dihydropyrimidine déshydrogénase n.f.
dihydropyrimidine dehydrogenase
Enzyme catalysant la réduction de la thymine et de l’uracile en dihydrothymine et dihydrouracile, première étape de leur catabolisme.
La dihydropyrimidine déshydrogénase joue un rôle important en thérapeutique cancérologique. Elle est en effet responsable de la transformation du 5-fluorouracile (5-FU) en dihydro-5-fluorouracile inactif. Un déficit total ou partiel en dihydropyrimidine déshydrogénase entraîne chez les patients traités par le 5-FU un surdosage responsable de phénomènes toxiques, notamment hématologiques et digestifs.
→ thymine, uracile, fluorouracile
[C1,F2,G5]
Édit. 2018
inhibiteurs de la succinate-déshydrogénase l.m.p.
succinate deshydrogenase inhibitor
Molécules largement utilisées en agriculture comme pesticides sans spécificité d’espèces, source possible de dysfonctionnements mitochondriaux chez l’animal et l’Homme lorsque elles sont utilisées en milieu ouvert.
[G4]
Édit. 2020
glutaryl-coenzyme A déshydrogénase n.f.
glutaryl-coenzyme A dehydrogenase
Enzyme catalysant la décarboxylation oxydative du glutaryl-coenzyme A en crotonyl-coenzyme A.
Cette enzyme est impliquée dans la voie de dégradation de la lysine, de l'hydroxylysine et du tryptophane. Un déficit en glutaryl-coenzyme A déshydrogénase est responsable de la maladie appelée acidurie glutarique de type I.
→ acidurie glutarique de type 1
[C1, C2]
Édit. 2020
isovaléryl-coenzyme A déshydrogénase n.f.
isovaleryl-coenzyme A dehydrogenase
Enzyme du métabolisme de la leucine catalysant la conversion de l'isovaléryl-coenzyme A en 3-méthyl-crotonyl-coenzyme A.
Un déficit en isovaléryl-coenzyme A est responsable de la maladie métabolique héréditaire appelée acidurie isovalérique.
→ leucine, acidémie isovalérique
[C1, O1, Q2, R1]
Édit. 2020
isovaléryl-coenzyme A déshydrogénase n.f.
isovaleryl-coenzyme A dehydrogenase
Enzyme du métabolisme de la leucine catalysant la conversion de l'isovaléryl-coenzyme A en 3-méthyl-crotonyl-coenzyme A.
Un déficit en isovaléryl-coenzyme A est responsable de la maladie métabolique héréditaire appelée acidurie isovalérique.
→ leucine, acidémie isovalérique
[C1, Q2]
Édit. 2020