von Szily (pièce intercalaire de) l.f.
von Szily’s intercalated string
Cordon de tissu ectodermique au niveau de la papille reliant les deux feuillets rétiniens et contenant l'artère hyaloïde.
A. von Szily Jr, ophtalmologiste allemand (1904)
von Wahl (signe de) l.m.
Von Wahl's sign
Sur une radiographie d'abdomen sans préparation, dilatation gazeuse localisée évoquant une obstruction intestinale en aval.
E. von Wahl, chirurgien allemand (1833-1890)
von Willebrand (maladie de) l.f.
von Willebrand’s disease
Syndrome hémorragique lié à un déficit en facteur von Willebrand et en facteur VIII.
Hémophilie vasculaire ou pseudohémophilie avec syndrome hémorragique cutanéomuqueux, allongement du temps de saignement et test de Salzman (diminution d'adhésivité des plaquettes). Les formes très sévères, où la présence du facteur von Willebrand est indétectable, constituent le type 3. D'exceptionnelles formes variantes liées à une anomalie qualitative du facteur von Willebrand doivent être connues du fait de l'incidence thérapeutique : le type 2A et le type 2M sont dus à une diminution de l'affinité du facteur von Willebrand pour la membrane plaquettaire, la polymérisation de celui-ci restant normale dans le type 2M, mais étant insuffisante dans le type 2A. Le type 2B se caractérise par une affinité augmentée pour la glycoprotéine Ib plaquettaire, alors que la polymérisation est insuffisante. Au cours du type 2N enfin, existe un défaut de fixation au facteur VIII coagulant.
Les formes très sévères, où la présence du facteur von Willebrand est indétectable, constituent le type 3. D'exceptionnelles formes variantes liées à une anomalie qualitative du facteur von Willebrand doivent être connues du fait de l'incidence thérapeutique : le type 2A et le type 2M sont dus à une diminution de l'affinité du facteur von Willebrand pour la membrane plaquettaire, la polymérisation de celui-ci restant normale dans le type 2M, mais étant insuffisante dans le type 2A. Le type 2B se caractérise par une affinité augmentée pour la glycoprotéine Ib plaquettaire, alors que la polymérisation est insuffisante. Au cours du type 2N enfin, existe un défaut de fixation au facteur VIII coagulant.
L’examen oculaire peut montrer des hémorragies rétiniennes en particulier péripapillaires.
L’affection est le plus souvent autosomique dominante (MIM 193400) ou autosomique récessive ou liée au sexe dominante (MIM 314560). Le locus du gène (VWF) est en 12p13.
E. von Willebrand, médecin interniste finlandais (1926) ; E. W. Salzman, chirurgien américain (1963)
Willebrand (facteur de von) l.m.
von Willebrand’s factor
Glycoprotéine multimérique circulant dans le sang et formant un complexe non covalent avec le facteur VIII coagulant.
Cette glycoprotéine s'associe à différentes structures sous-endothéliales, collagéniques ou non, et à deux complexes glycoprotéiniques plaquettaires, GP Ib-IX surtout, mais aussi GPIIb-IIIa. Elle est synthétisée dans les cellules endothéliales et les mégacaryocytes. Son absence ou son anomalie entraîne un désordre hémorragique qui peut être grave surtout en cas d'acte chirurgical.
E. von Willebrand, médecin interniste finlandais (1870-1949)
Witkop-von Sallmann (syndrome de) l.m.
Witkop’s syndrome
C. J. Witkop Jr, généticien (1960) et R. Gorlin, stomatologue et généticien américains (1961) ; L. von Sallmann et D. Paton, ophtalmologistes américains (1959)
→ dyskératose héréditaire bénigne intraépithéliale
von Eulenburg (maladie de) l.f.
von Eulenburg disease
Affection de transmission autosomique dominante, caractérisée dès le jeune âge, par des accès de paramyotonie que déclenche électivement l'exposition au froid prédominant à la face (langue dure, ouverture des paupières difficile, parfois dysarthrie ou dysphagie) et à la main (attitude en flexion).
Ces accès durent moins d'une heure, disparaissent avec le réchauffement et sont suivis d'une parésie flasque qui régresse en quelques heures ou quelques jours. Une myotonie des paupières, de la langue ou des mains, favorisée par l'application d'un glaçon, est notée en dehors des accès.
L’affection est liée à une sensibilité anormale au froid des canaux sodiques (la conductance de ces canaux, qui est normale à 37°C, augmente anormalement à 27°C), si bien que les fibres musculaires se dépolarisent et deviennent inexcitables. L'électrodétection montre des averses myotoniques diffuses aux muscles proximaux, qui s'accentuent avec une température basse. Les tests de stimulation répétitive mettent en évidence un décrément des réponses motrices, témoin de l'anomalie membranaire. Cette affection est sensible à certains anti-arythmiques cardiaques de classe I, la tocaïnide et la mexilétine qui est la plus utilisée. Le gène SCN4A en cause, localisé en 17q23.1-q25.3, code pour la protéine SCN4A (sodium channel voltage-gated, type 4 subunit α) contrôlant la pénétration des ions Na+ dans la cellule musculaire. Des mutations multiples du même gène sont responsables de la paramyotonie congénitale et de la paralysie périodique hyperkaliémique de Gamstorp.
A. von Eulenburg, neurologue allemand (1886)
Syn. paramyotonia congenita, paramyotonie au froid
→ paramyotonie, myotonie, canalopathie ionique, anti-arythmiques (médicaments), Gamstorp (maladie de), mexilétine, parésie, canal sodique, paramyotonie congénitale, tocaïnide
[ H1, Q2]
Édit. 2019
Sölder (phénomène de von) l.m.
Syn. réflexe cornéomandibulaire
[P2]
Édit. 2018
protéine de von Hippel-Lindau l.f.
von Hippel-Lindau protein
Protéine largement exprimée dans les tissus humains, existant sous deux formes, une forme longue de 30kDa (VHL30) et une forme courte de 19 kDA (VHL19), et possédant des propriétés anti-tumorales.
Le rôle le mieux connu de la protéine de von Hippel-Lindau est de se fixer sur le facteur inductible par l'hypoxie (Hypoxia Inducible Factor, HIF), ce qui entraîne sa dégradation par le système ubiquitine-protéasome. La néo-angiogenèse induite par HIF est ainsi inhibée, ce qui diminue l'apport d'oxygène aux tumeurs et inhibe leur croissance.
Eugen Von Hippel, ophtalmologiste allemand (1867-1939); Arvid Lindau, pathologiste suédois (1892-1958)
Sigle pVHL
→ facteur inductible par l'hypoxie, ubiquitine, protéasome, angiogenèse, von Hippel-Lindau (maladie de)
[C1, C3, F2]
Édit. 2019
von Economo-Cruchet (encéphalite épidémique de) l.f.
von Economo-Cruchet epidemic encephalitis
Encéphalite présumée virale, épidémique, observée entre 1916 et 1930.
Elle comportait principalement des troubles de la conscience (début souvent confusionnel, puis fluctuations de la vigilance), des atteintes oculomotrices (crises oculogyres, considérées comme pathognomoniques) et des myoclonies. Mortelle dans environ un tiers des cas à sa phase aigüe, elle pouvait aussi se compliquer d'un syndrome parkinsonien parfois tardif et de séquelles psychocomportementales.
C. von Economo baron, neurologue autrichien d’origine roumaine (1917), J. Cruchet, médecin français (1917)
Étym. gr. enkephalitis (en : dans, kephalê : tête)
Syn. encéphalite léthargique, maladie de von Economo-Cruchet
[D1, H1]
Édit. 2019
absence d'apolipoprotéine A-I due à la délétion du complexe génique ApoA1, ApoC3, ApoA4 l.f.
apolipoprotein A-I, absence of, due to deletion of ApoA1, ApoC3, ApoA4 gene complex
Absence d'apolipoprotéine A-I due à la délétion du complexe génique ApoA1, ApoC3, ApoA4 ; avec artériosclérose, infarctus, et opacification cornéenne.
Diminution importante des HDL, apolipoprotéines A-I non détectables et apolipoprotéines A-II normales. Une seule famille décrite. L'opacification cornéenne est due à des dépôts diffus de lipides dans les cellules épithéliales. Différente de la maladie de Tangier, autosomique récessive, où les homozygotes ont une absence d'apolipoprotéine A-I et des apolipoprotéines A-II normales et où les hétérozygotes ont des apolipoprotéines A-I et A-II diminuées. D'autres déficiences en apolipoprotéine A-1 donnent la même symptomatologie clinique. L’affection est autosomique dominante (MIM 107680.0012).
E.J. Schaefer, biochimiste américain (1982)
→ opacification cornéenne due au déficit en apolipoprotéine A-I, Tangier (maladie de)
[Q2]
Édit. 2016
ADAM (complexe) acr. m. pour Adhérences, Déformations, Amniotique, Mutilations
ADAM complex
[O6]
Édit. 2017
Caïn (complexe de) l.m.
Caïn’s complex
Attitude hostile d’un enfant vis-à-vis de ses frères et sœurs qui, à ses yeux, lui disputent l’amour et les soins des parents.
Étym. Caïn fils aîné d’Adam et d’Ève, tua son frère Abel, dont il était jaloux.
Syn. complexe d’intrusion (Lacan).
→ complexe
[H4,Q1]
Carney (complexe de) l.m.
Carney complex
Syndrome associant une pigmentation cutanéo-muqueuse atteignant surtout le visage, de multiples myxomes cutanés et cardiaques, ces derniers conditionnant la gravité de cet état pathologique, ainsi que des tumeurs nerveuses, surrénaliennes (hyperplasie micronodulaire pigmentée), testiculaires et hypophysaires.
La transmission autosomique dominante de ce complexe est due à une mutation du gène PRKAR1A.
J. A. Carney, anatomopathologiste américain (1985)
→ hyperplasie micronodulaire pigmentée de la surrénale, PRKAR1A gene
[Q2]
cellule complexe l.f.
complex cell
Cellule de l'aire V1 et V2 dont le champ récepteur est constitué de zones ON et OFF qui se chevauchent, chacune répondant à toutes les variations de luminance.
Ces cellules ont un champ récepteur orienté.
[A2]
choristome complexe l.m.
complex choristoma
Malformation pseudotumorale faite de l'association variable de différents composants tissulaires (cartilage, tissu lacrymal, adipeux, etc.) dont l'aspect clinique est celui d'un dermoïde, d'un dermolipome ou d'un ptérygion.
Étym. gr. choristos : séparé
[F5]
complexe n.m.
complex
1) En chimie, association moléculaire entre deux corps chimiques dans laquelle les propriétés de l'une des deux substances sont occultées tant que persiste la liaison avec l'autre appelée complexant.
Par ex., l'acide éthylène-diamine-tétra-acétique est un complexant des ions divalents : Ca2+, Mg2+.
2) En biochimie, association de plusieurs macromolécules unies stœchiométriquement pour une fonction déterminée.
Par ex., les complexes I, II, III, IV, V de la chaine respiratoire de la membrane interne des mitochondries.
3) En psychiatrie, selon la théorie psychanalytique le complexe est un ensemble structuré de représentations et d’affects susceptible de déterminer certains comportements normaux ou pathologiques.
[C1, H3]
Édit. 2019
complexe ADAM l.m.
→ bride amniotique, maladie amniotique
[A4,O3,O6]
complexe amygdalien l.m.
[P1]
complexe antigène-anticorps l.m.
[F3]
complexe cohésine l.f.
cohesin, cohesin complex
Complexe protéique qui assure la cohésion des chromatides sœurs durant la méiose et la mitose.
→ chromatide, chromatides sœurs, méiose, mitose
[Q1]
Édit. 2019
complexe d'attaque membranaire l. m.
membrane attack complex
Assemblage des composants terminaux du complément C5b-C9 qui s'insèrent dans les membranes cellulaires.
Sigle . CAM
[F3,C3]
complexe de blocage de l'expression génique par des ARN l.m.
RNA-induced silencing complex
Complexe multiprotéique s’associant à un micro-ARN ou à un petit ARN interférent capable de bloquer les ARN messagers complémentaires en inhibant leur traduction ou en les dégradant.
Impliqué dans le maintien de l’hétérochromatine, il agit en se liant à de petits ARN interférents.
Syn. complexe RITS
Sigle RITS
→ interférence ARN, micro-ARN, petit ARN interférent, ARN message, protéine argonaute, hétérochromatine
[Q1]
Édit. 2019
complexe de Caïn l.m.
Caïn’s complex
Attitude hostile d’un enfant vis-à-vis de ses frères et sœurs qui, à ses yeux, lui disputent l’amour et les soins des parents.
Étym. Caïn fils aîné d’Adam et d’Ève, tua son frère Abel, dont il était jaloux.
Syn. complexe d’intrusion (Lacan).
→ complexe
[H4,O1]
complexe de Carney l.m.
Carney complex
Syndrome à transmission autosomique dominante, associant une pigmentation cutanéo-muqueuse atteignant surtout le visage, de multiples myxomes cutanés et cardiaques, ces derniers conditionnant la gravité de cet état pathologique, ainsi que des tumeurs nerveuses, surrénaliennes, testiculaires et hypophysaires.
J. A. Carney, anatomopathologiste américain (1985)
[Q2]
complexe de castration l.m.
castration complex
Pour S. Freud, à la fois signe et pivot du complexe d'Œdipe, décrit dans un premier temps chez le garçon ("Le petit Hans", 1909), c'est la peur qui s'attache à la menace de perdre le pénis, associée à la vue des organes génitaux féminins.
À partir de 1923, avec la mise en place du primat du phallus, la question se pose tout autant pour le garçon que pour la fille. Freud maintient, pour le garçon, l'angoisse de castration, et pour la fille, l'envie de pénis ("Penisneid"). Les deux peuvent, selon lui, constituer la butée d'une analyse.
Pour J. Lacan, la castration ne peut se comprendre qu'à partir de la privation : absence de pénis chez la femme. La castration est une opération symbolique marquée par l'intervention du père réel et qui porte sur un objet imaginaire : le phallus imaginaire. En effet, cette castration n'est jamais, du moins dans la structure névrotique, une castration réelle.
[H4]