myotonie n.f.
myotonia
Anomalie de la décontraction des muscles striés se traduisant, après une contraction normale, par la persistance d'une contraction active non douloureuse, qui ne se relâche que par un effort des antagonistes.
Ainsi, après avoir saisi un objet, le sujet a du mal à desserrer la main. Classiquement favorisée par le froid, la "réaction myotonique" s'épuise avec la répétition de la contraction. La musculature oculopalpébrale, de la face et masticatrice peut être atteinte. La myotonie provoquée par une percussion musculaire directe comme celle de l'éminence thénar, entraîne une adduction prolongée du pouce et/ou la formation d'un bourrelet. Plus généralement, ce trouble est déclenché par une contraction volontaire, idiomusculaire, ou par stimulation électrique du nerf, mais non par la recherche de la réflectivité ostéotendineuse. Son intensité n'est pas corrélée avec le déficit musculaire.
L'EMG montre des averses myotoniques constituées, dès l'insertion de l'aiguille, par une rafale de potentiels de faible amplitude battant à un rythme rapide, dont l'aspect est celui de potentiels de fibrillation, donnant la sonorité d'"un avion en piqué". Il s'agirait d'une activité répétitive par anomalie de la repolarisation musculaire.
Ce trouble doit être distingué du retard simple à la décontraction qui apparaît lors de l'enregistrement des réflexes dans certaines affections générales comme le myxœdème (réflexogramme achilléen).
Il peut constituer la manifestation clinique dominante, sinon s'intégrer dans un tableau clinique complexe. Seront cités : la myotonie congénitale (maladie de Thomsen, myotonie de Becker), la dystrophie musculaire avec myotonie (maladie de Steinert), la paramyotonie et le syndrome de Schwartz-Jampel.
A. J. Thomsen, médecin danois (1875/76) ; P. E. Becker, neurologue et généticien allemand (1955) ; H. G. Steinert, anatomopathologiste allemand (1909) ; O. Schwartz, pédiatre ophtalmologiste et R. S Jampel, neuro-ophtalmologiste américains (1962)
Étym. gr. mus : muscle ; tonos : tension