Dictionnaire médical de l'Académie de Médecine – ancienne version 2020

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acide orotique l.m.

orotic acid

Acide uracile-carboxylique-6, présent dans le lait de différents mammifères.
C'est un métabolite important de la biosynthèse des bases pyrimidiques dans toutes les cellules. Par action d'une molécule de phosphoribose-pyrophosphate, il peut être transformé en orotidine-5'-phosphate, nucléotide précurseur des autres nucléotides pyrimidiques : acide uridylique et acide cytidylique. On l'a introduit en thérapeutique pour favoriser l'anabolisme des acides aminés et leur synthèse dans l'insuffisance hépatique, ainsi que dans le traitement de la goutte.

Étym. gr. oros : sérosité ; petit lait, d'où l'acide a été extrait pour la première fois

[C1,C3,G5,L1,N3]

Édit. 2017

acide oxalique l.m.

oxalic acid

Diacide à deux carbones, COOH-COOH qui forme, avec les sels de calcium, un oxalate de calcium très peu soluble.
Il peut ainsi être utilisé in vitro pour empêcher la coagulation du sang.
On lui attribue un effet inhibiteur sur l'absorption intestinale du calcium. Ingéré, il a une action toxique se traduisant par des gastroentérites avec douleurs, vomissements et diarrhée. Il se trouve dans l'oseille, la rhubarbe, les épinards, l'iris, les oxalis. Les cristaux d'oxalate de calcium participent à la formation des calculs urinaires. L'acide oxalique se forme in vivo au cours du catabolisme de plusieurs composés organiques : l'acide ascorbique, par ex., et surtout la glycine. Il est responsable de lithiase et d’oxalose osseuse se caractérisant par une ostéo-condensation diffuse.

Étym. gr. oxalis : oseille

Syn. acide éthanedioïque

oxalurie, lithiase rénale

[C1,F1,F4,G4,I1,L1,M2,M3]

Édit. 2017

acide pantothénique l.m.

pantothenic acid

L'acide pantothénique dont on utilise le sel calcique est un facteur de croissance.
Il participe à la constitution du coenzyme A.
Présent dans le foie, les reins et de nombreux aliments. Une déficience en vitamine B5 provoque une  fatigue et un état nauséeux.

On l'a préconisé dans l'insuffisance hépatique et dans les affections du cuir chevelu ; administration par voie orale.
 

Syn. facteur antidermatitique des gallinacés (désuet), vitamine B5

[C1, G5, J1, L1]

Édit. 2020

acide propionique l.m.

propionic acid

Acide organique volatil existant à l'état naturel dans la sueur et les fèces.
C'est un produit de fermentation bactérienne du glycérol (bactéries du gruyère) et de l'alanine (Clostridium propionicum). Sa forme métabolique active est le propionyl-coenzyme A.

[C1, J1, L1]

Édit. 2020

acide succinique l.m.

succinic acid

Acide butanedioïque, COOH-CH2-CH2-COOH, diacide isolé du succin (ambre jaune) et des tissus végétaux et animaux, peu soluble dans l'eau.
C'est un des éléments du cycle tricarboxylique de Krebs, dans lequel il se forme à partir du succinyl-coenzyme A, et, chez les microorganismes, du cycle glyoxylique, dans lequel il se forme à partir de l'acide isocitrique.
Il est oxydé en acide fumarique sous l'influence de la succinate-déshydrogénase. On l'utilise dans la préparation des laques, des colorants et des esters. Il a des propriétés laxatives.

H. A. Krebs, Sir, biochimiste britannique d’origine allemande, membre de l’Académie de médecine, prix Nobel de médecine en 1953 (1937 et 1940)

Étym. sel volatil de succin

Syn. acide éthanedicarboxylique

Krebs (cycle de)

[C1, C2, D1, L1]

Édit. 2020

acide taurocholique l.m.

taurocholic acid

Acide biliaire conjugué, formé par la combinaison de l'acide cholique et de la taurine.
Cette forme de conjugaison, dominante ou exclusive chez les carnivores, est plus faible chez l'Homme et dépend du régime (rapport acides glycoconjugués/acides tauroconjugués = 3/1). Sous forme de taurocholate de sodium, il est un constituant des sels biliaires. Il est hydrolysé en taurine et acide cholique par les bactéries intestinales. L'acide cholique est en grande partie réabsorbé dans le système porte et revient dans le foie.

[C1, L1]

Édit. 2020

acide urocanique l.m.

urocanic acid

Acide déhydro-2,3-imidazole-3-propanoïque qui dérive de l'histidine par désamination, sous l'effet d'une histidine-désaminase.
Cet acide a été isolé à l'origine des urines du Chien, mais il est constamment présent dans les urines de différents animaux après administration d'histidine.
Il a aussi été trouvé dans l'épiderme du Cobaye. Son principal dérivé, isolé de certains mollusques, est la murexine, dans laquelle il estérifie une molécule de choline. Il s'agit d'un terme intermédiaire du catabolisme de l'histidine, provenant de la désamination désaturante de cette dernière sous l'action de l'histidine-désaminase du foie. L'urocanase hépatique est le premier terme de ce cycle et donne l'acide N-formimino-L-glutamique. La présence d'acide urocanique dans les urines proviendrait de la désamination de l'histidine par une désaminase bactérienne intestinale.

Syn. acide iminazolylacrylique

histidine, histidine-désaminase

[C1, C2, L1, M1]

Édit. 2020

acide ursocholique l.m.

ursocholic acid

Acide biliaire dérivé trihydroxylé de l'acide cholanique, hydroxylé en 3 alpha, 7 bêta et 12 bêta, isolé de la bile d'Ours.

acide cholanique

[C1,L1]

Édit. 2017

acide ursodésoxycholique l.m.

L'acide ursodésoxycholique est un acide biliaire hydrophile présent en très faible quantité chez l'Homme (3 à 5 % de la totalité des acides biliaires).
C’est un acide biliaire majeur présent chez l’Ours brun et utilisé dans la médecine traditionnelle chinoise.  Contrairement aux acides biliaires endogènes (acide chénodésoxycholique, cholique, déoxycholique et lithocholique), l'acide ursodésoxycholique est  dépourvu de propriétés détergentes.
Trois mécanismes principaux sont mis actuellement en avant : la protection cellulaire hépatocytaire et cholangiocytaire vis-à-vis de la cytotoxicité des acides biliaires endogènes, la stimulation de la sécrétion hépatobiliaire et l’interruption du cycle entérohépatique des acides biliaires, et enfin l’effet anti-inflammatoire.
Il est prescrit dans les maladies cholestatiques hépato-biliaires, essentiellement dans la cirrhose biliaire primitive où son efficacité est démontrée. Il y a une trentaine d’années, il était utilisé pour dissoudre les calculs vésiculaires non calcifiés et de petite taille situés dans une vésicule fonctionnelle. Cette indication a actuellement pratiquement disparu sauf dans quelques cas particuliers, par exemple la lithiase biliaire du syndrome LPAC du à une mutation du gène ABCB4 codant pour la protéine MDR3.
Les acides biliaires sont considérés comme des promoteurs de la carcinogénèse colique. Cela ne semble pas être le cas de l’acide ursodésoxycholique .

acide biliaire, cirrhose biliaire primitive, lithiase biliaire à faible niveau de phospholipides

[C1,G5,L1]

Édit. 2017

acidité gastrique l.f.

gastric acidity

Teneur en ions H+ dans la sécrétion gastrique, dont la mesure permet d'explorer le fonctionnement des cellules sécrétrices de l'estomac.
Par rapport à l'examen radiologique ou endoscopique, la mesure de l'acidité gastrique permet une analyse fonctionnelle chimique de l'estomac à côté de la fonction mécanique.

[C2,L1]

Édit. 2017

acidose métabolique l.f.

metabolic acidosis

Acidose se traduisant par une baisse de la concentration sanguine en ions H+ (le pH s’abaissant au-dessous de 7,36) dont la cause est soit un apport de molécules acides avec production en excès d’ions H+, soit une élimination insuffisante de ces ions, autres que ceux qui sont liés aux bicarbonates, sans exclure la possibilité d‘une perte de bases (chute des bicarbonates au-dessous de 22 mmol/L).
On distingue les acidocétoses diabétique, alcoolique, lactique ou les acidoses par intoxication et les acidoses rénales. D'autres sont dues à une fuite digestive de bicarbonates ou à des spoliations alcalines diverses avec diarrhée, ou encore à l'administration d'acide chlorhydrique ou de ses précurseurs, etc.
L’acidose métabolique décompensée se caractérise par une diminution du pH sanguin associée à une diminution de la pCO2 et des bicarbonates sanguins.

acidose lactique, acidose rénale, acidocétose alcoolique, acidocétose diabétique

[C2, L1, M1, R1]

Édit. 2020

acidurie argininosuccinique l.f.

argininosuccinic aciduria

Déficit en argininosuccinate lyase (également appelée argininosuccinase), enzyme du cycle de l'uréogenèse, entraînant retard mental et physique, hépatomégalie, lésions cutanées, cheveux secs et cassants, avec trichorrhexis nodosa, convulsions et épisodes d'inconscience.
Ce déficit est àl'origine d'une hyperammoniémie, d'une augmentation de l'argininosuccinate plasmatique et d'une hypoargininémie.
Selon N.R. Glick, P.J. Snodgrass, I.A. Schafer, (1976), il existe trois formes :
- néonatale sévère dans les premières semaines de la vie exposant à une intoxication ammoniacale d’évolution rapidement mortelle ;
- infantile subaigüe avec retard de croissance ;
- tardive ou chronique avec troubles neurologiques, arthropathies des membres inférieurs, parfois cataracte.
Le gène de l'argininosuccinate lyase (gène ASL) est localisé en 7cen-q11.2. L’affection est autosomique récessive (OMIM 207900).

D. Allan, pédiatre britannique (1958) ; N. R. Glick, P. J. Snodgrass  et I. A. Schafer, médecins américains (1976)

Syn. déficit en argininosuccinate lyase, déficit en argininosuccinase

argininosuccinase, acide argininosuccinique, cycle de l'uréogenèse, trichorrhexis nodosa

[C1, H3, J1, L1, P2, Q2]

Édit. 2020

acinus hépatique de Rappaport l.m.

Rappaport’s acinar unit

Unité fonctionnelle répondant au secteur parenchymateux hépatique de deux lobules adjacents, centrée par l'axe vasculobiliaire septal terminal.
La zone la mieux oxygénée est située près de ce septum vasculaire tandis que la zone la moins irriguée et la plus fragile est la plus éloignée et donc la plus proche de la veine centrolobulaire.
L'acinus simple correspond au volume de parenchyme centré par l'axe vasculobiliaire terminal d'un espace- porte et limité par deux (ou plus) veines hépatiques terminales contigües à cet espace-porte. Il est composé de 3 zones numérotées : 1 (z. périlobulaire), 2 (z. médiolobulaire), et 3 (z. centrolobulaire).
L'acinus complexe est constitué de 3 acinus simples.

A. M. Rappaport, physiologiste canadien (1976)

Étym. lat. acinus : grain de raisin

[A1,A2,L1]

Édit. 2017

acné fulminans l.f.

acne fulminans

Tableau rarissime caractérisé par le développement rapide d'une acné très inflammatoire et profuse associée à de la fièvre, une altération de l'état général, des douleurs articulaires et une polynucléose neutrophile et dont la physiopathologie est inconnue.
Des tableaux de ce type ont été rapportés chez des individus traités par isotrétinoïne ou présentant des entéropathies inflammatoires. La corticothérapie générale est, paradoxalement, souvent indiquée.

Étym. gr. akmê : pointe, efflorescence (faute de copistes pour acmé devenu acné)

[G5,J1,L1,N1]

Édit. 2017

acrodermatite entéropathique l.f.

acrodermatitis enteropathica, zinc-deficiency type

Dermatite érythématobulleuse, infantile, avec éruption de pustulettes au pourtour des orifices et sur les extrémités, accompagnée d’une diarrhée et d’un arrêt de croissance. 
Affection métabolique par déficit progressif en zinc, apparaissant chez les enfants de trois semaines à dix huit mois et au moment du sevrage chez les enfants allaités.
Le tableau clinique évocateur associe la triade : atteinte cutanée périorificielle, diarrhée et alopécie. L’atteinte cutanée est caractéristique dans sa distribution symétrique, périorificielle, retro auriculaire, atteignant les extrémités et typiquement la région ano-génitale. Les lésions cutanées érythémateuses au début sont ensuite vésiculo-bulleuses, pustuleuses ou érythématosquameuses. A la diarrhée aqueuse s’associe une anorexie, une cassure de la courbe staturopondérale. Atteinte oculaire caractérisée par: photophobie, blépharite, sténose du canalicule lacrymal, conjonctivite, photophobie, opacités de cornée. Baisse de la concentration sérique du zinc et des phosphatases alcalines. L’affection guérit par complémentation orale en zinc en quelques jours ou semaines. Le traitement substitutif doit être maintenu à vie, le pronostic est excellent.
La maladie est due à un défaut de l’absorption intestinale du zinc, secondaire à une anomalie de la molécule transporteuse du Zinc, par mutation du gène SCL 39A4, situé sur le chromosome 8q24.3 (MIM 201100). La molécule de transport du zinc est le transporteur Zip4, nécessaire pour l'absorption transcellulaire du zinc dans les entérocytes du duodénum et du jéjunum.  L’identification de l’anomalie moléculaire apporte le diagnostic et permet la distinction avec les formes acquises de déficit en zinc. L’affection est autosomique récessive. Un conseil génétique est recommandé pour identifier les autres membres affectés de la famille avant l'apparition des symptômes. Il permet aussi d'informer les couples affectés du risque de 25% de transmettre la mutation causale à leur descendance.

N. C. Danbolt et K. P. Closs, médecin interniste et biochimiste norvégiens (1942)

Étym. gr. akros : extrémité ; derma : peau ; ite : inflammation ; enteron : intestin ; pathos : malade

Syn. AEZ, Danbolt et Closs (Syndrome de)

[J1, L1, O1, Q2]

Édit. 2020

acrylique adj.

acrylic

Caractérise une série de résines synthétiques  résultant de la polymérisation du métacrylate de méthylel, à l’origine de nombreuses résines synthétiques.
Les dérivés acryliques forment une famille de matériaux utilisés en chirurgie orthopédique et en prothèse dentaire.

[C1, B3, L1, P3]

Édit. 2020

Actinobacillus n.m.

Actinobacillus

Genre bactérien proche de la famille des Pasteurella, regroupant des bactéries se présentant comme des petits bacilles ou des coccobacilles, à Gram négatif, avec souvent une coloration bipolaire, non sporulés, immobiles, aéro-anaérobies facultatifs.
Ces bactéries sont présentes à l’état commensal au niveau des voies respiratoires et digestives de l’Homme et des animaux. Actinobacillus equuli est responsable d’infections souvent graves chez le Poulain. Chez l'Homme, la principale espèce pathogène est Actinobacillus actinomycetemcomitans, responsable d’endocardites, d’infections dentaires, cutanées et des tissus mous, de méningites et d’abcès après morsure ; elle est sensible aux céphalosporines de 3ème génération, aux aminoglycosides, à la rifampicine, aux tétracyclines, aux fluoroquinolones, au cotrimoxazole.

Pasteurella

[D1, F1, H1, K1, K2, L1, P3]

Édit. 2020

Actitest® n.m.

Combiné au Fibrotest®, l’actitest mesure l’activité nécrotico-inflammatoire du foie.
Il combine six marqueurs biochimiques que sont l’alpha2-macroglobuline, l’haptoglobine, l’apolipoprotéine A1, la bilirubine totale, la gzmma-glutamyl-transférase, les alanines amino-transférases appelés transaminases ALAT appariés sur l’âge et le sexe. Le résultat est donné en quatre classes allant de 0 absence d’activité, 1 activité minime, 2 activité modérée, 3 activité sévère. Il est corrélé à l’élévation des transaminases. L’activité ne préjuge pas de l’évolution vers la fibrose. En effet, dans les hépatites chroniques virales C, pour lesquelles ce test a été initialement conçu, l’activité est le plus souvent minime ou absente alors que l’évolution vers la fibrose est habituelle et non liée à l’activité.

[G3,L1]

Édit. 2017

adénite mésentérique l.f.

mesenteric adenitis

Inflammation aigüe ou subaigüe des nœuds (ganglions) lymphatiques de la région iléocæcale ou de la racine du mésentère.
Affection de l'enfant et du jeune adulte, rappelant cliniquement un Syndrome d'appendicite aigüe, due au bacille de Malassez et Vignal (Yersinia pseudo-tuberculosis ou Yersinia entero-colitica), plus rarement à un adénovirus.

Étym. gr adên : glande ; suffixe - ite: se rattache à un processus inflammatoire

Syn. adénopathie iléomésentérique primitive, iléite lymphoïde terminale, lymphadénite mésentérique

yersiniose, adénovirose, Yersinia enterocolitica, Yersinia pseudotuberculosis

[D3,L1,L2 ]

Édit. 2017

adénocarcinome colloïde l.m.

colloid adenocarcinoa

Variété de cancer qui contient une importante proportion de cellules mucineuses hyperactives et de larges plages de mucus extracellulaire.
Il peut atteindre tous les organes du tube digestif, surtout l'appendice et le côlon.

Étym. gr. adên : glande ; karkinos : crabe

[A3,F2,L1 ]

Édit. 2017

adénocarcinome gastrique l.m.

gastric adenocarcinoma

L’adénocarcinome (ADK) de l’estomac est le type histologique le plus fréquent, représentant 90 % des cancers gastriques.
L’incidence de l’adénocarcinome hors jonction œsogastrique (JOG),  en particulier antral, appelé aussi distal, diminue régulièrement, alors que l’adénocarcinome de la JOG augmente. L’ADK situé au-dessus du cardia est habituellement développé sur un endobrachyœsophage. L’ADK situé entre 1 cm au-dessus et 2 cm au- dessous du cardia est un ADK du cardia vrai et l’ADK situé entre 2 cm et 5 cm au-dessous du cardia appelé ADK proximal ou sous cardial. La diminution de l’incidence de l’ADK distal est liée à un meilleur contrôle des facteurs de risque, en particulier l’éradication d’Helicobacter Pylori . Les autres facteurs de risque de l’ADK sont la gastrite atrophique,  l'hérédité et l’antécédent de gastrectomie partielle ancienne (plus de 10 ans) .  Les deux principales formes héréditaires de cancers gastriques connues correspondent au syndrome de Lynch (type intestinal le plus souvent) et aux formes héréditaires des cancers gastriques associées aux mutations du gène CDH1 qui exprime une protéine E-cadhérine anormale. Le cancer gastrique fait également partie du spectre d’autres syndromes de prédisposition héréditaires aux cancers : polyposes adénomateuses colorectales  ; polypose juvénile ; syndrome de Peutz-Jeghers ; maladie de Cowden ; syndrome de Li-Fraumeni.La recherche d’une infection à helicobacter pylori et son éradication est recommandée chez les patients et chez les apparentés au premier degré. Histologiquement, la classification des ADK (OMS 2010) distingue les ADK tubuleux, papillaire, mucineux (>50 % colloïde muqueux), à cellules indépendantes (>50 % de cellules en bague à chaton ou isolées).
Le traitement est fonction de la classification TNM. Les  chimiothérapies tendent à inclure non seulement les patients avec cancer gastrique, mais aussi ceux avec adénocarcinome du tiers inférieur de l’œsophage et/ou de la JOG, le site tumoral primitif (œsophage, JOG, estomac) n’influe pas significativement sur la survie globale. En cas de cancer superficiel, le traitement endoscopique réalisé dans un centre expert est une alternative à la chirurgie.  Dans les formes résécables, la chimiothérapie péri-opératoire est une référence.  La chimiothérapie palliative varie selon la présence ou non d’une surexpression de HER2. (Human Epidermal Growth Factor Receptor-2).

Étym. gr. adên : glande ; karkinos : crabe

syndrome de Lynch, gène CDH1, E-cadhérine, endobrachyoesophage, HER2, polypose adénomateuse colorectale, polypose juvénile, Peutz Jeghers, Maladie de Cowden, syndrome de Li-Fraumeni, Helicobacter Pylori, facteur de croissance épidermique

[F2, L1, L2]

Édit. 2020

adénocarcinome œsophagien l.m.

adenocarcinoma of the oesophagus

Cancer qui résulte en général (peut-être toujours) de la transformation maligne d'une métaplasie intestinale de l'œsophage ayant constitué un endobrachyœsophage ou d'une plage limitée de muqueuse de Barrett.
L'adénocarcinomel est actuellement plus fréquent que le cancer épidermoïde dont l’incidence diminue. La symptomatologie est marquée par une dysphagie, une altération de l’état général, un hoquet, une dysphonie suggérant une atteinte récurrentielle, une adénopathie sus-claviculaire ou cervicale. Le cancer épidermoïde siège au niveau des tiers supérieur et moyen de l’œsophage, alors que l’adénocarcinome intéresse le tiers inférieur ou la jonction œsogastrique. Il est lié au reflux gastro-œsophagien et est fréquent  chez les patients obèses ou en surpoids. La surveillance de l’endobrachyœsophage est recommandée tous les 2 à 5 ans selon sa hauteur, avec des biopsies étagées. Le type histologique est déterminé selon l'architecture (tubuleux, à prédominance papillaire, mucineux ou à cellules dissociées). Le grade tient compte du degré de différenciation : bien, moyennement ou peu différenciés.

Étym. gr. adên : glande ; karkinos : crabe

endobrachyoesophage, métaplasie ,  Barrett (œsophage de)

[A3, F2, L1]

Édit. 2020

adénocarcinome pancréatique l.m.

pancreatic adenocarcinoma

Cancer développé à partir des petits canaux de la glande, beaucoup plus fréquent que les cancers ayant pour origine d'une part les acinus exocrines, d'autre part les cellules des ilots de Langerhans.

Étym. gr. adên : glande ; karkinos : crabe

[A3,F2,L1,L2]

Édit. 2017

adénocarcinome rectocolique l.m.

rectocolic adenocarcinoma

Adénocarcinome lieberkühnien presque toujours développé à partir de la transformation d'un adénome.
Il existe cependant des adénocarcinomes se développant de novo, dont les premiers aspects sont ceux d'un adénome ou d'un adénocarcinome plan et de petite dimension.

Étym. gr. adên : glande ; karkinos : crabe

[A3,F2,L1,L2]

Édit. 2017

adénome n.m.

adenoma

Tumeur épithéliale bénigne développée aux dépens d'un tissu glandulaire et dont elle peut reproduire plus ou moins la structure glandulaire.
L’adénome comporte toujours une double prolifération du tissu épithélio-glandulaire et du tissu conjonctif de soutien. Représentant un tissu bien différencié, l’adénome conserve les propriétés sécrétoires spécifiques de la glande originelle (adénome parathyroïdien, adénome Langerhansien). Lorsque le tissu glandulaire fait partie d’un épithélium de revêtement, une muqueuse digestive par exemple, on parle de polyadénome, ou plus banalement de polype.
Lorsqu'il apparaît au niveau d'une muqueuse digestive, l'adénome forme généralement une saillie par rapport à la muqueuse adjacente, saillie plus ou moins pédiculée constituant macroscopiquement un polype et répondant souvent histologiquement à un polyadénome ou polype néoplasique adénomateux.
En ophtalmologie, tumeurs peu courantes de la glande lacrymale et des glandes de Meibomius.
L’adénome géant du sein est une tumeur très rare frappant essentiellement la jeune fille en période pubertaire. Il peut atteindre une taille considérable et posséder un aspect clinique très inquiétant.
On doit distinguer l’adénome de l’hyperplasie localisée. Cette dernière est réversible et disparaît avec la ou les causes qui l’ont engendrée.

Étym. gr. adenos :glande

[A3, F5, L1, O4, P2]

Édit. 2020

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