macrocéphalie, hémihypertrophie, nævus, gigantisme partiel des mains et des pieds l.m.
gigantism, partial, of hands and feet, n(a)evi, hemihypertrophy, macrocephaly
mélanome sur nævus bleu l.m.
malignant blue nævus
Mélanome résultant de l’exceptionnelle transformation maligne d'un nævus bleu, se traduisant cliniquement par une augmentation progressive de la tumeur préexistante.
Du point de vue histologique, la lésion a les caractéristiques du nævus bleu, associées aux critères cellulaires de malignité et souvent à des plages de nécrose. En ce qui concerne l'évolution, on distingue une forme à métastases limitées aux nœuds lymphatiques régionaux et une forme avec des métastases généralisées. La première guérit après excision de la tumeur et des nœuds lymphatiques, tandis que la seconde a un pronostic sévère.
Étym. gr. melas : noir ; - ome : suffixe indiquant la tumeur : lat. naevus : tache sur le corps
nævus n.m. (pl. nævus)
nevus
Tumeur cutanée bénigne fréquente, d'aspect clinique et de taille très variables, pigmentée ou non, plane ou saillante, apparaissant surtout dans l'enfance mais se développant souvent après la puberté ou pendant la grossesse, siégeant en n'importe quel point du corps, et résultant de la prolifération de mélanocytes, c'est-à-dire de cellules du système pigmentaire qui se groupent généralement en "thèques".
Histologiquement on distingue :
a) le nævus de jonction, où les thèques sont cantonnées au niveau de la jonction dermo-épidermique,
b) le nævus dermique, dans lequel la prolifération cellulaire nævique est située sous l'épiderme,
c) le nævus mixte qui associe des images jonctionnelles à une prolifération intradermique. Les nævus sont bénins, persistent en général indéfiniment, mais peuvent parfois se transformer en mélanomes. L’appellation nævus à pénétration profonde (deep penetrating nevus) a été proposée en 1989 par Seab pour désigner une variété de nævus cellulaire comportant quelques aspects cliniques et histologiques d’un nævus bleu cellulaire, d’un nævus de Spitz mais sans que le pronostic en soit modifié.
Actuellement réservé aux tumeurs cutanées formées de cellules næviques de Unna, le terme nævus s'appliquait aussi précédemment à toute lésion dysplasique circonscrite d'origine embryonnaire de nature épithéliale ou mésenchymateuse : pour éviter toute confusion, ces dernières sont désormais appelées hamartomes.
Étym. lat. nævus : marque, tache
Syn. nævus cellulaire, nævus pigmentaire, nævus nævocellulaire, nævus de Unna (obsolète), nævus mélanocytaire (obsolète), mélanocytome (obsolète), nævocytome (obsolète), grain de beauté (familier)
nævus à cellules ballonnisantes l.m.
balloon cell nævus
Variété rare de nævus dont la structure histologique se compose en majorité de cellules dites "ballonnisantes", nettement plus volumineuses que les cellules næviques ordinaires, comportant un cytoplasme clair et finement granuleux et un noyau central rond, unique ou parfois multiple.
Ces cellules, non pigmentées, résultent probablement d'une dégénérescence vacuolaire progressive des mélanosomes empêchant la mélanisation normale de la matrice lamellaire. Leur ressemblance avec des adipocytes est à l'origine de la dénomination ancienne et erronée de « nævus nævocellularis partim lipomatosus ».
Étym. lat. nævus : marque, tache
→ mélanome à cellules ballonnisantes
nævus achrome de la conjonctive l.m.
conjunctival achromic nævus
Nævus conjonctival non pigmenté, de couleur rosée.
Étym. lat. nævus : marque, tache
nævus achromique l.m. (obsolète)
nævus à comédons (obsolète) l.m.
[A3,F5,Q2,J1]
nævus acrosyringeal l.m.
nævus anémique l.m. (obsolète)
nævus angiolipomateux de Howell l.m.
nevus angiolipomatosus
J. B. Howell, dermatologiste américain (1965)
→ hamartome angiolipomateux de Howell
nævus apocrine l.m. (obsolète)
apocrine nævus
nævus araneus l.m. (obsolète)
nævus atypique l.m.
atypical nevus
nævus basocellulaire (syndrome du) l.m.
→ hamartomes basocellulaires (syndrome des)
nævus bleu l.m.
blue nævus
Variété de nævus apparaissant principalement chez l'adulte, particulier par sa teinte bleutée due à sa localisation profonde et dont on distingue un type commun et un type cellulaire.
Le premier, siégeant électivement au dos du poignet, à la face d'extension de l'avant-bras et du bras, parfois au visage, est une petite lésion solitaire, saillante, de 3 à 8 mm de diamètre, à surface lisse, de teinte bleu ardoisé, de consistance ferme, toujours bénigne; l'étude histologique montre une accumulation, dans le derme moyen et profond, de mélanocytes fusiformes bourrés de mélanine et disposés en faisceaux rectilignes ou ondulés, qui s'enchevêtrent ou s'anastomosent en réseaux.
Le nævus bleu cellulaire de Allen, plus rare et plus profond, siège principalement sur la fesse et la région sacro-coccygienne et constitue une tumeur bleutée à surface lisse mesurant de 1 à 3 cm de diamètre : histologiquement, il est constitué de denses faisceaux de cellules fusiformes entre lesquels se situent des zones de cellules claires à noyau rond ou ovalaire, parfois même atypiques; l'évolution est bénigne et stable, quoique des cas exceptionnels de dégénérescence maligne aient été rapportés.
A. C. Allen, anatomopathologiste américain (1949)
Étym. lat. nævus : marque, tache
Syn. nævus mésenchymateux (désuet), nævus de Tièche-Jadassohn (désuet), nævus de Max Tièche (désuet)
nævus bleu de la papille l.m.
optic disc blue nevus
Lésion bénigne très fortement pigmentée dans la portion rétrolaminaire du nerf optique, inaccessible à l'ophtalmoscopie, et constituée par des mélanocytes fusiformes et dendritiques.
Étym. lat. nævus : marque, tache
nævus cellulaire l.m.
cell nevus (obsolète)
Syn. nævus, nævus de Unna, nævus nævocellulaire
→ nævus
nævus cérébriforme l.m.
cerebriform congenital melanocytic nevus
Variété de nævus congénital ou apparaissant dans le jeune âge, siégeant sur le cuir chevelu, consistant en une nappe circonscrite composée de lobules coalescents d'aspect encéphaloïde et dépourvus de cheveux, qui s'étendent progressivement et de façon irrégulière.
La lésion est bénigne et le traitement chirurgical.
Étym. lat. nævus : marque, tache
Syn. nævus cérébelliforme
nævus congénital mélanocytaire géant l.m.
Lésion dermatologique pigmentée présente chez le nouveau-né dès la naissance, mesurant plus de 10 cm de diamètre, composée d’une très grande quantité de mélanocytes, cellules pigmentaires qui ont migré depuis la crête neurale.
La fréquence des nævi congénitaux est estimée en moyenne à 1 sur 500 000 naissances, mais les données épidémiologiques sont limitées. La cause exacte du développement de ces nævi congénitaux n’est pas encore complètement définie mais il s'agirait probablement d'une mutation acquise au niveau d’une cellule mélanocytaire à partir de la fin du premier mois de grossesse ou plus tard. Parmi les gènes impliqués on retrouve le gène NRAS, et le gène BRAF. La mutation étant somatique, la transmission familiale est exceptionnelle. Le risque d’évolution vers un mélanome malin est encore assez mal déterminé mais se situerait entre 1 et 5%.
→ NRAS gène, BRAFgene, mélanome
nævus comédonien l.m. (obsolète)
comedo nevus, nevus comedonicus
nævus conjonctif l.m. (obsolète)
connective tissue nevus
nævus conjonctival l.m.
conjunctival nevus
Lésion tumorale bénigne congénitale ou plus souvent acquise comportant diverses variétés selon l'aspect des cellules næviques, leur disposition et leur apparition.
Il est possible ainsi de distinguer :
- le nævus jonctionnel où les cellules se disposent à la jonction épithélium-chorion ;
- le nævus sousépithélial, où les cellules se disposent dans le chorion ;
Ces trois premières lésions peuvent être pigmentées ou achromes ;
- le nævus bleu (congénital) où les cellules fortement pigmentées s'observent dans la profondeur du chorion.
Étym. lat. nævus : marque, tache
nævus conjonctival congénital l.m.
congenital conjunctival nevus
Ensemble qui regroupe le nævus congénital, souvent plus étendu que les nævus acquis, touchant parfois la paupière ; le nævus bleu (avec sa forme cellulaire) situé en profondeur sous l'épithélium.
Le mélanocytome conjonctival est histologiquement identique au mélanocytome uvéal.
Étym. lat. nævus : marque, tache
nævus de Becker l.m.
S. W. Becker, dermatopathologiste américain (1949)
nævus de Hori l.m.
Hori’s nevus
Lésion pigmentaire observée presque exclusivement chez la femme asiatique, faite de macules bleu-brun bilatérales siégeant sur le front, les tempes, les paupières, les pommettes et le nez, rappelant plus ou moins le nævus de Ota mais en différant par son apparition plus tardive, vers la cinquantaine, par son respect des muqueuses buccale, nasale et oculaire et par la localisation dermique plus profonde des cellules chargées de pigment mélanique.
Y. Hori, dermatologiste japonais (1984)
Étym. lat. nævus : marque, tache