lupus discoïde l.m.
discoïdal lupus
Dermatose inflammatoire chronique localisée aux oreilles, cou et cuir chevelu où elle entraîne une alopécie sévère, faite de plaques érythémateuses couvertes de squames, évoluant en son centre vers une atrophie cutanée avec dépigmentation laissant derrière elle des cicatrices déprimées avec télangiectasies.
Le lupus discoïde constitue une affection isolée dans près de 90 % des cas; il s’observe aussi dans 10 à 25 % des lupus érythémateux disséminés. La tendance actuelle est de considérer lupus érythémateux disséminé et lupus discoïde comme deux pôles de la même affection, d’autant que l’on retrouve au cours du second certaines des anomalies biologiques caractéristiques du lupus érythémateux disséminé.
Syn. lupus érythémateux chronique
lupus érythémateux l.m.
lupus erythematosus
Maladie auto-immune de cause inconnue dans laquelle interviennent des facteurs génétiques et immunologiques, qui peut atteindre presque tous les organes par le développement d'autoanticorps divers, antinucléaires et anti-ADN pour les plus fréquents, et de complexes auto-immuns pathogènes et qui s'accompagne très souvent d'une photosensibilité.
La conception uniciste du lupus érythémateux, ou maladie lupique, et de ses différentes formes, allant d'atteintes cutanées strictes à une maladie généralisée pouvant toucher tous les organes, est due à l'apport successif de nombreux médecins. Il existe trois variétés de lupus érythémateux.
- Le lupus érythémateux chronique est une forme cutanée de pronostic bénin, où les atteintes systémiques sont exceptionnelles.
- Le lupus érythémateux systémique est la forme la plus sévère : il peut toucher l'ensemble des organes en particulier le rein, le système nerveux, le cœur, la peau; il est grave et engage le pronostic vital.
- Le lupus érythémateux subaigu est une forme cutanéo-systémique intermédiaire à profil génétique et immunologique particulier, dont le pronostic est généralement favorable.
Le terme lupus érythémateux néonatal désigne un syndrome lupique survenant chez le nouveau-né d'une mère atteinte d'un lupus érythémateux systémique et déclenché par le passage transplacentaire d'anticorps anti-Ro maternels. Le terme lupus érythémateux profond désigne une forme clinique avec atteinte de l'hypoderme. Le terme lupus érythémateux induit correspond à une forme déclenchée par des médicaments et le terme lupus-lichen à une forme évoquant le lichen plan.
Étym. lat. lupus : loup (au sens de masque)
Syn. maladie lupique
Sigle : LE
lupus érythémateux bulleux l.m.
bullous systemic lupus erythematosus
Forme clinique rare de lupus érythémateux systémique correspondant à une éruption bulleuse chronique sous-épidermique avec infiltrat dermique à polynucléaires et dépôts d'immunoglobulines et de complément à la jonction dermo-épidermique dans ou sous la lamina densa et une bonne réponse à la dapsone.
Elle pose parfois des problèmes diagnostiques avec la dermatite herpétiforme et surtout des problèmes nosologiques avec l'épidermolyse bulleuse acquise. Elle a d'abord été considérée comme une forme systémique mais de gravité modérée de lupus; il semble en fait que tous les niveaux de gravité, et notamment des atteintes articulaires, rénale, etc., puissent se voir. Le traitement repose sur l’emploi de la dapsone ou sur la corticothérapie générale en cas d'échec ou de signes graves de lupus systémique.
lupus érythémateux chronique l.m.
chronic lupus erythematosus, discoid lupus erythematosus
Forme cutanée relativement fréquente de lupus érythémateux, dont la définition repose essentiellement sur un aspect clinique de plaque associant érythème, hyperkératose et atrophie cicatricielle, siégeant surtout sur le visage et le cuir chevelu, et présentant très fréquemment une photosensibilité.
Un tableau anatomopathologique en général assez typique complète cette définition, ajoutant à l'atrophie épidermique et à l'hyperkératose une liquéfaction de la couche basale de l'épiderme, des bouchons cornés et un infiltrat inflammatoire lymphocytaire périannexiel avec, sur le plan immunologique, la présence à la jonction dermo-épidermique, de dépôts immuns mis en évidence en immunofluorescence par le "lupus band test".
L'expression lupus érythémateux tumidus désigne une variété à type de placard érythémateux et œdémateux sans atrophie ni hyperkératose, celle de lupus érythémateux crétacé une variété où l'hyperkératose est majeure et celle de lupus érythémateux chronique disséminé une forme actuellement plutôt rattachée au lupus érythémateux subaigu.
Si l'affection présente un lien de parenté certain avec les autres lupus érythémateux, elle reste dans l'immense majorité des cas strictement cutanée, grevée seulement de cicatrices inesthétiques. Elle peut toutefois être exceptionnellement associée à des signes de lupus érythémateux systémique. Son traitement repose sur les antipaludéens de synthèse et la photoprotection.
A. Cazenave, dermatologue français (1845)
Syn. lupus érythémateux discoïde
lupus érythémateux systémique l.m.
systemic lupus erythematosus
Forme la plus sévère du lupus érythémateux où les phénomènes immunopathologiques, avec auto-anticorps et immuns complexes, peuvent atteindre tous les organes, rendant sa définition clinique et immunologique très protéiforme.
Elle se définit cliniquement par l'association à des degrés variables de symptômes généraux (fatigue, fièvre, anorexie, amaigrissement) et par l'atteinte d'organes divers avec, par ordre de fréquence décroissante, les articulations et les muscles (arthralgie, arthrite, myosite), la peau (éruption du visage en vespertilio, photosensibilité, syndrome de Raynaud), le sang (anémie, leucopénie, troubles de la coagulation), le système nerveux (psychose, convulsions, neuropathie périphérique), le cœur et les poumons (pleurésie, péricardite, myocardite, endocardite), les reins (protéinurie, glomérulonéphrite, syndrome néphrotique, insuffisance rénale); mais d'autres organes peuvent être atteints; des critères d'auto-immunité définissent la maladie sur le plan immunologique : anticorps antinucléaires, anti-ADN, anti-Sm, anti-RNP, anti-Ro (SSA), anti-La (SSB) anti-cardiolipide, anti-plaquettes, anti-érythrocytes, etc.
L'affection touche le plus souvent la femme jeune. Son pronostic dépend de l'importance des atteintes viscérales, en particulier rénales, cérébrales, pulmonaires et cardiaques. L'évolu
Syn. lupus érythémateux aigu disséminé, maladie lupique
lupus pernio l.m.
lupus pernio, perniosis
Variété de sarcoïdose diffuse en placard, réalisant une infiltration cutanée chronique de teinte rouge violacé et de consistance pâteuse, plus ou moins diffuse, qui siège avec prédilection sur les extrémités, nez, oreilles, visage, doigts, orteils.
Elle a d'abord été considérée comme une entité avant d'être rattachée à la sarcoïdose et plus particulièrement à une forme sévère de celle-ci.
E. Besnier, dermatologue français, membre de l’Académie de médecine (1889)
Étym. lat. lupus : loup ; pernio : engelure
lymphadénite dermatopathique l.f.
dermatopathic lymphadenitis
Prolifération intraganglionnaire bénigne de lymphocytes B et T et d'histiocytes dont le cytoplasme est chargé de dépôts d'hémosidérine, de mélanine ou d'inclusions lipidiques, observée surtout dans des aires ganglionnaires superficielles, faisant suite aux multiples effractions cutanées induites par un grattage chronique et aboutissant à une hyperplasie du cortex profond et superficiel du ganglion dont l'architecture générale est conservée.
Le lymphome à petites cellules en est le principal diagnostic différentiel : d'où parfois la nécessité d'une analyse immunophénotypique de l'infiltrat et/ou de la recherche de clonalité par biologie moléculaire.
E. Hurwitt, dermatologiste américain (1942)
Syn. lymphadénite dermopathique, réticulose lipomélanique de Pautrier-Woringer (1933) (obs.)
→ hémosidérine, mélanine, lymphome à petites cellules
[F1]
Édit. 2018
lymphadénite dermopathique l.f.
Prolifération bénigne de de lymphocytes B et T et d’histiocytes au sein d’un nœud lymphatique localisé au niveau des aires superficielles inguinales ou axillaires.
Elle entraîne une hyperplasie du cortex du nœud dont la structure générale est cependant conservée. Il n'y a pas d'atypie des lymphocytes ou des histiocytes. Ces derniers contiennent des inclusions d’hémosidérine, de mélanine ou de lipides. Ce type d'inflammation des ganglions superficiels se voit essentiellement chez des patients présentant des lésions de grattage chronique et donc en particulier dans le cadre d'un prurigo.
→ prurigo
[J1,F1)]
Édit. 2017
lymphangiectasie n.f.
lymphangiectasia, lymphangiectasis
Dilatation anormale plus ou moins étendue d'un conduit lymphatique.
Les lymphangiectasies secondaires se voient surtout en amont d'une obstruction des voies lymphatiques d'origine mécanique (p. ex. compression par une tumeur ganglionnaire ou après intervention chirurgicale) ou inflammatoire chronique (par ex. après radiothérapie). Les lésions siègent le plus souvent aux membres inférieurs et aux organes génitaux externes et consistent en pseudovésicules isolées ou groupées en nappes souvent verruqueuses. Les formes les plus graves s’observent dans des parasitoses comme les filarioses lymphatiques où elles peuvent aboutir à un éléphantiasis.
Des lymphangiectasies primitives se voient dans l’intestin grêle et constituent la maladie de Waldmann. Elles se caractérisent par une importante dilatation des lymphatiques villositaires et de toute la paroi. Par endoscopie on voit que la muqueuse est parsemée de renflementes nodulaires kystiques, jaunâtres de 2 à 3 mm de diamètre.
La lymphangiectasie se différencie du lymphangiome vrai par l’histoire clinique, les circonstances d’apparition et les manifestations associées.
Étym. lat. lympha : eau (du grec numphê : déesse des eaux); du grec aggeion : vaisseau; ektasis : allongement, extension
Syn. varice lymphatique
→ éléphantiasis, Waldman (maladie de), lymphangiectasies intestinales primitives
lymphangiectasies intestinales primitives l.f.p.
primitive intestinal lymphangiectasias
Affection liée à des malformations diffuses du système lymphatique ayant pour conséquences la fuite de lymphe dans le tube digestif.
Affection rare, de cause inconnue, faisant partie des causes de diarrhée exsudative, affectant les jeunes enfants, habituellement avant l’âge de 3 ans, mais pouvant se révéler plus tardivement à l’âge adulte.
Les caractéristiques cliniques associent un syndrome œdémateux (pseudo-néphrotique) avec épanchement chyleux (péritonéal, pleural, péricardique), une diarrhée chronique discontinue d’importance variable, une dénutrition , des douleurs abdominales et des vomissements..
Biologiquement, les principales caractéristiques sont une hypoalbuminémie, une lymphopénie et une hypogammaglobulinémie.
La duodéno-jéjunoscopie permet d’observer les lymphangiectasies d’aspect blanchâtre surélevé et d’affirmer le diagnostic par la biopsie intestinale. Histologiquement, les vaisseaux lymphatiques de la sous muqueuse et de la muqueuse atteignent le sommet des villosités.
La vidéocapsule peut être utile si les biopsies ne sont pas convaincantes. Elle permet aussi d’apprécier l’étendue des lymphangiectasies.
L’entéropathie exsudative est confirmée par une clairance de l’alpha 1 antitrypsine élevée dans les selles recueillies pendant 24 heures. L’alpha 1 antitrypsine est une glycoprotéine non secrétée et non absorbée par le tube digestif ; sa clairance est le reflet de l’exsudation protéique gastrointestinale.
T. A. Waldmann, médecin américain (1961)
Syn. maladie de Waldmann
lymphangite n.f.
lymphangitis
Inflammation, le plus souvent infectieuse, aigüe ou chronique, d’un ou de plusieurs vaisseaux lymphatiques.
Due le plus souvent au streptocoque du groupe A, plus rarement au staphylocoque, elle réalise, avec un début brutal et un état fébrile, une traînée ou un cordon rouge allant d’une porte d’entrée généralement cutanée à une adénopathie régionale plus ou moins douloureuse, avec possibilité de visualisation du réseau lymphatique sous-cutané infecté.
Il existe également des lymphangites rétrogrades observées dans les filarioses lymphatiques, à développement centrifuge (de la racine du membre vers l'extrémité), accompagnées de fièvre, évoluant par poussées spontanément régressives au début ; mais, avec le temps, le lymphœdème tend à persister de plus en plus et des complications peuvent apparaître à type de lymphocèle ou de lymphangiectasies internes ou externes susceptibles de se rompre. Le traitement fait appel aux médicaments anti-filariens administrés en cures répétées et, dans certains cas évolués, à la chirurgie.
Une lymphangite cancéreuse correspond à la migration de cellules néoplasiques dans les vaisseaux et ganglions lymphatiques.
Syn. angioleucite (obs.)
→ lymphangite carcinomateuse, lymphangite carcinomateuse du sein
lymphocyte T n.m.
T lymphocyte
Cellule dérivée de précurseurs de la moelle osseuse et dont la maturation se fait dans le thymus où elle migre et prolifère, acquérant différents marqueurs de surface, pour devenir un lymphocyte T mature ou thymodépendant.
Elle constitue 60 à 70% des lymphocytes périphériques et est également présente dans les zones paracorticales des nœuds lymphatiques ainsi que dans les manchons péri-artériolaires de la rate. Lorsqu’il rencontre un antigène, le lymphocyte T le détruit, soit directement par cytotoxicité, soit indirectement par activation des lymphocytes B ou des macrophages : c’est l’immunité à médiation cellulaire. L’identification des différents marqueurs de surface permet de distinguer trois populations fonctionnelles de lymphocytes T:
- le lymphocyte T auxiliaire porte le marqueur de surface CD4. Grâce à la sécrétion des interleukines, il aide les autres lymphocytes dans leurs fonctions effectrices, telles que l’activation des lymphocytes B producteurs d’anticorps, la régulation de la fonction des lymphocytes T cytotoxiques et l’activation des macrophages dans la réponse inflammatoire chronique.
- le lymphocyte T cytotoxique porte presque toujours le marqueur de surface CD8. Il tue les cellules infectées par les virus et les cellules cancéreuses grâce à son interaction avec le lymphocyte T auxiliaire qui provoque son activation et sa prolifération. Il faut noter que certains grands lymphocytes circulants, non T et non B, sont naturellement cytotoxiques (cellule “ natural ” killer ou NK) à l’égard notamment de cellules tumorales et de cellules infectées par des virus : leur cytoplasme contient de nombreuses granulations azurophiles renfermant des hydrolases acides, d’où l’appellation parfois donnée de grand lymphocyte granuleux ; leur fonction dans l’immunité “ naturelle ” s’accomplit par l’intermédiaire de la sécrétion de cytokines, notamment l’interféron γ.
- le lymphocyte T suppresseur : il arrêterait la réponse immunitaire lorsque le stimulus déclenchant disparaît et supprimerait la réponse immunitaire à l’égard des autoantigènes. Il est souvent assimilé au lymphocyte T cytotoxique et porte comme lui le marqueur de surface CD8.
Étym. la lettre T est l'initiale de thymus, organe où prolifèrent les lymphocytes T
Syn. cellule T
→ T facilitant, T suppresseur, auxiliaire
lymphocytose à grands lymphocytes granuleux l.f.
large granular lymphocyte leukemia, T gamma lymphoproliferative disease, T-cell chronic lymphocytic leukemia
Affection définie par la présence en excès dans la sang, la moelle osseuse, la pulpe rouge splénique et plus inconstamment dans d'autres organes, de lymphocytes particuliers par leur aspect morphologique à cytoplasme abondant contenant des granulations azurophiles, par leurs marqueurs de différenciation exprimant le plus souvent les antigènes CD3, CD8, CD57.
Cette affection associe une splénomégalie, une neutropénie souvent extrême,des manifestations d'auto-immunité au premier rang desquelles une polyarthrite avec présence de facteur rhumatoïde à titre élevé, et peut simuler par ces aspects un syndrome de Felty. L'évolution est chronique, émaillée par de fréquentes complications infectieuses.
lymphœdème n.m.
lymphoedema
Œdème plus ou moins dur touchant en général les membres, provoqué par une insuffisance congénitale ou acquise du drainage lymphatique.
La stase survient en amont d'une lésion sur le réseau des vaisseaux lymphatiques. Il en résulte un encombrement des espaces interstitiels, puis une fibrose interstitielle parsemée de multiples vaisseaux lymphatiques dilatés. Lorsqu'il est chronique, il est ferme, ne prend pas le godet et s'accompagne d'un épaississement épidermique. Le lymphœdème primitif (lymphœdème congénital de Milroy-Meige) est rare. Le lymphœdème secondaire est une maladie acquise secondaire à une lésion ou une obstruction des vaisseaux lymphatiques antérieurement normaux dont les causes sont multiples : filarioses lymphatiques, lymphangites bactériennes répétées, cancers (par compression ou envahissement des lymphatiques), d'origine iatrogène après curage nodale ou radiothérapie. Le traitement est étiologique si possible, mais utilise également les méthodes de drainage lymphatique, la contention élastique et la protection contre les traumatismes et les infections.
Étym. gr. lumphê : eau ; oidêma : gonflement
→ lyphœdème congénital de Milroy et Meige
lymphome B l.m.
B cell lymphoma
Prolifération maligne de lymphocytes B, habituellement monoclonale, localisée dans un ou plusieurs tissus, ganglionnaires ou extra-ganglionnaires, et dont le diagnostic repose sur la confrontation des données histocytologiques, immuno-histochimiques et moléculaires.
Il en existe de nombreuses variétés, mieux identifiées grâce à des colloques internationaux sous l’égide de l’OMS, (2016), de présentation clinique et de pronostic variables. Le traitement repose essentiellement sur la chimiothérapie, l’immunothérapie et, dans quelques rares indications, à la radiothérapie. Des chimiothérapies lourdes suivies de perfusion de cellules souches hématopoïétiques sont réservées à quelques indications particulières. Certains de ces cas sont induits par le virus EBV et la prévalence des lymphomes est accrue dans l'infection VIH.
Cette pathologie recouvre différentes entités dont les principales sont : la leucémie lymphoïde chronique/lymphome à petits lymphocytes, le lymphome de la zone marginale extra-ganglionnaire ou MALT, le lymphome de la zone marginale ganglionnaire, le lymphome folliculaire, le lymphome du manteau, le lymphome diffus à grandes cellules, le lymphome de Burkitt et le lymphome médiastinal primitif à grande cellules
S. V. Swerdlow, hématopathologiste américain (2016)
→ leucémie lymphoïde chronique, lymphome lymphocytique, lymphome de la zone marginale, MALT (lymphome de), lymphome de la zone marginale ganglionnaire, lymphome folliculaire, lymphome du manteau, lymphome diffus à grandes cellules, lymphome de Burkitt, lymphome médiastinal (thymique) à grandes cellules B
lymphome digestif primitif l.f.
primary gastrointestinal lymphoma
Lymphome dont la localisation digestive apparaît prédominante, sans atteinte ganglionnaire périphérique antérieure.
Une définition plus large est parfois appliquée, qui considère comme lymphome digestif primitif tout lymphome dont les symptômes cliniques initiaux sont liés à l'atteinte digestive. Les lymphomes digestifs primitifs ne représentent qu'environ 5% des lymphomes, dont ils constituent cependant la localisation extra-ganglionnaire la plus fréquente (environ 35% des lymphomes primitifs extra-ganglionnaires). Dans le tube digestif, ils atteignent par ordre de fréquence décroissante l'estomac (40 à 75%), l'intestin grêle (20 à 40%), la région iléocaecale (12 à 20%), le côlon et le rectum (10 à15%) et l'œsophage (moins de 1%). Les lymphomes gastriques primitifs se développent à partir du MALT et surviennent le plus souvent sur une gastrite chronique due à une infection à Helicobacter pylori.
lypémanie n.f.
lypemania
"Lypémanie (mélancolie des anciens), délire sur un objet ou un petit nombre d'objets avec prédominance d'une passion triste et dépressive" (E. Esquirol).
Ce "délire partiel chronique" était opposé : à la monomanie (délire également "borné à un seul objet ou à un petit nombre d'objets avec excitation et prédominance d'une passion gaie et expansive") ; à la manie ("dans laquelle le délire s'étend à toutes sortes d'objets et s'accompagne d'excitation") ; à la démence (vers laquelle elle "dégénère" assez souvent) ; à l'imbécillité ou à l'idiotie.
Le même auteur écrivait : "La lypémanie passe quelquefois par la manie ; c'est sans doute cette transformation qui a fait confondre la mélancolie avec la manie...".
Étym. gr. lupê : tristesse
Mackay-Shek (syndrome de) l.m.
Mackay-Shek-Carr syndrome, retinal degeneration-nanophtalmos-glaucoma
Rétinite pigmentaire avec macula microkystique et hypermétropie, évoluant vers le glaucome chronique.
La dystrophie rétinienne est de type mixte puisqu’il existe une absence de réponse des cônes à l'ERG. Affection à hérédité indéterminée.
C. J. Mackay, M. S. Shek, R. E. Carr, ophtamologistes américains (1987)
macrothrombocytopénie n. m.
macrothrombocytopoenia, inherited giant platelet disorders, IGPDs, MHY9-related disease
Hémopathie congénitale caractérisée par des troubles de la coagulation sanguine liée à une thrombopénie et à une formation anormale des plaquettes, à transmission autosomique dominante par altération du gène MYH9 (MYosin Heavy chain 9) dont le nombre des mutations, l’expressivité variables et l’association à l’atteinte d’autres organes a donné lieu à l’isolement de plusieurs formes cliniques.
Les plaquettes, peu nombreuses de 30000 à 100000, ont un volume comparable à celui des hématies ; la perte de leur fonction provoque une tendance hémorragique. Des troubles associés peuvent dominer le tableau clinique : néphropathie interstitielle, surdité et cataracte congénitale, ces complications pouvant être constatées d’emblée ou lors de l’évolution..
Le gène responsable MYH9, situé en 22q12.13, code pour la protéine MYHIIA ( d’une chaîne lourde de la myosine II A non musculaire) ; elle est exprimée dans certaines cellules sanguines, polynucléaires, monocytes, plaquettes. La protéine, instable, précipite sous forme de particules (corps de Döhle) et le cytosquelette est désorganisé. Les divers variants alléliques vont donner des formes cliniques qui ont été isolées :
- Le syndrome de Sebastian, le moins grave, se traduit par une simple tendance hémorragique : épistaxis, ecchymoses, métrorragies ; les inclusions cytoplasmiques sont petites.
- Le syndrome de May-Hegglin présente de grosses inclusions intraleucocytaires et souvent une cataracte et des atteintes cochléaire et rénale.
- Le syndrome de Fechtner est caractérisé par une néphropathie importante et l’absence de cataracte.
- Le syndrome d’Epstein a une faible tendance hémorragique, une absence d’inclusions cytoplasmiques mais l’attreinte rénale et la surdité peuvent être sévères.
Parmi les autres macrothrombocytopénies, diagnostic différentiel des précédentes, on peut citer : la thrombocytopénie autoimmune chronique, où moins de 10% des plaquettes sont augmentées de volume, non héréditaire, identifiée par la recherche des anticorps spécifiques, le syndrome de Bernard-Soulier, le syndrome de Jacobsen, le syndrome des plaquettes grises.
Sebastian et Fechtner sont les noms des familles atteintes de ces syndromes et décrits respectivement par A. Greinacher et L. C. Peterson
A. Greinacher, immunologiste et hématologue allemand (1990) ; R. May, médecin interniste allemand (1909) ; R. Hegglin, médecin interniste suisse (1945) ; C. J. Epstein, pédiatre américain (1972) ; (1972), LoAn C. Peterson, anatomopathologiste américaine (1985) ; Jean Bernard, membre de l'Académie de médecine et J. P. Soulier, hématologues français (1948) ; Petrea Jacobsen, médecin généticienne danoise (1973) ; K. G. P. Döhle, anatomopathologiste allemand (1892)
Étym. gr. macros : grand ; thrombos : caillot ; cutos : cellule ; poenia : pauvreté ;
Syn. MHY9 (syndrome)
→ Epstein (syndrome), Fechtner (syndrome), May-Hegglin (syndrome) Sebastian (syndrome), Bernard-Soulier syndrome, Jacobsen (syndrome de), plaquettes grises (syndrome des), Döhle (corps de)
maculopathie dégénérative l.f.
degenerative maculopathy
Atteinte maculaire secondaire au vieillissement ou à un processus pathologique chronique.
Étym. lat : macula : tache ; gr. pathos : maladie
MAGIC syndrome acr. angl. pour Mouth and Genital ulcers with Inflammed Cartilage
Syndrome associant des lésions aphtoïdes buccales et génitales et une inflammation des cartilages à type de chondrite de l'oreille externe, du nez, de l'appareil respiratoire, costal, etc.
Il réalise une forme de passage entre la polychondrite chronique atrophiante et la maladie de Behçet.
malacoplasie n.f.
malakoplakia, malacoplasia
Affection rare et de nature inconnue intéressant la muqueuse de l’appareil urinaire, en particulier vésical se manifestant cliniquement comme une cystite chronique, identifiée par un aspect endoscopique particulier et des lésions anatomopathologiques spécifiques.
L'aspect endoscopique est particulier : plaques jaune-brunâtres saillantes, molles et parfois ulcérées, arrondies ou ovalaires envahissant la sous-muqueuse. L'examen histologique montre une infiltration en nappe du chorion de la muqueuse par des histiocytes volumineux, spumeux, éosinophiles, renfermant des vacuoles et les corps de Michaelis et Gutmann (des inclusions basophiles de 2 à 10 μm riches en calcium) : les cellules de Hansemann.
Des plaques de malacoplasie ont été notées dans de nombreuses localisations : intestinale, rétropéritonéale, pulmonaire.
D. P. von Hansemann, anatomopathologiste allemand (1903) ; L. Michaelis et C. Gutmann, biochimistes allemands (1902)
Étym. gr. malakos : mou ; plakia : emprunté de l’ancien néerlandais placken : enduire, coller, rapiècer
Syn. cystite en plaques, malakoplakie, malakoplasie
→ Michaelis et Gutmann (corps de)
maladie de Carrington l.f.
Carrington-Liebow’s syndrome
Pneumopathie chronique à éosinophiles, de cause inconnue, qui se complique d'asthme.
Elle est observée surtout chez la femme d'âge moyen. Elle se révèle par de la toux, de la dyspnée volontiers asthmatiforme, fréquemment accompagnée de symptômes systémiques : fièvre, frissons, asthénie, anorexie et amaigrissement pouvant durer plusieurs semaines ou mois.
L'examen radiologique du thorax révèle habituellement des infiltrats périphériques symétriques et bilatéraux, ce qui est un aspect évocateur. Le liquide de lavage broncho-alvéolaire est riche en polynucléaires éosinophiles. La biopsie pulmonaire élimine une vascularite et met en évidence l'infiltration tissulaire par les éosinophiles.
Il faut éliminer un syndrome de Lœffler et une pneumopathie éosinophilique parasitaire ou médicamenteuse avant de retenir ce diagnostic. Cette affection est corticosensible, mais parfois corticodépendante.
C. B. Carrington et A. A. Liebow, anatomopathologistes américains (1966) ; W. Löffler, médecin interniste suisse (1932)
[K1]
Crohn (maladie de ) l.f.
Crohn’s disease
Affection inflammatoire chronique de l’intestin atteignant avec prédilection l’iléon terminal, le côlon et l’anus.
Elle s’observe surtout dans les pays développés avec une incidence annuelle de 5 à 10 pour 100 000. Sa cause est inconnue ; il existe une prédisposition génétique inconstante. Des facteurs environnementaux tels le tabagisme, une dysbiose du microbiote, des anomalies de la réponse immunitaire interviennent. Le stigmate histologique le plus caractéristique est le granulome épithélioïde observé dans la sous-muqueuse, mais présent que dans 30 % des cas. Elle évolue de manière cyclique avec poussées, rémissions et complications digestives (perforation, fistule, sténose)auxquelles s'ajoutent dans 40 % des cas des atteintes articulaires. Le traitement d’induction repose sur les anti-inflammatoires (5 ASA dérivés de l’acide amino-salicylique), les traitements nutritionnels et les immunomodulateurs de type anticorps anti-TNF ou ceux de nouvelle génération. Le traitement d’entretien destiné à maintenir une rémission prolongée repose sur les immunosuppresseurs classiques (Azathioprine et Methotrexate) et/ ou les immunomodulateurs. Le traitement chirurgical de résection ne met pas à l’abri des récidives et des complications dans l’intestin restant. Il doit être le plus économe possible ; ce risque conduit à réserver ce traitement aux échecs, à l’inefficacité ou aux contrindications du traitement médical.
B. B. Crohn, gastro-entérologue américain (1932)
Syn. iléite terminale
→ arthrite de la maladie de Crohn, index d'activité de la maladie de Crohn, dysbiose, microbiote, acide 5 aminosalicylique, Azathioprine, Methotrexate
[L1]
Édit. 2020
maladie de Erdheim–Chester l.f.
Erdheim Chester's syndrome
Forme très rare d'histiocytose non langerhansienne associant des xanthomes cutanés et un épaississement de la corticale des os des jambes plus ou moins douloureux.
Les xanthomes cutanés de localisation souvent périorbitaire et palpébrale réalisent une lésion surélevée, jaune orangée, indurée qui peut aller des paupières à la graisse orbitaire, aux muscles oculomoteurs ou à la glande lacrymale et s'ulcérer. On peut observer une exophtalmie bilatérale symétrique indolore.
La forme multicentrique est caractérisée pard une infiltration xanthogranulomateuse des organes profonds (avec parfois envahissement pseudotumoral du médiastin et de la région rétropéritonéale et hépatomégalie) et du système nerveux central. L’évolution est chronique avec parfois des localisations cardiaques, pulmonaires et un diabète insipide. Le pronostic à moyen terme est mauvais mais moins sévère dans les formes survenant après 45 ans.
Des xanthogranulomes de localisation palpébrale ont été décrits chez des patients souffrant d'asthme sévère et rapprochés du syndrome d'Erdheim-Chester.
J. Erdheim, anatomopathologiste autrichien (1874-1937) et W. Chester, anatomopathologiste américain (1930)
Syn. xanthogranulome nécrobiotique
→ histiocytose, xanthome, xanthogranulome nécrobiotique, BRAF gene
[F1, J1, I]
Édit. 2020