métamorphose n.f.
metamorphosis
En cytologie : acquisition par une cellule de caractères morphologiques et fonctionnels différents du type originel.
Cette transformation frappe aussi bien les cellules épithéliales que les cellules conjonctives et est souvent étroitement liée au phénomène de métaplasie.
Étym. gr. metamorphôsis : changement de forme (de méta et morphê : forme)
méthodes substitutives l.f.p.
substitute methods
Méthodes permettant de réduire le nombre des animaux de laboratoire utilisés en expérimentation, d’optimiser leur utilisation, voire dans le meilleur des cas de la remplacer par tout autre moyen efficace, tel que les méthodes in silico utilisant des bases de données constituées à partir de résultats expérimentaux, des méthodes physico-chimiques, des systèmes biologiques préparés à partir d’organismes vivants ou non (systèmes enzymatiques reconstitués, micro-organismes, cellules, modèles de tissus reconstruits...).
A ces méthodes mises en jeu et développées depuis plusieurs années, viennent s’ajouter des modèles prospectifs tels que les Omiques qui s’inscrivent dans les stratégies de substitution, les cellules souches, les organes bio-artificiels et les cultures organotypiques. Peu de méthodes réussissent isolément, il faut les utiliser de façon concertée de sorte que l’emploi de l’animal n’intervienne que de tardivement et de manière ultime.
Ces méthodes trouvent des applications très diverses.
Leur validation est réalisée au niveau européen par ECVAM (pour European Centre for the Validation of Alternative methods) dans le cas des substances chimiques, par EDQM (pour European Directorate for the Quality of Medicine, Direction européenne de la Qualité du médicament et soins de santé).
Mal traduite de l’anglo-américain, l’appellation “méthode alternative” est impropre.
Étym. lat. substituere : mettre à la place (de sub et statuere : placer sous)
→ méthodes de substitution absolue, méthodes de substitution relative, in silico, in vivo, in vitro, omiques, organe bioartificiel
Pautrier (micro-abcès de) l.m.
Pautrier microabscess
Petite cavité creusée dans l'épiderme ou parfois dans l'épithélium folliculaire, renfermant des cellules mononucléées tassées les unes contre les autres, qui sont soit des petits lymphocytes, soit des cellules de Sézary, sans spongiose associée, le tout réalisant une image histologique caractéristique du mycosis fongoïde, témoignant du caractère épidermotrope de l'infiltrat.
L. M. Pautrier, dermatologue français, membre de l'Académie de médecine (1876-1958) ; F-J. Darier, dermatologue français, membre de l'Académie de médecine (1856-1928)
Syn. nid épidermique de Darier
→ cellule de Sézary, spongiose, mycosis fongoïde
[J1]
Édit. 2018
microglie n.f.
microglia
Ensemble de macrophages intraparenchymateux d'origine mésodermique du système nerveux central, qui représente environ 10% de la population cellulaire gliale du cerveau.
Ses progéniteurs peuvent être très tôt mis en évidence dans les bourrelets neuraux, à partir du huitième jour de l'embryogénèse. Il s'agit de cellules à phénotype macrophagique, qui proviennent très probablement du sac vitellin, pénétrant l'ébauche neurale et s'y multipliant activement. La très grande majorité des cellules microgliales apparaît dans les deux semaines qui suivent la naissance.
Une mise en évidence de ces données chez l'Homme reste à démontrer. Dans ce cas, en résulteraient d'importantes conséquences sur la physiopathologie d'affections cérébrales (telles que le neurosida) et sur les modalités d'éventuelles thérapies géniques.
Étym. gr. mikros : petit ; gloios : colle
migraine hémiplégique familiale l.f.
familial hemiplegic migraine
Crises récurrentes de douleurs crâniennes ou hémicraniennes de type migraineux précédées d'hémiplégie et d'hémiparésie pouvant durer plusieurs jours.
Elles peuvent être accompagnées d’ataxie, d’incoordination, de nystagmus, de surdité de perception, de dysarthrie et parfois de coma. L’EEG est perturbé dans l’hémisphère opposé au déficit. Deux groupes sont distingués : une forme pure où l’examen neurologique est normal entre les crises et les formes avec troubles cérébelleux permanents (30% des familles). C’est probablement la même entité que la migraine familiale. Une famille a été décrite avec dégénérescence rétinienne.
La transmission est autosomique dominante avec pénétrance incomplète (86%). Plusieurs gènes ont été identifiées : 1- le gène CACNA1A – locus en 19p13- noté dans la moitié des cas (et 100% en cas de troubles cérébelleux) code pour la sous unité α1A principal constituant des canaux calciques dépendant du voltage P/Q : P, à inactivation lente, étant le principal courant calcique des cellules de Purkinje du cervelet et le type Q à inactivation rapide jouant un rôle dans la libération des neurotransmetteurs. c’est une mutation « gain d’activité » qui entraîne une excitation cérébrale. 2- Le gène ATP1A2 – locus en 1q25-q31 code pour la protéine Na+/K+ATPase, transporteur ionique qui utilise l’ATP comme énergie pour extraire le Na+ et entrer le K+ dans les cellules à travers la membrane. Ce gène est trouvé dans les formes avec épilepsie (10à 20% des cas). 3- Un autre locus a été décelé en 6p12.2-p21.1.
J. M. Clarke, neurologue britannique (1910)
Étym. gr. hêmi : demi : kranion : crâne ; hemi- : moitié : plêssein : frapper
→ CADASIL
mimétisme moléculaire l.m.
molecular mimicry
Similitude de séquences entre les constituants de l'hôte et les constituants de micro-organismes. Le mimétisme moléculaire a été invoqué pour rendre compte de certaines maladies auto-immunes ou de maladies inflammatoires chroniques déclenchées par des micro-organismes et entretenues par la stimulation par des peptides de l’hôte.
Cette théorie s’appuie sur l’existence de lymphocytes T autoréactifs dans l’organisme sain, en particulier de lymphocytes T qui reconnaissent des peptides ignorés, non présentés par les cellules hématopoïétiques de la jonction corticomédullaire du thymus. P. par exemple des souris transgéniques dont les cellules ß des ilots de Langerhans expriment un peptide du virus de la chorioméningite lymphocytaire ne présentent aucun désordre pathologique. Par contre l’injection du virus entier chez ces souris déclenche un diabète insulinodépendant.
Étym. gr. mimeisthai : imiter (de mimos : mime) ; lat. moles : masse
mitogène n.m.
mitogen
Substance qui induit la prolifération des cellules, en particulier des lymphocytes.
La prolifération des lymphocytes B murins peut être induite par les lipopolysaccharides. La prolifération des cellules T peut être induite par des lectines végétales (phytohémagglutinine, concanavaline A) qui provoquent l’oligomérisation des molécules CD2 et CD3 ou bien par des anticorps monoclonaux dirigés contre le complexe CD3-TCR ou par des anticorps polyclonaux. La prolifération des lymphocytes T et B peut en outre être déclenchée par l’association d’un ester de phorbol et d’un ionophore calcique (ionomycine) qui induit la translocation de facteurs de transcription des gènes de cytokines et du récepteur de l’IL-2 (NFAT et NFκB, Nuclear Factor kappa B).
Étym. gr. mitos : filament ; genos : origine, naisance
→ lectine
mitose n.f.
mitosis
Processus dynamique et contrôlé, par lequel les cellules somatiques se divisent et se multiplient et répartisssent de façon équitable les chromosomes dupliqués dans chacune des cellules filles, leur fournissant un nombre identique à celui de la cellule mère et par voie de conséquence la même information génétique.
La mitose est complexe et comporte des phases séparées où le matériel génétique est en situation plus ou moins vulnérable aux radiations et à certains agents chimiques : la prophase, la métaphase, l’anaphase et la télophase. La mitose s’oppose à la méiose, également une division cellulaire qui ne concerne que les gonies et s’accompagne d’une réduction de moitié du nombre chromosomique. L’évaluation chiffrée du nombre des mitoses, soit de-visu, soit à l’aide d’un anticorps monoclonal (Ki-67 ; MIB) permet indirectement d’étudier le degré de croissance d’un tissu et d’une tumeur et de préjuger de l’influence d’antimitotiques. Les mitoses atypiques, par exemple les mitoses tripolaires, témoignent d’une perturbation profonde de ce processus et sont fortement évocatrices d’un cancer. Les anomalies chromosomiques sont mieux analysées sur un caryotype, obtenu après induction de mitoses ou arrêt de celles-ci en télophase par un toxique, colchicine par exemple.
Étym. gr. mitos : fil
mort n.f.
death
Cessation totale et définitive des fonctions organiques et tissulaires animant l'organisme.
Dans le langage courant la mort se définit par l'arrêt évident et définitif de toutes les fonctions vitales : perte de conscience, de toute réaction à un stimulus quelconque et de tout mouvement spontané, arrêt respiratoire, arrêt cardiaque primitif (mais quelle que soit la cause de la mort, il y a toujours arrêt cardiaque).
En médecine légale on distingue habituellement :
- la mort naturelle, à la suite d'une évolution normale de la vie, expliquée par une maladie, connue ou évidente, ou par l'anomalie ou l'arrêt d'une fonction essentielle, par par exemple l'arrêt cardiaque ;
- la mort violente, où une inspection détaillée permet d'identifier un meurtre un suicide ou un accident ;
- la mort suspecte, dont les conditions de survenue ne permettent pas d'affirmer les causes sans un examen complet avec autopsie et contrôle toxicologique.
La mort peut survenir subitement, en quelques minutes, ou faire suite à une agonie plus ou moins longue dont la durée dépend des moyens de réanimation mis en œuvre .
La définition de la mort implique un certain délai pour affirmer l'irréversibilité du processus. La conviction de l'observateur annonçant la mort est donc justifiée par le temps écoulé entre l'apparition de l'arrêt d'une fonction vitale (annulation de la grandeur cardinale caractérisant cette fonction), l'extension progressive de l'arrêt aux autres fonctions vitales et le constat de l'irréversibilité au bout d'un temps suffisant.
La mort cérébrale autorise le prélèvement d'organes et l'arrêt de la réanimation : la pratique des greffes utilisant des organes a montré que la plupart d'entre eux ont une capacité de retrouver des fonctions naturelles plusieurs minutes voire plusieurs heures après le constat de la mort de l'individu. Ainsi la mort de nombreuses cellules est beaucoup plus tardive que celle de l'individu mais elle est variable selon les tissus : la nécrose des cellules cérébrales survient la première.
Étym. lat. mors : mort (de l'étrusque : Morta, était l'une des trois Parques, homologue de l'Atropos grecque, celle qui coupe le fil de la vie)
→ cardinale (grandeur), mort cellulaire, mort cérébrale, mort (signes de la)
mort cellulaire l.f.
cell death
Terme ultime des altérations cellulaires irréversibles qui correspond à l'arrêt de tout métabolisme et à la disparition de l'intégrité des membranes cellulaires dont dépend l'homéostasie.
On distingue deux formes de mort cellulaire : la nécrose et l'apoptose.
Une agression rompant les membranes mitochon
Au contraire l'apoptose est un processus physiologique actif sans rupture des membranes mitochondriales, il conduit à la disparition de la cellule avec phagocytose des mitochondries par les cellules voisines. L'apoptose, appelée mort «programmée», se produit lorsque cessent des signaux de vie venus des cellules voisines, signaux qui empêchent le déroulement du «programme suicidaire» inscrit dans le génome.
→ apoptose, cardinale (grandeur), caspase, mort, nécrose, œdème
mort cellulaire (après irradiation) l.f.
cell death
Disparition d'une cellule causée par son irradiation.
Elle peut se produire lors de la première tentative de division. Plus fréquemment la cellule irradiée peut présenter quelques divisions successives et son atteinte se manifeste par la disparition de la totalité de sa descendance. On désigne cette condamnation de la descendance sous le nom de mort différée ou mort mitotique de la cellule irradiée. Le mécanisme biologique en cause n'est pas établi ; on l'attribue à une aggravation progressive de lésions de l'ADN au cours des quelques divisions successives qu'elles autorisent.
La cellule est considérée survivante si sa descendance dépasse la 6ème génération, c'est-à-dire un effectif d'une centaine de cellules. Ce test est utilisé pour évaluer le taux de survie des cellules irradiées avec les techniques de clonage.
morula n.f.
morula (TE)
morula
Amas muriforme de blastomères constituant le stade initial de la segmentation de l'œuf.
Cette phase commence 4 jours après la fécondation (stade carnegie 4) au stade de 16 cellules (blastomères), dure presque une semaine et se termine au stade de 64 cellules avec la formation de la cavité de segmentation, le blastocèle, qui mène à la phase de la blastula.
Étym. lat. morus : mûre
→ blastomère, blastocyste, blastula, blastocèle, stade carnegie 4
[A4,O6]
Müller (cellule de) l.f.
Müller's cell
Grande cellule de la rétine, s’étendant à travers toute l’épaisseur de la rétine neurosensorielle, de la membrane limitante interne à la couche des photorécepteurs.
Les cellules de Müller présentent des digitations latérales qui comblent tous les espaces laissés libres par les autres cellules de la rétine. Du côté interne elles reposent sur une membrane basale qui constitue la membrane limitante interne. Elles ont un rôle de soutien et de cohérence de la rétine et un rôle de nutrition.
H. Müller, anatomiste allemand (1856)
mutation n.f.
mutation
Changement d'un caractère héréditaire survenant spontanément ou provoqué par divers agents.
Une mutation peut toucher les cellules germinales mais aussi les cellules somatiques. En génétique, une mutation est causée par une altération d'une chaîne d'ADN, entraînant le plus souvent une erreur dans la transcription et la traduction du gène altéré. La mutation peut être due à la substitution d'une base par une autre, à une délétion par perte d'un ou plusieurs nucléotides consécutifs ou à l’insertion d'un ou plusieurs nucléotides supplémentaires. Une substitution silencieuse n'a aucune conséquence sur la traduction, le codon substitué ayant la même spécificité que le codon initial. Une mutation faux-sens remplace un codon par un autre très différent. Une mutation non-sens transforme un codon qui code un acide aminé en un codon stop qui arrête la traduction, ou inversement change un codon stop en un codon qui n'arrête pas la traduction.
Étym. lat. mutatio : déplacement, changement
Mycoplasma
Mycoplasma
Genre de bactéries polymorphes, dépouvues de paroi, appartenant à la famille des Mycoplasmataceae de la classe des Mollicutes, qui se fixent à la surface des cellules épithéliales ou sont intracellulaires.
Certaines espèces sont pathogènes, après avoir colonisé l’oropharynx ou les muqueuses génito-urinaires de l’Homme et des animaux, d’autres sont des contaminants de cultures cellulaires. Les patients qui présentent un déficit en cellules B ou une drépanocytose sont particulièrement réceptifs aux infections à Mycoplasma ; l’infection à VIH, pour sa part, prédispose aux infections systémiques à M. fermentans et à M. penetrans.
On distingue principalement :
- M. pneumoniae, responsable d’infections respiratoires (pneumopathies atypiques communautaires) de l’enfant et de l’adulte jeune, plus rarement d’autres manifestations : myocardites, péricardites, érythème polymorphe, méningo-encéphalites,
- M. hominis, à l’origine de pyélonéphrites aigües et d’infections génitales,
- M. genitalium, qui provoque des uréthrites,
- M. fermentans et M. penetrans.
Leur identification nécessite des milieux de culture spécifiques ; l’amplification par PCR facilite leur mise en évidence. On dispose aussi, pour M. pneumoniae, de techniques sérologiques.
Ces bactéries sont sensibles aux tétracyclines, aux macrolides et aux fluoroquinolones.
Syn. mycoplasme
mycosis fongoïde l.m.
Lymphome cutané T épidermotrope, d'évolution généralement très lente sur des années, comportant des placards érythématosquameux bien délimités prurigineux, plus ou moins infiltrés ou une érythrodermie ainsi que des nodules tumoraux, auxquels s'associent plus ou moins tardivement des atteintes ganglionnaires et viscérales.
La prédominance d'un symptôme sur les autres réalise le type progressif Alibert-Bazin (dont le stade initial est l'érythème prémycosique), ou le type érythrodermique d'Hallopeau-Besnier, ou le type de Vidal-Brocq (dit à tumeurs d'emblée plutôt considéré actuellement comme un lymphome cutané malin non épidermotrope).
La biopsie cutanée montre, aux stades précoces, un infiltrat dermique superficiel riche en cellules mononucléées, dont certaines correspondent aux cellules de Sézary, pénétrant l'épiderme où il forme des thèques encore appelées nids épidermiques de Darier ou microabcès de Pautrier; l'immunomarquage montre qu'il s'agit de lymphocytes auxiliaires CD 4.
Le traitement est fonction du caractère localisé ou disséminé de la maladie. Ce sont la puvathérapie, la chimiothérapie locale (sur les plaques), la radiothérapie, ou la chimiothérapie générale. Ces procédés thérapeutiques n'ont pas toujours une efficacité totale sur les démangeaisons qui sont parfois difficiles à contrôler.
J-L. Alibert, dermatologue français, membre de l’Académie de médecine (1806) d'abord appelé pian fongoïde, A. Bazin, dermatologue français (1852); E. Vidal, membre de l’Académie de médecine et L. Brocq, dermatologues français (1885) ; F. H. Hallopeau et E. Besnier dermatologiste français, membres de l’Académie de médecine (1892) ; A. Sézary, dermatologue français, membre de l’Académie de médecine (1938)
Étym. gr. mukès, champignon ; lat : fungosus de fungus : dans le sens de spongieux, tumoral
Syn. lymphome épidermotrope, maladie d'Alibert (obs.)
→ syndrome de Sézary, parapsoriasis en grandes plaques, hématodermie
myéline (gaine de) l.f.
myelin sheat
Enveloppe majoritairement lipidique, formée de couches concentriques de membranes plasmiques des cellules de Schwann, qui entoure un axone myélinisé et constitue la gaine de Schwann des nerfs périphériques.
Rétrécissements échelonnés sur cette gaine et limite des territoires de deux cellules de Schwann voisines, les nœuds de Ranvier, anneaux d'axolemme nu, interviennent dans la vitesse de conduction nerveuse (VCN) de type saltatoire.
De nombreuses protéines ont été individualisées dans la gaine de myéline : (protéines PO, PMP-22, protéines basiques de la myéline, connexine, MAG, etc.), elles jouent un rôle important dans la génèse des neuropathies héréditaires par l'intermédiaire de mutations.
Étym. gr. muelos : moelle
→ Schwann (cellule de), Schwann (gaine de), axone
myotome n.m.
myotome
Chez l'embryon, portion dorsale du somite ou dermomyotome se différenciant, par sa face interne, en une couche de cellules qui fournira les cellules musculaires primitives ou myoblastes.
Vers la fin de la cinquième semaine, le myotome se divise en deux contingents : l’un formant la partie dorsale de la paroi musculaire ou épimère, l’autre sa partie ventrolatérale ou hypomère.
Étym. gr. mus : muscle, souris ; tomê : section, séparation
myxome cardiaque l. m.
cardiac myxoma
Tumeur cardiaque endocavitaire, presque toujours bénigne située dans l’oreillette gauche dans les trois quarts des cas.
C’est la plus fréquente des tumeurs cardiaques. De consistance qui peut être de molle et friable ou celle d’une masse fibreuse (fibromyxome), elle est ordinairement implantée par un pédicule étroit sur le septum interauriculaire qu’elle peut traverser. Elle peut entraîner un risque d’obstruction de l’orifice auriculo-ventriculaire dans lequel elle glisse à la diastole. Les myxomes auriculaire droit et ventriculaire et les myxomes multiples sont beaucoup plus rares.
La tumeur peut être découverte par l’examen électrocardiographique ou révélée par des symptômes simulant un rétrécissement mitral ou tricuspidien, voire par une syncope ou un accident embolique. L’exérèse s’impose dès le diagnostic posé ; elle est facilitée par la disposition anatomique habituelle. Les récidives sont exceptionnelles. L’examen histologique montre des cellules allongées en fuseau, ressemblant à des cellules endothéliales, avec un noyau arrondi ou ovalaire, riches en polysaccharides acides.
Étym. gr. muxa : mucus ; -ome : suffixe indiquant la tumeur
nævus n.m. (pl. nævus)
nevus
Tumeur cutanée bénigne fréquente, d'aspect clinique et de taille très variables, pigmentée ou non, plane ou saillante, apparaissant surtout dans l'enfance mais se développant souvent après la puberté ou pendant la grossesse, siégeant en n'importe quel point du corps, et résultant de la prolifération de mélanocytes, c'est-à-dire de cellules du système pigmentaire qui se groupent généralement en "thèques".
Histologiquement on distingue :
a) le nævus de jonction, où les thèques sont cantonnées au niveau de la jonction dermo-épidermique,
b) le nævus dermique, dans lequel la prolifération cellulaire nævique est située sous l'épiderme,
c) le nævus mixte qui associe des images jonctionnelles à une prolifération intradermique. Les nævus sont bénins, persistent en général indéfiniment, mais peuvent parfois se transformer en mélanomes. L’appellation nævus à pénétration profonde (deep penetrating nevus) a été proposée en 1989 par Seab pour désigner une variété de nævus cellulaire comportant quelques aspects cliniques et histologiques d’un nævus bleu cellulaire, d’un nævus de Spitz mais sans que le pronostic en soit modifié.
Actuellement réservé aux tumeurs cutanées formées de cellules næviques de Unna, le terme nævus s'appliquait aussi précédemment à toute lésion dysplasique circonscrite d'origine embryonnaire de nature épithéliale ou mésenchymateuse : pour éviter toute confusion, ces dernières sont désormais appelées hamartomes.
Étym. lat. nævus : marque, tache
Syn. nævus cellulaire, nævus pigmentaire, nævus nævocellulaire, nævus de Unna (obsolète), nævus mélanocytaire (obsolète), mélanocytome (obsolète), nævocytome (obsolète), grain de beauté (familier)
nævus bleu l.m.
blue nævus
Variété de nævus apparaissant principalement chez l'adulte, particulier par sa teinte bleutée due à sa localisation profonde et dont on distingue un type commun et un type cellulaire.
Le premier, siégeant électivement au dos du poignet, à la face d'extension de l'avant-bras et du bras, parfois au visage, est une petite lésion solitaire, saillante, de 3 à 8 mm de diamètre, à surface lisse, de teinte bleu ardoisé, de consistance ferme, toujours bénigne; l'étude histologique montre une accumulation, dans le derme moyen et profond, de mélanocytes fusiformes bourrés de mélanine et disposés en faisceaux rectilignes ou ondulés, qui s'enchevêtrent ou s'anastomosent en réseaux.
Le nævus bleu cellulaire de Allen, plus rare et plus profond, siège principalement sur la fesse et la région sacro-coccygienne et constitue une tumeur bleutée à surface lisse mesurant de 1 à 3 cm de diamètre : histologiquement, il est constitué de denses faisceaux de cellules fusiformes entre lesquels se situent des zones de cellules claires à noyau rond ou ovalaire, parfois même atypiques; l'évolution est bénigne et stable, quoique des cas exceptionnels de dégénérescence maligne aient été rapportés.
A. C. Allen, anatomopathologiste américain (1949)
Étym. lat. nævus : marque, tache
Syn. nævus mésenchymateux (désuet), nævus de Tièche-Jadassohn (désuet), nævus de Max Tièche (désuet)
nævus de Spitz l.m.
Spitz’s nevus, benign juvenile melanoma, spindle and epithelioid cell nevus
Variété de nævus, d'évolution bénigne, unique ou multiple, survenant surtout chez l'enfant et l'adulte jeune, siégeant de préférence au visage ou aux extrémités et qui consiste en un nodule hémisphérique, mesurant environ 1 cm de diamètre, à surface lisse, de teinte rosée ou jaunâtre, généralement peu pigmentée, de consistance ferme.
Histologiquement, il s'agit d'un nævus mixte de type particulier, au-dessus duquel l'épiderme est souvent acanthosique, dont l'activité jonctionnelle est importante et dont les cellules intradermiques sont soit cubiques ou polyédriques dites « myoblastoïdes » et munies de noyaux volumineux, souvent irréguliers ou vacuolaires, soit fusiformes ou allongées et munies de prolongements étoilés; on y observe souvent des cellules multinucléées ainsi qu'une réaction inflammatoire dense et de nombreux capillaires. Le pigment mélanique est peu abondant. Le diagnostic différentiel avec un véritable mélanome peut être difficile en l'absence de notion d'âge. L'évolution de la lésion est variable : elle peut disparaitre spontanément, se transformer en nævus banal ou persister à l'âge adulte. Le traitement consiste en l'exérèse de la lésion.
Sophie Spitz (1948) et A. C. Allen (1949), anatomopathologistes américains
Étym. lat. nævus : marque, tache
Syn. mélanome juvénile (obsolète), mélanome de Spitz ou de Spitz-Allen (obsolète), nævus cellulaire prépubertaire (obsolète), nævus à cellules fusiformes (obsolète), nævus à cellules épithélioïdes (obsolète)
nævus nævocellulaire l.m.
nevocytic nævus, melanocytic nevus, benign melanocytic tumor
Appellation utilisée dans le passé pour distinguer les tumeurs à cellules næviques de Unna de celles dues à une dystrophie cutanée circonscrite ne contenant pas de cellules næviques et résultant d'un développement excessif ou d'une disposition anormale d'un ou de plusieurs tissus matures normalement présents dans la peau : les premières sont actuellement appelées nævus, les secondes sont des hamartomes.
Étym. lat. nævus : marque, tache
nédaplatine n.m.
Antinéoplasique complexe de platine indiqué dans le traitement de divers types de cancers : tête et cou, poumon à petites cellules ou non à petites cellules, œsophage, prostate, ovaire, vessie, utérus.
néphroblastome n.m.
nephroblastoma.
Tumeur embryonnaire maligne du rein, qui survient surtout chez l’enfant en moyenne vers 3 ans, mais qui peut exister chez l’adolescent et l’adulte.
C’est une tumeur du blastème metanéphrotique, qui comme la plupart des tumeurs blastémateuses, emprunte au tissu embryonnaire du métanéphros ses caractéristiques prolifératives et ses multiples potentialités de différenciation. Elle est caractérisée par la prolifération de cellules indifférenciées, de cellules musculaires striées ou non, de tubes avec ou sans membrane basale, exceptionnellement d’ébauches glomérulaires. De survenue plus souvent sporadique, elle peut faire partie d’ensembles malformatifs complexes de nature héréditaire. Le syndrome WAGR ( pour Wilms tumor, Aniridia, ambiguous Genitalia) est associé à une délétion du chromosome 11p13. Le syndrome de Beckwith-Wiedmann, plus fréquent, associe une hémi-hypertrophie du corps ou d’un segment du corps, une main ou un pied, une macroglossie, des défauts de la paroi abdominale, une omphalocèle le plus souvent, des anomalies cutanées, une hypoglycémie (souvent associée à une macronésie des îlots de Langerhans). Le syndrome de Beckwwith-Wiedmann est lié à des anomalies chromosomiques dans la région 11p15 et est l’objet d’un important « imprinting » maternel ou paternel. Le néphroblastome y est souvent remplacé par une néphroblastématose. L’incidence d’autres tumeurs, telles le glioblastome, le cortico-adrénocarcinome, l’hépatoblastome, les leucémies aigues (syndrome de Sotos), dans le neuroblastome est élevée, soulignant les liens unissant le développement embryonnaire et la survenue de néoplasies diverses Le volume de la tumeur peut atteindre une taille très importante.
L'extension peut être locale, rétro-péritonéale par rupture de la capsule, veineuse et ganglionnaire. Les métastases sont essentiellement pulmonaires. Le traitement combine la chirurgie (néphrectomie élargie), la radiothérapie (que l'on essaie d'éviter le plus possible en raison d'un retentissement possible sur la croissance) et la chimiothérapie. Le pronostic dépend du stade mais il est très favorable dans la plupart des cas traités, avec la réserve de séquelles thérapeutiques telles qu’un retard de croissance, une entéropathie, une néphropathie ou une autre tumeur maligne.
Étym. gr. nephros : rein, blastein : former
Syn. tumeur de Wilms, tumeur du blastème rénal
→ Wilms (tumeur de), WAGR (syndrome), Beckwith-Wiedmann (syndrome de)