Les complications rénales proprement dites sont multiples. Elles sont le plus souvent la conséquence du "rein myélomateux" avec cylindres intratubulaires, dépôts glomérulaires d'immunoglobulines, dépôts péritubulaires et glomérulaires de chaînes légères monoclonales ou d'amylose entraînant protéinurie, hypertension et éventuellement insuffisance rénale. Le tableau peut être celui d'une tubulopathie avec p. ex., un syndrome de Fanconi ou être la conséquence de désordres métaboliques associés telles qu'une hypercalcémie, une hyperuricémie. Enfin la dysprotéinémie peut se compliquer d'une insuffisance rénale oligoanurique induite par une déshydratation, une exploration iodée.
J. Waldenström, médecin interniste suédois, membre de l'Académie de médecine (1944)
→ myélome, Waldenström (maladie de), cryoglobulinémie, chaînes légères (maladie des), chaînes lourdes (maladie des)
hyperthyroïdie (manifestations neuromusculaires dans l') l.f.p.
hyperthyroidism (neuromuscular troubles in)
Affection métabolique qui, outre ses atteintes cardiovasculaires, digestives, vasomotrices, psychiatriques et oculaires, comporte souvent des troubles musculaires et nerveux centraux et périphériques.
Les atteintes musculaires comprennent principalement : une asthénie musculaire avec souvent déficit proximal des membres inférieurs (signe du tabouret de Froment) ; une myopathie chronique thyréotoxique très amyotrophiante mais pouvant répondre au traitement de l'hyperthyroïdie ; des syndromes myasthéniformes aigus ou chroniques. Des paralysies périodiques thyréotoxiques sont également classiques. Les polyneuropathies périphériques sont rares, de même que les troubles nerveux centraux : syndrome pyramidal, manifestations extrapyramidales. Le tremblement fin et rapide est un signe cardinal.
Les syndromes parétiques oculomoteurs sont liés à l'atteinte musculaire et à l'exophtalmie, mais parfois à celle de nerfs oculomoteurs (IIIe et IVe paires crâniennes notamment), surtout dans l'exophtalmie œdémateuse maligne. Le nerf optique peut alors être touché.
J. Froment, neurologue et médecin interniste français (1878-1946)
[O4,I4]
hypothyroïdie (manifestations neuromusculaires dans l') l.f.p.
hypothyroidism (neuromuscular troubles in)
Participation en fait rare, comportant surtout un syndrome majoritairement bilatéral du canal carpien, lié à un œdème tissulaire au niveau du nerf médian.
Il peut s'agir également d'une polyneuropathie sensitivomotrice distale, plus rare, dans laquelle les études électrophysiologiques et histologiques montrent des lésions mixtes, associant atteinte axonale et démyélinisante.
À ces signes d'atteinte nerveuse périphérique peuvent s'associer ceux d'une encéphalopathie hypothyroïdienne.
Qu'il y ait, ou non, atteinte nerveuse, une hyperprotéinorachie isolée est généralement relevée au cours d'une hypothyroïdie.
→ encéphalopathies endocriniennes non diabétiques, endocriniennes (neuropathies)
intoxication oxycarbonée (manifestations neuropsychiques de l') l.f.
psychiatric symptoms of carbon monoxide poisoning
Manifestations psychiatriques de l'oxycarbonisme aigu ou lent, accidentel ou volontaire, rares par rapport à la fréquence d’une telle intoxication.
Avec leur amnésie lacunaire au réveil, le coma et les autres formes aigües ou subaigües peuvent être suivis de ou traduits par : ivresse pseudo-alcoolique, agitation transitoire, torpeur et obtusion, état confusionnel peu onirique, souvent prolongé, parfois postintervallaire (après une à trois semaines). Les formes lentes comportent une obnubilation avec asthénie, céphalées, tendances vertigineuses poussées délirantes intermittentes, volontiers déroutantes.
Les suites au long cours, voire définitives, concernent souvent des atteintes de la mémoire et de l'attention à des degrés divers, des troubles caractériels, une instabilité de l'humeur, des anomalies phasiques, praxiques ou gnosiques, des états d'affaiblissement intellectuel global et de démence. Ces derniers peuvent être soit stables, soit évolutifs, après intervalle libre, avec confusion progressive, hypertonie croissante et évolution mortelle (encéphalopathie de Grinker, 1925). Un arrêt du développement psychomoteur est possible chez l'enfant. Des complications neurologiques, surtout extrapyramidales et vasculaires, doivent être recherchées.
Notamment lors d'états mélancoliques, une tentative de suicide peut aggraver l'état psychique, surtout à partir de l'âge moyen.
R. R. Grinker Sr, neuropsychiatre américain (1925),
→ intoxication oxycarbonée (séquelles neurologiques)
Jeune (syndrome de) et manifestations rénales l.
Jeune's syndrome and renal disorders
Maladie autosomique récessive qui se complique parfois de manifestations rénales diverses qui prennent le plus souvent la forme d'une tubulopathie proximale avec amino-acidurie ou distale avec perte du pouvoir de concentration. Dans quelques cas l'évolution se fait vers l'insuffisance rénale.
M. Jeune, pédiatre français (1955)
leptospiroses (manifestations rénales des) l.f.p.
renal manifestations of leptospirosis
Néphropathies aigües qui s'observent surtout après une infection par L. icterohemorragiae, parfois par L. canicola, L. pomona.
Elles représentent en Europe une cause de plus en plus rare d'insuffisance rénale aigüe en rapport avec l'évolution d'une néphropathie tubulo-interstitielle aigüe. L'étiologie est évoquée sur les données de l'environnement et l'association à l'atteinte rénale de manifestations hépatiques et méningées. Les formes oligo-anuriques prolongées justifient le recours aux méthodes de dialyse.
leucémies (manifestations cutanées des) l.f.p.
cutaneous manifestations in leukemia
Ensemble des lésions cutanées observées chez des malades ayant une hémopathie myéloïde ou lymphoïde.
Ces lésions sont classées en deux groupes qualifiés de spécifiques ou non spécifiques : les lésions spécifiques, sont définies par la présence d'un infiltrat hématopoiétique malin dans la peau et peuvent indiquer une gravité particulière du pronostic; les lésions non spécifiques s'observent de manière privilégiée chez des individus ayant une leucémie, mais leur examen histologique ne montre pas de cellules malignes : il peut s'agit p. ex. de dermatoses neutrophiliques, de vascularites, de nouures.
leucémies (manifestations neurologiques des) l.f.p.
neurologic troubles of leukemias
Manifestations neurologiques procédant de mécanismes physiopathologiques divers, plus fréquentes au cours des leucémies aigües.
Les leucémies aigües lymphoblastiques, myéloblastiques, et les syndromes myéloprolifératifs en acutisation comportent dans plus d'un tiers des cas des localisations neuroméningées infiltratives surtout arachnoïdiennes et dure-mériennes, parfois parenchymateuses (10%). Ces infiltrats peuvent être pseudotumoraux, parmi lesquels le classique chlorome.
La symptomatologie est protéiforme : signes centraux déficitaires ou épileptiques, troubles neuro-endocriniens par infiltration de la base ; atteinte des nerfs crâniens, des racines rachidiennes ; compressions médullaires ; syndrome d'hypertension intracrânienne ; hémorragies cérébrales, cérébroméningées ou médullaires. Souvent asymptomatique, l'infiltration méningée doit être recherchée systématiquement par ponction lombaire éventuellement répétée et par IRM.
L'atteinte cérébroméningée reste un facteur de mauvais pronostic, qu'elle soit constatée lors du diagnostic initial ou après une rémission. La chimiothérapie locale et générale et la radiothérapie constituent le traitement.
D'autres complications neurologiques, non infiltratives, sont possibles : hémorragies, infection virale, bactérienne ou mycosique, sans oublier les complications dues aux thérapeutiques (antimitotiques, radiothérapie).
Dans les leucémies chroniques, les manifestations neurologiques sont plus rares : infiltrations infectieuses, leucoencéphalopathie multifocale progressive.
lipodystrophies (manifestations rénales des) l.f.p.
renal manifestations of lipodystrophy
Néphropathies diverses fréquemment observées au cours de l'évolution des lipodystrophies totales ou partielles, acquises ou héréditaires.
Elles se traduisent le plus souvent par une protéinurie, parfois un syndrome néphrotique. Les lésions histologiques sont diverses, le plus souvent à type de glomérulonéphrite avec dépôts immuns et anomalies du complément sérique mais aussi glomérulopathie de type diabétique, néphropathie du purpura rhumatoïde, pyélonéphrite. Une activation du système complément est souvent mise en évidence.
→ Barraquer-Simons (lipodystrophie progressive de), Seip (syndrome de)
lupus (manifestations rénales du) l.f.p.
renal manifestations of lupus
Atteintes rénales présentes dans 50 à 80us% des cas, essentiellement en rapport avec l'évolution d'une glomérulonéphrite de cause immunologique.
L'intensité des signes rénaux et vasculaires est très variable : hématurie avec protéinurie plus ou moins importante, syndrome néphrotique, hypertension, évolution plus ou moins rapide vers l'insuffisance rénale. Les formes histologiques de la glomérulopathie lupique sont diverses : proliférative diffuse, proliférative focale, extra-membraneuse, etc. La biopsie rénale permet l'inventaire des lésions actives (prolifération, débris nucléaires, nécrose fibrinoïde, dépôts sous endothéliaux, thrombus, croissants cellulaires et exceptionnels corps hématoxyliques de Gross qui confèrent une originalité à la glomérulonéphrite lupique. L'immunofluorescence révèle et précise le siège des dépôts d'immunoglobulines et du complément. Il n'y a pas de parallélisme rigoureux entre l'intensité des signes cliniques et les lésions histologiques.
L'évolution est le plus souvent marquée par des poussées suivies de rémission totale ou partielle. Le traitement, adapté à chaque cas, repose sur la prescription de corticoïdes, d'anti-inflam
manifestations digestives de la sclérodermie l.f.p.
digestive symptoms of scleroderma
→ sclérodermie (manifestations digestives de la)
manifestations digestives du VIH l.f.p.
M. Kaposi, dermatologiste hongrois, membre de l’Académie de médecine (1887)
→ VIH (manifestations digestives du)
manifestations rénales des cryoglobulinémies l.f.p.
renal manifestations of cryoglobulinemia
La cryoglobulinémie mixte (IgG/IgM) dite essentielle peut se compliquer de manifestations rénales de type glomérulaire.
L'aspect clinique peut être celui d'une glomérulonéphrite de type aigu, survenant notamment après une exposition au froid, une déshydratation, ou de type chronique avec protéinurie, hématurie, éventuellement syndrome néphrotique et évolution possible vers une insuffisance rénale irréversible.
[F1,F3,M1]
myélome (manifestations rénales du) l.f.p.
renal manifestations of myeloma
Néphropathies très diverses, fréquentes, imputables à des facteurs multiples : évolution du myélome, développement d'une amylose rénale, troubles métaboliques, complications évolutives diverses notamment infectieuses.
L'atteinte histologique témoigne d'une néphrotoxicité variable de l'immunoglobuline monoclonale : le plus souvent tubulopathie myélomateuse avec cylindres caractéristiques, plus rarement amylose ou dépôts de chaînes légères monoclonales d'immunoglobulines dans les membranes basales tubulaires et les glomérules.
La présence d'une protéinurie dite monoclonale ou de Bence Jones, formée de chaînes légères, thermosoluble, non détectée par les bandelettes urinaires est la règle. Une protéinurie non sélective à prédominance d'albumine est généralement le témoin du développement d'une glomérulopathie amyloïde. Une insuffisance rénale progressive est fréquemment observée, elle peut s'aggraver à l'occasion de troubles métaboliques comme une hypercalcémie, une hyperuricémie, à la suite d'une infection urinaire. Une insuffisance rénale aigüe peut faire suite à une déshydratation, une exploration iodée.
La thérapeutique repose sur le traitement de fond de la maladie myélomateuse et la prévention de facteurs d'aggravation comme une hypercalcémie, une déshydratation.
Étym. gr. muelos : moelle ; -ome : suffixe indiquant la tumeur
→ myélome, Bence-Jones (protéine de), amylose rénale, immunoglobuline monoclonale
[F1]
Édit. 2018
oxyde de carbone (manifestations neuropsychiques de l'intoxication par l') l.f.
psychiatric symptoms of carbon monoxide poisoning
Manifestations psychiatriques de l'oxycarbonisme aigu ou lent, accidentel ou volontaire, rares par rapport à la fréquence d’une telle intoxication.
Avec leur amnésie lacunaire au réveil, le coma et les autres formes aigües ou subaigües peuvent être suivis de ou traduits par : ivresse pseudo-alcoolique, agitation transitoire, torpeur et obtusion, état confusionnel peu onirique, souvent prolongé, parfois postintervallaire (après une à trois semaines). Les formes lentes comportent une obnubilation avec asthénie, céphalées, tendances vertigineuses poussées délirantes intermittentes, volontiers déroutantes.
Les suites au long cours, voire définitives, concernent souvent des atteintes de la mémoire et de l'attention à des degrés divers, des troubles caractériels, une instabilité de l'humeur, des anomalies phasiques, praxiques ou gnosiques, des états d'affaiblissement intellectuel global et de démence. Ces derniers peuvent être soit stables, soit évolutifs, après intervalle libre, avec confusion progressive, hypertonie croissante et évolution mortelle (encéphalopathie de Grinker, 1925). Un arrêt du développement psychomoteur est possible chez l'enfant. Des complications neurologiques, surtout extrapyramidales et vasculaires, doivent être recherchées.
Notamment lors d'états mélancoliques, une tentative de suicide peut aggraver l'état psychique, surtout à partir de l'âge moyen.
R. R. Grinker, Sr, neuropsychiatre américain (1925)
→ intoxication oxycarbonée (séquelles neurologiques)
Édit. 2017
périartérite noueuse (manifestations digestives de la) l.f.p.
- des douleurs abdominales avec nausées, vomissements,
- un tableau pseudochirurgical de cholécystite, appendicite, infarctus mésentérique, perforation intestinale, pancréatite, etc.
périartérite noueuse (manifestations hépatiques de la) l.f.p.
Troubles hépatiques qui se traduisent par deux types de manifestations :
- les anévrismes des branches de l’artère hépatique ; latents le plus souvent, mais parfois responsables d’infarctus ou d’hémorragie.
- l’association à une antigénémie HBs, isolée ou associée à des signes d’hépatite chronique persistante.
reflux gastro-œsophagien (manifestations respiratoires du) l.f.p.
gastro-oesophageal reflux and respiratory disorders, gastro-oesophageal reflux and pulmonary disease, respiratory manifestations of gastro-oesophageal reflux
Conséquences respiratoires directes ou indirectes du reflux gastro-œsophagien.
Les conséquences respiratoires du reflux gastro-œsophagien sont fréquentes, souvent au premier plan du tableau clinique chez des patients qui ne se plaignent pas de pyrosis. Les manifestations respiratoires sont par conséquent trompeuses, de sorte que leur cause est souvent méconnue. Or, seul le traitement actif du reflux peut les faire disparaître ou les atténuer. Deux mécanismes physiopathologiques distincts font le lien entre le reflux et les manifestations respiratoires. D'une part, le reflux gastropharyngé avec ou sans microaspiration trachéobronchique et d'autre part la stimulation par le reflux du contenu gastrique acide de récepteurs œsophagiens, à l'origine de réflexes œsophagopulmonaires et/ou œsophagolaryngés.
Les principales manifestations respiratoires du reflux gastro-œsophagien sont la toux, l'asthme (que le reflux provoque ou aggrave), la fibrose des bases pulmonaires, la bronchite chronique, les pneumopathies à répétition et certains cas d'apnée du sommeil. Les manifestations asthmatiformes nocturnes ont été décrites par Charles Debray sous l’expression de « signe du Général ».
On doit également signaler les manifestations otorhinolaryngées que sont la dysphonie, les laryngites postérieures, les granulomes des cordes vocales, le laryngospasme, le cancer du larynx ou du pharynx, la sensation de corps étranger basicervical, et certains cas de pharyngites, d'otites, de sinusites.
C. Debray, médecin gastroentérologue français, membre de l’Académie de médecine (1955)
schistosomose (manifestations rénales de la) l.f.p.
schistosomosis nephropathy
Glomérulopathies qui compliquent fréquemment l'évolution des divers types de schistosomoses, principalement celles à S. haematobium.
Elles sont habituellement liées à l'existence d'une atteinte glomérulaire par complexes immuns entraînant protéinurie, hématurie, syndrome néphrotique et, éventuellement, insuffisance rénale chronique. Ces lésions glomérulaires sont indépendantes d’une éventuelle atteinte urinaire plus bas située.
Syn. néphropathie bilharzienne
sclérodermie (manifestations digestives de la) l.f.p.
digestive symptoms of scleroderma
Atteintes viscérales du tube digestif observées au cours de la sclérodermie systémique.
Fréquentes, elles peuvent être multiples et toucher tous les segments du tube digestif.
- Une atteinte œsophagienne est présente chez 50 à 90 % des patients. Manifestée par des brûlures épigastriques ou rétrosternales, par un reflux gastro-œsophagien ou plus simplement par une dysphagie plus marquée pour les solides, elle est due à une diminution du péristaltisme œsophagien. Les troubles moteurs oesophagiens et la diminution de la pression du sphincter inférieur de l’œsophage (objectivée par manométrie oesophagienne) sont en effet à l’origine d’un reflux gastro-oesophagien avec pyrosis (à traiter par inhibiteur de la pompe à protons) et parfois d’une dysphagie. Cette atteinte, objectivée radiologiquement par des anomalies du péristaltisme et l’impression d’une rigidité pariétale, peut aboutir à une oesophagite, à un endobrachyoesophage et, dans de rares cas, à un adénocarcinome oesophagien qui sera mis en évidence par l’endoscopie.
- Une atteinte gastrique, plus rare, s’exprime par une dilatation, une atonie et un retard à l’évacuation gastrique correspondant à une gastroparésie objectivée par manométrie ; elle peut parfois être la cause d’un « estomac pastèque ».
- Une atteinte de l’intestin grêle, frappant 30 à 90 % des patients, se traduit par un météorisme avec douleurs abdominales, par un syndrome de malabsorption avec amaigrissement, par un ralentissement du transit, par une stéatorrhée, voire par une anémie ; radiologiquement, au niveau du deuxième et du troisième duodénum on peut voir une dilatation, la disparition du plissement muqueux et une évacuation ralentie de la baryte. Parfois on peut observer une pneumatose intestinale, des kystes radiotransparents ou des stries linéaires dans la paroi de l’intestin grêle.
- Les atteintes du colon, du rectum ou de l’anus, frappant 30 à 80 % des patients, peuvent entraîner une constipation, des pseudo-diverticules à large collet, des télangiectasies, parfois un syndrome occlusif, plus rarement une pneumatose kystique colique ainsi qu’une incontinence fécale, voire un prolapsus rectal.
- Une atteinte hépatique, plus rare, peut se limiter à une hépatite cholestatique et, exceptionnellement, revêtir l’allure d’une cirrhose biliaire primitive.
sida (manifestations rénales du) l.f.p.
aids (renal damage in)
Atteintes rénales, fréquentes et polymorphes au cours de l’infection par le VIH, dont les unes sont spécifiques et les autres en rapport avec une coinfection ou une thérapeutique.
Toutes les structures rénales sont concernées. A côté du syndrome HIVAN, forme la plus classique, tous les autres types de glomérulopathie sont possibles. Les vaisseaux peuvent être le siège d’une microangiopathie thrombotique. Les lésions tubulaires sont en rapport avec une infection, une toxicité médicamenteuse ou une cristallurie. L’interstitium est le siège de lésions infectieuses ou immuno-allergiques, parmi lesquelles le DILS et l’IRIS sont en relation directe avec le virus.
→ sida, HIVAN (syndrome), DILS, IRIS
syndrome de Noonan avec manifestations cutanées l.m.
Ullrich-Noonan’s syndrome with skin eruptions
A. Verloes, généticien belge (1988); Jacqueline Anne Noonan, cardiologue pédiatrique américaine (1963)
Syn. cardio-facio-cutané (syndrome)
→ cardio-facio-cutané (syndrome), Noonan (syndrome de)
thalassémie (manifestations neurologiques de la) l.f.p.
thalassaemia, thalassanemia (neurologic disorders in)
Hémoglobinopathie génétique se manifestant par des anémies chroniques de gravité variable en fonction de l'état homozygote (thalassémie majeure) ou hétérozygote (thalassémie mineure), et selon le site de l'attaque (chaîne α, ß et δ), susceptible de comporter des atteintes neurologiques.
Outre les conséquences propres de l'anémie chronique parfois profonde, on a pu décrire, notamment dans la ß-thalassémie homozygote (maladie de Cooley), des compressions des structures nerveuses, notamment médullaires, par des foyers d'hématopoïèse ectopique extramédullaire, situés dans l'espace épidural.
La thalassémie peut aussi être responsable de rares infarctus cérébraux, essentiellement rapportés au décours des transfusions sanguines. La thrombocytose secondaire à la splénectomie (fréquemment réalisée chez ces patients) joue probablement un rôle dans la survenue des manifestations thrombotiques. Des crises convulsives, un syndrome myopathique et des céphalées sont aussi relevés.
T.P. Cooley, pédiatre américain (1925)
Étym. gr. thalassa : mer (Méditerranée)
VIH (manifestations digestives du) l.f.
HIV digestive manifestations
Ensemble des troubles de l’appareil digestif liés à l’infection par le virus VIH.
Il peut s’agir :
- d’atteinte œsophagienne, telle que candidose, deuxième infection opportuniste après la pneumocystose pulmonaire,
- d’atteinte gastrique non spécifique,
- d’atteinte intestinale, dont le maître symptôme est la diarrhée, d’origine infectieuse ou parasitaire,
- d’atteinte colorectale, par inoculation directe,
- d’atteinte hépatique : hépatite non spécifique, habituellement latente, hépatites virales B, D et C, dont la chronicité est favorisées par le VIH,
- de lésions digestives de la maladie de Kaposi.
La plupart de ces manifestations sont l’expression du déficit immunitaire favorisant les infections opportunistes.
M. K. Kaposi, dermatologiste hongrois, membre de l’Académie de médecine (1887)