maladie de Hand-Schüller-Christian l.f.
Hand-Schüller-Christian’s syndrome
Forme xanthomateuse chronique disséminée d’histiocytose langerhansienne atteignant le plus souvent le jeune enfant, qui associe de façon variable un diabète insipide, une exophtalmie, une hépato-splénomégalie, une fibrose pulmonaire, des lacunes osseuses et dans 50% des cas, des lésions cutanées.
Les lésions cutanées sont constituées par des éruptions faites de papules de couleur variable parfois recouvertes de croûtes, de plaques d'allure xanthomateuse ou hyperpigmentées, associées à des atteintes muqueuses sous la forme de lésions ulcéronécrotiques hémorragiques.
Sa gravité dépend des localisations et de la réponse au traitement : corticothérapie, chimiothérapie, radiothérapie.
A. Hand Jr, pédiatre américain (1893), A. Schüller, neuroradiologue autrichien (1915), H. A. Christian, médecin interniste américain (1920)
Syn. histiocytose X (désuet), xanthomatose crâniohypophysaire (désuet)
→ histiocytose langerhansienne, xanthome, diabète insipide, exophtalmie
[N3]
Édit. 2015
maladie dermatophytique l.f.
disseminated granulomatous dermatophytosis
Infection fongique provoquée par des dermatophytes capables de pénétrer au-delà du revêtement cutané.
À une dermatophytose cutanée chronique étendue sont associés des granulomes intradermiques et un envahissement profond hypodermique, ganglionnaire, viscéral (foie, cerveau, os, etc.). Il existe un déficit immunitaire cellulaire dans un contexte familial (souvent une consanguinité) faisant évoquer un facteur génétique. La plupart des cas sont diagnostiqués en Afrique du Nord et dus à Trichophyton schœnleinii, Trichophyton rubrum, Trichophyton violaceum.
E. Hadida et A. Schousboe, dermatologues français (1959)
Syn. dermatophytose profonde, dermatophytie granulomateuse à foyers disséminés.
maladie de Riga l.f.
Riga’s disease
Petite tumeur sublinguale, exulcérée, survenant chez le nourrisson ou le petit enfant atteint de toux chronique et liée au frottement du frein de la langue sur les incisives inférieures en cas de brièveté du frein.
A. Riga, médecin italien (1881)
Syn. Cardarelli (maladie de), Fede (production sublinguale de), subglossite diphtéroïde
Takayasu (maladie de) l.f.
Takayasu arteritis, Takayasu syndrome, pulseless disease, nonspecific aortoarteritis
Vascularite inflammatoire, chronique, non nécrosante, caractérisée par un infiltrat avec des cellules géantes, touchant les vaisseaux de gros calibre
Panartérite segmentaire non spécifique, d'étiologie inconnue, responsable de sténoses des troncs artériels supra-aortiques, survenant de préférence chez la femme jeune, d'origine asiatique, antillaise ou d'Afrique du nord.
Affection rare, qui s'intègre dans le cadre des angéites non-nécrosantes, à cellules géantes, caractérisées par une atteinte préférentielle des branches de l’aorte, souvent carotides, artères sous-clavières et vaisseaux digestifs et/ou coronaires. Dans 32% des cas, existent des lésions sur le reste de l'aorte descendante et abdominale. Les lésions des artères extracrâniennes contrastent avec le respect des artères intracrâniennes.
L'inflammation conduit à l'épaississement de la paroi artérielle, à sa fibrose et sa sténose. Le contexte comprend des poussées fébriles et une biologie inflammatoire. La disparition habituelle des pouls radiaux est à l'origine de l'appellation classique de «maladie des femmes sans pouls». Une claudication intermittente caractérise le retentissement hémodynamique des manifestations ischémiques : vertiges, syncopes survenant à l'effort ou au changement de position, plus rarement accidents ischémiques cérébraux transitoires ou constitués. L'atteinte neuro-ophtalmologique est habituelle : cécité par ischémie rétinienne, exsudats des vaisseaux rétiniens, hémorragies, anévrismes, fistules artérioveineuses ; les complications oculaires ischémiques les plus sévères conduisent à une atrophie du globe et à une énophtalmie. Des hémorragies cérébrales ont été rapportées, compliquant l'hypertension artérielle, fréquente dans cette affection.
Le diagnostic est évoqué devant un faisceau d’éléments cliniques, biologiques, radiologiques, échographiques et parfois histologiques. On ne dispose pas de marqueur biologique diagnostique spécifique. Le syndrome inflammatoire est confirmé par l’augmentation de la protéine C réactive, de la pentraxine 3, du fibrinogène, des α2-globulines et de la vitesse de sédimentation. La recherche de facteurs antinucléaires ou de facteurs rhumatoïdes est négative.
Le pronostic est lié à la diffusion et à l'évolutivité des lésions artérielles.
Le traitement fait appel aux glucocorticoïdes ; les antiplaquettaires et les anticoagulants sont discutés, la maladie étant peu thrombogène. Des biothérapies et des immunosuppresseurs sont aujourd’hui proposés en association à la corticothérapie. Les indications chirurgicales sont nécessaires pour corriger une ischémie symptomatique. Elle doit être faite préférentiellement, une fois l’inflammation jugulée.
La maladie est endémique au Japon et non familiale, mais de nombreux cas familiaux ont été publiés avec dans certains cas de vrais jumeaux, faits que l'on peut expliquer par une possible cause immunologique puisque l’on trouve une association avec le groupe HLA-B52 (MIM 207600). En fait les jumeaux vivent dans le même environnement et une cause non génétique peut aussi être discutée.
M. Takayasu, ophtalmologiste japonais (1908) ; F. Martorell Otzet et J. Fabré Tersol, chirurgien et cardiologue espagnols (1944)
Syn. maladie des femmes sans pouls , Martorell et Fabré-Tersol (syndrome de), syndrome de la crosse aortique, aortite à cellules géantes, aortite non syphilitique
[K4, N3, P2]
Édit. 2019
maladie hypertensive gravidique l.f.
hypertension of pregnancy
Ensemble nosologique qui regroupe trois formes différentes qui sont la prééclampsie, éclampsie, l'hypertension chronique avec une prééclampsie surajoutée, et l'hypertension tardive et transitoire.
Étym. gr. huper : au-dessus ; lat. tensio, déverbal de tendere :tendre, presser ; gravida : enceinte, de gravis : lourd
mal perforant l.m.
mal perforant, perforating ulcer of the foot
Au début, simple ulcération de la plante du pied sur une zone hyperkératosique et insensible, qui se creuse ensuite et donne un ulcère arrondi de 2 à 3 cm de diamètre au fond atone, entouré d'un bourrelet kératosique peu inflammatoire. L'indolence du mal perforant et l'anesthésie de la zone environnante sont caractéristiques.
Acropathie ulcéromutilante, cette affection est probablement liée à une atteinte dégénérative des ganglions spinaux et des racines postérieures des nerfs rachidiens et à une artériolite. L'étiologie exacte reste inconnue. Le mal perforant plantaire siège au niveau des points d'appui de la plante du pied. Une surinfection secondaire peut se voir. L'évolution peut se faire sur le mode chronique. Le traitement est surtout prophylactique et associe une hygiène rigoureuse et un chaussage non traumatisant.
mal perforant plantaire l.m.
neurotrophic ulcer, perforating ulcer, mal perforans
Ulcération chronique, arrondie, atone, non inflammatoire et indolore de la plante du pied apparaissant après un traumatisme parfois minime en regard d'une zone d'appui plantaire hypoesthésique.
Elle est la conséquence d’anomalies des sensibilités superficielle et profonde (altération de la cellule en T), et peut compliquer notamment un diabète, un tabès, une maladie de Hansen, une syringomyélie. Cette acropathie ulcéro-mutilante s’accompagne de lésions osseuses sous-jacentes « en sucre d’orge à demi-sucé ».
mal perforant plantaire lépreux l.m.
leprosy plantar ulcer
Plaie chronique apparaissant sur les plantes des pieds chez les patients lépreux qui présentent une hypoesthésie ou une anesthésie plantaire, totale ou localisée, consécutive à une atteinte du nerf tibial postérieur.
D'une taille variable, qui va de quelques mm réalisant un simple pertuis à plusieurs cm de diamètre, à fond atone, rarement bourgeonnant et à bordures couenneuse et épaisse, il siège préférentiellement sur les zones de pression normale ou anormale du pied. Facilement surinfecté, il constitue une porte d'entrée pour des infections sous-jacentes, tissulaires ou osseuses, responsables d'ostéite ou d'ostéoarthrite. Après guérison bactériologique de la maladie, il continue à évoluer pour son propre compte. Son traitement repose sur les soins locaux, l'orthèse et, parfois, la chirurgie.
→ lèpre
MALT acr. angl. pour Mucosa Associated Lymphoid Tissue
Tissu lymphoïde associé aux muqueuses trouvé dans l’intestin, l’arbre bronchique et dans d’autres muqueuses.
Dans la muqueuse du tube digestif le MALT est parfois appelé GALT (Gut Associated Lymphoid Tissue). Il peut y être présent à l'état normal, p. par exemple dans les plaques de Peyer de l'intestin grêle ou apparaître au cours de phénomènes inflammatoires chroniques, p. par exemple le tissu lymphoïde de la muqueuse gastrique en cas de gastrite chronique. Le MALT peut être le siège de lymphomes, dits lymphomes du MALT, qui représentent la forme la plus fréquente de lymphome gastrique.
Les lymphomes pulmonaires primitifs de bas grade s’en rapprochent.
P. G. Isaacson, anatomopathologie britannique (1983)
→ GALT, MALT (lymphome du), Peyer (plaque de)
manganisme n.m.
manganism
Intoxication chronique par le manganèse ou ses sels, notamment le bioxyde de manganèse, toujours retardée par rapport au début de l'exposition, devenue très rare depuis l'application de mesures de prévention.
En association avec une atteinte pulmonaire (pneumopathies aigües sévères), l'encéphalopathie manganique est surtout caractérisée par :
- des manifestations psychiques souvent initiales, avec inhibition psychomotrice ou au contraire agitation et agressivité ;
- un syndrome parkinsonien particulier du fait de la dystonie associée, avec démarche dite "en pas de coq" (pied soulevé par une contraction exagérée des muscles de la loge postérieure de la jambe), réagissant favorablement à la L-dopa, surtout aux stades précoces.
La détection du manganèse s'effectue principalement dans le sang et le LCR.
manifestations rénales des cryoglobulinémies l.f.p.
renal manifestations of cryoglobulinemia
La cryoglobulinémie mixte (IgG/IgM) dite essentielle peut se compliquer de manifestations rénales de type glomérulaire.
L'aspect clinique peut être celui d'une glomérulonéphrite de type aigu, survenant notamment après une exposition au froid, une déshydratation, ou de type chronique avec protéinurie, hématurie, éventuellement syndrome néphrotique et évolution possible vers une insuffisance rénale irréversible.
[F1,F3,M1]
marqueurs non invasifs de la fibrose hépatique l.m.p.
La fibrose anatomo-pathologique, élément pronostique essentiel dans les maladies chroniques du foie, justifie l’utilisation de marqueurs fournis initialement par la ponction biopsie et, depuis vingt ans, par des marqueurs non invasifs.
La classification métavir, fournie par la biopsie, comprend cinq grades : F0 (absence de fibrose), F1 (fibrose minime), F2 (fibrose caractérisée par des septas fibreux en pont reliant deux espaces portes ou un espace porte et une veine sus-hépatique) ; F3 (pré-cirrhogène avec une fibrose arciforme ne dessinant pas encore une fibrose annulaire), F4 (cirrhose histologique c'est-à-dire une fibrose annulaire qui entoure des nodules de régénération). La fibrose F2 est considérée comme « significative », grade à partir duquel un traitement est habituellement proposé alors que pour les grades 0 et 1, une surveillance est conseillée
Par extension, la classification a été proposée pour des marqueurs non invasifs qui permettent de réduire les indications de biopsie du foie en raison de ces risques et de ces effets indésirables. Elle peut être un obstacle à l’accès aux soins car les malades craignant cet examen peuvent ne pas consulter les hépatologues. Par ailleurs, la biopsie ne fournit pas toujours des fragments exploitables : il faut qu’ils aient une taille suffisante (plus de 10 à 15 mm de longueur) et contiennent un nombre satisfaisant d’espaces portes analysable (plus 10). Dans l’hépatite C la fibrose est surtout péri-portale.
Les marqueurs non invasifs de fibrose hépatique sont de deux ordres : un algorithme de marqueurs biologiques et une méthode physique : l’élastométrie impulsionnelle ou Fibroscan®. Plus d’une vingtaine d’algorithmes biologiques sont utilisables. les marqueurs non invasifs de fibrose ont surtout été validés dans l'hépatite chronique C. La Haute autorité de santé a retenu quatre marqueurs non invasifs de fibrose : les trois algorithmes biologiques que sont le fibrotest, le fibromètre et l’hépascore et l’élastométrie impulsionnelle. Depuis fin 2016, le traitement de l'hépatite C est disponible chez tous les patients virémiques qui le souhaitent, sans restriction de stade de fibrose. Néanmoins, une évaluation de la fibrose reste nécessaire pour diagnostiquer les fibroses sévères et les cirrhoses, qui doivent être suivies même après éradication virale afin de dépister le carcinome hépatocellulaire.
Les hépatopathies non alcooliques sont une cause de maladie de foie parmi les plus fréquentes pour lesquelles l'évaluation de l'inflammation qui caractérise l'hépatite stéatosique non alcoolique et surtout la fibrose sont importantes. Compte tenu de la prévalence élevée dans la population, il n'est pas possible de biopsier tous ces patients. Les marqueurs non invasifs par élastographie hépatique (fibroscan avec une sonde M ou XL spécialement développée chez les obèses) associée à différents tests sériques: NALD fibrosis score, FIB4, ELF, fibromètre S ... la plupart disponibles sur internet, sont utilisés. Les endocrinologues et nutritionnistes peuvent aussi apprécier la fibrose de la graisse blanche, bon reflet de la fibrose hépatique par la mesure à l'aide de l'Adiposcan, placé au niveau de la graisse située près de l'ombilic.
Les marqueurs non invasifs de fibrose peuvent aussi être utilisés dans les hépatites chroniques B et par extension aux autres maladies de foie avec moins de recul et de certitude quant à la fiabilité.
→ hépatite C, fibrotest, fibromètre, hépascore, élastomètrie, classification métavir, fibroscan®, hépatite stéatosique non alcoolique
[B3, L1, R1, R2]
Édit. 2019
masochisme sexuel (aspects cliniques du) l.m.p.
clinical aspects of sexual masochism
Association habituellement chronique de la jouissance érotique à la souffrance physique et/ou morale subie avant ou pendant des relations sexuelles ou leurs substituts.
Bien que souvent assorties de simulacres ou de mises en scène, ces conduites comportent la recherche d'une douleur physique (fessée, flagellation, coups de ceinture, etc.) et/ou de tourments moraux (mépris, humiliations, souillures) dans une attitude de soumission passive. Elles peuvent s'accompagner d'autres paraphilies comme le fétichisme, le voyeurisme ou l'exhibitionnisme. Les formes majeures, avec notamment mutilations, sont rares.
Dans ses approches génétiques, le masochisme est difficilement séparable du sadisme, dont il constitue un aspect symétrique et, comme ce dernier, il demeure le plus souvent caché, accentuant d'autant la dimension cruauté-souffrance désirée. Du reste, le rôle des partenaires est parfois interchangeable.
Étym. du nom de Sacher Masoch romancier autrichien du XIX siècle.
massage prostatique l.m.
prostatic massage
Massage de la glande prostatique par un doigt rectal, autrefois largement utilisé pour faciliter le drainage des lésions suppurées de la prostatite chronique.
Il n'est plus qu'exceptionnellement pratiqué.
mastite à plasmocytes l.f.
plasma cells mastitis
Lésion inflammatoire majeure chronique caractérisée par une dilatation des galactophores sous-aréolaires, essentiellement avec rupture des parois canalaires, libération du matériel lipidique contenu dans la lumière et granulome riche en plasmocytes.
Étym. gr. mastos : glande mammaire ; - ite : suffixe indiquant l’inflammation
Syn. mastite péricanalaire, mastite oblitérante, comédomastite, ectasie canalaire sécrétante
mastite granulomateuse l.f.
granulomatous mastitis
Lésion inflammatoire caractérisée par l'asso
Affection chronique et récidivante qui apparaît chez la femme jeune, souvent dans les 5 ans suivant le dernier accouchement.
Étym. gr. mastos : glande mammaire ; -ite : suffixe indiquant l’inflammation ; lat. granum : grain ; -ome : suffixe indiquant la tumeur
May-Thurner (syndrome de) l.m.
May-Thurner’s syndrome
Compression de la veine iliaque gauche par l’artère iliaque droite contre la 5ème vertèbre lombaire pouvant entraîner une thrombose veineuse profonde avec le risque d’embolies pulmonaires et de complications locales (œdème, ulcère) en rapport avec la gêne au retour veineux.
Le diagnostic repose sur l’échographie et l’imagerie par résonance magnétique. Le traitement médical utilise les anticoagulants et les thrombolytiques. En cas d’échec, une angioplastie avec mise en place d’un stent constitue une alternative. Le syndrome de Cockett est parfois employé comme synonyme du syndrome de May-Thurner, mais certains s'y réfèrent comme étant l'insuffisance veineuse chronique résultant de la même lésion anatomique, mais en l'absence de thrombose.
Cockett (syndrome de), angioplastie
R. May et J. Turner, anatomopathologistes autrichiens (1956)
[K4]
Édit. 2017
médiastinite n.f.
mediastinitis
Infection aiguë ou chronique des espaces celluleux du médiastin.
Complication infectieuse grave de chirurgie cardiaque ou de manœuvres effractives de réanimation : perforation œsophagienne au contact d’une sonde gastrique, fausse route lors d’une intubation brutale en urgence, perforation de la veine jugulaire ou de l’oreillette droite séquelle de perfusion centrale. L’infection peut compliquer un hématome médiastinal d’origine vasculaire ou cardiaque
Le traitement est difficile (les bactéries peuvent être résistantes aux antibiotiques) et nécessite souvent un débridage chirurgical. Sa prévention est un des soucis constants de la chirurgie thoracique ou cardiaque.
Étym. lat. mediastinus : qui se tient au milieu (du thorax) : -ite : suffixe indiquant une inflammation
mélanodermie urémique l.f.
renal insufficiency induced melanosis
Hyperpigmentation mélanique diffuse, grisâtre, terne, plus marquée dans les régions découvertes et respectant les muqueuses, observée dans l'insuffisance rénale chronique.
Elle peut être en rapport avec une augmentation de sécrétion de la MSH (Melanocyte Stimulating Hormone)
Étym. gr : melas, melanos : noir ; derma : peau
mélanose de Riehl l.f.
Riehl's melanosis
Dermatose chronique de la femme autour de la cinquantaine, décrite pendant la première guerre mondiale, caractérisée par une pigmentation réticulée plus ou moins foncée pouvant atteindre tout le visage, dans certains cas secondaire à un érythème solaire prurigineux, et habituellement sans autre manifestation si ce n'est parfois une tendance atrophique.
Le diagnostic avec un lichen plan pigmentogène n'est pas facile, surtout quand existent des papules lichénoïdes. On a discuté le rôle de carences alimentaires, de l'usage de cosmétiques parfumés, de l'irradiation solaire. Certains ont rapproché la mélanose de Riehl de la mélanodermite toxique d'Hoffmann-Habermann, dont l'étiologie paraît cependant différente. Ses rapports ont été également discutés avec la poïkilodermie réticulée pigmentaire du visage et du cou de Civatte.
G. Riehl, dermatologue autrichien (1917) ; E. Hoffmann et R. Habermann, dermatologues allemands (1918) ; A. Civatte, dermatologiste français, membre de l’Académie de médecine (1923)
Étym. gr. melas, melanos : noir ; nosos : maladie
Syn. mélanose de guerre
→ mélanodermite toxique d'Hoffmann-Habermann, poïkilodermie réticulée pigmentaire du visage et du cou de Civatte
mélitine n.f.
melitin
Protéine complexe sécrétée par les Brucella qui, injectée par voie intradermique, donne, comme la tuberculine, une réaction cutanée retardée spécifique.
Une intradermoréaction à la mélitine fortement positive a été un argument important en faveur d'une brucellose chronique. L'antigène utilisé pour cette injection n'est plus disponible.
Melkersson-Rosenthal (syndrome de) l.m.
Melkersson- Rosenthal syndrome
Syndrome associant une macrochéilie granulomateuse de type Miescher, une langue plicaturée et une paralysie faciale périphérique uni ou bilatérale, des œdèmes de la face et évoluant par poussées.
La maladie commence dans l’enfance ou l’adolescence ; la tuméfaction, initialement labiale, peut s'étendre à d'autres zones comme le front, les joues ou l'ensemble de la face, réalisant alors les tableaux de métopite, de paréite ou de prosopite.
L’œdème est indolore et récidive pour devenir chronique. La parésie ou paralysie du nerf facial accompagne ou précède les crises œdémateuses. La langue est plissée et crevassée de façon congénitale. L'examen oculaire trouve exophtalmie, lagophtalmie, irritation avec kératoconjonctivite, hypoesthésie cornéenne par atteinte du V et parfois névrite rétrobulbaire et atteinte du VI.
Un rapprochement étiologique a été fait avec la sarcoïdose et avec la maladie de Crohn.
La maladie est autosomique dominante (MIM 155900)
E. Melkersson, neurologue suédois (1928), C. Rosenthal, neuropsychiatre allemand (1931), A. G. Miescher, dermatologue suisse (1945)
Syn. macrochéilite de Melkersson-Rosenthal, Melkersson (syndrome de)
→ macrochéilite, macrochéilite granulomateuse de Miescher
Meltzer (signe de)
Douleur provoquée par la palpation légèrement appuyée au point de McBurney lorque l’examinateur demande au patient de décoller le talon du plan du lit sans fléchir le genou.
Cette recherche est effectuée dans l’examen d’une appendicite chronique.
S. Meltzer, physiologiste et pharmacologue allemand (1851-1920), A. Lapinski et W. Jaworski, (1849-1925), médecins polonais
Syn. signe de Lapinski et Jaworski
membrane de dialyse l.f.
dialysis membrane
Membrane artificielle semiperméable à travers laquelle se font les échanges entre le sang d'un patient atteint d'insuffisance rénale aigüe ou chronique et un liquide dit de dialyse.
Les membranes les plus couramment utilisées sont faites de cuprophane, d'acétate de cellulose, de polyacrylonitrile, de polysulfone. Le choix des membranes est fonction du type de dialyseur et des objectifs cliniques recherchés, p. par exemple le volume d'ultrafiltrat à soustraire au patient. Les membranes permettant une forte ultrafiltration sont dites à "haute performance".
La surface de la membrane de dialyse habituellement utilisée chez les insuffisants rénaux chroniques dialysés sur la base de trois séances par semaine est de l'ordre de 1,5 m2.
Étym. lat. membrana : membrane ; gr. dialysis : séparation
→ hémodialyse, hémodiafiltration, hémofiltration
syndrome méningo-cutanéo-articulaire chronique de l'enfant l.m.
chronic infantile neurological cutaneous articular syndrome
Ensemble symptomatique rare d'évolution chronique observé chez le nouveau-né ou le jeune enfant, fait d'une éruption cutanée à type d'urticaire généralement non prurigineuse migratrice, d'atteinte articulaire inflammatoire, et de troubles neurologiques et sensoriels.
Anne-Marie Prieur et C. Griscelli, pédiatres français (1981)
Sigle CINCA syndrome
[H1, I2, J1, O1, P1, P2 ]
Édit. 2018