germen n.m.
germen
Dans un organisme, ensemble des cellules reproductrices.
Dans la conception opposant le germen au soma les cellules du germen se différencient précocement au cours de l'embryogénèse : elles ont un comportement spécifique dans le développement de l'individu et, en transmettant le matériel héréditaire d'une génération à l'autre, elles assurent la continuité de l'espèce.
→ soma
germinatif adj.
germ line
Qui a trait aux cellules sexuelles ou germinales.
La division des cellules germinatives conduit chez l'homme au spermatozoïde et chez la femme à l'ovocyte, qui constituent les gamètes.
germinome n.m.
germinoma, germ cell tumor
Tumeur rare (0,1 à 3,4% des tumeurs intracrâniennes), développée sur la ligne médiane, notamment dans la loge de la glande pinéale, près d'elle et dans la loge hypophysaire, observée principalement chez l'homme entre 15 et 25 ans.
Souvent volumineuse, mal limitée, infiltrant les structures voisines, elle apparaît lobulée, formée d'une double population de grandes cellules polygonales à gros noyau central nucléolé fréquemment en mitose et de lymphocytes T, groupés autour des vaisseaux.
Elle est habituellement incluse parmi les tumeurs germinales du fait de sa similitude histologique avec le séminome testiculaire. Son origine embryologique reste inconnue. Certaines théories évoquent à son origine une migration aberrante des cellules germinales primitives. Elle est souvent source de métastases.
Cliniquement, elle se révèle par des signes d'hypertension intracrânienne et/ou des paralysies oculomotrices, voire une pseudopuberté précoce chez l'enfant. Une ponction ou biopsie en conditions stéréotaxiques va permettre le diagnostic histologique en s'aidant de marqueurs tels que les phosphatases alcalines placentaires.
Les traitements radiothérapiques, associés ou non à la chimiothérapie, sont très efficaces. Une surveillance au long cours est cependant d'autant plus nécessaire que des localisations secondaires par propagation dans le liquide céphalorachidien peuvent survenir.
glande exocrine l.f.
exocrine gland
Glande à sécrétion externe reliée aux surfaces épithéliales, peau ou viscères creux, par un canal excréteur et constituée de cellules épithéliales reposant sur une membrane basale.
On distingue les glandes simples et composées, selon que leur canal excréteur est non ramifié ou ramifié. La partie sécrétoire est entourée de cellules myoépithéliales qui assurent l’expulsion du produit de sécrétion. Leur sécrétion est de type holocrine, eccrine ou mérocrine, ou apocrine.
gliome (classifications de l'OMS) l.f.
Astrocytome pilocytique curable par chirurgie
- Grade II Tumeurs oligodendrogliales
Oligoastrocytomes deux types de cellules : astrocytes et oligodendrogiales
Oligodendrogliomes, infiltrante bien différentiée
Astrocytomes diffus, tumeur de l’adulte jeune, évolution lente vers Astrocytomes anaplasiques puis Glioblastome multiforme
- Grade III Gliomes malins
Oligodendrogliomes anaplasiques
Oligoastrocytomes anaplasiques
Astrocytomes anaplasiques, anaplasie focale ou diffuse
- Grade IV
Glioblastome multiforme (néo vascularisation, nécrose, évolution rapidement péjorative).
La classification 2016 de l'OMS (Organisation Mondiale de la Santé) est une avancée conceptuelle et pratique sur la précédente de 2007.
Pour la première fois, la classification de l'OMS pour les tumeurs de cerveau intègre des paramètres moléculaires en plus des paramètres histologiques de la classification précédente pour définir de nombreuses entités tumorales. Ce nouveau concept pour le diagnostic des tumeurs cérébrales devrait permettre de mieux structurer les analyses à notre époque moléculaire. Il effectue une restructuration majeure des gliomes diffus, du médulloblastome et autres tumeurs embryonnaires, et incorpore de nouvelles entités qui seront définies par l’histologie et les caractéristiques moléculaires, y compris le glioblastome, le glioblastome avec IDH (isocitrate déshydrogénase, enzyme oxydo-réductase présente dans les cellules humaines) de type sauvage, le glioblastome avec IDH muté, les gliomes de la ligne médiane diffus, les gliomes pédiatriques avec mutation de l'histone H3 K27M (les mutations sur les histones H3F3A et HIST1H3B K27M définissent deux sous-groupes de gliome du tronc cérébral avec des pronostics différents ; les gliomes du tronc cérébral, DIPG, avec mutation K27M sur l’histone H3.3 (H3F3A) ne répondent pas aussi bien à la radiothérapie, récidivent ou métastasent que celles avec mutation sur H3.1) , les épendynomes avec fusion RELA, le médulloblastome avec WNT-Activé et le médulloblastome avec SHH-Activé, les tumeurs embryonnaire avec plusieurs facettes, arrangements C19MC.
Les mutations sur le gène IDH1 sur le bras long du chromosome 2, 2q32-qter en position 132 sont fréquentes dans les gliomes et ces mutations semblent être liées au grade de la tumeur; elles sont statistiquement un facteur de bon pronostic :
- oligodendrogliomes de bas grade avec délétion 1p et 19q : 90% de mutations ;
- gliomes de bas grade : 70% ;
- gliomes anaplasiques de grade III : 50% ;
- gliomes de grade IV (glioblastome) : 6% ;
- gliomes malins avec amplification du facteur de croissance épidermique EGF ; 1%.
La classification 2016 a ajouté des néoplasmes reconnus récemment, et a effacé quelques néoplasmes qui ne sont plus diagnostiqués et/ou pertinents biologiquement. Les autres changements notables incluent l'addition de l'invasion au cerveau en critère pour le méningiome atypique et l'introduction d'une analyse particulière de tissus combinée pour l'hémangiopéricytome.
[A2,A3,H1,H2]
glomérulonéphrite avec hyalinose segmentaire et focale l.f.
focal and segmental glomerulosclerosis
Néphropathie qui atteint l'enfant et l'adulte jeune se révélant habituellement par un syndrome néphrotique, le plus souvent impur (en raison d’une hématurie microscopique), parfois cortico-sensible (quand moins de 30% des glomérules sont atteints) ou partiellement voire totalement corticorésistant.
Les lésions histologiques qui siègent par foyer, associent au niveau d'un ou de plusieurs lobules, un collapsus plus ou moins large des anses capillaires avec décollement des podocytes, formant une lésion segmentaire, limitée par un voile clair sur lequel repose des cellules épithéliales rangées les unes contre les autres. Ces lésions segmentaires peuvent comporter des cellules avec surcharge lipidique, des dépôts hyalins et former des synéchies à la capsule de Bowmann. L’étude en immunofluorescence montre au niveau des lésions segmentaires des dépôts non spécifiques d’immunoglobulines M et de C3. Plusieurs formes sont distinguées : celles avec prolifération mésangiale les tip lesions (présence au pôle tubulaire du flocculus), la forme périhilaire (au pôle vasculaire du flocculus), la forme avec collapsus (gonflement majeur des cytoplasmes des podocytes contenant de nombreuses vacuoles et gouttelettes hyalines cernant des parois capillaires plissées sans lumières capillaires visibles). Quand un grand nombre de glomérules sont atteints, l’évolution, se fait vers l’insuffisance rénale terminale.
Les causes de cette glomérulopathie sont multiples : elles peuvent être liées à un facteur circulant d’origine lymphocytaire avec dans ce cas un risque de récidive certain contre-indiquant la transplantation avec un donneur apparenté, elles peuvent être d’origine génétique avec des mutations concernant des gènes du podocyte avec transmission autosomique dominante (INF 2, TRPC6, ACTN4, WT1,LMX1B ,SMARCAL1) ou autosomique récessive (NPHS1, NPHS2, PLCE1, LAMB2, ITGB4), elles peuvent être secondaires (virales, toxiques, liées à une réponse adaptative structurelle/fonctionnelle ou tumorales)
glomique (tumeur) l.f.
glomus tumor, paraganglioma
Tumeur développée à partir du tissu paraganglionnaire non chromaffine, constituant les chémorécepteurs.
Elle siège surtout dans la région de la tête et du cou : tumeur du corpuscule carotidien (près de la bifurcation carotidienne), tumeur du glomus jugulaire (près du golfe de la veine jugulaire), ou tumeur du glomus tympanique, dans l'oreille moyenne. D'autres se localisent dans le médiastin supérieur, le larynx, le cœur, la région de la queue de cheval. Ces tumeurs sont de taille variable, uniques ou multiples, de couleur brun rougeâtre, mal limitées histologiquement. Elles sont constituées de deux types cellulaires : les cellules principales, volumineuses, à noyau arrondi ou irrégulier, regroupées en lobules, et les cellules sustentaculaires, petites, allongées en périphérie des lobules, au contact d'un riche réseau capillaire. On peut y mettre en évidence des médiateurs et des peptides. L'apparition d'une métastase est le critère de malignité de ces tumeurs. Cependant, il en existe de multicentriques ou bilatérales souvent trompeuses.
Cliniquement, elles sont reconnues devant des signes de compression ou des manifestations fonctionnelles notamment liées à l'hypersécrétion, notamment, de catécholamines. La scintigraphie à la métaiodo-benzyl guanidine (MIBG) marquée à l'iode 131 permet de les reconnaître. L’importance de la vascularisation conditionne la facilité de l'exérèse.
Il existe des formes familiales de transmission autosomique dominante et des formes associées à d'autres tumeurs, notamment des glandes endocrines.
Syn. chémodectome, paragangliome, glomangiome de Bailey, angioneuromyome (obsolète)
glucose n.m.
glucose
Sucre simple, aldohexose le plus répandu dans la nature, servant de référence à la classe des glucides.
Le D-glucose a pour formule brute C6H12O6, soit C6 (H2O)6 (d'où le terme « hydrate de carbone », à éviter). Sa formule spatiale se présente comme un hexagone gauche, plié en forme de chaise, dont un sommet est constitué par l'atome d'oxygène qui fait un pont entre le C5 et le C1 : chacun des carbones 1 à 5, tous asymétriques, constitue un sommet portant une fonction hydroxyle (OH pour les C1 à 4 et CH2OH pour le C5), en position équatoriale.
Substance réductrice, de répartition ubiquitaire dans les deux règnes, il peut être isolé sous forme d'une poudre blanche de saveur sucrée, très soluble dans l'eau, dextrogyre. Fermentescible, il est utilisé dans les milieux de culture. C'est un aliment énergétique essentiel, surtout pour les cellules nerveuses et sanguines, ainsi que pour les muscles en contraction rapide hypoxique. Sa dégradation métabolique fournit aux cellules une énergie utilisable sous forme de molécules d'ATP, la glycolyse anaérobie d'une molécule de glucose fournissant 2 liaisons riches en énergie et la glycolyse aérobie 38. Son métabolisme, ainsi que sa mise en réserve sous forme de glycogène, met en jeu sa phosphorylation par une kinase. Il peut aussi conduire à la formation de réserves lipidiques par le foie et par les tissus adipeux après transformation en triglycérides. Le principal aliment apportant du glucose à l'Homme ou aux animaux est l'amidon, les végétaux ayant la faculté de synthétiser le glucose à partir de gaz carbonique par photosynthèse.
Étym. gr. glukus : doux, sucré
Syn. dextrose
glycocalyx n.m.
glycocalyx, cell coat
Revêtement fibrillaire visible en microscopie électronique situé à la face externe de la membrane plasmique de certaines cellules, notamment fibroblaste, myofibroblaste, cellules musculaires lisses et striées, à laquelle il adhère étroitement.
Il est constitué de glycoprotéines et de polyosides, notamment d'acide hyaluronique. Il a un rôle de protection membranaire et intervient dans les phénomènes d’absorption par ses enzymes, dans la perméabilité de la cellule et dans le contrôle de phénomènes de reconnaissance cellulaire par les antigènes de surface.
Étym. gr. glukus : doux ; kalux : enveloppe d’un fruit
Syn. glycolemme
glycoprotéine de structure l.f.
structural glycoprotein
Macromolécule de la matrice intercellulaire synthétisée in situ par les cellules mésenchymateuses dans les tissus conjonctifs, présente dans les membranes basales et dans les espaces intercellulaires.
Ces glycoprotéines peuvent se combiner avec des protéines fibreuses, comme le collagène ou l'élastine, ou avec des protéoglycanes et interviennent ainsi dans l'organisation tridimensionnelle de la trame fibreuse et dans le positionnement des cellules au sein du tissu conjonctif. Certaines sont bien identifiées, telles la laminine ou la fibronectine.
granulome actinique l.m.
actinic granuloma
Dermatose faite de lésions papuleuses à disposition annulaire, siégeant sur les régions photoexposées de la tête et du cou chez les sujets âgés, dont l'étude histologique montre, dans le derme moyen, une zone centrale dépourvue de fibres élastiques entourée d'un infiltrat lymphohistiocytaire comportant aussi quelques cellules épithélioïdes et des cellules à corps étranger contenant des débris de fibres élastiques.
Cette image fait supposer que des altérations actiniques des fibres élastiques du derme sont à l’origine des lésions. Mais, pour certains, il s’agirait d’un simple granulome annulaire survenant sur une peau modifiée par une élastose actinique.
J. P. O'Brien, dermatologue australien (1975)
Étym. gr. aktis, aktinos : rayon lumineux
granulome éosinophile l.m.
eosinophilic granuloma
Forme chronique localisée d'histiocytose langerhansienne touchant essentiellement l'adulte jeune et concernant la peau, les muqueuses ou les os.
Les lésions cutanéo-muqueuses, végétantes, ulcérées ou verruqueuses et hémorragiques, qui correspondent au granulome éosinophile périorificiel, sont habituellement isolées, d'allure torpide, avec un pronostic souvent favorable.
Le diagnostic repose sur l'examen histologique qui montre un infiltrat polymorphe constitué de cellules histiocytaires marquées par l'anticorps antiCD1a et dans lesquelles l'étude ultrastructurale retrouve des granules de Birbeck intracytoplasmiques, ainsi que des polynucléaires éosinophiles et neutrophiles, des cellules géantes multinucléées, des lymphocytes et des plasmocytes.
Le traitement fait appel à la radiothérapie dans les formes osseuses qui, généralement, ne s'accompagnent pas de lésions cutanées.
Le granulome éosinophile facial ou granulome facial n'est pas une variété d'histiocytose langerhansienne.
Syn. histiocytose langerhansienne, granulome éosinophile des os, histiocytose X (obsolète),
granulome éosinophile parasitaire l.m.
parasitic eosinophilic granuloma
Réaction tissulaire inflammatoire constituée autour d'un parasite situé au sein d'un parenchyme.
Le type en est le granulome bilharzien formé autour des oeufs en migration dans la paroi intestinale ou vésicale, mais une lésion histologique de ce genre se rencontre de manière habituelle, même si elle ne se traduit pas toujours cliniquement, dans nombre d'helminthoses comme l'angiostrongylose, l'anisakiase (où elle réalise une tumeur nodulaire de l'estomac ou du grêle de quelques centimètres de diamètre), l'anguillulose, l'ascaridiose, certaines filarioses (mansonelloses), ou même, à titre de complication, l'oxyurose.
Il s'agit d'une réaction fibreuse, riche en cellules lymphoplasmocytaires, en éosinophiles et en cellules géantes. L'étude anatomopathologique du granulome fournit des informations sur l'état immunitaire de l'hôte, sur l'état du parasite et sur l'ancienneté de la réaction.
granulome lipophagique l.m.
lipid granuloma
Granulome lié à la résorption macrophagique de graisses libérées dans l'hypoderme lors d'altérations du tissu adipeux ou de corps gras introduits sous la peau, et histologiquement caractérisé par la présence de cellules contenant des inclusions lipidiques qui confèrent un caractère spumeux à leur cytoplasme, et qui sont soit mono- soit multinucléées, ayant alors la morphologie de cellules de Touton.
Observé surtout dans les lésions de cystostéatonécrose ou de panniculite lobulaire, il correspond à un phénomène de réaction à corps étranger endogène qui peut compliquer secondairement n'importe quelle hypodermite : de ce fait, la constitution d'une image histologique granulomateuse sur une biopsie d'hypodermite n'est pas suffisante pour orienter à elle seule la recherche étiologique de cette hypodermite.
→ granulome à corps étranger endogène, oléome, paraffinome, granulome macrophagique, sclerosing lipogranuloma
granulome tuberculoïde l.m.
Amas de cellules épithélioïdes, de cellules géantes et de fibroblastes élaborant des fibres de collagène, signant une inflammation chronique et évoquant par sa structure un follicule tuberculeux sans être de nature tuberculeuse vraie.
Syn. granulome sarcoïdosique
granulopoïèse n.f.
granulopoiesis
Processus de multiplication et de maturation cellulaire conduisant à la production de granulo
Chez l'adulte sain, elle se déroule dans la moelle osseuse et seuls les granulocytes matures sont mis en circulation dans le sang. En cas de myélofibrose, elle peut être déplacée dans la rate (splénomégalie myéloïde).
→ granulocytopoïèse, CFU-E, progéniteur
greffe de moelle osseuse l.f.
bone marrow transplantation
Procédé thérapeutique visant à remplacer un tissu hématopoïétique altéré par des cellules souches hématopoïétiques provenant d'une moelle saine capable de reconstituer une hématopoïèse normale.
On distingue différents types de greffes:
- greffe de moelle allogénique : le donneur est génétiquement différent du receveur ;
- greffe de moelle allogénique HLA identique : le donneur et le receveur ont leurs deux haplotypes identiques pour les loci HLA-A, B, C, DP, DQ et DR ; la probabilité de trouver des haplotypes communs est beaucoup plus grande dans la fratrie que dans la liste des donneurs de moelle volontaires ;
- greffe de moelle autologue : la moelle est celle du patient, prélevée, congelée et réinjectée après chimiothérapie et/ou radiothérapie destinée à traiter généralement une affection maligne ;
- greffe de moelle syngénique : le donneur est génétiquement identique au receveur (jumeau monozygote).
Les indications de la greffe de moelle allogénique sont soit des maladies génétiques (déficits immunitaires, thalassémies, maladie de Fanconi), soit des maladies acquises (aplasie médullaire, hémopathies malignes). La moelle altérée est d'abord détruite par chimiothérapie et/ou irradiation (conditionnement) avant d'être remplacée par la moelle osseuse greffée. La procédure consiste à aspirer la moelle osseuse du donneur, endormi en salle d'opération, et de la réinjecter par perfusion intraveineuse au receveur immédiatement après.
Dans la pratique de l'autogreffe, la moelle osseuse tend de plus en plus à être remplacée par des cellules souches périphériques circulantes. Le même procédé peut aussi être utilisé dans la pratique de l'allogreffe après consentement éclairé du donneur dans des protocoles encore expérimentaux.
greffe de neurones fœtaux dans les maladies neurodégénératives l.f.
fœtal neuron grafts in neurodegenerative diseases
Techniques de thérapie cellulaire par implantation de cellules prélevées sur le cerveau fœtal.
Ces greffes visent à traiter un problème majeur de santé publique, représentant plus de 1% de la population, appelé à s'aggraver avec le vieillissement progressif de la société, et dont les thérapeutiques restent soit non validées (maladie d'Alzheimer, sclérose latérale amyotrophique, maladie de Huntington, etc.), soit suivies d'effets partiels ou transitoires (maladie de Parkinson, p. ex.).
Il peut s'agir de remplacer anatomiquement et fonctionnellement des neurones déficients par des greffes striées de neurones fœtaux dopaminergiques ou de renforcer les défenses naturelles des cellules nerveuses, avec notamment l'apport (par thérapie génique) de facteurs protéiques neuroprotecteurs.
Le potentiel thérapeutique de l'approche substitutive dans la maladie de Parkinson est réel, mais semble inégal et concerne jusqu'à présent un petit nombre de patients traités dans des centres hyperspécialisés. L'approche neuroprotectrice est en cours d'évaluation.
groupe tissulaire l.m.
leukocyte system
Caractère d'un ensemble d'individus possédant en commun un système antigénique propre à leurs lymphocytes et leucocytes neutrophiles, et sur lequel est fondée une classification des individus en fonction de leurs variétés d’antigènes leucoplaquettaires et tissulaires.
Ces antigènes appartiennent en général à un seul système principal HLA (Human Leucocyte Antigen) d’antigènes leucoplaquettaires.
Ce polymorphisme génétique (allotypie) se manifeste au niveau des structures glycoprotéiques présentes dans la membrane de la plupart des cellules de l'organisme (chez l'homme les globules rouges en sont dépourvus).
1) Ces structures (antigènes) constituent la cible principale des processus immunitaires de rejet des allogreffes. Ces dernières ne sont possibles que s'il y a une grande ressemblance entre donneur et receveur au niveau de ce complexe majeur d'histocompatibilité (CMH). Elles jouent en outre un rôle fondamental dans les processus de reconnaissance immunologique.
2) Chez l'homme, le CMH est représenté par le système HLA (chromosome 6) comprenant 4 locus : A, B, C (classe I) et D/DR (classe II).
3) Ces groupes sont différents, d'autres systèmes qui sont les uns propres aux plaquettes sanguines, d'autres propres aux granulocytes, etc.
Le système des groupes tissulaires est extrêmement complexe, il existe au moins 150 millions de combinaison d'antigènes. Ces derniers siègent sur la membrane des cellules et dépendent de gènes HLA situés sur des locus symétriques du petit bras des deux chromosomes de la sixième paire. Ce système joue un rôle essentiel dans l'histo-incompatibilité des greffes et des transplantations d'organe. Les groupes tissulaires sont indépendants du système d'antigènes érythrocytaires ABO et rhésus.
J. Dausset, hémato-immunologiste français (1958), prix Nobel de médecine en 1980
→ immunité, HLA, groupes tissulaires, complexe majeur d'histocompatibilité (CMH)
Gubler (taches de) l.f.p.
Taches bleu ardoisé situées sur la face interne des joues au niveau de l’orifice du canal de Sténon, liées à l’élimination salivaire du sulfure de plomb, manifestation rare du saturnisme.
Observées surtout en cas de mauvaise hygiène bucco-dentaire, elles ne réflètent ni l’ancienneté ni l’intensité de l’intoxication causale.
Gène, situé sur le locus chromosomique 17p13.1, codant pour une protéine qui joue un rôle essentiel dans la vision normale.
Cette protéine se trouve dans les cellules photo réceptrices de la rétine. Il existe deux types de cellules photoréceptrices : les bâtonnets pour la vision de faible intensité, les cones pour la lumière de forte intensité et les couleurs.
Des mutations de ce gène entraînent la dystrophie des cones et des bâtonnets et l’amaurose congénitale de Leber.
A. Gubler, médecin pharmacologue français, membre de l’Académie de médecine (1821-1879)
Syn. CORD6, CYGD, guanylate cyclase 2D, membrane (retina-specific), GUC1A4, GUC2D, GUC2D_HUMAN, LCA1, RCD2, retGC, RETGC-1, RETGC1, retinal guanylyl cyclase 1, rod outer segment membrane guanylate cyclase, ROS-GC, ROS-GC1, ROSGC
→ dystrophie des cônes et des bâtonnets, Leber (amaurose congénitale de)
hamartome n.m.
hamartoma
Malformation pseudo-tumorale caractérisée par une production excessive ou une distribution anormale d’éléments d’un tissu indigène ou appartenant normalement au tissu ou à l’organe d’origine.
L’angiome capillaire, l’exostose ostéo-cartilagineuse, le nævus sont des exemples d’hamartomes. Situés aux confins des tumeurs et des malformations, les hamartomes sont constitués de cellules matures et sont par définition bénins. Les hamartomes doivent être distingués des hétérotopies, caractérisés par le siège aberrant d’un tissu, d’un organe et plus fréquemment d’une glande, parfois fonctionnelle (hétérotopie pancréatique, thyroïdienne). Ils doivent être également séparés des tératomes, caractérisés par la production de cellules ou d’un tissu, étrangers, au tissu ou à l’organe d’origine. Les hamartomes sont surtout observés dans l’enfance. La sclérose tubéreuse de Bourneville et les neurofibromatoses de von Recklinghausen sont caractérisés par des hamartomes multiples et variés.
E. Albrecht, anatomopathologiste allemand (1902) ; D-M. Bourneville, neurologue français (1880) ; F. D. von Recklinghausen, anatomopathologiste allemand (1882)
Étym. gr. hamartein : se tromper , manquer
→ sclérose tubéreuse de Bourneville, von Recklinghausen (maladie de), hétérotopie
[A3,F5,Q2,N3]
Édit. 2015
helper (cellule T) l.f.
helper T cell
Cellule T coopérant avec les cellules B dans la production des anticorps et avec d’autres cellules T dans l’immunité à médiation cellulaire.
Syn. cellule auxiliaire
→ immunité à médiation cellulaire
[F3]
hémangioblaste n.m.
hemangioblast
Cellule douée de potentialités hémangiopoïétiques, qui embryologiquement est issue du mésoderme splanchnopleural et donne naissance aux cellules endothéliales vasculaires, aux cellules sanguines.
[A2,F1]
Édit. 2015
hémangioblastome n.m.
hemangioblastoma
Tumeur vasculaire bénigne, de nature congénitale, unique ou multiple, qui siège en règle dans la fosse postérieure du crâne (cervelet et 4ème ventricule), la moelle épinière ou la rétine.
Elle est difficile à distinguer d’une malformation.
L'hémangioblastome réalise un petit nodule ferme, parfois hémorragique. Histologiquement, il est constitué de volumineuses cellules dites stromales disposées le long d'un réseau de capillaires anastomosés et proliférants. Ces cellules ont un cytoplasme spumeux, vacuolisé, riche en lipides ou finement fibrillaire. Leurs noyaux sont gros, de taille très inégale.
Dans un tiers des cas, les lésions s'intègrent dans la maladie familiale de von Hippel-Lindau qui associe à des degrés divers des hémangioblastomes cérébelleux ou médullaires, une angiomatose rétinienne, des kystes et des tumeurs kystiques du rein souvent malignes, des tumeurs du pancréas, des phéochromocytomes parfois bilatéraux, des tumeurs du sac endolymphatique, justifiant surveillance et dépistage systématiques. L’affection autosomique dominante est liée à des mutaions ponctuelles situées sur le bras court du chromome 3.
Dans quelques cas, l’hémangioblastome cérébellleux est responsable d’une polyglobulie secondaire à la sécrétion d'érythropoïétine. Le pronostic est très favorable après résection chirurgicale. Dans les formes familiales, il est fonction des lésions associées.
Ce terme d’hémangioblastome a remplacé celui d'angioréticulome, mais il ne permet pas d'identifier la cellule d'origine de ces tumeurs qui est toujours inconnue. Il sous-entend à tort, une malignité analogue à celle d'une tumeur du blastème.
E. von Hippel, ophtalmologiste allemand (1895) ; A.V. Lindau, anatomopathologiste suédois (1926)
Syn. angioréticulome (désuet)
→ maladie de von Hippel-Lindau
[N1,P2]
Édit. 2015
hémangiome pulmonaire artérioveineux l.m.
arteriovenous haemangioma
Prolifération tumorale bénigne constituée de boyaux de cellules endothéliales formant par place des capillaires, mêlés à diverses cellules stromales, ce qui la distingue des malformations vasculaires qui ne comportent pas de proliférations cellulaires.
La localisation pulmonaire est très rare.
[K4]