tumeur mixte de la peau l.f.
et conjonctive, alors qu'il s'agit d'une prolifération épithéliale glandulaire dont le stroma subit un remaniement myxoïde, chondroïde
voire ostéoïde plus ou moins accentué.
Étym. lat. tumor : gonflement
Syn. tumeur à stroma remanié
Winer (calcification nodulaire isolée de la peau de) l.f.
Winer (subepidermal calcified nodule or solitary congenital nodular calcinosis)
L. H. Winer, dermatologiste américain (1952) ; J. von Kóssa, histologiste allemand (1901)
→ calcification nodulaire isolée de la peau, von Kóssa (coloration de)
accident vasculaire cérébral hémorragique l.m.
ictus sanguinis, intracerebral hemorrhage
Forme qui représente 20% des accidents vasculaires cérébraux artériels.
La rupture d'une artère intra-parenchymateuse provoque un hématome intracérébral, collection hématique sous tension constituée dans la substance cérébrale. Elle est le plus souvent secondaire à une hypertension artérielle. En cas d'effraction ventriculaire, on parle d'hémorragie ventriculaire associée, ou d'inondation ventriculaire si celle-ci est abondante. S'il existe une effraction de sang dans l'espace sous-arachnoïdien (ou leptoméningé), l'hémorragie est cérébroméningée
Étym. lat. accidens : ce qui survient
→ accident vasculaire cérébral, anévrysme artériel intracrânien
[H1,K4]
Édit. 2016
albinisme avec diathèse hémorragique et cellules pigmentées réticulo-endothéliales l.m.
albinism with hemorrhagic diathesis and pigmented reticuloendothelial cells
Albinisme oculocutané avec surcharge pigmentaire réticulo-endothéliale et défaut d'agrégation plaquettaire de type "pool vide".
Il y a hypopigmentation "tyrosinase positive". Le patient ressemble aux albinos tyrosinase négative "yellow mutant" avec cheveux blancs, peau rose, nystagmus, iris translucides, hypoplasie maculaire, grains de beauté et taches de rousseur ; il présente des hémorragies gingivales, des épistaxis (particulièrement après la prise d'aspirine), et un saignement intarissable lors des interventions chirurgicales. Il s'agit d'un défaut d'agrégation plaquettaire de type "pool vide". Il existe également un syndrome de surcharge avec accumulation de matériel céroïde dans les lysosomes du système réticuloendothélial, ce qui aboutit à une atteinte pulmonaire (fibrose interstitielle chronique), des ulcères digestifs, une gingivite, une colite granulomateuse hémorragique, une insuffisance rénale et une cardiomyopathie. Locus du gène en 10q23-q23.3. L’affection est autosomique récessive (MIM 203300).
F. Hermansky, interniste et P. Pudlak, hématologue tchèques (1959)
Étym. lat. albus : blanc
Syn. HPS, albinisme oculocutané d'Hermansky-Pudlak, Hermansky-Pudlak (syndrome d'), maladie du pool vide, albinisme oculocutané type VIa
[F4,J1,P2,Q2]
Édit. 2017
angiomatose hémorragique héréditaire ou familiale de Rendu-Osler l.f.
Rendu-Osler’s herÉdit.ary hemorrhagic angiomatosis or family
M. Rendu, médecin français, membre de l’Académie de médecine (1896) ; W. Osler, Sir, médecin canadien, membre de la Royal Society, membre de l'Académie de médecine (1901)
Syn. télangiectasie héréditaire hémorragique, télangiectasie hémorragique héréditaire
→ Rendu-Osler (angiomatose hémorragique ou familiale de)
[H1,K4,N3,Q2]
Édit. 2017
choc hémorragique l.m.
haemorrhagic shock
Choc hypovolémique dû à une hémorragie intéressant près du tiers de la masse sanguine. Il apparaît d'autant plus facilement que la perte sanguine est plus rapide.
Ce choc peut succéder à un collapsus hémorragique insuffisamment compensé ou s'établir insidieusement à la suite d'hémorragies prolongées ou répétées. Il est le modèle du syndrome de choc : tant que la pression artérielle se maintient à peu près, il est compensé, ensuite, si l'hémorragie ne peut être maitrisée, vient le choc décompensé (pression inférieure à 80 mm de Hg). Le pouls est rapide, mal frappé, les extrémités livides. Les troubles microcirculatoires sont manifestes (téguments marbrés, cyaniques et, après la pression, ongle lent à se recolorer), les signes généraux sont évidents (tachypnée, sueurs froides et diffuses, oligurie, agitation, anxiété), la conscience subsiste assez longtemps. Le traitement associe un remplissage vasculaire sous surveillance, la perfusion d'hématies, etc.
→ choc, choc (classification des)
[F1,G1]
colite hémorragique l.f.
Affection caractérisée par la survenue de lésions ulcérées coliques entraînant une diarrhée sanglante.
Une forme particulière de colite hémorragique est due à la pullulation intestinale de Klebsiella oxytoca secondaire à la prise d'ampicilline.
[L1]
collapsus hémorragique l.m.
[G2,F2]
dengue hémorragique l.f.
dengue haemorrhagic fever
Forme sévère d'infection par un virus de dengue.
→ dengue
endométrite puerpérale hémorragique l.f.
haemorrhagic puerpueral endometritis
Forme clinique de l’endométrite puerpérale, caractérisée par l’existence d’hémorragie du postpartum.
[O3,D1]
Édit. 2018
fièvre hémorragique avec syndrome rénal l.f.
haemorrhagic fever with renal syndrome
Maladie infectieuse aigüe associant fièvre, céphalées, douleurs diffuses, troubles visuels, rash cutané, manifestations hémorragiques et parfois œdème pulmonaire, insuffisance rénale, syndrome méningé.
Le taux de mortalité est faible en Europe. L’agent causal le virus Hantaan, est un virus du genre Hantavirus. La contamination humaine se fait par voie respiratoire à partir de poussières contaminées par des excréments de rongeurs. Cette infection s’observe surtout dans le quart Nord-Est de la France chez des sujets exerçant une profession les mettant en contact avec la forêt et chez les agriculteurs. Le diagnostic est clinique et biologique (thrombopénie, présence d’IgM spécifiques). Des formes plus graves se rencontrent en Asie.
[D1,M1,D2]
Édit. 2018
hémorragique adj.
Qui a trait à une hémorragie.
[F1]
hémorragique (fièvre) l.f.
→ fièvre hémorragique avec syndrome rénal, fièvres hémorragiques virales
[D3]
inflammation hémorragique l.f.
hemarrhagic inflammation
Inflammation caractérisée par une violente vasodilatation, une rupture des capillaires sanguins, et le passage des hématies dans le tissu interstitiel.
Étym. lat. flamma : flamme
leucoencéphalomyélite aigüe hémorragique l.f.
acute hemorrhagic leukoencephalitis, leukoencephalomyelitis
Encéphalite survenant entre la première et la troisième semaine dans l'évolution d'une affection virale, surtout des entéroviroses à virus Coxsackie et échovirus, parfois après une vaccination.
Les lésions de la substance blanche sont franchement hémorragiques dans cette affection qui est considérée comme correspondant à une forme suraigüe d'encéphalite périveineuse.
Le tableau clinique est celui d'une encéphalite sévère, dont l'évolution est habituellement mortelle.
E. W. Hurst, médecin infectiologue britannique (1941)
Syn. leucoencéphalomyélite aigüe hémorragique de Hurst
leucoencéphalomyélite aigüe hémorragique de Hurst l.f.
Hurst’s acute hemorrhagic leukoencephalitis
E. W. Hurst, médecin infectiologue britannique (1941)
→ leucoencéphalomyélite aigüe hémorragique
lymphangiectasie hémorragique conjonctivale l.f.
conjunctival hemorrhagic lymphangiectasia
Ectasie des canaux lymphatiques conjonctivaux, secondaire à des anastomoses veineuses et s'accompagnant de phénomènes hémorragiques.
Syn. syndrome de Leber
maladie hémorragique du nouveau-né l.f.
hemorragic disease of the newborn
Syndrome hémorragique de gravité variable (hématémèse, rectorragies, hémorragies pulmonaire, cérébrale, intrapéritonéale) constaté chez un nouveau-né, en rapport avec un déficit en vitamine K dû à la prise d'antituberculeux ou d'anticonvulsivants par la mère, l’absence de supplémentation, ou à une malabsorption digestive.
La prescription systématique de vitamine K au nouveau-né dès sa naissance prévient la maladie hémorragique du nouveau-né dans la quasi-totalité des cas.
Syn. syndrome hémorragique du nouveau-né
pleurésie hémorragique l.f.
haemorrhagic pleuritis
Épanchement pleural incoagulable contenant au moins 10.000 hématies par mm3 en dehors de tout incident de ponction.
On en exclut par définition les épanchements hémorragiques par traumatisme récent où le liquide est coagulable.
Ce type de pleurésie s'observe lors d'affections tumorales pleurales malignes, de tuberculose, d'infarctus pulmonaire, ou de causes beaucoup plus exceptionnelles.
rectocolite hémorragique l.f.
haemorrhagic proctocolitis, haemorrhagic rectocolitis
Maladie inflammatoire, de cause inconnue, généralement au long cours et évoluant par poussées, atteignant de façon presque constante le rectum où elle peut prédominer, mais s'étendant souvent par contigüité à une partie ou à la totalité du côlon, et se traduisant par des hémorragies et une hypersécrétion de mucus, parfois accompagnées de diarrhées dans les formes graves.
Cette maladie est caractérisée anatomiquement par des ulcérations sans granulome épithélioïde ou gigantocellulaire, n'atteignant généralement que la muqueuse et la sousmuqueuse et par des remaniements du relief muqueux sous forme de pseudopolypes notamment. Le tableau clinique est dominé par des douleurs abdominales et des émissions glairosanglantes. La gravité est fonction de l'extension des lésions et l'existence d'ulcérations profondes. Le diagnostic repose sur la côloscopie avec biopsies. Cette affection somatique rare du sujet jeune évolue par poussées sévères en l’absence d’un traitement continu, avec atteinte parfois grave de l'état général et risque de complications coliques majeures. Elle est considérée comme un des modèles de la pathologie psychosomatique. Bien qu'actuellement l'évocation d'une cause auto-immunologique prévale, on reconnaît en effet aussi bien dans son déclenchement que dans ses poussées une place importante, voire déterminante, aux évènements vitaux de l'ordre de la rupture, de la séparation, du deuil; une organisation de la personnalité très proche de celle de la psychose maniacodépressive a pu être envisagée. Les troubles dépressifs et anxieux secondaires sont fréquents.
Cette dimension psychosomatique prédominante est discutée par des travaux récents, comme elle l'est pour la maladie de Crohn. Il reste que dans ces deux affections, la vie professionnelle ou scolaire des patients serait globalement comparable à celle d'une population exempte.
Le traitement est le plus souvent médical (glucocorticoïdes) mais parfois chirurgical (côlectomie) dans les formes graves.
Syn. colite ulcéreuse, rectocolite ulcérohémorragique
Sigle RCUH
Rendu-Osler (angiomatose hémorragique héréditaire ou familiale de) l.f.
hereditary hemorrhagic telangiectasia, Osler-Rendu-Weber disease
Maladie familiale caractérisée par la survenue dans l'enfance d'épistaxis à répétition et, chez l'adulte jeune, de bouquets de télangiectasies et de multiples formations angiectasiques saillantes, localisés principalement à la face, sur les muqueuses buccale et nasale, parfois aux extrémités, saignant facilement et qui peuvent évoluer vers la formation d'angiomes atteignant le volume d'un pois.
Les télangiectasies seraient le résultat d'un dysfonctionnement des shunts artério-veineux.
Les hémorragies peuvent conduire à une anémie grave. La maladie peut s'accompagner de lésions viscérales, telles des fistules artério-veineuses pulmonaires, une sclérose hépatosplénique, des télangiectasies et des anévrismes artériels du tube digestif.
S’y associent des malformations multiples, dont des fistules artério-veineuses pulmonaires, qui peuvent être la cause d'embolies septiques bactériennes ou mycosiques du cerveau, voire d'emboles cruoriques responsables d'accidents ischémiques cérébraux et même d'embolies gazeuses. Des angiomes du système nerveux central ont aussi été décrits.
En ophtalmologie : larmes de sang, angiomes conjonctivaux ayant l'aspect de pétéchies, et hémorragies striées ou en nappes avec angiomes et dilatations vasculaires au fond d'œil.
L'affection est chronique, mais les symptômes ont tendance à s'atténuer avec l'âge.
C’est une phacomatose mésodermique liée à une mutation du gène codant l’endogline sur le chromosome 9q3 (locus du gène (ORW, HHT) en 9q33-q34.1). Elle se transmet en dominance régulière. (MIM 187300).
M. Rendu, médecin français, membre de l’Académie de médecine (1896), W. Osler, Sir, médecin canadien, membre de l'Académie de médecine (1901)
Étym. gr. telos : fin ; aggeion : vaisseau
Syn. télangiectasie hémorragique héréditaire, télangiectasie hémorragique héréditaire de Rendu-Osler
→ fistule artérioveineuse pulmonaire, télangiectasie, angiome, shunt, phacomatose
[H1, J1, K1, L1, O1, P1, P2, Q3]
Édit. 2019
sarcome hémorragique multifocal l.m.
multifocal hemorragic sarcoma
Etym : gr sarx : chair
→ sarcome, acrosarcomatose de Kaposi
suffusion hémorragique l.f
hemorragic suffusion
Epanchement de sang en dehors du vaisseau qui le contient, limité au tissu qui l’entoure.
Les suffusions hémorragiques témoignent souvent d’une fragilité capillaire. Un exemple fréquent est la suffusion de sang sous conjonctivale. Elle est bénigne et habituellement unilatérale.
syndrome hémorragique du nouveau-né l.m.
haemorrhagic syndrome of the newborn
Syn. maladie hémorragique du nouveau-né
télangiectasie hémorragique héréditaire l.f.
hereditary hemorrhagic telangiectasia, Osler-Rendu-Weber’s disease
Ensemble de lésions télangiectasiques affectant les vaisseaux conjonctivaux de la tête, du cou, des avant-bras, des mains, de la partie supérieure du thorax, ainsi que des lèvres et des conjonctives, dans le cadre de la maladie de Rendu-Osler.
Le tableau clinique peut comporter : épistaxis récidivantes, hémorragies après avulsion dentaire ou coupure, ménorragies importantes, hémorragies digestives, carence martiale par saignement digestif.
L'atteinte du foie est marquée par des lésions vasculaires de petite taille (repérables en laparoscopie) et par des fistules artérioveineuses repérables en artériographie. La fonction hépatique est conservée avec seulement une augmentation modérée des phosphatases alcalines. Dans certains cas, existe une hypertension portale et rarement une encéphalopathie hépatique. Une hyperplasie nodulaire hépatique a pu être décrite.
Il s'agit d'une anomalie structurelle congénitale des vaisseaux, de transmission dominante et dont l'incidence est d'environ 1 à 2 pour cent mille en Europe.
M. Rendu, médecin français, membre de l'Académie de médecine (1896) ; W. Osler, Sir, médecin britannique, membre de l'Académie de médecine (1901) ; F. P. Weber, médecin interniste britannique (1904)
Syn. angiomatose hémorragique familiale, angiomatose de Rendu-Osler-Weber