démence sénile de type Alzheimer l.f.
senile dementia of Alzheimer's type (SDAT)
A. Alzheimer, neuropsychiatre allemand (1906)
Étym. lat. de : en dehors de ; mens : esprit
démence sénile mixte l.f.
mixed senile dementia
Démence dont les lésions histopathologiques sous-jacentes sont de nature à la fois dégénérative et vasculaire.
Étym. lat. de : en dehors de ; mens : esprit
démence sous-corticale l.f.
subcortical dementia
Groupe encore imparfaitement délimité de démences qui surviennent plutôt dans le cours d'une affection neurologique affectant essentiellement les noyaux gris centraux (avec, en particulier, une traduction clinique extrapyramidale) ou la substance sous-corticale.
Il s'agit d'affections surtout dégénératives (maladie de Parkinson posant par cette démence le problème d'une diffusion corticale, paralysie supranucléaire progressive ou maladie de Steele-Richardson-Olszewski, chorée de Huntington), mais aussi inflammatoires (sclérose en plaques avec sa "démence de la substance blanche", sans atteinte des noyaux gris, et son déficit attentionnel fondamental, encéphalite à VIH) ou vasculaires (maladie de Binswanger, infarctus thalamiques, CADASIL, etc.).
Bien moins homogène que celui des démences corticales, le tableau neuropsychologique commun se caractérise par une lenteur intellectuelle avec réponses retardées (bradyphrénie), une apathie ou inhibition psychomotrice avec syndrome dépressif très fréquent mais aussi des troubles psychotiques non spécifiques d'une démence sous corticale, une perte mnésique portant sur les rappels plutôt que sur la reconnaissance, un langage peu altéré contrairement aux démences corticales, un syndrome dysexécutif de type frontal avec déficit de la programmation d'une séquence d'actes moteurs, de l'initiation (fluidité verbale) et difficultés à passer d'une tâche ou d'une consigne à l'autre, l'absence d'atteintes instrumentales (aphasie, apraxie, agnosie, etc.) contrastant avec de fréquentes altérations majeures des aptitudes visuoconstructives.
Ce concept a permis d'appeler l'attention sur les interrelations fonctionnelles entre les noyaux gris centraux et le cortex frontal, surtout préfrontal. En revanche, des investigations plus différenciées, comme l'imagerie cérébrale, devraient permettre de préciser s'il s'agit, ou non, d'un groupe univoque lésionnel et physiopathologique.
J. C. Steele, neuropathologiste J. C. Richardson, médecin interniste et J. Olszewski, neuropathologiste canadiens (1964) ; G. Huntington, médecin américain (1872) ; O. Binswanger, neuropsychaitre suisse (1894); M. L. Albert, neurologue américain (1974)
Étym. lat. de : en dehors de ; mens : esprit
Syn. démence sous-corticofrontale
Sigle DSC
démence traumatique l.f.
dementia due to head trauma
Démence secondaire à un traumatisme crânien, d'aspect clinique varié, tous les intermédiaires pouvant exister entre vie végétative et détérioration intellectuelle modérée.
La perte de conscience initiale est une constante, l'association à des signes d'atteinte pyramidale fréquente. Les troubles mnésiques (particulièrement le syndrome de Korsakoff) et les signes frontaux le sont également, de même qu'un "aspect caractériel" avec des périodes d'irritabilité et d'impulsivité interrompant l'inertie et l'apathie habituellles.
L'éventualité d'un hématome sous-dural chez le sujet âgé obnubilé et celle d'une hydrocéphalie à pression normale secondaire à une hémorragie méningée traumatique seront notamment éliminées.
Sur le plan neuropathologique, quatre grands mécanismes lésionnels sont incriminés : des lésions directes d'impact et/ou de contrecoup hémorragique (hématomes) ; des lésions encéphaliques diffuses (ischémie, étirement et dégénérescence axonale) ; une hydrocéphalie ; des lésions secondaires (œdème, anoxie, etc.).
S. S. Korsakoff, neuropsychiatre russe (1887)
Étym. lat. de : en dehors de ; mens : esprit
démence vasculaire l.f.
vascular dementia
Entité qui représente la deuxième cause des démences du troisième âge (plus du dixième de celles-ci), cliniquement hétérogène, en fonction de la taille et de la topographie des foyers ischémiques sous-jacents.
À prépondérance masculine, sa triade clinique est la suivante : des facteurs de risque vasculaire (âge, hypertension artérielle, athéromatose, cardiopathie, etc.) ; une évolution par poussées et des antécédents d'accidents vasculaires cérébraux (encore qu'un état démentiel puisse préexister à ceux-ci) ; des symptômes et des signes focaux variables, avec parfois une distinction difficile entre affaiblissement intellectuel et atteinte de certaines fonctions symboliques. De plus, une conscience douloureuse du pathologique persiste longtemps. L'imagerie cérébrale est très utile.
Schématiquement, il peut s'agir surtout d'infarctus multiples de grande taille (avec signes neurologiques déficitaires dominants), de formes focales (accident unique siégeant préférentiellement dans le territoire profond des artères cérébrales postérieures), d'un état lacunaire, ou d'une maladie de Binswanger. En pratique, les associations sont fréquentes entre ces variétés et possibles avec d'autres types de démences : hydrocéphalie à pression normale et maladie d'Alzheimer, en particulier.
O. Binswanger, neuropsychaitre suisse (1894) ; A. Alzheimer, neuropsychiatre allemand (1906)
Étym. lat. de : en dehors de ; mens : esprit
Syn. ancien : démence artériopathique
démence vésanique l.f.
vesanic dementia
Concept développé au XIXème siècle qui se rapportait à des démences terminales de certaines affections psychotiques.
C'est probablement le concept de pseudodémence qui se rapproche le plus de cette entité nosographique, actuellement tombée en désuétude.
vesanus : insensé
E. J. Georget, psychiatre français, membre de l'Académie de médecine (1821), B. A. Morel, psychiatre français (1852)
Étym. lat. de : en dehors de ; mens : esprit ;
Heller (démence de) l.f.
Heller’s demencia, dementia infantilis
Démence apparaissant vers l’âge de trois ans caractérisée par une angoisse, une agitation, des troubles du langage et une détérioration intelectuelle.
T. Heller, neuropsychiatre autrichien (1908)
[H3]
Édit. 2015
Lewy (démence à corps de) l.f.
Lewy's body dementia,(LBD), diffuse Lewy body’s disease (DLBD), senile dementia of Lewy body type (SDLT)
Démence dégénérative constituant environ un vingtième des démences du troisième âge, qui se distingue notamment des démences de type Alzheimer par ses caractéristiques cliniques et histologiques.
Elle se manifeste par un déclin cognitif fluctuant mais progressif, affectant principalement la mémoire, les fonctions visuospatiales, praxiques, phasiques, associé à une fréquence élevée d'épisodes confusionnels, de manifestations hallucinatoires (visuelles surtout) et à des signes extrapyramidaux révélés ou majorés par la prise de neuroleptiques. Il n'y a pas d'affection générale sous-jacente. L'évolution est rapide vers un état de démence sévère.
Histopathologiquement elle est remarquable par la présence de nombreux corps de Lewy prédominant dans le cortex limbique, le néocortex et les noyaux gris centraux, associés à des plaques séniles et à une faible densité de dégénérescence neurofibrillaire.
F. H. Lewy, neurologue allemand (1912)
Étym. lat. de : en dehors de ; mens : esprit
Sigle DCL, angl. LBD, DLBD, SDLT
→ démence, Alzheimer (maladie d'), cognition, apraxie, aphasie, confusion mentale, hallucination, syndrome extrapyramidal, neuroleptiques, Lewy (corps de)
[H3]
Édit. 2018
paraplégie spastique avec atrophie optique et démence l.f.
spastic paraplegia, optic atrophy, and dementia
Dégénérescence spinocérébelleuse, démence et atrophie optique.
Elle a été décrite dans une famille dont la mère et cinq de ses enfants en étaient atteints. La paralysie des membres inférieurs débute vers l'âge de trente ans, puis il y a aggravation progressive et lente de la dégénérescence spinocérébelleuse, apparition d’une atrophie optique à 37 ans et d’une démence à 42 ans pour la mère. L’affection est autosomique dominante (MIM 182830).
A. D. Rothner, neuropédiatre américain (1976)
traumatisé cranioencéphalique (démence chez un) l.f.
dementia and head trauma
→ démence pugilistique, démence traumatique
démence à corps de Lewy l.f.
Lewy’s body dementia (LBD), diffuse Lewy body’s disease (DLBD), senile dementia of Lewy body type (SDLT)
Démence dégénérative constituant environ un vingtième des démences du troisième âge, qui se distingue notamment des démences de type Alzheimer par ses caractéristiques cliniques et histologiques.
Elle se manifeste par un déclin cognitif fluctuant mais progressif, affectant principalement la mémoire, les fonctions visuospatiales, praxiques, phasiques, associé à une fréquence élevée d'épisodes confusionnels, de manifestations hallucinatoires (visuelles surtout) et à des signes extrapyramidaux révélés ou majorés par la prise de neuroleptiques. Il n'y a pas d'affection générale sous-jacente. L'évolution est rapide vers un état de démence sévère.
Histopathologiquement elle est remarquable par la présence de nombreux corps de Lewy prédominant dans le cortex limbique, le néocortex et les noyaux gris centraux, associés à des plaques séniles et à une faible densité de dégénérescence neurofibrillaire.
F. H. Lewy, neurologue américain d’origine allemande (1912)
Étym. lat. de : en dehors de ; mens : esprit
Sigle DCL
→ Lewy (corps de), Alzheimer (maladie d')
[H3]
Édit. 2019