ostéochondrose juvénile dorsale l.f.
Scheuermann’s disease
[I,O1]
Édit. 2017
ostéoporose juvénile idiopathique l.f.
idiopathic juvenile osteoporosis
Désordre de la minéralisation osseuse observée chez l’adolescent et qui se traduit radiologiquement par une transparence excessive de l’os.
Elle est découverte le plus souvent en raison de douleurs dorsales ou à l’occasion d’une fracture dont le siège est volontiers métaphysaire. Elle a été bien individualisée et son évolution est en règle favorable.
Édit. 2017
Paget juvénile (maladie de) l.f.
juvenile Paget’s disease
H. Bakwin, pédiatre américain (1956)
Syn. hyperostose corticale déformante juvénile
papillomatose laryngée juvénile l.f.
laryngeal juvenile papillomatosis
Affection marquée par l’apparition de formations pédiculées centrées sur un axe conjonctivo-vasculaire avec prolifération épithéliale régulière et non kératinisée, développées au niveau du larynx de l’enfant ou de l’adulte jeune.
Son origine est virale. Elle atteint les cordes vocales, les bandes ventriculaires, les aryténoïdes, et plus rarement, l’épiglotte entraînant dysphonie, aphonie puis dyspnée. Elle présente un caractère récidivant. Son traitement se fait habituellement avec un laser à dioxyde de carbone mais nécessite de nombreuses séances.
→ dysphonie, aphonie, dyspnée, laser chirurgical
photodermatose printanière juvénile l.f.
juvenile spring eruption
Forme rare de photodermatose idiopathique, caractérisée par une éruption papulovésiculeuse, croûteuse et prurigineuse des oreilles, survenant classiquement lors d'un froid matin printanier.
La photodermatose printanière juvénile semble déclenchée à la fois par l'exposition solaire et le froid, et atteint principalement le garçon, vraisemblablement du fait de la coiffure dégageant les oreilles. Plus rarement, il existe en plus une atteinte du dos des mains et de la face d'extension des poignets : c'est la forme bipolaire, qui pose un problème diagnostique avec une lucite polymorphe débutante ou un hydroa vacciniforme de Bazin. Son évolution est bénigne marquée par une guérison spontanée sans cicatrices, avec toutefois la possibilité de survenue de quelques récidives printanières.
W. Burckhardt, dermatologiste suisse (1942)
polyarthrite chronique juvénile l.f.
Still’s disease
Syn. obs. polyarthrite chronique de l’enfant
→ arthrites juvéniles idiopathiques
[I1,O2]
Édit. 2017
polype juvénile l.m.
juvenile polyp
polypose juvénile l.f.
juvenile polyposis
Affection souvent révélée chez les jeunes enfants par des rectorragies et de la diarrhée, caractérisée par la présence de nombreux polypes du côlon et parfois de l’intestin grêle.
Dans certains cas, il y a association avec des anomalies congénitales du crâne, du cœur, de la voûte palatine, des membres, etc.
L’image histologique est celle du polype juvénile isolé : formations kystiques tapissées par un épithélium cubique ou aplati, hyper-sécrétant, dans un stroma conjonctif abondant, plus ou moins inflammatoire. L’épithélium de surface est souvent érodé. L’aspect d’ensemble, hamartomateux, ne doit pas faire négliger la recherche de zones de transformation maligne.
Syn. polypose rectocolite familiale
presbytie juvénile de Costenbader l.f.
F. D. Costenbader, ophtalmologue américain (1958)
[P2]
rétinoschisis juvénile lié au sexe l.m.
Maculopathie cystoïde stellaire bilatérale congénitale associée, dans un peu moins de la moitié des cas, à des lésions rétiniennes et vitréennes périphériques.
Les lésions existent à la naissance ou dans les premiers mois de la vie. Elles peuvent être strictement maculaires ou maculaires et périphériques. La lésion maculaire est bilatérale et constante. Elle se présente sous forme de petits kystes en logettes fovéolaires. En périphérie, en temporal le plus souvent, on trouve dans moins de la moitié des cas, un ou des voiles vitréens ainsi qu'un rétinoschisis qui a tendance à se ré-appliquer spontanément dans le temps ou à disparaître en laissant des voiles vitréens résiduels. Le rétinoschisis périphérique peut être très important et englober la macula. Après quarante ans ou un peu avant le schisis maculaire s'efface et laisse place à une atrophie maculaire et la périphérie prend un aspect de dégénérescence rétinienne atypique. L'électrorétinogramme est de type négatif et l'onde B2 est absente.
Le locus du gène est en Xp22.2-22.1. Il existe peut être deux gènes très proches selon T. Alitalo. L'affection est récessive, liée au sexe (MIM 312700).
J. Haas, ophtalmologiste autrichien (1898) ; Tiina Alitalo, généticienne finlandaise (1991) ;
Syn. rétinoschisis idiopathique des jeunes sujets
scoliose juvénile l.f.
juvenile scoliosis
Scoliose qui débute après l'âge de trois ans.
Les scolioses juvéniles ont été classées en trois groupes par Y. Cotrel : scoliose juvénile I commençant leur évolution entre 3 et 7 ans ; scoliose juvénile II entre 7 et 10 ans ; scoliose juvénile III après 10 ans et l'apparition des premières règles.
La précocité d'apparition de la scoliose est un facteur de gravité et c'est dans la période pubertaire que le risque d'aggravation est le plus important.
Spitz-Allen (mélanome juvénile de) l.m.
Sophie Spitz et A. C. Allen, anatomopathologistes américains (1948 et 1953)
thromboartérite juvénile l.f.
→ thromboangéite oblitérante de Buerger
xanthogranulome juvénile l.m.
juvenile xanthogranuloma
Forme d'histiocytose non langerhansienne atteignant préférentiellement le nourrisson, caractérisée par la survenue de lésions cutanées représentées par des papulonodules de couleur jaune ou brune, de consistance molle, localisées habituellement à la face et au cuir chevelu mais pouvant toucher le tronc et la racine des membres.
Une atteinte oculaire doit être systématiquement recherchée. L'examen histologique montre un infiltrat dermique polymorphe composé d'histiocytes à cytoplasme spumeux dépourvus de granules de Birbeck, associés à des cellules géantes du type Touton ou à corps étranger. L'évolution est favorable avec régression habituelle des lésions; toutefois l'association à une leucémie myélomonocytaire et/ou à une neurofibromatose a déjà été décrite.
E. Helwig et V. Hackney, anatomopathologistes américains (1954)
Syn. nævoxantho-endothéliome de McDonagh (1912), granulome juvénile à cellules géantes de Fleishmajer et Hyman (obs.).
→ xanthome
[J1]