Dictionnaire médical de l'Académie de Médecine – ancienne version 2020

92 résultats 

neuropathie amyloïde crânienne et dystrophie grillagée cornéenne l.f.

amyloid cranial neuropathy with lattice corneal dystrophy

amyloïdose V

Reis-Bücklers (dystrophie cornéenne de) l.f.

Reis-Bücklers’ disease

H. Reis, ophtalmologiste allemand (1917) ; M. Bücklers, ophtalmologiste allemand (1949)

Syn. Reis-Bücklers (maladie de)

dystrophie cornéenne granuleuse de type I

Schnyder (dystrophie cornéenne cristalline de) l.f.

Schnyder’s crystalline corneal dystrophy

Dystrophie cornéenne stromale qui débute précocement dans la vie, avec une opacité centrale ovalaire qui progresse lentement vers la périphérie en laissant cependant une partie transparente en périphérie.
L’affection, parfois présente à la naissance, est bilatérale et peu évolutive. La sensibilité de la cornée reste normale et la baisse d'acuité visuelle est proportionnelle à l'opacification. Les dépôts sont des microcristaux chatoyants dans les couches antérieures du stroma juste derrière la membrane de Bowman (cristaux de cholestérol) ; ils sont associés à une opacité centrale grise et à un arc cornéen périphérique; l'aspect ressemble à la dystrophie cornéenne cristalline de la cystinose. Le gène se situe en 1p36-p34.1. L’affection est autosomique dominante (MIM 121800).

W. F. Schnyder, ophtalmologiste suisse (1929)

cystinose

Thiel et Behnke (dystrophie cornéenne de) l.f.

Thiel and Behnke’s corneal dystrophy

H-J. Thiel, ophtalmologiste et H. Behnke, généticien allemands (1965 et 1967)

dystrophie cornéenne granuleuse de type I

Vogt (dystrophie cornéenne en mosaïque de) l.f.

Vogt’s dystrophy

Dystrophie cornéenne siégeant au niveau de la membrane de Bowmann, uni ou bilatérale, le plus souvent isolée mais parfois à transmission héréditaire autosomique dominante.
Elle commence vers l'âge de sept à huit ans, sans baisse visuelle, avec évolution vers la formation d'opacités polygonales épithéliales à bords nets.

A. Vogt, ophtalmologiste suisse (1921))

membrane de Bowmann

argyrose cornéenne l.f.

corneal argyrosis, silver pigmentation

Dépôt d'argent dans les couches profondes de la cornée après exposition à l'argent par l'environnement ou à visée thérapeutique.

Étym. gr. argyros : argent

brûlure cornéenne l.f.

corneal chemical and thermal injury

Altération cornéenne causée par un agent chimique ou thermique, avec des conséquences souvent sévères sur la transparence de la cornée.

Étym. francique brojan : échauder, avec influence du lat. ustulo : brûler

brûlure

Édit. 2017

chéloïde cornéenne l.f.

corneal keloid

Cicatrice hypertrophique souvent saillante et persistante de la cornée, par accumulation de matériel cicatriciel.

[F5,P2]

chirurgie cornéenne l.f.

corneal surgery

Ensemble des méthodes manuelles permettant, avec l'aide de l'instrumentation appropriée, d'agir sur la cornée.
La chirurgie cornéenne est pratiquée dans un but thérapeutique ou réfractif.

[P2,G5 ]

concentration en eau d'une lentille cornéenne l.f

lentille cornéenne (concentration en eau d'une)

[P2]

dégénérescence cornéenne amyloïde l.f.

dégénérescences cornéennes, amyloïde

dégénérescence cornéenne calcaire l.f.

dégénérescences cornéennes

dégénérescence cornéenne en bandelette et surdité l.f.

Association d’une dégénérescence cornéenne en bandelette et d’une surdité trouvée dans une famille sur deux générations

L’affection est autosomique dominante (MIM 121450).

W. Hallermann, ophtalmologiste et P. Doering, médecin nucléariste allemands (1964)

Étym. lat. degenerare : dégénérer

Syn. kératopathie en bandelette avec surdité

dégénérescence cornéenne en larmes de crocodile l.f.

anterior crocodile shagreen, corneal degeneration

M. Valerio, ophtalmologiste suisse (1942)

Valerio (dégénérescence cornéenne mosaïque de)

dégénérescence cornéenne lipidique l.f.

dégénérescences cornéennes

dégénérescence cornéenne marginale de Terrien l.f.

F. Terrien, ophtalmologiste français, membre de l'Académie de médecine (1900)

Valerio (dégénérescence cornéenne mosaïque de)

dégénérescence cornéenne sphéroïde en bandelette l.f.

corneal degeneration, band-shaped spheroid

Opacité cornéenne en bandelette située horizontalement dans l'aire d'ouverture palpébrale avec opacités en grains gélatineux.
Observée dans des régions au climat extrême. et exceptionnellement familiale. L’affection est autosomique récessive (MIM 217520).

T. Hida, ophtalmologiste japonais (1984)

Étym. lat. degenerare : dégénérer

érosion cornéenne l.f.

corneal abrasion

Perte accidentelle de l'épithélium cornéen, respectant habituellement l'assise basale de l'épithélium.

Étym. lat. erodere : ronger

[P2]

Édit. 2018 

érosion épithéliale cornéenne l.f.

epithelial erosion

Exfoliation de l'épithélium cornéen atteignant une petite surface de la cornée.
Elle peut aussi se présenter sous l'aspect de multiples érosions ponctuées (kératite ponctuée superficielle). Les érosions cornéennes peuvent être traumatiques, chimiques, toxiques. Elles peuvent aussi être liées à un processus infectieux, bactérien ou viral ou à un processus dégénératif.

Étym. lat. erodere : ronger

[P2]

Édit. 2018 

Franceschetti (érosion cornéenne récidivante de) l.f.

Affection héréditaire comportant des érosions cornéennes récidivantes mais guérissant sans séquelle.

A. Franceschetti, ophtalmologiste suisse (1896-1968)

[P2, Q3]

Édit. 2019

hypoesthésie cornéenne avec anomalies rétiniennes l.f.

Maria A. Ramos-Arroyo, médecin généticienne américaine (1987)

Ramos-Arroyo-Clark (syndrome de)

hypoesthésie cornéenne, anomalie rétinienne, surdité neurosensorielle, anomalie du faciès, persistance du canal artériel et retard mental l.f.

corneal hypoesthesia with retinal abnormalities, sensorineural deafness, unusual facies, persistent ductus arteriosus, and mental retardation

Syndrome avec hypoesthésie cornéenne, absence de choriocapillaire et d'épithélium pigmenté péripapillaire, surdité neurosensorielle bilatérale, persistance du canal artériel, retard mental.
Hypertélorisme, visage au profil plat, bosses frontales, ensellure nasale déprimée et hypoplasie de l'étage moyen. L’affection est autosomique dominante (MIM 122430).

Maria A. Ramos-Arroyo, médecin généticienne américaine (1987)

hypoesthésie cornéenne familiale l.f.

corneal hypoesthesia, familial

Hypoesthésie cornéenne sans anomalie de la sensibilité cutanée sur le territoire du trijumeau ou autre.
L’affection est autosomique dominante (MIM 122450).

J. J. Purcell Jr et J. H. Krachmer, ophtalmologistes américains (1979)

Syn. anesthésie trigéminale familiale

ichtyose érythrodermique avec atteinte cornéenne et surdité l.f.

ichthyosiform erythroderma, corneal involvement and deafness

Ichtyose sèche avec déficit visuel, auditif et hépatomégalie.
Le sujet est de petite taille, l'ichtyose est congénitale avec peau sèche, hyperkératose et hypotrichie. Les sourcils et les cils sont clairsemés. Les ongles sont dysplasiques. Il existe une surdité de perception. Il y a hépatomégalie qui, à l'âge mûr, se transformera en cirrhose avec surcharge en glycogène et qui nécessitera parfois une greffe. Il peut exister un retard mental. La dystrophie cornéenne est accompagnée de photophobie. L’affection est autosomique récessive (MIM 242150).

F. Desmons, dermatologue français (1971)

Étym. gr. ichthus : poisson

Syn. Desmons (syndrome de), kératite-ichtyose-surdité syndrome récessif

incision cornéenne tunnellisée l.f.

clear corneal incision

Incision cornéenne réalisée en deux plans de coupe, perpendiculaires entre eux, en avant des arcades vasculaires limbiques, de façon à créer une valve interne conférant à cette incision son caractère auto-étanche.

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