virus de l'hépatite A l.m.
hepatitis A virus
Virus à ARN du genre Hepatovirus (famille des Picornaviridae), responsable des hépatites A à transmission féco-orale.
Il s'agit d'un virus icosaédrique, non enveloppé, à ARN monocaténaire, d'une taille de 28 à 30 nm, dont on ne connait qu'un seul sérotype infectant l'Homme. Il se multiplie dans les cellules de l'épithélium intestinal. Eliminé par les selles des sujets infectés, ce virus est très résistant dans le milieu extérieur.
Sigle : HAV
virus de l'hépatite B l.m.
hepatitis B virus
Virus à ADN du genre Hepadnavirus (famille des Hepadnaviridae), responsable des hépatites B principalement transmises par le sang.
Ce virus est icosaédrique et enveloppé. Le virion complet mesure 42 nm (particule de Dane). On en connait 8 sérotypes. La transmission de ce virus intervient par le sang ou d'autres liquides corporels, le matériel d'injection souillé, ou à travers le placenta.
D. S. Dane, antomopathologiste britannique (1970)
Sigle : HBV
virus de l'hépatite B de la marmotte (WHBV) l.m.
Woodchuck (marmot) Hepatitis B Virus
Virus appartenant à la amille des Hepadnaviridae et au genre Orthohepadnavirus qui constitue l'un des principaux modèles d'étude des virus de l'hépatite B.
L'organisation de son génome est très proche de celle du virus de l'hépatite B humaine, caractérisée par un ADN partiellement bicaténaire d'environ 3,2 kb avec 4 phases de lecture ouverte codant pour des protéines d'enveloppe, la polymérase, les protéines capsidiques et une protéine X.
L'analyse du génome et de son mode de réplication originale a permis de mieux comprendre l'organisation structurale du génome du virus de l'hépatite B humaine ainsi que le mécanisme de l'hépatocarcinogénèse virale B : le WHBV induit fréquemment des atteintes hépatiques chroniques, responsables de cancer du foie (dans 100% des cas d'inoculation néonatale) par des mécanismes de mutagénèse insertionnelle, p. ex., par modification de l'expression de l'oncogène c-myc. Comme pour les autres Hepadnavirus animaux, le WHBV a permis d'approcher les différentes stratégies thérapeutiques antivirales utilisant les analogues nucléosidiques ou les oligonucléotides antisens.
→ Hepadnaviridae, hépatite B (virus de l'), carcinome hépatocellulaire
virus de l'hépatite C l.f.
hepatitis C virus
Virus à ARN du genre Hepacivirus (famille des Flaviviridae), responsable des hépatites C, transmises par voie sanguine ou sexuelle.
Ce virus enveloppé, dont le diamètre est de 80 nm, présente 7 génotypes dont les répartitions géographiques sont différentes. La transmission a surtout lieu lors de transfusions ou de transplantations, à l'occasion d'injections IV chez les toxicomanes, par voie sexuelle ou encore par voie materno-fœtale.
H. J. Alter, virologiste américain (1989), H. Houghton, virologiste britannique (1989), C. M. Rice, virologiste américain (1989) : tous trois prix Nobel de médecine en 2020
Sigle : HCV
[L1, D3]
Édit. 2020
virus de l'hépatite D l.m.
hepatitis D virus
Virus à ARN du genre Deltavirus, classé parmi les virusoïdes, encore appelé virus ou agent delta, considéré comme satellite du virus de l'hépatite B.
On en connait au moins 3 génotypes. Ce virus, transmis par voie sanguine ou sexuelle, est responsable de l'hépatite D, ou hépatite delta.
Syn. : virus delta, agent delta
Sigle HDV
→ hépatite delta, virusoïde, delta (agent)
virus de l'hépatite E l.f.
hepatitis E virus
Virus à ARN simple brin, non enveloppé, habituellement rattaché à la famille des Caliciviridae (cette position est discutée), responsable d'hépatites asymptomatiques ou aiguës.
On a proposé pour ce virus le genre Hepevirus. Sa transmission a lieu par voie féco-orale.
Sigle : HEV
virus de l'hépatite G l.m.
hepatitis G virus
Virus à ARN appartenant à la famille des Flaviviridae, soupçonné d'être un agent étiologique d'hépatite.
La transmission de ce virus, isolé pour la première fois en 1995, se fait surtout par voie sanguine (notamment par aiguilles souillées chez les usagers de drogues par voie IV ou par transfusion), éventuellement par voie sexuelle et materno-foetale. La séropositivité chez les donneurs de sang est de 2 à 5 %. Sa responsabilité dans la survenue d’hépatites chroniques n’est plus admise. Il est donc tombé dans l’oubli, c’est-à-dire qu’il n’est recherché ni devant une hépatite chronique, ni chez les donneurs de sang.
Sigle : VHG
[D1,L1]
hépatite hypoxique l.f.
hypoxic hepatitis
L’hépatite hypoxique responsable d’une nécrose anoxique aigüe du foie est habituellement la conséquence d’une diminution brutale, importante et transitoire du débit cardiaque.
Les causes sont nombreuses, à titre d’exemple : une insuffisance cardiaque aigue par trouble du rythme, une insuffisance respiratoire aigüe, un choc septique ou hypovolémique. Dans les causes plus rares, citons le coup de chaleur. Les manifestations cliniques sont dominées par la cause de l’hépatite hypoxique, les malades étant souvent hospitalisés en réanimation. La biologie est dominée par l’élévation des transaminases ASAT et ALAT, le lendemain de l’épisode hypoxique, à plus de 20 fois la limite supérieure de la normale, pouvant même être supérieure à 100 fois. Leur régression rapide est très évocatrice du diagnostic. Les formes sévères se compliquent d’une insuffisance hépatocellulaire. Contrastant avec l’ampleur de l’élévation des transaminases et la chute des facteurs de la coagulation, la bilirubine est normale ou très peu élevée. Une élévation de la bilirubine s’observe en cas d’association à une insuffisance rénale, une hémolyse ou une infection. Les phosphatases alcalines et la gamma glutamyl transférase son normales ou peu augmentées. La lésion histologique caractéristique est une nécrose centrolobulaire qui n’est pas de type inflammatoire et qui s’associe souvent une congestion centrolobulaire avec dilatation des veinules centrales, des sinusoïdes et de l’espace de Disse. Le pronostic est le plus souvent défavorable (survie à un mois de 50 % des cas).
Syn. foie ischémique (terme le plus adapté), foie de choc, foie cardiaque aigu
[L1]
Édit. 2018
vaccin anti-hépatite virale A l.m.
viral hepatitis A vaccine
Syn. vaccin hépatite virale A
[D1, E1]
Édit. 2019
vaccin anti-hépatite virale B l.m.
viral hepatitis B vaccine
Syn. vaccin hépatite virale B
[D1, E1]
Édit. 2019
acrodermatite papuleuse infantile l.f.
infantile papular acrodermatitis, papular acrodermatitis of childhood
F. Gianotti et A. Crosti, dermatologues italiens (1955 et 1957)
→ Gianotti-Crosti (Syndrome de)
[J1,O1]
Édit. 2017
acropustulose infantile l.f.
acropustulosis of infancy
Pustulose du nourrisson, plus rarement du nouveau-né, dont les lésions, survenant par poussées, sont des papules érythémateuses, recouvertes en 24 heures de pustules aseptiques à polynucléaires neutrophiles et éosinophiles, qui ont une distribution distale, surtout palmoplantaire, mais sont parfois disséminées et qui disparaissent en une semaine sans cicatrices.
Une périodicité de 2 à 3 semaines est classique. Le prurit est important et peut conduire à la survenue de lésions de grattage surinfectées. La guérison est spontanée vers l’âge de 2 ans. Une hyperéosinophilie sanguine est possible. La pathogénie en est inconnue, mais cette pustulose survient fréquemment après une gale, témoignant peut-être d'une hyperergie aux antigènes du sarcopte. Il ne faut pas la confondre avec une gale, qui doit être le premier diagnostic à évoquer. Le traitement est la corticothérapie locale ; parfois, seule la dapsone permet de calmer le prurit.
Étym. gr. akros : extrémité
[J1,O1]
Édit. 2017
amnésie infantile l.f.
infantile amnesia
Amnésie qui occulte généralement le temps vécu des premières années de l'existence.
Pour S. Freud, elle résulte du refoulement qui porte sur la sexualité infantile et s'étend à la presque totalité des évènements de l'enfance. Le temps recouvert par l'amnésie infantile se situe dans le déclin du complexe d'Œdipe et à l'entrée dans la période de latence.
Étym. gr. amnesia : oubli (a : privatif ; mnaomai : se souvenir)
[H3,H4,O1]
Édit. 2017
amyotrophie spinale infantile l.f.
childhood spinal muscular atrophies
→ amyotrophies spinales progressives
[H1,I4,O1]
Édit. 2017
angio-endothéliosarcome infantile l.m.
malignant endovascular papillary angioendothelioma
Tumeur vasculaire de faible malignité, frappant l'enfant et se présentant sans localisation préférentielle comme un nodule intradermique ou comme une tumeur cutanée profonde.
Histologiquement, la tumeur se compose de lacunes vasculaires délimitées par des cellules endothéliales souvent vacuolisées formant par endroits des proliférations endovasculaires comparables à des formations glomérulaires. Le pronostic est favorable : malgré la présence de métastases régionales ganglionnaires, l'excision chirurgicale donne d'excellents résultats.
Étym. gr. aggeion : vaisseau ; endon : intérieur ; sarkôma : excroissance de chair
[F2,J1,K4,N3,O1]
Édit. 2017
ataxie cérébelleuse infantile avec ophtalmoplégie externe progressive l.f.
infantile cerebellar ataxia with progressive external ophthalmoplegia
Ataxie de type Pierre Marie avec une ophtalmoplégie.
L’affection est autosomique récessive (MIM 212900).
A. Franceschetti, ophtalmologue suisse (1945)
Étym. gr. a : priv. ; taxis : ordre
atrophie infantile cérébello-optique l.f.
infantile cerebellooptic atrophy
atrophie optique congénitale ou infantile précoce l.f.
optic atrophy, congenital or early infantile
→ atrophie optique récessive congénitale
atrophie optique infantile avec chorée et paraplégie spastique l.f.
optic atrophy, infantile, with chorea and spastic paraplegia
Atrophie optique et mouvements incoordonnés choréiques.
La moitié des patients développent une paraplégie spastique pendant la deuxième décennie de leur vie. L'ataxie et les troubles cognitifs sont plus ou moins évidents. L’affection est autosomique récessive (MIM 258501).
H. Costeff, neuropédiatre israélien (1989)
Étym. gr. a : privatif ; trophê : nourriture
Syn. Costeff (syndrome de), "atrophie optique plus" judéo-iraquienne
atrophie optique infantile héréditaire compliquée de Behr l.f.
optic atrophy, infantile hereditary, Behr complicated form of
C. Behr, ophtalmologiste allemand (1909)
→ Behr (atrophie optique compliquée de)
bassin de paralysie infantile l.m.
infantile paralysis pelvis
Bassin rétréci asymétrique secondaire à une poliomyélite, redressé du côté sain et atrophié du côté atteint.
Syn. bassin de poliomyélite
Édit. 2017
myocardiopathie histiocytoïde infantile l.f.
infantile histiocytoid cardiomyopathy
Affection mitochondriale affectant le jeune enfant, âgé de moins de deux ans, plus fréquemment de sexe masculin, à début brusque, sous forme d’arythmie à évolution foudroyante, prenant le change pour la mort subite du nourrisson.
Des mutations du gène MT-CYB sont à l'origine de la maladie.
Étym. gr. mus, muos : muscle, souris ; kardia : cœur ; pathos : souffance, maladie
Syn. myocardiopathie xanthomateuse infantile
→ MT-CYB gene, mort subite du nourrisson
[K2,O1,Q2]
Édit. 2018
céroïde lipofuscinose infantile tardive variant turque l.f.
late infantile ceroide lipofuscinose type turkish
Hérédodégénérescence neuronale lysosomique, autosomique récessive, décrite dans la population turque en 1978.
Les troubles neurologiques débutent entre 5 et 10 ans avec des convulsions, une myotonie, une dysarthrie. Les troubles moteurs, la spasticité, les troubles visuels et le retard mental sont retardés et modérés (la vision peut être normale). L’évolution est lente : la survie est parfois prolongée jusqu’à la soixantaine. L’affection est un variant allélique de l’épilepsie du Nord, liée à une mutation d’un gène localisé en 8p23 codant une protéine transmembranaire.
Isabelle Rapin, neuropédiatre américaine (1978)
Syn. céroïde lipofuscinose neuronale infantile de type 7, CLN 7
→ céroïde neuronale infantile , épilepsie du Nord
[Q2,H1]
Édit. 2018
céroïde lipofuscinose neuronale de type infantile tardive l.f.
neuronal ceroid lipofuscinosis late infantile type
J. Janský, neuropsychiatre tchèque (1910) ; M. Bielschowsky, neuropathologiste allemand (1914) ; F. Batten, neuropédiatre britannique (1902)
→ idiotie amaurotique forme tardive infantile, Janský-Bielschowsky (maladie de), Batten infantile (maladie de)
[H1, Q2 ]
Édit. 2018
céroïde lipofuscinose neuronale infantile de type 7 l.f.
Isabelle Rapin, neuropédiatre américaine d’ascendance suisse (1978)
→ céroïde lipofuscinose infantile tardive variant turque
[Q2,H1]